4 курс / Дерматовенерология / Поражение ногтей. Атлас

Продольные борозды с расщеплением ногтя при красном плоском лишае.

похожим на густую кайму эпидермотропным ин­ фильтратом в проксимальном матриксе и эпителии заднего ногтевого валика. В базальном слое видна вакуольная дистрофия, характерная для красного плоского лишая, которая постепенно приводит к истончению эпителия и снижению скорости рос­ та ногтя. Поскольку дорсальный слой ногтевой пластины отвечает за блеск ногтя, очевидно, что поражение проксимального матрикса приводит к потере блеска. Этот процесс необратим и в конеч­ ном счете обусловливает разрушение ногтевого матрикса с образованием рубца и атрофию ногтя. Процесс может прогрессировать вплоть до ано­ нихии [26]. Причины анонихии приведены в табл. 1--. Вакуольная дистрофия базальных клеток эпи­ дермиса при буллезной форме красного плоского лишая может привести к тому, что поверхность ногтя становится шероховатой, а ногтевая пластин­ ка — утолщенной, изогнутой и желтой [27]. Поражение ногтей при красном плоском лишае может встречаться у детей. Реакция «трансплантат против хозяина» может давать такую же клиническую и гистологическую картину изменений ногтей, как и красный плос­ кий лишай (рис. 1-2-, 1-24). Пораженные ногти становятся тусклыми, теряют блеск, появляется продольная исчерченность с бороздами. В результате острого начала заболевания могут образоваться ли­ нии Во—Рейля. Однако постепенно (в частности, во время и после терапии) воспалительный инфильтрат практически исчезает и дает начало почти бескле-

Неравномерные углубления при красном плоском лишае.

точной реакции. Проблемы дифференциальной диагностики с врожденным дискератозом могут воз­ никнуть, если на коже имеется также ретикулярная пигментация. Ногти могут поражаться при амилоидозе, как пер­ вичном, так и связанном с плазмоцитомой. При этом изменения ногтя могут быть первыми признаками амилоидоза [28, 29] (рис. 1-25, 1-26). В типичных случаях ногти становятся тонкими и ломкими, с продольными бороздами и расщеплением в дисталь­ ной части. Кроме того, могут появляться точечные кровоизлияния, гематомы и узкая продольная исчер­ ченность. Часто происходит анонихия. Редко ногти становятся утолщенными^ блестящими. Биопсия ногтя выявляет типичные амилоидные отложения, которые заметны благодаря их желто-зеленому двойному лучепреломлению в поляризованном свете [30]. Описан случай аутосомно-доминантных изме­ нений ногтей с выраженным утолщением и пожел­ тением у пациента с пятнистой формой кожного

Хроническая реакция «трансплантат против хозяина» (фото­ графия любезно предоставлена О'Коррейем, Португалия).

Недавно описанный случай фолликулярного шиповидного декальвирующего кератоза, сцеп­ ленного с хромосомой 22 (Хр22.13—22.2), показал значительную дистрофию ногтей пальцев рук и ног с утолщением и поперечными линиями и бо­ роздами [53]. У пациента также наблюдалась почти генерализованная алопеция, очаговая кератодермия ладоней и подошв, блефарит, эктропиум и фотофо­ бия. Изменения ногтей, вероятно, связаны с высоко расположенной кутикулой [54]. Другие синдромы дистрофии ногтей, фоллику­ лярного гиперкератоза и офтальмологические симп­ томы включают синдром кератоза-ихтиоза—глухоты (рис. 1-39) и синдром фолликулярного ихтиоза с атрихией и фоточувствительностью. Дистрофия ногтей выявляется также при на­ следственной мукоэпителиальной дисплазии, которая клинически характеризуется красной окраской (цвета красного говяжьего мяса) сли­ зистых оболочек ротовой полости, носа и влага­ лища, дискератозом, потерей когезии эпителия и цитоплазматическими вакуолями. Эти изменения слизистых оболочек — причина частых жалоб пациентов на проблемы с дыхательным трактом (хронический ринит; рецидивирующие пневмо­ нии, пневмоторакс и идиопатический фиброз легких) [55]. Продольная исчерченность бывает и в случае Х-сцепленной полиэндокринопатии (синдром им­ мунной дисрегуляции) [56]. Поперечные борозды наблюдаются также при синдроме Папийона—Лефевра [57]. Это также при-