Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

4 курс / Дерматовенерология / Поражение ногтей. Атлас

.pdf
Скачиваний:
2
Добавлен:
23.03.2024
Размер:
29.78 Mб
Скачать

■ Глава 2

 

коричневые полоски или сине-черный цвет ногтей,

Вульгарная пузырчатка (ретрИ%и$ уи1§ап$)

отражающий либо активацию меланоцитов, либо

также может затрагивать ногти и быть причиной

недержание пигмента. Диагностируют также уроду­

полной потери пораженных ногтей. Ногти пальцев

ющую красную волчанку конечностей [10].

рук поражаются чаще, чем ногти пальцев ног. При

Описан случай дерматомиозита, при котором

тяжелых формах пузырчатки поражение ногтей

единственным кожным поражением была полная

в большинстве случаев ограниченно, хотя в не­

потеря нескольких ногтей пальцев ног [11].

давнем прошлом это утверждение оспаривалось.

При акральной склеродермии кончик пальца

В наблюдении за 64 пациентами с вульгарной

медленно подвергается резорбции, и ноготь в кон­

пузырчаткой выявлены изменения ногтей почти

це концов становится гипопластичным (рис. 2-11),

у половины из них [13]. Обычно это начинается с

пока не исчезает полностью, обычно с резорбцией

симптомов, напоминающих подострую или хро­

дистальной фаланги. На его месте остается узкая

ническую паронихию (рис. 2-12), или даже с боро­

серповидная кость, примыкающая к дистальному

давок, трахионихии, линий Бо—Рейля и глубоких

межфаланговому суставу 112].

поперечных борозд и приводит к онихомадезису

 

(рис. 2-13). Множественные подиогтевые гемато-

Ознобленная волчанка.

Акральная склеродермия.

]

Системная красная волчанка.

40

■ ■ ■ Глава 2

 

вовлекаются большие пальцы рук (рис. 2-29). Однако

нальных фаланг. Такой ноготь может выглядеть как

иногда встречается также асимметричное поражение

один гигантский ноготь или иметь на поверхности

и вовлечение других пальцев рук и, крайне редко,

неглубокую продольную борозду, обозначающую

пальцев ног [35].

линию соединения низлежашей кости и зачатков

Микронихия характеризуется уменьшенными

ногтей. Очень большие ногти, в частности, на увели­

ногтями, обычно в сочетании с уменьшенным и

ченных пальцах ноги могут наблюдаться при перифе­

пальцами. Часто это заболевание встречается вместе

рической нейропатии с акроостеолизом, в результате

с синдактилией (рис. 2-30).

чего расширяются кости вовлеченной в заболевание

Макронихия всех ногтей может быть симптомом

дистальной фаланги. Макронихия одного пальца

акромегалии. Единичные гигантские ногти бывают

наблюдается при синдроме Протея (рис. 2-31) и

при некоторых редких синдромах мальформации с

встречается также у пациентов с нейрофиброматозом

синдактилией, когда наблюдается синостоз терми-

и туберозным склерозом. Кроме того, к макронихии

 

относят ноготь Гиппократа (см. ниже).

| Ноготь в форме ракетки.

Микронихия (фотография любезно предоставлена Р. Сбапд, Гватемала).

■■ Гипонихия

ианонихия

Гипонихия и аплазия ногтей представляют собой ко­ личественные вариации одного и того же процесса. То или иное заболевание проявляется в зависимости от того, когда ингибируется развитие зачатка ногтя (рис. 2-32). Различают четыре типа анонихии: апластическую, атрофическую солитарную, позднюю атрофическую и кератотическую. Известно несколько случаев наследственной анонихии. А1к1еу1с2 описал семью, в которой десять ее членов в трех поколениях страдают апластической анонихией безымянного пальца, бифалангией, полидактилией и повреждением суставов [36]. У этих пациентов углубление в центре кончика пальца нахо­ дилось не с дорсальной стороны. Это позволило автору предположить, что зачаток ногтя первично был расположен на кончике пальца, а не на дорсальной стороне дистальной фаланги. Недавно была описана полная анонихия у монозиготных близнецов. В иран­ ской семье была описана анонихия и микроцефалия при нормальном интеллекте. При атрофической анонихии вместо ногтя обра­ зуются роговые массы, а настоящее ногтевое ложе не формируется. Кроме того, у двух родных братьев или сестер даже нормальные ногти превращались в рубцовую ткань по достижении 5—8 лет [36]. Синдром 2лттегтапп—ЬаЬапб характеризуется фиброматозом десен, аплазией или гипоплазией дистальных фаланг с койлонихией или отсутствием ногтей и увеличением мягких тканей лица. Были описаны четыре девочки с препубертатной гигантомастией и врожденной анонихией, чьи мате-

48