4 курс / Дерматовенерология / Клиническая_дерматология_и_венерология_2020_06
.pdf
Случай из практики |
Case study |
|
|
|
|
|
|
Рис. 3. Обрывки эпидермиса по периферическому краю эле- |
|
|
ментов. |
|
|
Fig. 3. Scraps of the epidermis along the peripheral edge of the ele- |
|
|
ments. |
|
|
тривенно капельно, а также пероральный прием |
Рис. 2. Эрозивные дефекты в области ягодичных областей. |
||
Fig. 2. Erosive defects in the gluteal regions. |
преднизолона в суточной дозе 80 мг, терапия сопро- |
|
|
|
вождения (препараты калия, магния, кальция, га- |
|
|
стропротективная терапия), наружно комбиниро- |
боковых поверхностей туловища. Симптом Николь- |
ванные топические ГКС-средства и растворы ани- |
|
ского краевой и на неизмененной коже резко поло- |
линовых красителей. |
|
жительный. Дермографизм красный. Слизистые обо- |
За период стационарного лечения оказана кон- |
|
лочки, ногтевые пластины интактны. |
сультативная помощь врача-терапевта, невролога, |
|
По данным лабораторных методов обследова- |
эндокринолога, диагностированы: ишемическая бо- |
|
ния: клинические анализы крови и мочи в пределах |
лезнь сердца, гипертоническая болезнь II стадии, |
|
референсных значений; уровень электролитов, по- |
степень II, риск ССО 3. Дислипидемия II-Б типа. |
|
казатели коагулограммы в пределах нормы; в био- |
Нарушение толерантности к глюкозе (на фоне те- |
|
химическом анализе крови выявлено умеренное по- |
рапии преднизолоном?). Энцефалопатия смешен- |
|
вышение уровня глюкозы до 6,2 ммоль/л (норма |
ного генеза. Вестибуло-атактический синдром. Це- |
|
3,5–6,1 ммоль/л); при исследовании гликемическо- |
реброваскулярная болезнь. Хроническая ишемия |
|
го профиля выявлено повышение уровня глюкозы |
головного мозга сложного генеза. Остеоартроз. Дву- |
|
крови через 2 ч после нагрузки до 10,1 ммоль/л. |
сторонний гонартроз III степени. Двусторонний |
|
Проведена микроскопия пузырной жидкости: |
коксартроз. ФН 1. Открытоугольная глаукома. Ос- |
|
акантолитические клетки не обнаружены, эозино- |
ложненная катаракта. |
|
филы — 1%. |
Врачом-терапевтом по результатам анамнести- |
|
По результатам бактериологического посева от- |
ческих данных и осмотра с целью исключения он- |
|
деляемого эрозивных дефектов гладкой кожи туло- |
кологического процесса рекомендовано проведение |
|
вища и конечностей обнаружены: Staphylococcus Co |
ультразвукового исследования органов брюшной по- |
|
(+), чувствительность которого выявлена к фузиди- |
лости и почек, по результатам которого установле- |
|
евой кислоте, промежуточная к гентамицину; En- |
ны эхографические признаки диффузнонеодно- |
|
terococcus Faecalis, чувствительный к пенициллину, |
родных изменений печени, поджелудочной железы, |
|
мупироцину, тетрациклину, норфлоксацину, про- |
хронического холецистита. Микроулитиаз. Свобод- |
|
межуточная чувствительность к ципрофлоксацину; |
ной жидкости в брюшной и плевральной полостях |
|
а также Escherichia coli, чувствительная к мупироци- |
не выявлено. |
|
ну, промежуточная чувствительность к цефтазидиму. |
С целью верификации диагноза проведены па- |
|
На основании данных анамнеза, клинической |
томорфологическое и иммунофлюоресцентное ис- |
|
картины заболевания, лабораторных методов об- |
следования. |
|
следования выставлен предварительный диагноз — |
В результате диагностического патоморфологиче- |
|
«вульгарная пузырчатка? Листовидная пузырчатка? |
ского исследования кожи установлен умеренный акан- |
|
Вторичная инфекция». Рекомендовано проведение |
тоз эпидермиса с неравномерным удлинением межсо- |
|
терапии преднизолоном в суточной дозе 120 мг вну- |
сочковых эпидермальных отростков. В центральной |
|
Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2020, Vol. 19, No. 6 |
827 |
Случай из практики |
Case study |
части на уровне зернистого слоя — поверхностная эрозия, покрытая фибриновой коркой, пропитанной лейкоцитарным детритом и гемолизированными эритроцитами. Нейтрофильные лейкоциты проникают в верхние ряды шиповатого слоя. В отдельных срезах над поверхностью эрозии присутствуют единичные акантолитические клетки. Коллагеновые волокна дермы без признаков структурных изменений. В сетчатом слое дермы присутствуют придатковые структуры обычного гистологического строения. Заключение: выявленные изменения не позволяют исключить листовидную пузырчатку с признаками вторичного инфицирования, клинически необходимо дифференцировать с IgAлинейным дерматозом. Для уточнения диагноза рекомендуется проведение ПИФ на замороженных срезах.
Иммуногистохимическое исследование: при проведении реакции прямой иммунофлюоресценции с меченными FITC-антителами к IgA, с3с, IgM, IgG, фибриногеном на замороженных срезах определяются:
—отсутствие свечения IgA вдоль базальной мембраны;
—отсутствие свечения С3С вдоль базальной мембраны;
—очаговое гранулярное свечение IgM вдоль базальной мембраны;
Рис. 4. Состояние после лечения. Очаги обработаны фукорцином.
Fig. 4. Condition after treatment. The foci were treated with fucorcin.
—свечение IgG в межклеточных пространствах базального и супрабазального слоя эпидермиса;
—отсутствие свечения фибриногена вдоль баСимптом Никольского краевой и на неизмененной
зальной мембраны.
Заключение: иммуноморфологические признаки соответствуют картине акантолитической пузырчатки.
Во время госпитализации поставлен клинический диагноз: вульгарная пузырчатка, лечение — преднизолон в суточной дозе 80 мг, парентерально преднизолон в дозе 60 мг.
За период курирования пациентки клиническая картина заболевания существенно изменилась, с учетом выраженной положительной динамики проведено постепенное титрование дозы преднизолона с последующей отменой парентеральной части и снижением дозы перорального преднизолона до 75 мг/сут.
После 20 дней лечения больная выписана из стационара с выраженной положительной динамикой кожного процесса: большинство эрозивных дефектов на коже регрессировали до поствоспалительных пятен застойного цвета. Сохраняются отдельные эрозивные дефекты на коже туловища и конечностей, на поверхности которых находятся сухие, состоятельные корочки в стадии активного отторжения.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1.Голдсмит Л.А., Кац С.И., Джилкрест Б.А. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. Т. 1. Пер. с англ. Под общ. ред. Потекаева Н.Н., Львова А.Н. Издательство Панфилова; 2015.
коже отрицательный. Свежих элементов нет (рис. 4). Пациентке рекомендовано продолжить прием преднизолона в суточной дозе 75 мг с последующим снижением дозы с учетом положительной динамики кожного процесса под строгим контролем дерматолога по месту жительства, контролем результатов лабораторного скрининга крови и мочи, до максимально эффективной поддерживающей дозы.
Заключение
Описание клинического наблюдения является актуальным в связи с ограниченным количеством информации в научной литературе по влиянию вакцинопрофилактики на развитие ВП. Остается открытым вопрос, является ли наблюдение поствакцинальной пузырчатки случайным или есть причинно-след- ственная связь между вакцинацией и заболеванием, что требует дальнейшего изучения.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. The authors declare no conflict of interest.
Goldsmit LA, Kats SI, Dzhilkrest BA i dr. Dermatologiya Fitspatrika v klinicheskoi praktike. T. 1. Per. s angl. Obshch. red. Potekaev N.N., L’vov A.N. Izdatel’stvo Panfilova; 2015. (In Russ.).
828 |
Клиническая дерматология и венерология 2020, Т. 19, № 6 |
Случай из практики |
Case study |
2.Spindler V, Eming R, Schmidt E, Amagai M, Grando S, Jonkman MF, Kowalczyk AP, Muller EJ, Payne AS, Pincelli C, Sinha AA, Sprecher E, Zillikens D, Hertl M, Waschke J. Mechanisms Causing Loss of Keratinocyte Cohesion in Pemphigus. J Invest Dermatol. 2018;138(1):32-37. https://doi.org/10.1016/j.jid.2017.06.022
3.Bystryn JC, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet. 2005;366(9479):61-73. Review. PubMed PMID: 15993235.
4.Amber KT, Valdebran M, Grando SA. Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome (PAMS): Beyond the single phenotype of paraneoplastic pemphigus. Autoimmun Rev. 2018;17(10):1002-1010. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2018.04.008
5.Shoenfeld Y, Gilburd B, Abu-Shakra M, Amital H, Barzilai O, Berkun Y, Blank M, Zandman-Goddard G, Katz U, Krause I, Langevitz P, Levy Y, Orbach H, Pordeus V,Ram M, Sherer Y, Toubi E, Tomer Y. The mosaic of autoimmunity: genetic factors involved in autoimmune diseases-2008. Isr Med Assoc J. 2008;10(1):3-7. Review. PubMed PMID: 18300562.
6.Tavakolpour S. Pemphigus trigger factors: special focus on pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. Arch Dermatol Res. 2018 Mar;310(2):95-106. Epub 2017 Nov 6. Review. PubMed PMID: 29110080. https://doi.org/10.1007/s00403-017-1790-8
7.Sagi L, Baum S, Agmon-Levin N, Sherer Y, Katz BS, Barzilai O, Ram M, Bizzaro N, SanMarco M, Trau H, Shoenfeld Y. Autoimmune bullous diseases the spectrum of infectious agent antibodies and review of the literature. Autoimmun Rev. 2011;10(9):527-535. Epub 2011 Apr 16. Review. PubMed PMID: 21527361.
https://doi.org/10.1016/j.autrev.2011.04.003
8.Takahashi I, Kobayashi TK, Suzuki H, Nakamura S, Tezuka F. Coexistence of Pemphigus vulgaris and herpes simplex virus infection in oral mucosa diagnosed by cytology, immunohistochemistry, and polymerase chain reaction. Diagn Cytopathol. 1998;19(6):446-450. PubMed PMID: 9839135.
9.Sagi L, Sherer Y, Trau H, Shoenfeld Y. Pemphigus and infectious agents. Autoimmun Rev. 2008;8(1):33-35. Epub 2008 Aug 14. Review. PubMed PMID: 18707028.
https://doi.org/10.1016/j.autrev.2008.07.021
10.Ye B, Liu X, Li X, Kong H, Tian L, Chen Y (2015) T-cell exhaustion in chronic hepatitis B infection: current knowledge and clinical significance.
Cell Death Dis. 2015;6:e1694. https://doi.org/10.1038/cddis.2015.42
11.Marinho RT, Johnson NW, Fatela NM, Serejo FS, Glória H, Raimundo MO, Velosa JF, Ramalho FJ, Moura MC. Oropharyngeal pemphigus in a patient with chronic hepatitis C during interferon alpha-2a therapy. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2001;13(7):869-872. PubMed PMID: 11474319.
12.Niizeki H, Inamoto N, Nakamura K, Tsuchimoto K, Hashimoto T, Nishikawa T. A case of pemphigus foliaceus after interferon alpha-2a therapy. Dermatology. 1994;189(1):129-130. PubMed PMID: 8049554.
13.Ruocco E, Ruocco V, Lo Schiavo A, Brunetti G, Wolf R. Viruses and pemphigus: an intriguing never-ending story. Dermatology. 2014;229(4):310-315. Epub 2014 Nov 20. Review. PubMed PMID: 25413257. https://doi.org/10.1159/000365845
phigus: a case series of 36 patients. J Dtsch Dermatol Ges. 2016;14(2):166-171. PubMed PMID: 26819113.
https://doi.org/10.1111/ddg.12738
22.Heymann AD, Chodick G, Kramer E, Green M, Shalev V. Pemphigus variant associated with penicillin use: a case-cohort study of 363 patients from Israel. Arch Dermatol. 2007;143(6):704-707. PubMed PMID: 17576935.
23.Kaplan RP, Potter TS, Fox JN. Drug-induced pemphigus related to angio- tensin-converting enzyme inhibitors. J Am Acad Dermatol. 1992;26(2 Pt 2):364-366. Review. PubMed PMID: 1569260.
24.Kim SC, Won JH, Ahn SK. Pemphigus foliaceus induced by nifedipine. Acta Derm Venereol. 1993;73(3):210-211. PubMed PMID: 8105622.
25.Lin R, Ladd DJ Jr, Powell DJ, Way BV. Localized pemphigus foliaceus induced by topical imiquimod treatment. Arch Dermatol. 2004;140(7):889-890. PubMed PMID: 15262711.
26.Parodi A, Cozzani E, Milesi G, Drosera M, Rebora A. Fosinopril as a possible pemphigus-inducing drug. Dermatology. 2002;204(2):139-141. PubMed PMID: 11937741.
27.Patterson CR, Davies MG. Carbamazepine-induced pemphigus. Clin Exp Dermatol. 2003;28(1):98-99. PubMed PMID: 12558646.
28.Patterson CR, Davies MG. Pemphigus foliaceus: an adverse reaction to lisinopril. J Dermatolog Treat. 2004;15(1):60-62. PubMed PMID: 14754654.
29.Pellicano R, Iannantuono M, Lomuto M. Pemphigus erythematosus induced by ceftazidime. Int J Dermatol. 1993;32(9):675-676. PubMed PMID: 8407098.
30.Zone J, Ward J, Boyce E, Schupbach C. Penicillamine-induced pemphigus. JAMA. 1982;247(19):2705-2707. PubMed PMID: 7077766.
31.Fellner MJ, Wininger J. Pemphigus erythematosus and heroin addiction. Int J Dermatol. 1978;17(4):308-311. PubMed PMID: 659032.
32.Puca RV, Ruocco E, Lo Schiavo A. Pemphigus and drug addiction. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23(8):958. Epub 2009 May 26. PubMed PMID: 19298488.
https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2009.03146.x
33.Brenner S, Bialy-Golan A, Crost N. Dipyrone in the induction of pemphigus. J Am Acad Dermatol. 1997;36(3 Pt 1):488-490. PubMed PMID: 9091491.
34.Butt A, Burge SM. Pemphigus vulgaris induced by captopril. Br J Dermatol. 1995;132(2):315-316. PubMed PMID: 7888377.
35.Ghaffarpour G, Jalali MH, Yaghmaii B, Mazloomi S, Soltani-Arabshahi R. Chloroquine/hydroxychloroquine-induced pemphigus. Int J Dermatol. 2006; 45(10):1261-1263. PubMed PMID: 17040465.
36.Goldberg I, Sasson A, Gat A, Srebrnik A, Brenner S. Pemphigus vulgaris triggered by glibenclamide and cilazapril. Acta Dermatovenerol Croat. 2005; 13(3):153-155. PubMed PMID: 16146616.
37.Korman NJ, Eyre RW, Zone J, Stanley JR. Drug-induced pemphigus: autoantibodies directed against the pemphigus antigen complexes are present in penicillamine and captopril-induced pemphigus. J Invest Dermatol. 1991; 96(2):273-276. PubMed PMID: 1991988.
38.Ruocco V, Brenner S, Ruocco E. Pemphigus and diet: does a link exist? Int J Dermatol. 2001;40(3):161-163. Review. PubMed PMID: 11422515.
14.Morell-Dubois S, Carpentier O, Cottencin O, Queyrel V, Hachulla E, Ha39. Agmon-Levin N, Theodor E, Segal RM, Shoenfeld Y. Vitamin D in system-
tron PY, Delaporte E. Stressful life events and pemphigus. Dermatology. 2008;216(2):104-108. Epub 2008 Jan 23. PubMed PMID: 18216471. https://doi.org/10.1159/000111506
15.Fryer EJ, Lebwohl M. Pemphigus vulgaris after initiation of psoralen and UVA therapy for psoriasis. J Am Acad Dermatol. 1994;30(4):651-653. PubMed PMID: 8157795.
16.Muramatsu T, Iida T, Ko T, Shirai T. Pemphigus vulgaris exacerbated by exposure to sunlight. J Dermatol. 1996;23(8):559-563. PubMed PMID: 8854590.
17.Ambay A, Stratman E. Ionizing radiation-induced pemphigus foliaceus. J Am Acad Dermatol. 2006;54(5):251-252. PubMed PMID: 16631963.
18.Jang HW, Chun SH, Lee JM, Jeon J, Hashimoto T, Kim IH. Radiothera- py-induced pemphigus vulgaris. J Dermatol. 2014 Sep;41(9):851-852. Epub 2014 Aug 11. PubMed PMID: 25109377. https://doi.org/10.1111/1346-8138.12582
19.Orion E, Matz H, Wolf R. Pemphigus vulgaris induced by radiotherapy. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(4):508-509. Review. PubMed PMID: 15196175.
20.Ruocco E, Lo Schiavo A, Caccavale S. Pemphigus induced by radiotherapy for breast cancer: an instance of immunocompromised district. Eur J Dermatol. 2014;24(2):278-279. PubMed PMID: 24776819. https://doi.org/10.1684/ejd.2014.2365
21.Daneshpazhooh M, Fatehnejad M, Rahbar Z, Balighi K, Ghandi N, Ghiasi M, Abedini R, Lajevardi V, Chams-Davatchi C. Trauma-induced pem-
ic and organ-specific autoimmune diseases. Clin Rev Allergy Immunol. 2013; 45(2):256-266.
https://doi.org/10.1007/s12016-012-8342-y PMID: 23238772
40.El-Komy MH, Samir N, Shaker OG. Estimation of vitamin D levels in patients with pemphigus vulgaris. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Jul; 28(7):859-863. Epub 2013 May 10. PubMed PMID: 23659586. https://doi.org/10.1111/jdv.12179
41.Javanbakht M, Daneshpazhooh M, Chams-Davatchi C, Eshraghian M, Zarei M, Chamari M, M D. Serum selenium, zinc, and copper in early diagnosed patients with pemphigus vulgaris. Iran J Public Health. 2012;41(5):105109. Epub 2012 May 31. PubMed PMID: 23113184; PubMed Central PMCID: PMC3468983.
42.Berkun Y, Mimouni D, Shoenfeld Y. Pemphigus following hepatitis B vacci- nation--coincidence or causality? Autoimmunity. 2005;38(2):117-119. PubMed PMID: 16040331.
https://doi.org/10.1080/08916930400027078
43.De Simone C, Caldarola G, D’agostino M, Zampetti A, Amerio P, Feliciani C. Exacerbation of pemphigus after influenza vaccination. Clin Exp Dermatol. 2008;33(6):718-720. Epub 2008 Aug 2. PubMed PMID: 18681883. https://doi.org/10.1111/j.1365-2230.2008.02835.x
44.Mignogna MD, Lo Muzio L, Ruocco E. Pemphigus induction by influenza vaccination. Int J Dermatol. 2000;39(10):800. PubMed PMID: 11095208.
45.Yalçin B, Alli N. Pemphigus vulgaris following antirabies vaccination. J Dermatol. 2007;34(10):734-735. PubMed PMID: 17908152. https://doi.org/10.1111/j.1346-8138.2007.00373.X
Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2020, Vol. 19, No. 6 |
829 |
Случай из практики |
Case study |
46.Cozzani E, Cacciapuoti M, Parodi A, Rebora A. Pemphigus following tetanus and diphtheria vaccination. Br J Dermatol. 2002;147(1):188-189. PubMed PMID:12154773.
47.Tishler M, Shoenfeld Y. Vaccination may be associated with autoimmune diseases. Isr Med Assoc J. 2004;6(7):430-432. Review. PubMed PMID: 15274537.
48.Shoenfeld Y, Aharon-Maor A, Sherer Y. Vaccination as an additional player in the mosaic of autoimmunity. Clin Exp Rheumatol. 2000;18(2):181-184. Review. PubMed PMID: 10812488.
49.Wraith DC, Goldman M, Lambert PH. Vaccination and autoimmune disease: what is the evidence? Lancet. 2003;362(9396):1659-1666. Review. PubMed PMID: 14630450.
50.Cozzani E, Cacciapuoti M, Parodi A, Rebora A. Pemphigus following tetanus and diphtheria vaccination. Br J Dermatol. 2002;147(1):188-189. PubMed PMID: 12154773.
51.De Simone C, Caldarola G, D’agostino M, Zampetti A, Amerio P, Feliciani C.Exacerbation of pemphigus after influenza vaccination. Clin Exp Dermatol. 2008;33(6):718-720. Epub 2008 Aug 2. PubMed PMID: 18681883. https://doi.org/10.1111/j.1365-2230.2008.02835.x
Поступила в редакцию 28.02.2020
Received 28.02.2020
Принята к печати 25.09.2020
Accepted 25.09.2020
830 |
Клиническая дерматология и венерология 2020, Т. 19, № 6 |
Случай из практики |
Case study |
Клиническая дерматология и венерология |
Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology = |
2020, Т. 19, № 6, с. 831-835 |
Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya 2020, Vol. 19, No. 6, pp. 831-835 |
https://doi.org/10.17116/klinderma202019061831 |
https://doi.org/10.17116/klinderma202019061831 |
Клинический случай саркоидоза с поражением кожи
© Н.В. ОРЛОВА, В.Ю. УДЖУХУ, Т.Н. ГАВВА, А.Ю. ЧУПРАКОВА, Н.Г. КОРОТКИЙ
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России,
Москва, Россия
РЕЗЮМЕ
Саркоидоз — гранулематозное заболевание с поражением различных органов и систем. В последнее десятилетие выявляется рост за-
болеваемости саркоидозом с ежегодным увеличением числа больных примерно на 2%. Отчасти это можно объяснить совершенствованием его диагностики. Саркоидоз встречается в любом возрасте, однако в зоне риска находятся лица в возрасте от 30 до 40 лет,
а дети болеют очень редко. В настоящее время широко обсуждаются генетические аспекты возникновения саркоидоза. В последние
годы отмечен значительный патоморфоз клинических проявлений туберкулеза и других болезней органов дыхания, описано появле-
ние различных коморбидных состояний, что значительно затрудняет диагностику саркоидоза, нередко сложности возникают при на-
значении адекватной терапии. Синдром Лефгрена является острой формой саркоидоза с поражением легких, суставов и кожи. На примере клинического случая рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению саркоидоза с поражением кожи. Одним из зна-
чимых клинических симптомов саркоидоза у пациентки явилось поражение кожи в виде узловатой эритемы — красных болезненных
подкожных образований, которая имеет схожую симптоматику с рожистым воспалением, туберкулезом кожи, дерматомикозами, пан-
никулитом. Обследование пациентки включало лабораторную диагностику, компьютерную томографию грудной клетки, гистологи-
ческое исследование кожи. В результате обследования подтвержден диагноз саркоидоза. Своевременная диагностика позволила провести эффективное лечение и достигнуть значительного регресса симптомов заболевания.
Ключевые слова: саркоидоз, синдром Лефгрена, узловатая эритема, дифференциальный диагноз.
Орлова Н.В. — https://orcid.org/0000-0002-4293-3285 Уджуху В.Ю. — https://orcid.org/0000-0002-3351-9138 Гавва Т.Н. — https://orcid.org/0000-0002-9337-0494 Чупракова А.Ю. — https://orcid.org/0000-0002-9337-0494 Короткий Н.Г. — https://orcid.org/0000-0001-5349-7346
Автор, ответственный за переписку: Уджуху В.Ю. — e-mail: sovet140011@mail.ru
КАК ЦИТИРОВАТЬ:
Орлова Н.В., Уджуху В.Ю., Гавва Т.Н., Чупракова А.Ю., Короткий Н.Г. Клинический случай саркоидоза с поражением кожи. Клиническая дерматология и венерология. 2020;19(6):831–835. https://doi.org/10.17116/klinderma202019061831
Clinical case of sarcoidosis with skin involvement
© N.V. ORLOVA, V.YU. UDZHUKHU, T.N. GAVVA, A.YU. CHUPRAKOVA, N.G. KOROTKIY
Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov, Moscow, Russia
ABSTRACT
Sarcoidosis is a granulomatous disease affecting various organs and systems. In the last decade, there has been an increase in the incidence of sarcoidosis with an annual increase in the number of patients by about 2%. This can partly be explained by the improvement of his diagnosis. Sarcoidosis occurs at any age, but people between the ages of 30 and 40 are at risk, and children rarely get sick. At present, genetic aspects of sarcoidosis are widely discussed. In recent years, there has been a significant pathomorphosis of clinical manifestations of tuberculosis and other respiratory diseases, the emergence of various comorbid conditions has been described, which significantly complicates the diagnosis of sarcoidosis, and often difficulties arise in prescribing adequate therapy. Lefgren’s syndrome is an acute form of sarcoidosis that affects the lungs, joints and skin. Based on the example of a clinical case, modern approaches to the diagnosis and treatment of sarcoidosis with skin lesions are considered. One of the significant clinical symptoms of sarcoidosis in the patient was skin lesion in the form of erythema nodosum — red painful subcutaneous formations, which has similar symptoms with erysipelas, skin tuberculosis, dermatomycosis, panniculitis. The examination of the patient included laboratory diagnostics, computed tomography of the chest, and histological examination of the skin. The examination confirmed the diagnosis of sarcoidosis. Timely diagnosis made it possible to carry out effective treatment and achieve a significant regression of the symptoms of the disease.
Keywords: sarcoidosis, Lefgren’s syndrome, erythema nodosum, differential diagnosis.
Orlova N.V. — https://orcid.org/0000-0002-4293-3285
Udzhukhu V.Yu. — https://orcid.org/0000-0002-3351-9138
Gavva T.N. — https://orcid.org/0000-0002-9337-0494
Chuprakova A.Yu. — https://orcid.org/0000-0002-9337-0494
Korotkiy N.G. — https://orcid.org/0000-0001-5349-7346
Corresponding author: Udzhukhu V.Yu. — e-mail: sovet140011@mail.ru
Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2020, Vol. 19, No. 6 |
831 |
Случай из практики |
Case study |
TO CITE THIS ARTICLE:
Orlova NV, Udzhukhu VYu, Gavva TN, Chuprakova AYu, Korotkiy NG. Clinical case of sarcoidosis with skin involvement.
Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology = Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2020;19(6):831–835. (In Russ.). https:// doi.org/10.17116/klinderma202019061831
Саркоидоз — мультисистемное воспалительное |
Пациентка Е., 44 года, поступила в стационар |
гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, |
с жалобами на общую и мышечную слабость, пот- |
характеризуемое наличием в различных органах и тка- |
ливость, сухой кашель, одышку при минимальной |
нях эпителиоидно-клеточных гранулем без казеозно- |
нагрузке, повышение температуры тела до 38,2 оС |
го некроза [1]. Первое описание этого заболевания |
преимущественно в вечернее время, боли в колен- |
с поражением легких и кожи относится к XIX веку. |
ных и голеностопных суставах, покраснение и отек |
До 1980-х годов саркоидоз считался редким заболева- |
в области обеих голеней и правой стопы с развитием |
нием. В настоящее время в мире отмечается рост за- |
в дальнейшем болезненных подкожных образований. |
болеваемости саркоидозом, что, скорее всего, связано |
Со слов больной, заболевание развилось 3 нед |
с усовершенствованием методов диагностики, а так- |
назад. В поликлинике пациентка была осмотрена хи- |
же с накоплением знаний об особенностях клиниче- |
рургом, который заподозрил рожистое воспаление. |
ского течения заболевания [2]. Распространенность |
Консультирована инфекционистом: наличие рожи |
саркоидоза в Москве, по данным на 2012 г., состави- |
не подтверждено, рекомендован прием нестероид- |
ла 2,85 случая на 100 тыс. населения с колебаниями |
ного противовоспалительного препарата диклофена- |
от 8,2 до 1,8 случая на 100 тыс. населения по различ- |
ка в течение 7—10 дней. На фоне лечения диклофе- |
ным административным округам столицы [3]. Наи- |
наком у больной сохранялись слабость, повышенная |
большая заболеваемость саркоидозом отмечена сре- |
температура (к вечеру до фебрильных цифр), боли |
ди людей молодого и среднего возраста, чаще у жен- |
и припухлость голеностопных суставов с резко бо- |
щин, чем у мужчин, в соотношении 3:1. |
лезненными узлами по передней и наружной поверх- |
Среди факторов, способствующих развитию за- |
ностям голеней, в связи с чем она направлена в ГКБ |
болевания, важная роль отводится инфекциям (хла- |
№13 ДЗМ. При осмотре в приемном отделении об- |
мидиям, вирусам гепатита В, С, герпеса, цитомега- |
щее состояние расценено как тяжелое: генерализо- |
ловирусу, плесневым грибам), воздействию метал- |
ванная мышечная слабость, температура тела 37,7 оС, |
лов (кобальт, цирконий и др.), а также побочным |
одышка при умеренной физической нагрузке. Сли- |
реакциям лекарственных препаратов. Ряд исследо- |
зистые оболочки розовые, влажные, зубы санирова- |
ваний выявил наследственную предрасположенность |
ны. Кожные покровы: по передней поверхности го- |
к саркоидозу. В патогенезе заболевания отмечает- |
леней и в области наружного мыщелка голеностоп- |
ся роль иммунного ответа на патоген с активным |
ных суставов сливные ярко-красные болезненные |
фагоцитозом. Установлено, что вследствие разви- |
узлы, возвышающиеся над поверхностью кожи, раз- |
тия воспаления под действием макрофагов в орга- |
мером 12×7 см, горячие и плотные при пальпации |
нах начинают формироваться гранулемы. Саркои- |
(рис. 1, 2). На коже бедер единичные узлы размером |
доз преимущественно (до 90%) локализуется в легких |
до 5×5 см. Зуд отсутствует. |
и регионарных лимфатических узлах, 10% пораже- |
Пальпируются болезненные паховые, подмы- |
ний приходится на другие органы: кожу, органы зре- |
шечные и поднижнечелюстные лимфатические узлы. |
ния, слюнные железы, сердце, печень, почки, се- |
Отмечаются припухлость и болезненность при паль- |
лезенку, кости. Встречается генерализованный тип |
пации и движениях в голеностопных и коленных су- |
саркоидоза с формированием гранулем в нескольких |
ставах, положительный симптом сжатия стоп, болез- |
органах. Примером является синдром Лефгрена — |
ненность при пальпации мышц бедер. |
острая форма саркоидоза, характеризуемая лихорад- |
Дыхание в легких учащенное, жесткое, про- |
кой, астенией, поражением легких, двусторонней |
водится во все отделы; хрипов нет. Частота дыха- |
лимфаденопатией корней легких, развитием узлова- |
ния 20 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные; |
той эритемы и артритов (преимущественно суставов |
шумы не выслушиваются. ЧСС 87 в 1 мин, АД |
нижних конечностей) [4—6]. Очаги узловатой эрите- |
130/85 мм рт.ст. Живот обычной формы, увеличен |
мы при синдроме Лефгрена чаще всего локализуют- |
за счет подкожно-жировой клетчатки, мягкий, без- |
ся в области суставов нижних конечностей, на пред- |
болезненный. Печень не выступает из-под края ре- |
плечьях и представляют собой болезненные красно- |
берной дуги. Физиологические отправления в норме. |
ватые узлы размером до 1 см. |
В лабораторных анализах выявлены лейкоцитоз |
Ниже представлен клинический случай наблюде- |
(12·109/л), ускоренная СОЭ (79 мм/ч), высокий уро- |
ния пациентки с саркоидозом, проявившимся син- |
вень СРБ (197 мг/л). Остальные показатели в преде- |
дромом Лефгрена. |
лах референсных значений. |
832 |
Клиническая дерматология и венерология 2020, Т. 19, № 6 |
Случай из практики |
|
Case study |
|
|
|
|
|
|
Рис. 1. Подкожные узлы в области голеностопного сустава и стопы.
Fig. 1. Subcutaneous nodes in the ankle and foot.
Рис. 2. Плотное подкожное образование в области голени.
Fig. 2. A dense subcutaneous mass in the lower leg.
На рентгенограмме органов грудной клетки обнаружены мелкоочаговые образования в обоих легких, требующие верификации, двустороннее увеличение лимфатических узлов корней легких. Для исключения специфического процесса выполнена компьютерная томография органов грудной клетки: обнаружены двусторонние очагово-интерстици- альные изменения в тканях легких (справа 4 очага размером до 6,4 мм в поперечнике, преимущественно полигональной формы, слева 2 очага размером до 4,7 мм). Имеется увеличение внутригрудных лимфатических узлов: паратрахеальных (16×17 мм), аортолегочного окна (13×24 мм), трахеобронхиальных
ибронхопульмональных справа (10×13,4 мм) и слева (10×13,7 мм), бифуркационных (15,4×9 мм). Выпот в полости перикарда 15 мл. УЗИ лимфатических узлов: признаки гиперплазии подчелюстных лимфатических узлов.
При УЗИ мягких тканей голеней определяются признаки отека, фиброзных изменений дермы и под- кожно-жировой клетчатки.
Сучетом результатов клинических, лабораторных и функционально-диагностических методов обследования проведен дифференциальный диагноз между саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и кожи, туберкулезом легких, эритематозной рожей.
При консультации хирургом диагноз «эритематозная рожа» был отвергнут. Консультация фтизиатра: на основании отрицательного диаскинтеста
ианализа мокроты на туберкулез, взятой трижды, данных, свидетельствующих об активном туберкулезе, не получено. При консультации больной ревматологом для исключения саркоидоза назначено дополнительное обследование: определение уровня
кальция в суточной моче, ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови, диагностическая биопсия кожи в области инфильтрата. В результате обследования выявлены гиперкальциурия (9,2 ммоль/ сут), повышение уровня АПФ в сыворотке крови — 162 АСЕ unit (норма от 18 до 67 АСЕ unit). При гистологическом исследовании в коже выявлены эпи- телиоидно-клеточные гранулемы с гигантскими многоядерными клетками без признаков казеозного некроза.
Таким образом, на основании клинико-анам- нестических данных и результатов проведенных исследований пациентке поставлен диагноз: саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов и кожи, II стадия, острое течение, двусторонняя лимфоаденопатия средостения, узловатая эритема, артриты. Синдром Лефгрена. Больной проведено лечение, включавшее прием per os преднизолона в дозе 25 мг/сут, внутривенные инъекции солу-медрола в виде пульс-терапии (1,5 г суммарно), а также антикоагулянтная терапия. Через 2 нед после лечения у больной отмечено улучшение самочувствия, нормализовалась температура тела, купирован артрит, уменьшились болезненность и гиперемия узлов на коже (рис. 3), нормализовались клинические анализы крови. Пациентка выписана домой с рекомендациями по медленному снижению дозы преднизолона под наблюдением пульмонолога.
Обсуждение
Приведенный случай демонстрирует сложность постановки диагноза у пациентки с лихорадкой, лимфоаденопатией, суставным синдромом, кожными проявлениями, что требует проведения диффе-
Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2020, Vol. 19, No. 6 |
833 |
Случай из практики |
Case study |
Рис. 3. Изменения очагов поражения на коже голеней после 3 нед терапии преднизолоном.
Fig. 3. Changes in lesions on the skin of the lower legs after 3 weeks of prednisone therapy.
ренциальной диагностики с системными, инфекционными, лимфопролиферативными заболеваниями, туберкулезом, рожистым воспалением [7]. Саркоидоз кожи может проявляться различными элементами на коже: бляшками, узлами, пятнами, которые нередко болезненны при пальпации. Цвет высыпаний варьирует от розового до багрово-красного. В ряде случаев встречается феномен «запыленности», когда пятна приобретают землистый оттенок. Выделяют следующие формы саркоидоза кожи: ознобленная волчанка, саркоид Бека, подкожный саркоид Дарье— Русси, эритродермическая форма саркоидоза и некоторые другие. Ознобленная волчанка характеризуется наличием фиолетово-красных плотных бляшек с телеангиоэктазиями, чаще локализующихся на лице. Для саркоида Бека характерны мягкие внутри-
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования: Н.В. Орлова, В.Ю. Уджуху Сбор и обработка материала: Т.Н. Гавва, А.Ю. Чупракова
Статистическая обработка данных: Н.В. Орлова Написание текста: В.Ю. Уджуху Редактирование: Н. Г. Короткий
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
кожные узелки, узлы или бляшки коричневато-крас- ного цвета. При эпителизации в центре элементов могут образовываться кольцевидные фигуры. Подкожные саркоиды Дарье—Русси представляют собой крупные подкожные узлы, кожа над ними обычной или синевато-красной окраски с явлениями атрофии
вцентральной зоне. Эритродермическая форма саркоидоза представлена большими, резко очерченными бляшками коричневато-красного цвета с шелушением на поверхности.
Узловатая эритема является типичным проявлением саркоидоза кожи. Она представляет собой васкулит с поражением мелких сосудов и может являться следствием различных заболеваний органов и систем: болезни Крона, Бехчета, системной красной волчанки, узловатого периартериита, паранеопластического синдрома (лимфогранулематоза и опухолей системы крови). По данным различных исследователей, саркоидоз является причиной узловатой эритемы в 60% случаев. Поэтому при осуществлении дифференциальной диагностики узловатой эритемы обычно рекомендуется проведение рентгенографии грудной клетки для исключения саркоидоза [8]. Однако наиболее полную и объективную картину в диагностике может дать гистологическое исследование биоптатов из зон пораженной кожи, позволяющее выявить характерные эпителиоидноклеточные гранулемы без признаков казеозного некроза и продуктивный васкулит.
Узловатая эритема при саркоидозе может разрешаться самопроизвольно либо вследствие проведенных лечебных мероприятий, оставляя рубцовые изменения кожи. В случае локализации элементов
вобласти волосистой части головы после инволюции элементов возникает стойкая алопеция.
Заключение
Течение саркоидоза, как правило, доброкачественное. Частота летальных исходов при саркоидозе составляет <1% и обусловлена дыхательной и сер- дечно-сосудистой недостаточностью, присоединением туберкулеза [6]. Своевременная диагностика саркоидоза позволяет провести эффективное лечение и в большинстве случаев достигнуть стойкой ремиссии.
Authors’ contributions:
The concept and design of the study: N.V. Orlova, V.Yu. Udzhukhu
Collecting and interpreting the data: T.N. Gavva, A.Yu. Chuprakova
Statistical analysis: N.V. Orlova
Drafting the manuscript: V.Yu. Udzhukhu Revising the manuscript: N.G. Korotkiy
The authors declare no conflict of interest.
834 |
Клиническая дерматология и венерология 2020, Т. 19, № 6 |
Случай из практики |
Case study |
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1.Fahim A, Qasim MM, Rosewarne D. Neck as mediastinal extension: Diagnosis of sarcoidosis by core biopsy of cervical lymph nodes. The clinical respiratory journal. 2020;14(1):16-20. https://doi.org/10.1183/13993003.congress-2016.pa821
2.Wilson JL, Mayr HK, Weichhart T. Metabolic Programming of Macrophages: Implications in the Pathogenesis of Granulomatous Disease. Frontiers in Immunology. 2019;10:2265. eCollection 2019. https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.02265
3.Русаков Н.В., Мухин Н.А., Брико Н.И., Несвижский Ю.В., Хрипач Л.В., Фомин В.В., Лебедева М.В., Миндлина А.Я., Воинова И.В., Воинов А.В. Особенности распространения саркоидоза в условиях Москвы. Гигиена и санитария. 2012;91(4):16-18. Ссылка активна на 04.03.2020.
Rusakov NV, Muxin NA, Briko NI, Nesvizhskij YuV, Xripach LV, Fomin VV, Lebedeva MV, Mindlina AYa, Voinova IV, Voinov AV. Features of the spread of sarcoidosis in Moscow. Hygiene and sanitation. 2012;91(4):16-18. Accessed March 4, 2020. (In Russ.). https://www.medlit.ru/journalsview/gigsan/view_journal/2012/4/
4.Шкляев А.Е., Семёновых Е.А., Иванова Л.В. Синдром Лефгрена: клиническое наблюдение. Архив внутренней медицины. 2019;83(3):308-312. Ссылка активна на 04.03.2020.
Shklyaev AE, Semyonovy`x EA, Ivanova LV. Lefgren syndrome: clinical observation. Archive of internal medicine. 2019;83(3):308-312. Accessed March 4, 2020. (In Russ.). https://doi.org/10.18411/978-5-907192-54-6-2019-xxxvi-46-49
5.Ungprasert P, Crowson CS, Matteson EL. Clinical Characteristics of Sarcoid Arthropathy: A Population-Based Study. Arthritis Care and Research. 2016;5:695-699.
https://doi.org/10.1002/acr.22737
6.Егорова О.Н., Карпова Ю.А., Савушкина Н.М., Белов Б.С. Поражение суставов при синдроме Лефгрена. Современная ревматология. 2016;3:35-40. Ссылка активна на 04.03.2020.
Egorova ON, Karpova YuA, Savushkina NM, Belov BS. Joint damage in Lefgren’s syndrome. Modern rheumatology. 2016;3:35-40. Accessed March 4, 2020. (In Russ.).
https://doi.org/10.14412/1996-7012-2017-2-68-74
7.Bhattarai B, Mandal A, Lamichhane J, Datar P, Mukhtar O, Alhafidh O, Lixon A, Gayam V, Enriquez D, Quist J, Schmidt F. A symptomatic gastric sarcoidosis and asymptomatic pulmonary sarcoidosis: a rare manifestation. Journal of community hospital internal medicine perspectives. 2019; 9(5):440-442.
https://doi.org/10.1080/20009666.2019.1653140
8.Харитонов М.А., Салухов В.В., Казанцев В.А., Шустов С.Б., Богомолов А.Б., Николаев А.В., Топорков М.М., Блэк М.С., Иванов В.В., Меньков И.А., Асямов К.В., Грозовский Ю.Р., Яровенко И.И. Диагностика и дифференциальная диагностика саркоидоза легких. Вестник Российской военно-медицинской академии. 2018;1(61):13-18. Ссылка активна на 04.03.2020.
Xaritonov MA, Saluxov VV, Kazancev VA, Shustov SB, Bogomolov AB, Nikolaev AV, Toporkov MM, Ble`k MS, Ivanov VV, Men`kov IA, Asyamov KV, Grozovskij YuR, Yarovenko II Diagnosis and differential diagnosis of pulmonary sarcoidosis. Bulletin of the Russian Military Medical Academy.
2018;1(61):13-18. Accessed March 4, 2020. (In Russ.). https://www.vmeda.org/wp-content/uploads/2018/12/vesnik_1.pdf
Поступила 16.03.2020
Received 16.03.2020
Принята в печать 08.11.2020
Accepted 08.11.2020
Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2020, Vol. 19, No. 6 |
835 |
Специальные исследования |
Special studies |
Клиническая дерматология и венерология |
Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology = |
2020, Т. 19, № 6, с. 836-845 |
Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya 2020, Vol. 19, No. 6, pp. 836-845 |
https://doi.org/10.17116/klinderma202019061836 |
https://doi.org/10.17116/klinderma202019061836 |
Клинические особенности негонококкового уретрита у мужчин, ассоциированного с наличием бактериального вагиноза у их половых партнерш
© М.А. ГОМБЕРГ, Д.Г. КИМ, А.Е. ГУЩИН
ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» ДЗМ, Москва, Россия
РЕЗЮМЕ Актуальность. Негонококковый уретрит (НГУ) у мужчин может протекать с маловыраженной симптоматикой или бессимптомно. За-
болевание часто диагностируют только на основании лабораторных данных. Более чем в 35% случаев этиологию НГУ установить
не удается. Эти факторы затрудняют своевременное назначение этиотропного лечения, способствуя хронизации заболевания с воз-
можным развитием осложнений.
Цель исследования. Оценить клинические особенности уретрита у мужчин, ассоциированного с бактериальным вагинозом (БВ) у их по-
ловых партнерш.
Материалы и методы. В исследовании приняли участие 166 гетеросексуальных мужчин и 174 их половые партнерши, которые обра-
тились для обследования на ИППП. После исключения наличия ИППП все мужчины разделены на 2 клинические группы: 1-я груп-
па — с клиническими и/или лабораторными признаками уретрита, 2-я группа (контрольная) — без уретрита. В каждой группе выделено по 2 подгруппы в зависимости от наличия или отсутствия БВ у их половых партнерш. Регистрацию анамнестических, клиниче-
ских и лабораторных данных в динамике проводили методом анкетирования пациентов.
Результаты. У мужчин с НГУ половые партнерши страдали БВ более чем в 2 раза чаще, чем половые партнерши здоровых мужчин.
Уретрит у пациентов с негативным БВ-статусом половых партнерш достоверно ассоциирован с молодым возрастом, более высоким
числом сексуальных партнерш и наличием крайней плоти. Течение уретрита у пациентов этой подгруппы по сравнению с подгруп-
пой, где БВ у партнерш не было, сопровождалось достоверно менее выраженными клиническими проявлениями и лабораторными признаками.
Заключение. Полученные данные подтверждают возможность развития БВ-ассоциированного уретрита у мужчин. Характерными при-
знаками такого уретрита являются низкая степень выраженности воспаления в уретре и скудность клинических проявлений заболе-
вания, а факторами риска его развития — молодой возраст, отсутствие циркумцизии и рискованное сексуальное поведение.
Ключевые слова: негонококковый уретрит, бактериальный вагиноз, БВ-ассоциированные бактерии, диагностика уретрита.
Гомберг М.А. — https://orcid.org/0000-0002-1070-5229 Ким Д.Г. — https://orcid.org/0000-0002-8704-7527 Гущин А.Е. — https://orcid.org/0000-0002-0399-1167
Автор, ответственный за переписку: М.А. Гомберг — e-mail: magomberg@mail.ru
КАК ЦИТИРОВАТЬ:
Гомберг М.А., Ким Д.Г., Гущин А.Е. Клинические особенности негонококкового уретрита у мужчин, ассоциированного с наличием бактериального вагиноза у их половых партнерш. Клиническая дерматология и венерология. 2020;19(6):836–845. https://doi. org/10.17116/klinderma202019061836
Clinical features of nongonococcal urethritis in men associated with the presence of bacterial vaginosis in their sexual partners
© M.A. GOMBERG, D.G. KIM, A.E. GUSCHIN
Moscow Scientic and Practical Center of Dermatvenerology and Cosmetology. Moscow, Russia
ABSTRACT
Actualization. Non-gonococcal urethritis (NGU) in men may occur with little or no symptoms. The disease is often diagnosed only on the basis of laboratory data. In more than 35% of cases, the etiology of NGU cannot be determined. These factors make it difficult to prescribe etiotropic treatment in time, contributing to the chronicity of the disease with possible complications.
Objective. To evaluate the clinical features of urethritis in men associated with bacterial vaginosis (BV) in their sexual partners.
Materials and methods. The study involved 166 heterosexual men and 174 their sexual partners who sought out STIs. After excluding STIs, all men were divided into 2 clinical groups: Group 1 — with clinical and/or laboratory signs of urethritis, Group 2 (control) — without urethritis. Each group has 2 subgroups depending on the presence or absence of BV in their sexual partners. Registration of anamnestic, clinical and laboratory data in dynamics was carried out by means of patient questionnaires.
Results. In men with NSU sexual partners suffered from BV more than 2 times more than the sexual partners of healthy men. Urethritis in patients with negative BV status of sexual partners is significantly associated with young age, higher number of sexual partners and the presence of foreskin. The course of urethritis in patients in this subgroup, compared to the subgroup where the partners did not have BV, was accompanied by significantly less pronounced clinical manifestations and laboratory signs.
836 |
Клиническая дерматология и венерология 2020, Т. 19, № 6 |