Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
4 курс / Неврология детская (доп.) / Чарльз_Ньокиктьен_Детская_поведенческая_неврология_Том_2.pdf
Скачиваний:
3
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
1.78 Mб
Скачать

Левое полушарие является более уязвимым, чем правое, как в перинатальном периоде, так и в течение жизни. Этот факт был установлен мною недавно в результате статистического анализа случаев гемисиндромов у детей и взрослых.

Возможно, причина этого связана с гемодинамическими особенностями (Njiokiktjien 2006).

всегда одинаковы. Во второй половине беременности иногда возникают нарушения кровоснабжения, которые приводят к формированию микроинфаркта или порэнцефалической кисты с глиозом в зоне пограничного кровоснабжения. Корковые поражения могут быть вызваны ишемией конечных артерий (инфаркты на границе бассейнов артерий), особенно в теменно-височно-затылочных отделах. Возможно, асфиксия увеличивает продолжительность миелогенеза в левой угловой извилине. Повреждения белого вещества из-за асфиксии часто возникают у недоношенных новорожденных (Gilles и соавт. 1983). В случае повреждения можно думать об определенных нарушениях миелогенеза, как при перивентрикулярной лейкомаляции. У младенцев с отставанием внутриутробного развития, не имеющих перинатальных повреждений, также повышена вероятность дисфазии развития, а в дальнейшем и дислексии. Однако данный патогенетический механизм окончательно не изучен, и среди общего числа детей с дисфазией и дислексией он встречается относительно редко. Топическую локализацию повреждения мозга при дисфазии развития и дислексии иногда можно установить с учетом изолированных односторонних симптомов (процент таких случаев не известен) или гемисиндромов (менее 15% детей с дисфазией развития), которые чаще связаны с вовлечением левого полушария {комментарий}.

ÖО неврологическом и клиническом нейропсихологическом обследовании см. том I, главы 2 и 3.

нейропсихиатрическое обследование

4.5. Нейропсихиатрическое обследование является важным этапом в диагностике коморбидных расстройств, включая дисфазию развития, которая часто сопровождается эмоциональными нарушениями, эпилепсией, дефицитом внимания, диспраксией, дисграфией, расстройством схемы тела, нарушением латерализации, отставанием двигательного развития и «минимальным» церебральным параличом, а в редких случаях заболеванием мозга с регрессом в развитии. Примерно у половины детей с дисфазией развития не обнаруживается ни одного четкого неврологического симптома, свидетельствующего о локализации мозгового повреждения (Njiokiktjien 1988, 1990), а у детей с дислексией неврологические нарушения отмечаются еще реже, что отчасти объясняется вовлечением «неврологически немых» задних отделов мозга. Выражаясь нейропсихологически, имеются только косвенные данные, касающиеся неврологических коррелятов (Taylor и Fletcher 1983). В том случае, когда у ребенка наблюдается картина специфической дислексии без каких-либо других из вышеописанных симптомов (которые могут быть оценены с помощью скрининговой программы), неврологическое обследование вряд ли привнесет какуюнибудь новую информацию. В таких случаях обычная ЭЭГ, при которой часто обнаруживаются легкие нарушения, также неинформативна. Обследование с помощью метода вызванных потенциалов (ВП) и картирование электрической активности мозга могут выявить возможную мозговую дисфункцию и подтвердить клиническую типологию, хотя эти исследования не дают какой-

4. Спектр дислексических и дискалькулических расстройств 155

либо дополнительной информации относительно причин патологии и не оказывают существенного влияния на терапию. На морфологическом уровне методы нейровизуализации (КТ и МРТ), а также измерение метаболической активности (позитронно-эмиссион- ная томография) могут выявлять некоторые виды повреждений или признаки нарушения развития, но в отношении реабилитации такого рода данные не имеют значения. Наибольшее значение имеет полноценное нейропсихологическое и логопедическое обследование, которое также затрагивает нейролингвистические аспекты и речевое звукоразличение. Коррекция дислексии является областью профессиональной помощи и в идеале должна осуществляться командой специалистов. Коррекция дисфазии развития в раннем дошкольном возрасте в дальнейшем может положительно сказаться на выраженности дислексии.

Отчасти каждый из описанных ранее в этой главе типов дислексии имеет специфическую мозговую локализацию. Они не связаны с какой-либо конкретной этиологией. Основной задачей неврологического обследования является выявление определенных расстройств, которые в ряде случаев поддаются коррекции, таких как ГРДВ, эпилепсия, нарушения извлечения информации из памяти, моторная незрелость, диспраксия, дисграфия с нарушением мануального предпочтения, расстройства зрения и слуха, хореиформные и другие нарушения движения глаз, гемианопсия. Неврологическое обследование также может предоставить данные для подтверждения синдромального диагноза. В некоторых случаях сочетание неврологических симптомов бывает характерным для нарушений либо внутриполушарных, либо межполушарных связей. Однако далеко не всегда удается выявить какой-либо типичный паттерн, особенно у детей старшего возраста, у которых мягкая неврологическая симптоматика часто исчезает [том I, раздел 2.1.2]. Нейрорадиологические методы исследования и ЭЭГ часто не выявляют никаких нарушений.

Дислексия часто наблюдается не в изолированном виде, чистые синдромы встречаются редко. Что касается поведения, то нередко наблюдается ГРДВ [гл. 2]. Denckla [263] говорит о группе пациентов с «дислексией плюс». Как неврологу, мне неоднократно приходилось наблюдать патологическое левшество, моторную незрелость и диспраксию [том I, раздел 4.5.8.3]. Я никогда не проводил оценку ведущих глаза и ноги, поскольку в литературе нет убедительных данных о значимости этих показателей. Denckla [263] обнаружила, что у пациентов с чистой формой дислексии, помимо упомянутых выше симптомов, отмечаются преходящее ухудшение выполнения пробы на противопоставление пальцев руки и большого пальца, а также перцептивно-моторных функций (неаккуратность, неточность при рисовании без конструктивных ошибок). Также она отмечает, что эти пациенты необычным образом держат в руке карандаш. Она объясняет эти симптомы отставанием в созревании сукцессивных двигательных функций левого полушария в возрасте до 10 лет.

Denckla [263] определенно смогла подтвердить данные Orton о смешанном доминировании – в этом случае относительно частым яв-

156

1. Дети с фонологическим дефицитом без трудностей восприятия нуждаются в специальной коррекции этого нарушения, либо следует временно не обращать внимания на эту проблему, а предлагать этим детям узнавать целые слова, что подразумевает задержку на первой (логографической) стадии обучения чтению.

ляется сочетание праворукости и ведущего левого глаза. Denckla рассматривает смешанное доминирование как состояние, сопутствующее дислексии и указывающее на тот факт, что ведущая рука и ведущий глаз управляются не одним и тем же полушарием.

Это может приводить к моторному конфликту, препятствуя согласованности между движениями карандаша и глаза, что и вызывает неточность движения. Однако в интерпретации Orton здесь имеет место перцептивный конфликт.

Denckla [75] также провела исследования, показавшие системное различие между детьми с ГРДВ и чистой дислексией. Дети с СДВГ проявляют двигательную незрелость в виде синкинезий, зеркальных движений и замедления движений стоп. У детей с чистой формой дислексии таких признаков не отмечается. У них, особенно в возрасте 7–8 лет, наблюдаются трудности с последовательным перебором пальцев и относительно замедлены движения с левой стороны при выполнении различных моторных тестов. Denckla объясняет эти право-левые различия нарушениями межполушарного взаимодействия, которые могут сочетаться с отставанием созревания двигательных зон левого полушария. По моему опыту, у многих детей с дисфазией развития и дислексией выявляется отставание [747, 756] в формировании двуручных реципрокных движений [753]. Сходные данные также приводит Klicpera (1984). Вполне возможно, что это связано с рассогласованием полушарий в процессе развития [756].

В заключение следует отметить, что результаты неврологических и нейропсихологических исследований дислексии указывают на дисфункцию левого полушария и рассогласование межполушарного взаимодействия в процессе развития. Тем не менее мы рассматриваем моторные симптомы как сопутствующие, а не причинные факторы при дислексии. Возможно, мы имеем дело с рассогласованием полушарий на двух уровнях: во-первых, рассогласование между передними отделами, которое сочетается с речевыми проблемами и нарушением движений рук, и, во-вторых, рассогласование между задними отделами, которое приводит к таким симптомам, как стрефосимболия. Эти виды рассогласования могут встречаться как изолированно, так и в сочетании друг с другом.

лечение дислексий

4.6. Проявления дислексии наблюдаются при разных ее подтипах, которые обычно встречаются не в чистом виде, а перекрываются между собой. Влияние восприятия речи на способность к чтению в некоторых случаях опосредуется фонологической осведомленностью [678], но у большинства детей с дислексией слабость фонологической осведомленности (дисфонематическая дислексия) не связана с нарушениями слуха (White и соавт. 2006). Для логопедической коррекции значение этого факта заключается в том, что на протяжении периода, когда чтение еще не освоено, в некоторых случаях необходимо проводить работу, направленную на улучшение восприятия речи, если ребенок допускает ошибки при

4. Спектр дислексических и дискалькулических расстройств 157

2. Связь между письменной речью и конкретным эмоциональным миром ребенка с его любимыми видами деятельности преобладает над нейтральными зрительно-слуховыми ассоциациями, такими как чтение по определенной программе, не учитывающей эмоциональные потребности ребенка. Дети обычно пишут слова, связанные со своей жизнью, а затем берут эти записи домой, чтобы прочитать их со своими родителями. Обучение ребенка чтению с использованием тем, связанных с его личными эмоциональными переживаниями, также улучшает актуализацию мнестических следов. На следующей стадии для составления слов можно применять большие карточки с написанными буквами. Влияния диспраксии можно избежать путем использования листов бумаги или карточек больших размеров.

воспроизведении фонем (дисфонемия), но только в тех случаях, когда логопедическое обследование выявляет ухудшение восприятия речи {комментарий 1}.

Более чем в половине случаев дислексия диагностируется в сочетании с нарушениями, которые также наблюдаются у детей младшего возраста с дисфазией развития (см. выше). Это характерно для вербальной, или лингвистической, дислексии [35]. Определение нозологии данного типа дислексии вызывает те же затруднения, что и нозологии дисфазии развития. Отчасти степень тяжести вербальной дислексии определяется предшествующей коррекцией речевых нарушений [см. раздел 3.8]. Вербальная дислексия может быть уменьшена/предотвращена адекватным ранним лечением дисфазии развития. Чтобы определить, разовьется ли у ребенка дислексия, были проведены большие исследования с использованием прогностических тестов.

Группа специалистов Организации по исследованию дисфазии развития в Амстердаме применяет метод терапии Tan–Söderbergh. Söderbergh первоначально разработал этот метод для обучения глухих детей дошкольного возраста [984]. Tan применил его для коррекции дисфазии развития и профилактики дислексии у детей, для которых профилактические меры являются эффективными. Метод Söderbergh включает как можно более раннее обучение глобальному чтению и, следовательно, в значительной степени опирается на зрительное восприятие. Сначала дети в течение долгого времени обучаются читать глобально, избегая бессмысленных слов

ииспользуя реальные слова, после чего переходят к зрительному анализу и синтезу. Слова, которые ребенок хочет произносить, сначала записываются. При этом по возможности избегают привычных зрительно-слуховых ассоциаций, а также слухового анализа

исинтеза, поскольку у этих детей часто наблюдается недостаточность фонематической осведомленности и они не в состоянии уловить быстро сменяющие друг друга речевые звуки [1043, 1046]. Отдается предпочтение глобальному чтению сочетаний фонем (в данном случае графем) по сравнению с чтением отдельных букв как слуховых единиц. Это является нефизиологичным и, безусловно, слишком сложным для детей самого младшего возраста. Детям с нарушением зрительно-слуховых связей, у которых зрительный образ не вызывает звуковых ассоциаций, может помочь использование богато иллюстрированного текста. Будучи конкретными, вызванные зрительные образы могут усиливать вызывание звуковых образов, которые способствуют процессу поиска слов при чтении. Такого типа конкретная «речь в картинках» в большей степени связана с правым полушарием, тогда как абстрактный текст без наглядных образов будет больше адресован к функционально недостаточному левому полушарию. Следовательно, этого нужно избегать.

Ноотропил (пирацетам) [см. раздел 3.8] может улучшать чтение у детей с проблемами поиска слов. Детям с симптомами ГРДВ могут помогать пирацетам (Заваденко Н.Н. 2004) и метилфенидат [см. раздел 2.6]. Чтение и письмо могут стать у них более точными и сопровождаться улучшением концентрации внимания.

158

Сочетание проблем временно9й организации, нарушений запоминания и снижения понимания речи (с неправильным расположением слов, слогов и букв) встречается у незначительного числа детей и представляет собой отдельный подтип с нарушениями внутренней речи [4.2.5]. Мы наблюдали ряд детей с такими симптомами в более общей структуре расстройств развертывания последовательностей, которые сопровождались нарушениями порядка действий, ритмов [см. том I, разделы 3.9 и 4.5.1.5]; ошибки воспроизведения ритмов и рядов цифр были связаны с неправильным порядком. У всех этих детей наблюдались дисфазия развития и симптомы дисфункции левого полушария. Однако, по мнению Bakker [51], проблемы упорядочения не вызываются только дисфункцией левого полушария. По-видимому, лечение этих детей должно включать обучение их выполнению последовательностей движений в процессе говорения, в надежде на то, что в дальнейшем это даст более общий эффект на уровне речи и восприятия. Диспраксия, в особенности буккофациальная диспраксия, и дисграфия сопровождаются трудностями чтения, такими как фонематические замены, трудности синтеза, персеверации и заикание. При этом баллы по слуховым и речевым тестам у детей соответствуют норме. Есть некоторые сомнения по поводу существования этого подтипа нарушений. Лечение этих детей прежде всего должно быть направлено на оральную диспраксию.

Расстройства зрительного восприятия, характеризующиеся нарушениями зрительного запечатления и нормальными результатами по речевым тестам, приводят к трудностям чтения на элементарном уровне. Только у небольшой группы детей отмечаются такие нарушения. Если нарушения являются достаточно тяжелыми, но связаны только со зрением, то некоторым из этих детей с нормальным интеллектом может помочь использование шрифта Брайля.

Считается, что причиной некоторых типов дислексии могут быть тяжелые расстройства вербальной памяти. Не ясно, является ли это отдельным подтипом дислексии. Во всяком случае, среди наблюдавшихся мною детей с проблемами чтения встречалось большое число детей с тяжелыми нарушениями запоминания слухового материала. Трое детей, которые к возрасту 11 лет все еще не могли прочитать ни одной буквы, имели такого рода нарушения запоминания [см. также гл. 3]. До сих пор остается непонятным, является ли это основной причиной нарушений чтения. При тяжелых поражениях мозговых систем памяти, в частности миндалевидного комплекса, очень вероятно, что могут иметь место кроссмодальные нарушения актуализации мнестических следов.

4. Спектр дислексических и дискалькулических расстройств 159