5 курс / Госпитальная педиатрия / Геморрагический_синдром_новорожденных_ppt

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНТА

Лечение

СЗП 15 мл/кг или криопреципитат фактора YIII по 30 ЕД/кг (50 ЕД/кг при ВЧК) 2 раза в сутки

При легкой кровоточивости –

аминокапроновая кислота,

этамзилат натрия (12,5% по 0,5-1 мл в/м или

в/в или внутрь) 7-14 дней.

ГИПОФИБРИНОГЕНЕМИЯ, АФИБРИНОГЕНЕМИЯ, ДИСФИБРИНОГЕНЕМИЯ (Р54)

Гипофибриногенемия, афибриногенемия - наследственная коагулопатия с аутосомнорециссивным типом наследования с низким содержанием фибриногена в крови

Дисфибриногенемия – наследственная коагулопатия, обусловленная молекулярными аномалиями фибриногена, при которой при нормальном содержании он функционально неполноценен

ГИПОФИБРИНОГЕНЕМИЯ, АФИБРИНОГЕНЕМИЯ, ДИСФИБРИНОГЕНЕМИЯ

Клинически проявляются очень редко, в основном у недоношенных детей кровоточивостью при перерезке пуповины, образованием кефалогематом

Нарушается III фаза свертывания крови

Время свертывания крови - значительно удлинено

Время кровотечения – норма

Тромбоциты – норма

АЧТВ, тромбиновое время - удлинены

Протромбиновое время - в норме

Фибриноген снижен или резко снижен

При дисфибриногенемии фибриноген в норме, при электрофорезе выявляются аномальные белки.

ГИПОФИБРИНОГЕНЕМИЯ, АФИБРИНОГЕНЕМИЯ, ДИСФИБРИНОГЕНЕМИЯ

Лечение

СЗП 10-20 мл/кг в/в капельно

Концентрированный фибриноген 100 мг/кг

Криопреципитат антигемофильного глобулина (1 доза – 300 мг ФГ) 100мг/кг ФГ однократно, можно повторить до 3 раз через 2-3 дня при необходимости

ДЕФИЦИТ XIII ПЛАЗМЕННОГО ФАКТОРА КРОВИ (КРОВОТОЧАЩИЙ ПУПОК, ДЕФИЦИТ ФИБРИНСТАБИЛИЗИРУЮЩЕГО ФАКТОРА)

Наследственная коагулопатия с аутосомнорециссивным типом наследования

Выявляемая исключительно в периоде новорожденности

Процесс свертывания крови (по данным КГГ) протекает нормально, но образующийся фибриновый сгусток структурно нестабилен в связи с дефицитом фактора XIII

Клинически проявляется при дефиците более 30% (Р51 кровотечение из пуповины у новорожденного)

ДЕФИЦИТ XIII ПЛАЗМЕННОГО ФАКТОРА КРОВИ

Все показатели коагулограммы – норма

Тромбоциты – норма

Фактор XIII снижен

Лечение

СЗП 10-20 мл/кг в/в кап

Криопреципитат (1 доза -75 ЕД фактора XIII) из расчета 0,3 дозы/кг в/в 1 раз в сутки 1-3 дня

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ (ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКИЕ ПУРПУРЫ)

Р61.0 –преходящая неонатальная тромбоцитопения

Тр менее 150 000 в 1 мкл

Наиболее частое лабораторно регистрируемое нарушение системы гемостаза у новорожденных

(У 25% в ОРИТН,

у 50% из них ниже 100000/мкл, у 20% ниже

50000/мкл)

Вследствие повышенного разрушения тромбоцитов, снижения продукции и смешанных причин.

ПРИЧИНЫ НЕОНАТАЛЬНЫХ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ (ХЭСЭВЭЙ У., 1987, Т.Л.ГОМЕЛЛА,1995)

1. Инфекции бактериальные: сепсис, врожденный сифилис.

Инфекции вирусные: CMV, простого герпеса, краснухи, энтеровирус, ВИЧ.

Инфекции протозойные: токсоплазмоз.

2. Иммунные расстройства: Аллоиммунизация - АТП. Материнские аутоантитела при красной волчанке, ИТП.

3. Аномалии костного мозга: Врожденная мегакариоцитозная гипоплазия. Синдром Ландольта. Синдром фокомегалии. Панцитопения Фанкони. Апластическая анемия. Синдром трисомий.

ПРЕХОДЯЩАЯ НЕОНАТАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Кровоточивость микроциркуляторного типа

Кожный геморрагический синдром (петехии, экхимозы), кровотечения из слизистых оболочек, мелена, носовые кровотечения. В тяжелых случаях редкоВЧК.

Количество тромбоцитов- снижено Время кровотечения – удлинено

Время свертывания – норма Протромбиновое время – норма АЧТВ - норма