5 курс / Госпитальная педиатрия / Геморрагический_синдром_новорожденных_ppt

ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗАОПРЕДЕЛЕНИЕ

Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом новорожденных - группа разнообразных по происхождению болезней, основное клиническое проявление которых – повышенная кровоточивость

ЭТИОЛОГИЯ

тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза (ТРОМБОЦИТОПЕНИИ,ТРОМБОЦИТОПАТИИ)

o Нарушение гемостаза смешанного генеза

(ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ СМЕШАННОГО ГЕНЕЗА- ДВС-СИНДРОМ)

ФУНКЦИОНАЛЬНО-СТРУКТУРНЫЕ КОМПОНЕНТЫ ГЕМОСТАЗА

- стенки кровеносных сосудов

- клетки крови

- плазменная ферментативная

система свертывания

ПРИЧИНЫ ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ НАРУШЕНИЙ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ

Невозможность получения достаточных количеств крови и плазмы для всестороннего исследования всех звеньев системы гемостаза.

Влиянием физиологической полиглобулии и гемолиза, искажающим параметры системы гемостаза при исследовании плазмы.

Физиологическим снижением уровня факторов свертывания, естественных антикоагулянтов, компонентов фибринолиза и калликреинкининовой системы.

ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ РОЖДЕНИИ

 Гиперкоагуляция цельной крови на фоне

низкого уровня как антикоагулянтов (антитромбин III,

протеины С и S),

низкого уровня многих прокоагулянтов (факторов свертывания: II,УII,IХ, Х, ХI);

повышенной активности фибринолиза;

большого количества в крови гепарина, продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ) при низком уровне плазминогена.

Нормальное количество тромбоцитов при более низкой к

концу первого дня жизни способности тромбоцитов

агрегировать с коллагеном и нормальной длительности кровотечения.

ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ РОЖДЕНИИ

Повышенная проницаемость, хрупкость сосудистой стенки.

На 2-5-й день жизни из-за низкой

белковосинтетической функции печени и дефицита витамина К у части детей

снижаются уровни факторов протромбинового комплекса (II,YII, IХ, Х) до 30-60% уровня взрослых (нормализуются на 6-й неделе жизни)

резко падает активность фибринолиза.

ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ РОЖДЕНИИ

Недоношенность приводит к более выраженному

снижению уровня как прокоагулянтов, так и

антикоагулянтов, вследствие чего у этих детей возрастает риск как геморрагических, так и

тромботических осложнений.

На состояние системы гемостаза новорожденных

значительно влияют

сроки перевязки пуповины

время первого прикладывания ребенка к груди.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ

Первичные (встречаются у клинически здоровых детей)

Геморрагическая болезнь у новорожденных

Наследственные коагулопатии (гемофилия,

афибриногенемия, гипофибриногенемия, дисфибринегенемия, дефицит фактора YII , ХIII и др.)

Тромбоцитопенические пурпуры:

-врожденные (трансиммунная, изоиммунная)

-наследственные (синдром Вискотта-Олдрича, гипо-или аплазия мегакариоцитарного ростка и др.)

Тромбоцитопатии (врожденные медикаментозные)

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ

Вторичные (симптоматические)

ДВС-синдром при инфекциях, гипоксии, ацидозе, остром гемолизе, травмах, ожогах

Тромбоцитопенический геморрагический синдром при синдроме системного воспалительного ответа (инфекции, шок)

илекарственные тромбоцитопении

Коагулопатический геморрагический синдром при инфекциях, гепатитах с холестазом, длительном ПП

Витамин К -дефицитный геморрагический синдром при механических желтухах

Медикаментозный тромбоцитопатический синдром