5.аутизм: спектр расстройств социальных контактов

общие представления о контакте

Коммуникация – это слово из мира телефонов и компьютеров. Оно может относиться к передаче осмысленных сообщений, независимо от их содержания и эмоционального значения. Frith и Happe [347] развили это положение так: «язык

является системой репрезентации, регулируемой правилами грамматики. В отличие от этого, коммуникация представляет собой процесс, при котором один человек изменяет физическое окружение другого человека таким образом, что тот конструирует внутренние репрезентации, сходные с теми, что представлены в мыслях первого человека». Коммуникация детей с семантикопрагматическими нарушениями речи носит неэффективный характер. Разговор является одним из средств коммуникации, однако не каждый коммуникативный акт включает язык символов (например, чириканье птиц); к нарушениям коммуникации могут приводить слепота или глухота.

Взаимодействие – это процесс взаимной коммуникации между двумя или несколькими людьми; нарушение взаимодействия у ребенка может возникать, если он напуган или подавлен, либо у него имеются расстройства поведения, такие

как ГРДВ, и при этом не обязательно присутствуют нарушения социального контакта.

Контакт представляет собой нечто большее, чем просто взаимодействие; он подразумевает, что два человека понимают друг друга на когнитивном и эмоциональном уровнях, и именно это страдает

при аутизме в первую очередь. Пациенты не коммуникабельны, и взаимодействие с ними носит ненормальный характер из-за нарушений социального контакта. Контакт также можно понимать в буквальном физическом смысле как прикосновение, рассматривание и слушание друг друга. Такой контакт может быть нарушен как у аутистов, так и у неаутистов.

Наличие отношений означает более глубокий контакт с определенными людьми по сравнению с посторонними, например, деловые и дружеские отношения, или близкие отношения. Отношения могут нарушаться или быть неэффективными в силу различных причин, и особенно из-за нарушений контакта.

основные сведения о развитии контактов в норме

5.1. Контакт между матерью и ребенком начинается вскоре после рождения {см. комментарий о контакте}. Ребенок рано реагирует на лицо и голос матери. Он узнаёт их и может отличить от лиц

иголосов других людей. Ребенок быстро начинает смотреть в глаза матери. Установление глазного контакта – одна из первых форм социального поведения. Это также относится к улыбке и ответной улыбке. Когда мать и ребенок смотрят друг на друга и улыбаются – возможно, это первое проявление эмпатического ощущения взаимосвязи. Церебральной основой взаимосвязи служит система зеркальных нейронов [см. т. I, раздел 1.7.4]. Такая взаимосвязь, которая также имеет место на уровне других модальностей, например восприятия запахов и объятий, представляет собой физическую основу процесса развития привязанности. После нескольких месяцев жизни ребенок может отличать незнакомые лица от лица своей матери, а также замечать разницу в выражениях лица. Ребенок также слышит различия голосовых интонаций и понимает, какие чувства выражает голос матери. Эмоциональная окраска интонации соответствует выражению лица матери. Установление такого соответствия называется «центральным связыванием». Ребенок также наблюдает за тем, куда смотрит мать, и видит, как она реагирует (прослеживание взглядом).

В возрасте от 2 до 14 месяцев ребенок начинает показывать, а также использовать другие жесты, имеющие общепринятое условное значение. Показывание у ребенка может иметь значение обращения с целью привлечь внимание взрослого к предмету, который сам ребенок достать не может. Ребенок смотрит в направлении, куда указывает палец взрослого, при этом он обращает свой взгляд туда же, куда обращен взгляд взрослого, так что направление фокусов внимания у ребенка и взрослого совпадают (совместное внимание). То же самое можно наблюдать и в других видах активности. Символическая игра также возникает примерно в этом возрасте. У детей старше 1 года все бо9льшую роль в установлении контактов начинают играть устная речь, особенно ее прагматические аспекты и понимание речи, а также язык тела.

Если ребенок способен находиться в нормальном контакте, мать может считать, что он будет идентифицировать свои эмоции с ее эмоциями и понимать ее переживания, перенося эти способности

ина других людей (эмпатия). Со временем ребенок сможет осмысливать свои психические состояния и психические состояния других людей, включая их ожидания, намерения, желания и поступки. Premack и Woodruff в 1978 году [842] описали это как «модель

Что такое аутизм?

1. Сам по себе аутизм – не заболевание. Аутизм не зависит от уровня интеллекта, для него не существует каких-то критериев исключения. Аутизм представляет группу расстройств развития, среди которых наиболее выраженные относятся к социальным взаимосвязям (контакт в самом широком смысле этого слова) на уровне разговорной речи, языка тела, способов вступления в контакт и эмоциональных реакций. Лежащие в его основе механизмы включают: 1) нарушения восприятия и переработки социальных сигналов и 2) нарушения понимания того, что происходит во внутреннем мире других людей, их желаний, мыслей и эмоций, а также связанных с ними намерений. Аутизм – это диагноз для группы состояний, и в зависимости от конкретного варианта он сопровождается клиническими симптомами, относящимися к адаптационным возможностям (психическая ригидность, монотонность), игре и двигательным навыкам. Иногда встречаются пациенты с отдельными выдающимися способностями («ученые идиоты»).

психического» (theory of mind, или mentalizatoin). Для формирования модели психического необходимо нормальное речевое развитие, включая развитие внутренней речи [39].

Наличие контакта с ребенком подразумевает, что, исходя из его реакций, выражаемых в речи и телесных проявлениях, другие люди будут уверены, что ребенок понимает их чувства и намерения. Интерактивный мимический и простой вербальный контакт, кожный контакт, контакт на уровне запахов и движений, языка тела, включая показывание, разглядывание и позу, формирующиеся эмпатия и модель психического – это опоры конструкции, называемой «контакт». Если одна или несколько опор отсутствуют, если появляется риск возникновения нарушения контакта или число таких нарушений возрастает, то с клинической точки зрения поведение ребенка приобретет «аутистический» характер. Характер и степень тяжести таких нарушений контакта могут различаться. Из всего сказанного следует, что врожденные формы аутизма проявляются начиная с самого раннего возраста. Обычно это вызывает беспокойство родителей и заставляет их обращаться за помощью еще до того, как ребенку исполнилось 2 года. У детей с задержкой развития или дисфазией развития формирование от-

дельных или сразу нескольких из описанных выше функций может запаздывать, так что до возраста 20 месяцев бывает трудно различить симптомы отставания в развитии от недостатков речи при аутистическом типе контакта.

аутизм как расстройство физического и социального контакта

5.2. Аутизму посвящены публикации многих авторов. Когда мы говорим об аутизме {комментарий 1}, то предпочитаем пользоваться термином аутистический спектр, который включает ряд вариантов, нежели «первазивное расстройство развития» или «первазивное расстройство развития (неуточненное)», хотя между синдромами, обозначаемыми этими терминами, и понятием «аутизм», по-видимому, нет каких-то четко обоснованных нейробиологических различий {комментарий 2}.

Аутизм встречается в 1–2 случаях на 1000 человек и примерно в четыре раза чаще у мальчиков по сравнению с девочками. По Лео Каннеру [550], ранний детский аутизм распространен меньше, чем другие менее тяжелые формы. Каннер описал тяжелые клинические синдромы с отставанием в психическом развитии и аутизмом. Ключевой симптом детского аутизма каннеровского типа касается способа, которым ребенок налаживает отношения с другими людьми. Аутизм определяют как «врожденное нарушение эмоционального контакта» (Каннер), «глубокое расстройство межличностных отношений» (Hobson), «нарушение эмпатии» (Gilberg) или «нарушение системы социальных взаимоотношений», и он характеризуется отсутствием социальных реакций, распространяющимся на все сферы жизни. Это то, с чем согласны все авторы. Попытки рассматривать аутизм как один симптом с единственным

2. Статистический анализ основных данных, полученных с помощью Карты наблюдения для диагностики аутизма ADOS (Autism Diagnostic Observation Schedule) [см. 5.8], показал, что детей с аутизмом и первазивным расстройством развития (неуточненным) можно отличить от сверстников без аутизма по показателям речи [631]. Достоверно более высокие балльные оценки определялись по таким показателям, как глазной контакт, мимические экспрессии, качество социального развития, социальных реакций и взаимодействия, общение с помощью жестов, способность к обобщению, и низкими были оценки по таким показателям, как сенсорные интересы, стереотипное поведение и повторяющиеся высказывания. Показано, что оценку по шкале «социальное взаимодействие» следует корректировать особо в зависимости от состояния экспрессивной речи и невербального интеллекта. Таким образом, социальное взаимодействие представляет собой отдельный параметр межличностного функционирования.

Из анализа процесса развития [5.1] следует, что в основе межличностного контакта лежит ряд перцептивных, когнитивных и моторных компонентов:

Рецептивный: восприятие и понимание того, какое намерение или эмоцию выражают язык тела, жесты, взгляд и голос другого человека; в частности, интеграция полимодальных эмоциональных сигналов (способность к центральному связыванию). Восприятию также способствует понимание того, что говорит другой человек.

Восприятие и понимание того, что чувствует

и о чем думает другой человек (эмпатия и модель психического).

Экспрессивный: выражение себя через различные модальности. Этот компонент подразумевает также, что существует стремление к самостоятельному и, следовательно, активному взаимодействию с другими людьми. Экспрессия – это не только реакция на другого человека. Однако для дифференциального диагноза следует учитывать, что некоторые люди без аутизма, например с парезом лицевой мускулатуры, не могут выражать свои эмоции.

патофизиологическим механизмом оказались безрезультатными. Во-первых, у некоторых детей расстройство контакта носит менее тяжелый характер, и клиническая картина отличается от классического каннеровского описания. Во-вторых, исследования показали, что социальный контакт и его расстройства представлены несколькими различными компонентами [см. раздел 5.1 и комментарий к нему], которые страдают не в одинаковой мере у каждого конкретного пациента. Таким образом, не существует единого мозгового механизма, который объясняет все расстройства социального контакта. Точно так же, как существует хорошо известная левополушарная функциональная система, обеспечивающая речь, имеется мозговая система, отвечающая за социальный контакт. Она более полимодальна и производит гештальтную переработку информации. Отчасти в филогенетическом отношении она более древняя. Структуры, которые обеспечивают социальный контакт, рано формируются в онтогенезе и имеют гораздо более обширные связи с различными системами мозга. И если к утрате речи (афазии) может привести небольшое по размерам поражение мозга, то полная потеря социального контакта – очень редкая ситуация [см. 5.6].

патофизиологическое объяснение основных симптомов детского аутизма

5.3. Основным симптомом каннеровского детского аутизма является способ взаимодействия аутичного ребенка с окружающими людьми. Других людей для него не существует, и трудно заметить какие-то признаки того, что ребенок нуждается в заботе, испытывает привязанность, узнаёт знакомых, вступает в глазной контакт, а у говорящих аутистов речь не несет коммуникативных функций. Каннер называет это «аутистическим одиночеством». Как возникает аутистическое одиночество (или нарушение системы социальных отношений)? Аутичные дети не могут эмоционально реагировать на других людей из-за функционального блока на перцептивном, гностическом уровнях или на уровне эмоционального ответа либо они не могут обратиться к другому человеку, в первую очередь, из-за дефицита функций программирования и контроля (экспрессивного компонента)? Другими словами, является ли аутизм проявлением поверхностного рецептивного или гностического нарушения, более глубокого перцептивного нарушения и расстройства распознавания либо исключительно экспрессивного расстройства? По-видимому, возможны все три варианта нарушений. Их существование действительно подтверждено, и все они имеют значение, когда ребенку ставят диагноз аутизм.

При аутизме часто имеют место сопутствующие симптомы, которые, однако, не специфичны именно для аутизма: избегание изменений, склонность к монотонности, нарушения подвижности психических процессов, способности удерживать адекватную дистанцию при взаимодействии, экспрессивных моторных способностей, игры, праксиса, а также случаи эпилепсии [5.4.6].

Восприятие аутистами эмоциональных выражений лица

1.Возможно, что лицо как источник информации об эмоциях и намерениях других людей говорит аутичному ребенку не так уж много, даже несмотря на то, что нельзя сказать, что эмоции для аутистов полностью отсутствуют [138]. Также возможно, что ребенок избегает мимической информации, поскольку ему слишком трудно ее воспринимать. Некоторые из аутистов при сравнении мимических экспрессий, предъявлявшихся на экране компьютера, смотрели в сторону и выглядели сбитыми с толку. Новая парадигма исследования представляет собой технологию отслеживания взгляда для оценки последовательных движений глаз и точек фиксации при рассматривании социальных ситуаций [577a].

2.В случае гностических нарушений следует учитывать, что за годы социальной депривации у аутистов было мало возможностей для тренировки навыков социального взаимодействия (что возникло сначала – курица или яйцо?). Это является одной из причин, почему такого рода проблемы чаще возникают вне дома.

3.Аутичным детям трудно находить одинаковые лица по отдельным чертам, особенно если они видят только глаза или область рта [606]. Некоторые исследователи отмечали трудности опознания в случае перевернутых изображений [606], в то время как другие этого не наблюдали [1053]. Во всяком случае, целое не находится в центре внимания аутистов, больше внимания они уделяют деталям [230], у них имеется агнозия на гештальт, по крайней мере, в отношении лиц. Это не одно и то же, что трудности зрительно-пространственного восприятия. Недавно полученные данные свидетельствуют о том, что при рассматривании лиц у аутистов активируются зоны, отвечающие за

опознание объектов (нижняя височная извилина), либо другие области мозга, но при этом не происходит активации латеральной веретенообразной извилины (веретенообразная лицевая зона, или FFA), что должно иметь место [826].

5.3.1. При аутизме возможна агнозия в отношении других людей, а именно крайняя «эмоциональная анестезия» или «социальная агнозия», которые можно наблюдать у правополушарных пациентов. Здесь речь не идет о полной агнозии, поскольку ребенок использует других людей как инструменты для удовлетворения своих потребностей, таких как еда. Часто бывает сохранной способность к распознаванию эмоций, в то время как эмоциональная экспрессия отсутствует. Как считают некоторые авторы, могут иметь место признаки выраженного нарушения кортико-лимбических связей, имеющих отношение к сенсорной переработке (распознаванию модуляций) мимической и голосовой информации [о мозговых механизмах эмоций см. в т. I, раздел 1.6]. Определенные поля височной коры, древняя лимбическая система играют роль в определении и запоминании эмоций. Взрослые люди с нарушениями связей лимбической системы со зрительными полями коры становятся безразличными по отношению к зрительным стимулам [67]. В случае отсутствия распознавания голосовых модуляций следует различать полную агнозию на слуховые стимулы (неспособность к слуховому восприятию), с одной стороны, и слухоречевую агнозию – с другой [см. гл. 3]. Отсутствие эмоциональных реакций и неспособность к узнаванию зрительных стимулов также наблюдается при синдроме Клювера–Бьюси [1076], а также при других функциональных нарушениях и поражении височных долей [см. 5.5]. Глазной контакт. Избегание глазного контакта является ярким проявлением аутизма. Не существует его однозначного объяснения {комментарий 1}.

Восприятие выражений лица. Аутичные дети не способны видеть мимические экспрессии других людей либо интерпретируют их неправильным образом [101, 106, 491, 1053]. Важную роль в восприятии эмоций играет миндалевидный комплекс мозга. В комментарии 5 в разделе 5.7 объясняется, что в случаях патологии височной доли может вовлекаться миндалевидный комплекс мозга. Существует амигдалярная теория аутизма. В отличие от обычного ребенка, который прежде всего обращает внимание на эмоцию, аутичный ребенок при опознании лиц предпочитает опираться на неэмоциональные признаки [1143]. Здесь в центре внимания находятся восприятие и понимание эмоций; изучение этих вопросов имеет важное значение [490] {комментарий 2}. Поскольку понимание, продуцирование и вербализация эмоций претерпевают развитие, при аутизме может происходить запаздывание созревания; носит это нарушение постоянный характер или нет, становится ясно только со временем.

Хотя обычно аутисты опознают лица даже при наличии визуальных трудностей [1126], у некоторых детей аутизм сочетается с прозопагнозией {комментарий 3}. Для этих детей, как и аутистов в целом, трудно выбрать схематическое изображение эмоциональновыразительной мимики, которое соответствовало бы параллельно предъявляемым жестикуляции и голосу с определенной интонацией, даже несмотря на отсутствие других форм зрительной агнозии [489]. Этот симптом напоминает симультанную агнозию (при которой нарушается восприятие ситуации как целого), свя-

Отсутствие модели психического

Отсутствие модели психического является когнитивным нарушением. Некоторые авторы понимают этот термин более широко, полагая, что модель психического обусловливает эмоции. В результате они говорят об эмоциональном сознании. По практическим соображениям и для достижения ясности в этой работе для обозначения эмоционального участия употребляется термин «эмпатия». Некоторые авторы рассматривают эмпатию

имодель психического как различные категории,

ив отношении аутизма они придают большее значение отсутствию эмпатии, нежели модели психического [291].

Как отмечают Macdonald и соавт. [652], различие между аутистами и обычными детьми может быть лучше продемонстрировано с помощью тестов, которые включают и экспрессию, и восприятие эмоций посредством как мимических, так и интонационных признаков. Hobson и соавт. также применяли подобные тесты [489– 491]. Поскольку компенсаторные стратегии могут приводить к преодолению даже единичных нейропсихологических дисфункций, такие тесты позволяют избежать трудностей выявления различий, которые возникают, если в исследовании используется одноединственное задание, в котором задействована только одна модальность.

Нарушение целостности восприятия также встречается у детей

с церебральным параличом, и поэтому Cioni называет его перцептивным параличом. Возможно, это обусловлено гипоксическиишемическим поражением белого вещества, как при невербальных расстройствах обучения.

Итак, симптомы нарушений мимической экспрессии и интонирования, восприятия эмоциональной мимики, прозопагнозия, а также сочетания этих симптомов, проявляющихся в различных модальностях в менее широких и более развернутых сочетаниях, или иными словами – нарушение целостного восприятия социальных сигналов, являются признаками, указывающими на дисфункцию правого полушария.

5.3.3. Аутисты не испытывают затруднений с пониманием непосредственно наблюдаемых событий, то есть с ментальными репрезентациями более низкого порядка. Однако, как только они задумываются о психических состояниях и связанных с ними предположениях, намерениях, желаниях и поступках – как своих собственных, так и других людей, то есть сталкиваются с тем, что обозначается как модель психического (theory of mind), многие из них испытывают трудности [59, 348] {см. также комментарий}. Итак,

с1980-х годов стало известно, что аутисты испытывают трудности

спредставлениями о намерениях, которые часто не являются буквальным продолжением слов и жестов. Эти представления являются репрезентациями более высокого порядка. Неспособность представить, что чувствует или хочет сделать другой человек, оказывает несомненное влияние на межличностное взаимодействие.

Модель психического имеет отношение не только к осознанию мыслей, но и к осознанию тела. Осознание тела, схема тела и образ собственного тела берут начало в раннем опыте ребенка, особенно связанном с матерью, которая качает младенца и ухаживает за ним. Отношения с людьми в первые три месяца жизни и связанные с ними побуждающие эмоциональные реакции предшествуют появлению отношений с предметами и миром слов. Телесная идентификация с другими людьми, на уровне как бессознательного психомоторного опыта, так и экспрессий, развивается несколько позже, и если она нарушена, то это может приводить к симптомам аутизма, например, к определенным формам тактильной защиты. Отсутствие модели психического может аналогичным образом иметь своим продолжением отсутствие осознания тела, что ска-

Семантико-прагматические нарушения речи при аутизме

1. В соответствии с диагностическими критериям DSM-IV при аутизме имеется расстройство устной речи. Это делает обсуждение роли устной речи более трудным. Не всегда аутизм сопровождается тяжелыми нарушениями устной речи (возьмите, например, синдром Аспергера), и аутизм встречается у людей с разным уровнем интеллекта. Классическая дисфазия развития и другие смешанные рецептивно-экспрессивные нарушения устной речи относятся к коморбидным нарушениям, которые могут сопутствовать аутизму, но не составляют его сущность, хотя и играют роль отягощающего фактора. Напротив, сложное речевое сообщение, которое представляет собой связное изложение мыслей (liaison des idées), значительно затрудняется, когда идеи разорваны из-за слабости центрального связывания [см. предыдущий раздел].

Аутизм характеризуется неправильным развитием социального взаимодействия, при котором имеет место несоответствие использования речи социальному контексту ситуации (нарушение прагматики), в то время как при дисфазии развития нарушена формальная структура языка, а социальное взаимодействие носит вполне нормальный характер.

Итак, следует различать дисфазию развития, характеризующуюся трудностями выполнения действий по инструкции и вторичными реакциями в виде ухода от общения, и аутизм у ребенка, имеющего также дисфазию развития, которая приводит к усилению аутистических проявлений.

Некоторые аутисты замечают эмоции других людей, но никак не реагируют на них. При этом возможны нарушения центральных управляющих механизмов, которые обеспечиваются префронтальными структурами. Эти нарушения могут вызывать идеомоторную щечно-лицевую диспраксию – нарушение выполнения движений, обусловленное дисфункцией премоторных или лобно-лимбичес- ких отделов либо разобщением связей между этими структурами и отделами мозга, отвечающими за генерацию эмоций. В случае более периферического поражения может иметь место парез мимической мускулатуры. Помимо избегания глазного контакта, иногда наблюдаются необычные выражения лица, которые могут сочетаться с диспросодией [652] и отсутствием жестикуляции. Мимические [1179] и телесные выражения эмоций у таких детей бедны, нечетки и неадекватны по своему характеру. По сравнению с детьми без аутизма они чаще выражают отрицательные и реже – положительные эмоции [138].

5.3.5. Более половины детей с аутизмом либо не говорят, либо говорят очень плохо. Обратное утверждение неверно, поскольку плохо говорящий либо неговорящий ребенок не всегда является аутистом. О связи между расстройствами устной речи и аутизмом {см. первую часть комментария 1} можно сказать следующее:

Один из аспектов эмоций – это способность говорить о них. Неспособность говорить о чувствах – алекситимия, при которой может сохраняться способность говорить о предметах, событиях, желаниях и мыслях, встречается при дисфазии развития, особенно когда нужно говорить по требованию [см. гл. 3].

Аутист может замечать и правильно интерпретировать элементарные эмоции (ярость, страх, счастье и т.д.), переживаемые другими людьми. Более существенные трудности они испытывают со сложными эмоциями, связанными с социальным контекстом, например, когда кто-то испытывает смущение, находясь в компании. Аутисты не способны к эмпатии, и в ситуациях такого рода им очень трудно облечь чувства в слова [139]; они избегают разговоров, касающихся переживаний. У многих аутистов имеются признаки дисфазии развития, поэтому не вызывает удивления недостаточно развитая вербализация, которая у них усугубляет аутистическое поведение. В недавних исследованиях показано, что возраст, в котором у ребенка начинает развиваться речь, влияет на тяжесть проявлений аутизма (это относится и к синдрому Аспергера [910]), а также влияет на прогноз относительно того, когда у ребенка сформируется беглая разговорная речь [1035].

Как отмечает Tan [1049], при определенных условиях социальной среды дети с дисфазией развития могут реагировать на свое отставание в речевом развитии избеганием социального взаимодействия, напоминая этим аутистов. Мы наблюдали разных детей, у которых аутистические черты стирались или исчезали после лечения, направленного на коррекцию дисфазии развития. Пока задержка психомоторного развития не слишком выражена {комментарий 2}, реактивное развитие по аутистическому типу имеет гораздо более благоприятный прогноз, чем первичный ранний детский аутизм.

2.Michelotti и соавт. [694] наблюдали в динамике

18детей дошкольного возраста с задержкой речевого развития и аутистическими чертами с тем, чтобы выяснить, до какой степени задержка речевого развития обусловливает симптоматику аутизма. Четыре года спустя речь у некоторых из этих детей стала гораздо лучше, но аутистические проявления были все еще заметны. Однако у всех этих детей с задержкой речевого развития изначально имелись нарушения импрессивной речи и высокие баллы по шкале семантико-прагмати- ческих нарушений речи, так что у них не было дисфазии развития.

3.Tuchman и соавт. [1083] разграничивают аутизм с двумя подтипами нарушений разговорной речи: А) Семантико-прагматическое расстройство: беглая речь, разговорчивые, с хорошей артикуляцией, с отклонениями в понимании речи и умении вести беседу, часто задают вопросы когда, почему и как, даже несмотря на то, что уже знают ответ. Имеются значительные ограничения в понимании речевых оборотов, сарказма, иронии и шуток; все сказанное понимается буквально.

B) Лексико-синтаксическое расстройство: речь беглая, но есть трудности с подбором слов, используют синтаксические конструкции, характерные для детей младшего возраста, трудности с формулированием сложных предложений, снижение понимания сложных предложений, часто задают вопросы когда, почему и как, даже несмотря на то, что уже знают ответ. По мнению авторов, развитие детей этого подтипа больше напоминает дисфазию развития [см. главу 3].

Как будет показано ниже, дисфазия развития и аутизм не являются расстройствами, лежащими на одной шкале. Тем не менее существует нарушение речи, часто встречающееся при аутизме, а именно семантико-прагматическое расстройство. Другой подтип тяжелых речевых расстройств (безречевое аутистическое или асимволическое аутистическое) вторично приводит к аутистическому поведению [5.5].

В исследовании, проведенном британскими учеными, с помощью опросника ADI-R (Autism Diagnostic Interview – Revised, интервью для диагностики аутизма – пересмотренное) было показано, что в 20-месячном возрасте расстройства устной речи можно отличить от аутизма по дифференцированным выражениям лица, интересу к другим детям, показыванию и использованию других общепринятых жестов. К возрасту 24 месяца этот список расширяется, включая участие в общем веселье, утешение другого человека, игру с предметами и кивки головой в знак согласия; ничего из этого не наблюдается у аутистов [211]. По данным этого исследования не удалось дифференцировать легкую форму аутизма (первазивное расстройство развития – неуточненное) и расстройства устной речи у детей в возрасте 20 месяцев. Отличие в виде отсутствия символической игры появлялось только к 42 месяцам. Возраст ребенка имеет существенное значение, поскольку к возрасту 20 месяцев многие дети с нарушениями устной речи не способны к игре с предметами, заботе о другом человеке, у них нет кивков, обозначающих согласие, они не вовлекаются в общее веселье, но все это у них появляется к 42 месяцам. Обычно игра с предметами не появляется до возраста 18 месяцев, и если в этот период она все еще отсутствует (как у детей с задержкой развития), то это не обязательно указывает на аутизм.

Нарушения устной речи у детей с аутизмом, как правило, носят иной характер, чем при классической дисфазии развития. Эти нарушения касаются понимания речи, и в том числе – слишком буквального ее понимания {комментарий 3}. Это преимущественно нарушения прагматической стороны речи, затрагивающие и другие элементы коммуникации, такие как язык тела, интонация, очередность и взаимодействие с другим человеком, которые оказываются нарушенными. Noterdaeme и соавт. [771] с помощью карты наблюдения для диагностики аутизма ADOS показали, что по манере использования речи аутисты отличаются от детей с расстройствами импрессивной речи без аутизма.

Во время контакта с говорящим интеллектуально сохранным аутистом часто поражает, что его речь не служит для взаимодействия и является эгоцентрической. Его речь не направлена на поддержание контакта, не говоря уже о развитии отношений. При этом она часто производит впечатление педантичной и слишком взрослой [972]. У этих детей отмечается псевдовзрослая речь без достаточного понимания того, что же они сказали. Они не реагируют на других говорящих, не ждут своей очереди. Хотя сама по себе речь беглая, по своему семантическому составу она не соответствует той обстановке, в которой происходит беседа. Это вполне можно назвать нарушением прагматической стороны речи,

Симптомы, часто встречающиеся при аутизме

1.Психическая ригидность и монотонность, особенности сенсорного восприятия и стереотипные формы поведения

2.Нарушения проксемии

3.Нарушения экспрессивных двигательных навыков

4.Нарушения игры

5.Нарушения праксиса

6.Эпилепсия и аутизм

7.Нарушения сна

поскольку очевидно, что ребенок не принимает в расчет партнера по общению. У маленьких детей наблюдаются «речь попугая» (эхолалии), а также отсроченные эхолалии, обычно в виде предложений [802], замены местоимений «Я» – «Ты», или они продолжают говорить о себе во втором или третьем лице. Они практически не применяют указательные жесты и не склонны использовать такие слова, как там, тот, тогда или вчера по отношению к чему бы то ни было [802]. Можно обсуждать вопрос о том, что семан- тико-прагматические нарушения речи являются не причиной аутизма, а следствием дефицита социальных способностей [802]. Можно даже предположить, что таким образом в устной речи проявляется несформированность модели психического.

Интонирование является неправильным, что делает речь механической и неестественной. Голос может быть высоким и иметь причудливый ритм и акцент. При высокофункциональном аутизме и при синдроме Аспергера страдают как прагматическая сторона речи, так и эмоциональное интонирование. В двух этих группах в каждом третьем случае [969] также встречаются нарушения артикуляции. Между пациентами с высокофункциональным аутизмом и синдромом Аспергера нет различий, но при синдроме Аспергера речь более беглая.

Вербальная память может быть очень хорошей, а речь четко артикулированной. Это отличает речь таких детей от замедленной, неразборчивой, часто аграмматичной речи, сочетающейся с мнестическими проблемами, которая характерна для дисфазии развития. Это может отмечаться при невербальных трудностях обучения и синдроме Аспергера.

Описанные здесь нарушения использования и понимания языка относятся к семантико-прагматическому синдрому [см. гл. 3]. Как отмечает Rapin [856], у детей, которым она поставила диагноз неосложненный семантико-прагматический синдром, в дошкольном возрасте отмечалось большое количество эхолалий, так что иногда им ошибочно ставился диагноз аутизм. Этот синдром также был описан у неаутичных детей с гидроцефалией и с синдромом Вильямса как «синдром светской беседы на вечеринке». Такие дети действительно вступают в контакт с другими людьми, но у них имеются трудности с пониманием речи. В таких случаях можно говорить о специфическом или истинном семантико-прагматическом синдроме [97].

5.3.6. Существуют определенные симптомы, которые часто сопутствуют аутизму и препятствуют межличностным контактам. Они встречаются также в случаях изоляции или у детей с задержкой развития без аутизма. Симптомы, часто встречающиеся при аутизме, отождествляются с диагнозом аутизм, что является неправильным и ведет к диагностическим ошибкам. Как и основные симптомы аутизма, которые рассматривались в разделе 5.3, эти симптомы могут иметь различную степень выраженности.

1) Когнитивную ригидность можно отнести к нарушениям внимания, и сама по себе она не является симптомом аутизма. Нарушение подвижности психических процессов связано с дорсолатераль-

1.Что касается клинической, а возможно и нейроанатомической, концепции психической ригидности, то следует проводить разграничение между СФРВ, когда ребенок не может завершить действие и имеет трудности с выходом из ситуации, и страхом новых ситуаций и людей, то есть трудностями включения в ситуацию.

Страх новой ситуации и людей возникает у детей с аутизмом, когда происходят внезапные изменения. В этих случаях боязнь новых людей смешана с непереносимостью социального взаимодействия. Социальное взаимодействие предъявляет высокие требования к способности к центральному связыванию. Возможно, что ребенок избегает социального взаимодействия, чтобы защитить себя от чрезвычайно сильных эмоциональных переживаний, возникающих в ответ на неожиданные изменения. В этом случае психическая ригидность во время социального взаимодействия является отражением ограниченной способности к связыванию. Тогда психическая ригидность как следствие нарушения программирования и контроля представляет собой другой вид ригидности, который сам по себе не является достаточным основанием для постановки диагноза аутизм, но может способствовать усилению нарушений социальных контактов.

2.Монотонность: неприятие изменений и стремление к тому, чтобы все оставалось таким, как было (ничего в окружающем пространстве не может быть изменено). Психическая ригидность

не охватывает монотонность полностью. Не у всех детей с СФРВ наблюдается стремление к поддержанию неизменности физического окружения.

Эти дети проявляют обычную потребность в социальных контактах и нормальную эмпатию

[о СФРВ см. также в главе 2, посвященной ГРДВ].

3.Страхи и фокусирование на деталях не являются обязательными признаками аутизма, эти симптомы могут варьировать. То же самое касается и сенсорного своеобразия [211].

ными префронтальными отделами коры и относится к нарушениям управляющих функций. Однако Courchesne и соавт. наблюдали при расстройствах развития мозжечка нарушения переключения внимания между стимулами разных модальностей; эти расстройства встречались при поражениях тех же отделов мозжечка, аномалии которых были обнаружены и при аутизме [207]. Применив другую парадигму, эти же исследователи обнаружили, что при аутизме имеет место снижение скорости фокусирования внимания на новых стимулах, которое коррелирует со степенью гипоплазии мозжечка. Поскольку психическая ригидность, которая является одним из элементов в концепции сверхфокусированного внимания Kinsbourne (СФРВ), отмечается при аутизме, рассматриваемая ниже монотонность может быть значительно выраженной и даже принимать карикатурные формы когнитивной ригидности {комментарий 2}. Courchesne и cоавт. [207] отмечают, что взаимодействие с другими людьми, в ходе которого могут происходить быстрые смены эмоций, а также быстрые переходы между жестами, словами, выражениями лица, прикосновениями и действиями, может предъявлять слишком высокие требования к подвижности психических процессов у аутичного ребенка. В исследовании Lincoln и соавт. [624], отмечалось, что у детей с синдромом Вильямса со сходными аномалиями мозжечка также имеют место нарушения переключения внимания со стимулов одной модальности на стимулы другой модальности, но, тем не менее, у них нет аутизма {комментарий 1}.

Дети с аутизмом часто обнаруживают неприятие изменений {комментарий 2}. Они предпочитают, чтобы все оставалось таким же, как было, и стремятся к неизменности действий и сенсорных впечатлений различных модальностей. Также у аутистов отмечается ограниченная, часто не имеющая функциональной направленности поглощенность статичными или двигающимися объектами.

Если что-то нарушилось или произошли какие-то неожиданные изменения, они пугаются или даже впадают в панику {комментарий 3}.

Они настаивают, чтобы мебель и игрушки не передвигали. Звук или кто-то зашедший в комнату могут совершенно расстроить их

ивызвать панику. Это выглядит так, как если бы константность восприятия, которую Pribram использует в качестве аргумента своей голографической теории мнестических образов [т. I, 4.4.1], была бы неправильно и негибко связана с определенной формой восприятия. Vedder [1112] называет это «приклеенностью» к миру

инеспособностью отдалиться на символическую дистанцию. Таким образом, аутисты проявляют сенсорное своеобразие, а именно гипер- и гипосенситивность к различным сенсорным воздействиям, а также чрезмерное внимание к деталям. Они закрывают уши, чтобы защититься от определенных звуков (сонофобия), и пугаются шума самолета или пылесоса. С помощью электрофизиологических исследований Gomot и соавт. [409] выявили наличие аномалий левой лобной доли у пациентов с гиперсенситивностью к акустическим воздействиям. Также была описана гиперсенситивность к запахам, вкусовым раздражителям и свету. Кроме того, у

4. У аутистов часто отмечаются двигательные стереотипии, которые могут включать манерность, размахивание руками, раскачивание взад-вперед, бесконечное рассматривание маятника часов, повторяющиеся слова и предложения, а также повторяющиеся странные движения в виде потряхивания головой или телом, хождения кругами, ходьбы на цыпочках, прыжков или открывания и закрывания дверей. Некоторые дети постоянно надавливают на свои глазные яблоки. Такие действия, которые Nijhof с соавт. обозначают более нейтральным термином «повторяющееся поведение», до сих пор недостаточно понятны. По-видимому, следует разграничивать внешне бессмысленные повторяющиеся действия, навязчивое поведение, за которым стоит цель

икоторое подчиняется правилам, поведение, направленное на получение определенных ощущений (например, в результате надавливаний на глаза), и самоповреждения. Такое поведение связано с внутренним балансом (самостимуляция)

инедостаточностью или избыточностью внешнесредовой сенсорной стимуляции. В результате формируется поведение, которое иногда может прекращаться.

аутистов встречается избегание тактильных раздражителей [нейропсихиатрический симптом, см. раздел 7.1.8]. С другой стороны, у них наблюдается сенсорная невосприимчивость. Аутисты не ре-

агируют на свое имя и могут оставаться «глухими» по отношению к громким звукам. Они не реагируют на боль и могут наносить себе увечья. Данные симптомы имеют сходство с признаками поражения таламуса, характеризующимися нарушениями прослеживания, синестезиями и избеганием сенсорных раздражителей. Эти расстройства чувствительности также бывают при дисфункции теменно-височной коры, включающей нарушения схемы тела. Сенсорное своеобразие помимо тактильной и слуховой сфер встречается, по-видимому, и в зрительной сфере, что приводит к трудностям распознавания выражений лиц других людей [5.3.1]. Аутисты избегают пустых помещений и предпочитают физический контакт с неодушевленными предметами. Они крепко держатся за что-нибудь, поскольку им сложно отпустить предмет без того, чтобы не испытывать страха пустоты, то есть у них имеет место болезненное пристрастие к тактильному контакту [1112]. Предмет, будучи чем-то знакомым, может служить им физической точкой опоры. Аутисты гораздо больше внимания уделяют деталям, чем целому. Их восприятие часто носит последовательный характер, когда одна деталь воспринимается вслед за другой. Вот почему им требуется больше времени для восприятия того, что они видят. То же самое относится к распознаванию выражений лиц. Поскольку аутистам требуется больше времени для наблюдения, ощущение времени у них может быть совершенно иным.

Те вещи, которые распознаются обычными людьми как одни и те же, воспринимаются аутистами как совершенно разные, если они оказываются в неодинаковых условиях. Небольшие сенсорные изменения (звуковые и зрительные, возможно, в большей степени, чем кинестетические и тактильные), которые у обычного ребенка вызывают кратковременную ориентировочную реакцию и к которым он быстро адаптируется, у аутичного ребенка приводят к сильному и продолжительному эмоциональному возбуждению. Это касается всех сенсорных модальностей и поэтому является общим дефектом. Он может заключаться в отсутствии адаптации, приводящей к панической реакции и другим переживаниям. Значительные изменения, которые не соответствуют ожидаемым, у обычного ребенка также вызывают неприятные эмоции и панику. Персевераторные действия, такие как вращение предметов, а также стереотипии, можно интерпретировать как ригидное сохранение константности восприятия.

Вопрос состоит в том, существует ли функциональная взаимосвязь между склонностью к поддержанию постоянства, слабостью центрального связывания и когнитивной ригидностью. Являются ли эти симптомы проявлениями одних и тех же базовых нарушений? Не исключено, что существуют различные механизмы, которые могут приводить к внешним проявлениям когнитивной ригидности. Стереотипное поведение. Обычные движения и разглядывание заменяются сверхструктурированной активностью, которая иногда расценивается как ритуалы, но совершаемые без определенного

5.Понятие «проксемия» (близость) пришло из области этологии и описано E.T.Hall [452]. Hall показал, что животные сохраняют при взаимодействии с другой особью физическую дистанцию, специфичную именно для данного вида, которая зависит от ситуации. Опасение, враждебность, дружелюбие и сексуальные отношения сопровождаются определенной физической дистанцией между двумя особями. Таким образом, проксемия определяется восприятием социальных сигналов. Кроме физической дистанции проксемия определяет также эмоциональную окраску отношений, например, аффективно-окрашенные, дружественные или эротические.

6.Непереносимость тактильных стимулов может встречаться при изоляции или в рамках общей сенсорной непереносимости, в этом случае она сопоставима, например, с повышенной чувствительностью к свету и звукам. Такой тип повышенной чувствительности встречается при аутизме, что указывает на то, что у этих детей имеется общее расстройство переработки сенсорных стимулов, и согласуется с представлением о том, что стереотипное поведение помогает им избегать неприятных ощущений [см. предыдущий раздел].

намерения. Манерность, повторяющиеся и вычурные движения могут быть интерпретированы как поведение, которое невозможно остановить (повторяющееся и «лобное» поведение, обусловленное нарушениями управляющих функций), или как поведение, имеющее какое-то назначение.

Подобно младенцам, аутичные дети могут часами играть с одной игрушкой, или их может захватывать предмет, который вращается или движется определенным образом, например, эскалатор или двери. Их может пугать одна и та же ситуация. Реакции страха могут быть еще одним проявлением навязчивости. Требуется ли аутистам зрительно-кинетическое объяснение природы движущихся предметов и способны ли они дать им словесные описания? Иногда складывается впечатление, будто они хотят, чтобы их зри- тельно-пространственный инсайт, который может быть прекрасно развит, преобладал надо всеми остальными видами деятельности. Захваченность чем-то можно объяснить следующим образом. Зрительно-кинетическая функция мозга является доминирующей и не требует сложного когерентного восприятия. Ребенок не может избежать такого типа функционирования (он «приклеен» к нему, как уже говорилось), тем более что еще у него имеются нарушения речевого развития. Это является также формой самостимуляции, которая связана с достижением девиантной формы удовольствия. Наконец, это часть социального поведения. Иногда двигательные стереотипии могут выполнять именно эту функцию {см. комментарий 4}. Стереотипное поведение также встречается у детей с отставанием в психическом развитии без аутизма и у некоторых слепых детей.

2) Нарушения проксемии. Степень близости в континууме социального приближения и отдаления (сближение – избегание) представляет собой аспекты поведения с различными модуляциями [о проксемии см. также 7.1.9 и комментарий 5].

Поведение сближения. У некоторых детей с аутизмом нет чувства дистанции, и они сразу подходят к совершенно незнакомым людям. Такое встречается у импульсивных аутичных детей с ГРДВ, у детей с отставанием психического развития и у слепых детей.

Здесь речь идет об отсутствии чувства такта и социальной дистанции. Аутисты чаще, чем дети с умственной отсталостью, обнюхивают других людей [дифференциальный диагноз см. 7.1.9].

Поведение избегания – это иной вариант. Некоторые аутичные дети предпочитают вообще не вступать в какие-либо контакты с незнакомыми людьми. В их поведении преобладает избегание, нежели приближение. Один из физических аспектов такого поведения состоит в непереносимости тактильных стимулов, что не является специфичным именно для аутизма [о тактильной непереносимости см. т. I, раздел 4.5.4.4].

Едва ли можно заметить реакцию такого аутичного ребенка на приближение к нему незнакомого человека, например, исследователя или специалиста. Они также слабо реагируют, если кто-то из близких от них уходит. Кажется, что они не испытывают тревоги, когда остаются одни, и, словно малыши, они часто уходят от взрослых. В некоторых случаях аутичные дети сохраняют боль-

7. синдромы, сопровождающиеся аутизмом и эпилепсией:

туберозный склероз более чем в 40% случаев [8.3.5] сопровождается эпилепсией; часто туберсы локализуются в височной доле;

синдром Веста в некоторых случаях сопровождается отставанием психического развития с аутизмом или без него. Не ясно, является ли причиной этого эпилепсия, поскольку у многих детей с синдромом Веста отставание в психическом развитии отмечается до появления эпилептических приступов;

височная эпилепсия, независимо от ее причины, часто сопровождается нарушениями поведения и аутистическими проявлениями. Поведенческие нарушения при височной эпилепсии объясняются взаимосвязью височной доли и лимбической системы;

синдром Клювера–Бьюси отмечается у детей

с поражениями височной доли, аутизмом и височной эпилепсией [1].

психического], что становится очевидным к возрасту 18 месяцев [62]. При этом функциональная и сенсомоторная игра развиты лучше. Между тем следует проявлять внимание к тому, чтобы не использовать термин «аутизм» по отношению к детям с умственной отсталостью, у которых данный симптом может наблюдаться в том же возрасте. Обычно символическая игра не появляется раньше возраста 18 месяцев, и ее отсутствие в этот период не может указывать на аутизм (у детей с отставанием в психическом развитии). Будет лучше подождать до того, как ребенку исполнится 2–3 года. Поскольку важной основой игры служат зрительные представления, их нарушения могут быть одной из дисфункций, имеющих место при аутизме. Идеомоторные представления [т. I, раздел 3.6], для которых требуется зрительное воображение, часто отсутствуют или очень ограничены у детей с аутизмом, за исключением синдрома Аспергера [763, 764]. Такие нарушения могут встречаться и у детей без каких-либо симптомов аутизма. Поэтому следует дифференцировать детей с диспраксией и детей с аутизмом, хотя эти расстройства и не являются взаимоисключающими. Слабое развитие зрительного воображения, которое тесно связано с константностью восприятия объектов, влияет не только на использование предметов и игру, но также на взаимодействие с другими людьми. Детям с аутизмом трудно имитировать позы, которые не имеют символического значения [981]. У взрослых имитация бессмысленных движений является функцией левого полушария [571]. Меньше сложностей вызывает имитация действий с предметами. Она становится хуже при отсутствии зрительного контроля, и аутисты чаще прибегают к использованию вместо одной руки другой. Проблемы, связанные с недостаточностью зрительного воображения, могут проявляться и как трудности представления о том, как «меня видит другой» (понимание перспективы), что в норме встречается у детей младшего возраста [см. т. I, раздел 1.7.4 о подражании и о системе зеркальных нейронов].

У детей с тотальной асимволией (без жестов и понимания речи) игра отсутствует [об асимволическом подтипе аутизма см. в разделе 5.5].

5) Нарушения праксиса нередко встречаются у детей с аутизмом. Конечно, диспраксия наблюдается у детей с отставанием психического развития. По мнению некоторых авторов, при высокофункциональном аутизме, особенно синдроме Аспергера, диспраксия должна быть обязательным признаком. Если считать диспраксию постоянной составляющей невербальных расстройств обучения, то она проявляется в виде конструктивной диспраксии. Многие аутисты с нарушениями символической игры также испытывают трудности при обращении с инструментами (идеомоторная диспраксия) [см. т. I, раздел 4.5.8]. Помимо диспраксии, в качестве причины неспособности обращения с предметами может выступать непонимание их социального смысла (например, серебряная посуда, будучи украшением стола, несет определенное социальное значение, которое аутисты не могут понять).

6) Частота встречаемости эпилепсии среди детей с аутизмом гораздо выше, чем в популяции в целом; эпилепсия отмечается