5 курс / Госпитальная педиатрия / Геморрагический_синдром_новорожденных_ppt

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПАТИИ

КЛИНИКА:

Кровоточивость может быть общая (генерализованный кожный геморрагический синдром, кровоточивость слизистых), так и местная (кровоизлияния во внутренние органы, ВЧК, гематурия) без общих явлений

ЛЕЧЕНИЕ:

•Устранение причин тромбоцитопатий

•Стимуляция функций Тромбоцитов.: дицинон, пантотеновая кислота, адроксон, АТФ.

ПРОФИЛАКТИКА:

Если необходимо у тяжелобольного ребенка использовать более 3 ингибиторов функции тромбоцитов, то их не следует назначать одновременно, распределить так, чтобы их максимальный эффект не совпадал.

ВТОРИЧНЫЙ (СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ) ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКИЙ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Наиболее часто у новорожденных встречается при инфекциях и ДВС-синдроме (у 50% детей с сепсисом), ЯНЭ.

ЛЕЧЕНИЕ: поддерживающее - переливание тромбомассы 1-2 ЕД при тромбоцитах менее 20000 в 1 мкл, реже ОЗПК.

- преднизолонотерапия неэффективна и не показана.

ПЕЧЕНОЧНЫЙ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Встречается при тяжелых гепатитах, врожденном отеке

плода, циррозах печени из-за галактоземии, дефицита альфа-1-антитрипсина, тирозинемии, непереносимости фруктозы.

КЛИНИКА: печень увеличена, плотная, желтуха, асцит, кожные геморрагии, мелена, гематомезис.

Осложнения:

•Вследствие некроза печеночных клеток, повреждения эндотелиев сосудов возможно ДВС-синдром, ТП.

ЛЕЧЕНИЕ: заместительная трансфузия СЗП 10-15 мл/кг в/в капельно.

ДВС-СИНДРОМ (Р60)

Это процесс, характеризующийся диссеминированным свертыванием крови, агрегацией клеток и блокадой микроциркуляции в жизненноважных органах с развитием тяжелой их дисфункции (синдром полиорганной недостаточности, СПН), проявлением тромбгеморрагий, активацией и выраженным истощением плазменных протеолитических систем: свертывающей, калликреинкининовой, фибринолитической и системы комплимента, повреждающим действием на стенки микрососудов цитокининов и интерлейкинов (Баркаган З.С., 1997 ).

Состояние всегда вторично, развивается при тяжелых патологических состояниях новорожденных (у 8-15% в ПИТ).

ПРИЧИНЫ ДВССИНДРОМА (ХЭСЭВЭЙ У., 1987)

Инфекции, приводящие к массивным повреждениям эндотелия сосудов, шоку:

бактериальный сепсис (особенно грамотрицательной микрофлорой),

кандидоз,

генерализованная герпетическая инфекция,

врожденная краснуха

цитомегалия.

Гипоксия-ацидоз-ишемия; тяжелая асфиксия в родах.

Постгеморрагический шок; дегидратационный шок.

СДР: болезнь гиалиновых мембран, синдром аспирации мекония, апноэ, ателектазы, пневмония, легочные геморрагии.

Холодцовая травма

Полицитемия

ПРИЧИНЫ ДВССИНДРОМА (ХЭСЭВЭЙ У., 1987)

Повреждение тканей и освобождение тканевого тромбопластина: болезни плаценты, преждевременная отслойка плаценты.

ЗВУР

Гипертония у матери

Смерть одного плода из двойни, большие сосудистые тромбозы, молниеносная пурпура.

Некротизирующий энтероколит.

Опухоли и лейкозы.

Повреждение мозга (некрозы и геморрагии).

ГБН, печеночные болезни.

Гигантская гемангиома.

4 СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА (ПО М.С.МАЧАБЕЛИ,1970)

1.Гиперкоагулемии (гиперкоагуляции).

2.Стадия нарастающей коагулопатии потребления и фибринолитической активности.

3. Стадия дефибриногенизации и патологического фибринолиза.

4. Стадия восстановительная.

4 СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА (ПО М.С.МАЧАБЕЛИ,1970)

1ст. характеризуется возрастающей гиперкоагуляцией, внутрисосудистой агрегацией клеток крови; продолжается короткое время, часто не имеет клинических проявлений и своевременно не диагностируется.

2ст. клинически проявляется геморрагическим синдромом, уменьшением тромбоцитов, фибриногена, протромбина, Y, YIII факторов (проакцелерина, антигемофильного глобулина) и фибринстабилизирующего фактора.

3ст. - резкое снижение всех факторов крови, признаки патологического фибринолиза.

4ст. - если больной не погибает - восстанавливается активность факторов свертывающей и антисвертывающей систем.

ПАТОГЕНЕЗ (по З.С.Баркагану)

Активация, непропорциональное истощение и дисбаланс свертывающей системы крови и других звеньев системы гемостаза.

Синдром расслоения крови.

Синдром повышенной фрагментации и деструкции

эритроцитов.

Активация и истощение других плазменных

протеолитических систем (калликреинкининовой,

комплимента и т.д.)

Развитие бактериальной эндотоксинемии.

Синдром мультиорганной недостаточности.

Синдром системной кровоточивости и глубокой

гипокоагуляции.

Описаны молниеносное острое (развивается в сроки от несколько часов до суток),

подострое (развивается в течение нескольких дней или 1

недели),

и хроническое (протекает месяцы) течения ДВС-синдрома.

ДИАГНОСТИКА

Тромбоцитопения.

Повышенное содержание в крови поврежденных (“Фрагментированных”) эритроцитов в 10-100 и более раз.

Фазовые изменения гемокоагуляции.

Визуальное выявление в плазме больного большого кол-ва мелких сгустков и агрегатов крови (феномен расслоения крови).