Ребенок с предположительно нормальным пониманием речи, читающий медленно из-за нарушений зрительно-слуховых связей, включая недостаточность фонологической осведомленности, должен концентрироваться на технической стороне чтения и поэтому легко теряет смысл прочитанного. Если у такого ребенка также имеются нарушения беглости устной речи и поиска слов, это приведет к отсутствию предвосхищающего построения предложения и выстраивания внутренней речи, что еще больше замедлит скорость чтения. Из-за типичных в таких случаях трудностей запоминания вербального материала ребенок уже к середине предложения забывает, что было прочитано им в начале. Это является распространенным комплексом признаков вербальной дислексии [831].

кими, по сравнению с нормой, возможностями использования визуальных стратегий, как и детей, применяющих фонологическую стратегию чтения. Гиперлектики в совершенстве овладевают техническим чтением, но при этом не всегда хорошо понимают прочитанное. Гиперлексия наблюдается также у менее одаренных детей и при аутизме [205, 980], у неговорящих детей при тяжелой дисфазии с нормальным пониманием речи и глухих детей с нормальным интеллектом. Эти дети могут выполнять письменные инструкции (Elliott и Needleman 1976). Myklebust назвал гиперлексию с отсутствием понимания смысла текста внутриречевой дислексией, которая представляет вариант вербальной/ лингвистической дислексии.

Таким образом, техническое чтение и понимание прочитанного являются двумя совершенно разными процессами, и мозговая система семантических значений может существовать без экспрессивной речи (пассивного понимания речи), когда у ребенка имеется доступ к этой системе значений через чтение. Показано, что дети, плохо понимающие прочитанное, но имеющие нормальные навыки перекодирования, обладают фонологическими навыками, соответствующими возрасту, в то время как у детей с хорошим пониманием и трудностями перекодирования уровень фонологических навыков гораздо ниже по сравнению с нормой [1015]. При очень хорошей технике чтения у ребенка может отсутствовать понимание речи, что может быть связано с нарушениями функции центра Вернике. С другой стороны, трудности понимания прочитанного у детей могут отмечаться в случае, если у них имеются проблемы запоминания смысла читаемой фразы, возможно, из-за слишком медленного чтения и неспособности вспомнить то, что они прочитали. Если рассматривать чтение как процесс переработки информации, важным фактором является распределенное внимание. Когда техническое чтение автоматизируется, ребенок получает возможность больше концентрироваться на смысле.

нарушения правописания

4.3. Дети с кроссмодальной дислексией, у которых образ слова не вызывает никаких словесных звуков, иногда говорят, что произнесенное слово может вызывать его образ. Это позволяет предполагать существование зрительно-слуховых связей в двух направлениях, что объясняет наличие проблем правописания без нарушений чтения и наоборот. Классический синдром алексии без аграфии, как и дизорфографии без выраженных нарушений чтения существуют у детей в виде нарушений развития {комментарий}.

По данным изучения познавательных процессов оба пути – лексический и фонологический – взаимодействуют и не являются совершенно независимыми в процессе как чтения, так и письма. Результаты исследований этого вопроса с применением ПЭТ не являются убедительными.

Выводы в отношении четкого разграничения типологии до сих пор не являются удовлетворительными, поскольку существует

Когнитивные нейропсихологи показали, что существуют два пути перехода от диктовки к письму, один – выше упоминавшийся путь перевода слова через зрительный образ в графему (лексический путь) и прямой путь перевода фонемы в графему без зрительного образа. Лексическая дизорфография наблюдается при поражениях верхней теменно-затылочной области, тогда как фонологическая дизорфография – при поражениях верхней теменно-височной области [889]. Фонологическое опосредование («проговаривание») играет роль при обеих стратегиях, особенно в случае сложных и незнакомых слов.

много путей и мозговых центров, на уровне которых могут произойти нарушения, в связи с чем часто наблюдаются смешанные формы дислексии. По-видимому, мы имеем дело со спектром дислексических расстройств с множеством специфических аспектов, каждый из которых играет важную роль (таб. 4-I). К тому же существует спектр коморбидных нарушений.

Природа нарушений правописания сравнима с проблемами, встречающимися в процессе чтения: это могут быть трудности, связанные с процессами зрительно-пространственной переработки информации, нарушениями памяти, а также ошибки при письме изза искажения зрительного образа слова; при этом может играть роль несформированность фонологической осведомленности и/или кроссмодального перехода от воспринимаемой на слух диктовки к моторной реализации образа слова. Следует отметить, что моторная или диспраксическая дисграфия часто перекрывается с лексической дисграфией (трудностями правописания) [о дисграфии см. т. I, раздел 4.5.10.1 и о зеркальном письме раздел 4.5.10.2]. Распространенность смешанных клинических проявлений может быть более понятной, если иметь в виду отсутствие четко локализованной кортикальной патологии при нарушениях формирования мозга и травматических повреждениях. Даже четко локализованная мозговая патология, приобретенная на ранних этапах, по-видимому, сопровождается отдаленными влияниями – эффектом диашиза Монакова [1130] – и, следовательно, сопутствующей патологией: «двойная диссоциация»1 редко встречается в детской нейропсихологии.

Hier и соавт. (1978) наблюдали преимущественно аномальную или обратную асимметрию у детей

снизким показателем вербального IQ и отставанием в развитии речи и указывают на возможность того, что анатомические изменения могут быть причиной, лежащей в основе лингвистических расстройств (по нашему мнению, предположительно дисфазии развития). Rosenberger и Hier (1980) также однозначно утверждают, что искажение асимметрии главным образом отмечается у детей

с«грубой задержкой развития речи» (что, по нашему мнению, опять-таки является дисфазией развития). Почти у трех четвертей детей в их группе были родственники со сходными нарушениями, что дает основание предполагать наличие генетически обусловленного речевого расстройства.

большинства лиц без дислексии {комментарий}. С помощью МРТ Jernigan и соавт. [531] обнаружили уменьшение объема задней околосильвиевой области левого полушария у детей с дисфазией развития. Согласно наблюдениям, у дислектиков правое полушарие является более симметричным (Haslam и др. 1981) или имеет более значительные размеры, особенно в отношении задних отделов височной доли (Duara и соавт. 1991) и верхней поверхности (Kushch и др. 1993), при этом у большинства левшей, по-видимому, отмечаются такие же особенности. Haslam и соавт. (1981) изучали

спомощью КТ мозговую асимметрию у дислектиков, распределенных по классификации Boder (1973), и не нашли какой-либо обратной асимметрии; в действительности, они выявили более значительную симметрию. Группа детей, которую изучали Haslam и соавт. (1981), была менее тяжелой, чем группа, наблюдавшаяся Rosenberger и Hier (1980). Во всех вышеназванных исследованиях, кроме одного, критерием отбора являлась дислексия, а не дисфазия. Только в исследовании Hier и соавт. (1978) обнаружена нарушенная (обратная) асимметрия у детей, начавших поздно говорить и страдавших выраженными речевыми нарушениями, а также у двоих из четырех пациентов, описанных Galaburda и соавт. (1985), у которых, возможно, имела место дисфазия развития. Трехмерное МРТ-исследование праворуких дислектиков, проведенное Rumsey и соавт. [913], поставило под сомнение представление о том, что аномальная асимметрия верхней поверхности височной доли (planum temporale) тесно связана с дислексией развития. Авторы, однако, предположили, что среди пациентов с дислексией это могло относиться к тем, у кого имелись расстройства развития речи. Эти авторы [914] не обнаружили корреляции между функциональными нарушениями (ПЭТ) и структурными особенностями. Принимая во внимание все эти аспекты, можно заключить, что функциональное значение анатомической асимметрии planum temporale пока еще недостаточно понятно. Следует проводить разграничение между дислектиками с преморбидной дисфазией развития и без таковой. Есть основания полагать, что более выраженная симметрия или нарушение (обратный характер) асимметрии главным образом имеют место у детей с тяжелыми расстройствами развития речи и последующим формированием дислексии, что подразумевает возможность структурных коррелятов

с«аномальной мозговой доминантностью» или искажением специализации левого полушария. Hynd и Semrud-Clikeman [512] пришли к такому же выводу. По-видимому, (а) симметрия при дисфазии и вербальной дислексии зависит от размера височной области (planum temporale) справа (Larsen и соавт. 1990; Plante и соавт. 1991). При пересмотре результатов, ранее полученных Geschwind, Galaburda и соавт. [358] утверждают, что отсутствие асимметрии может быть в значительной степени связано с недостаточной физиологической гибелью клеток в правом (обычно

меньшем) полушарии до 30-й недели пренатального развития изза левосторонних кортикальных аномалий, что приводит к снижению синаптической конкуренции в противоположном правом полушарии.

Нарушения морфогенеза коры

Эти аномалии обусловлены нарушениями, возникающими в период эмбриональной миграции нейронов (Drake 1968; Galaburda и Kemper 1979; Galaburda и соавт. 1985; Cohen и соавт. 1989). Хотя эти аномалии, по-видимому, связаны главным образом с нарушениями миграции, Galaburda

и соавт. (1986) описали женщину, у которой помимо других аномалий отмечалась симметричность верхней поверхности височных долей, что было вызвано ранним поражением мозга.

4.4.2. Мозговая симметрия является слишком общей морфологической характеристикой, и особенности, определяющие размеры полушарий, такие как количество нейронов и миелина, с трудом поддаются объективизации с помощью сканирования мозга. Между тем в работах, направленных на исследование специфических нарушений развития, обнаружены патологические изменения, относящиеся к симметрии верхней поверхности височных долей, а именно полимикрогирия (уменьшение размеров извилин), эктопия нейронов и фокальные дисплазии {комментарий}.

До сих пор остается неясным, имеют ли нарушения миграции нейронов гормональную или генетическую/хромосомную природу либо они обусловлены ранним повреждением мозга. Согласно гипотезе Geschwind [см. 4.4.4], причина может быть связана с половыми стероидами [382]. Также вероятными считаются токсический, сосудистый и инфекционный факторы. Дополнительную роль в патогенезе дислексии могут играть необычная симметрия и кортикальные нейрональные аномалии, которые одновременно встречаются у дислектиков.

Аномалии мозолистого тела

В морфометрическом исследовании Njiokiktjien и Sonneville (1991) продемонстрировано, что

удетей с дисфазией развития, вслед за которой

увсех старших детей отмечались проблемы чтения, средне-сагиттальная поверхность мозолистого тела имеет значительно бо<льшую вариабельность по сравнению с нормой. Другими словами,

уотносительно большого процента детей данной группы мозолистое тело было большего или меньшего по сравнению с нормой размера. Возможно, увеличение мозолистого тела происходит за счет валика (splenum), связывающего угловые извилины с двух сторон (Duara и соавт. 1991).

4.4.3. У детей с агенезией или травмами мозолистого тела часто наблюдаются дисфазия развития и дислексия, даже в случае агенезии мозолистого тела без других мозговых аномалий, визуализируемых с помощью МРТ. И, наоборот, у детей с дисфазией и дислексией часто выявляются нарушения звукоразличения с предположительным вовлечением каллозального фактора (Njiokiktjien 1984) или межполушарные нарушения (предположительно на уровне префронтальных отделов), такие как расстройства попеременных двуручных движений (Rouselle и Wolff 1991; Wennekes

и Njiokiktjien 1991; Wolff, 1993). Таким образом, можно предположить роль межполушарной дисфункции в патогенезе дислексии. Zaidel (1989) заметил, что при определенных условиях независимость полушарий и церебральная доминантность формируются за счет распределения функций между полушариями, и предположил, что это может сопровождаться корреляцией с толщиной мозолистого тела {комментарий}. Толщина мозолистого тела между симметричными большими полушариями больше, чем между асимметричными (Rosen и соавт. 1990). В наших исследованиях обнаружено, что у многих детей с маленьким мозолистым телом имела место перинатальная асфиксия (Njiokiktjien и Sonneville 1991). Показана корреляция между наличием пренатального риска и размерами мозолистого тела (Cowell и соавт. 1991).

Статистическая связь между дислексией

инарушениями мозговой доминантности с аутоиммунными заболеваниями была подтверждена Hugdahl и соавт. (1990) и Pennington и соавт.

(1987), хотя Urion (1988) сделал по этому поводу большое число замечаний. У обычных людей леворукость не сопровождается повышенным риском аутоиммунных заболеваний (Van Strien и соавт. 1987; Rich и McKeever 1990), хотя Hugdahl

исоавт. (1990) в обследованной ими группе дислектиков отметили более высокий, чем в среднем, процент леворуких мальчиков.

Предыдущие исследования показали, что дислексия главным образом наблюдается у мальчиков, многие из которых являются леворукими. Geschwind и Behan (1982) впервые заметили у мальчиков связь между леворукостью, проблемами обучения (дислексией) и аутоиммунными заболеваниями у самих мальчиков или их родственников. Они сформулировали гипотезу о том, что дислексия и леворукость обусловлены каким-то отклонением в формировании левого полушария, которое проявляется в виде аномальной асимметрии или расстройств кортикальной миграции, что наблюдалось в более ранних исследованиях [360]. И, наконец, рассматривается возможность влияния гормонального фактора (тестостерона) на возникновение этих аномалий. Отчасти это подтверждается данными изучения врожденной гиперплазии надпочечников (Tirosh и соавт. 1993).

James (1986) высказал предположение о существовании связи между пренатальным стрессом и аномальным уровнем тестостерона, с одной стороны, и вторичным соотношением полов у людей (большее количество мальчиков), с другой стороны. В разделе 4.4.5 приводится обсуждение этого предположения Tallal и соавт. (1989). Статистическая связь между дислексией или нарушением мозговой доминантности с аутоиммунными заболеваниями до сих пор остается спорной {комментарий}. Учитывая все эти данные, можно сказать, что корреляция между аутоиммунными заболеваниями и леворукостью является слабой, в том числе у леворуких дислектиков. Несколько выше корреляция между дислексией и аутоиммунными заболеваниями. У мышей с аутоиммунными заболеваниями также обнаружены аномалии коры, аналогичные тем, которые отмечаются у пациентов с дислексией (Galaburda и соавт. 1985). Возможно, иммунные факторы играют роль в процессе, который дает возможность нейрону находить нейрон-мишень. До сих пор остается неочевидным, является ли тестостерон причиной структурных аномалий мозговой коры.

Вподгруппе детей с дисфазией развития и дислексией, имеющих показатель невербального IQ 100 и более, а вербального по крайней мере на 30 баллов ниже, чем невербального, мы не обнаружили каких-либо признаков поражения мозга.

Вэтой подгруппе отмечались обычный процент леворукости и относительно высокая частота встречаемости в семье аналогичных расстройств. У некоторых из этих детей определялись необычно высокие зрительно-пространственные и/или математические способности. Подобное нередко встречается в семьях художников и/или инженеров и математиков. Дислексия этого типа наблюдалась у Альберта Эйнштейна (Patten 1973). Таковы обычно люди, оперирующие зрительными образами (см. Witelson 1977). Спорным является вопрос о том, имеют ли высокий уровень развития невербальных навыков и речевые дефекты у этих лиц с дислексией общую генетическую основу или данные особенности связаны с другими факторами развития.

2003; Fisher и Francks 2006; Galaburda и соавт. 2006; Meng и соавт. 2005, Paracchini и соавт. 2006). Другой ген, ROBO1 на хромосоме 3, играет роль в формировании каллозальных связей (аксоны, идущие слева направо и наоборот, должны найти соответстующий слой аксонов в противоположном полушарии). Связана ли дислексия с нарушениями миграции, до сих пор не установлено, как и наличие какой-либо генетической основы для сочетания аутоиммунных заболеваний и дислексии (Pennington и соавт. 1987). Повидимому, существует генетическая связь между дислексией и симметричностью височных долей (Kushch и соавт. 1993; Rosenberger и Hier 1980). В семьях, где отмечалась дислексия, у обследованных не были однородными ни типы дислексии, ни их тяжесть, ни когнитивные профили (Decker и DeFries, 1981). Известно, что дислексия чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Однако данные, полученные Tallal и соавт. (1989), говорят о том, что более высокий риск рождения мальчика с дислексией (по сравнению с появлением девочки с дислексией) отмечается только в тех семьях, где у матери имели место речевые нарушения или трудности обучения, и, возможно, могут пролить свет на дальнейшее изучение межполовых различий при дислексии.

Сложность генетической классификации дислексии связана с определением фенотипических проявлений. Хотя фенотип и наследственная передача дислексии, возможно, являются гетерогенными, доводы за наследуемость дислексии сконцентрированы вокруг расстройств фонологической переработки речи, а не понимания речи или орфографического кодирования (Pennington 1990). Такие черты, как леворукость и иммунные нарушения, еще более далеки от фонологии, и до сих пор не ясна их связь с фактором наследственности {комментарий}.

Хромосомные аномалии, в особенности относящиеся к Х-хромо- соме, могут быть причинами физических отклонений и аномалий мозга, приводящих к тяжелому отставанию в умственном развитии, но у некоторых пациентов – и к более специфическим речевым нарушениям.

Дислексия в большинстве случаев наблюдается у мальчиков, и удивительно, насколько часто у других членов семьи имеются (или имелись) аналогичные проблемы. Х-хромосома играет важную роль. Одним из примеров является синдром фрагильной Х-хромо- сомы. Другие хромосомные аномалии также сопровождаются нарушениями, касающимися речи и чтения, например, у детей с синдромом Дауна. Среди детей с дисфазией развития описаны такие хромосомные нарушения, как синдром Клайнфельтера (47, ХХY), и позднее у этих детей формируется дислексия, как и у детей с более тяжелыми синдромами, такими как ХХХY и ХХХХY [см. гл. 6 и таб. 6-II].