5 курс / Госпитальная педиатрия / Геморрагический_синдром_новорожденных_ppt

ДИАГНОСТИКА

В 1 фазе (кратковременна и быстро проходящая) - гиперкоагуляция (в протромбиновом тесте, умер.укорочение времени свертывания крови);

во 2 фазе (переходной ) - разнонаправленность показаний тестов;

в 3 фазе (гипокоагуляционной) - значительное замедление свертывания крови и часто нарушение образования полноценных сгустков.

Фазы буквально в течение нескольких минут могут сменять друг друга, поэтому сдвиги в анализах полезны лишь для индентификации ДВС-синдрома, но не для выбора метода лечения (по мнению З.С.Баркагана).

КЛИНИКА

Неспецифична:

1 стадия (гиперкоагуляции)-доминируют симптомы основного заболевания с признаками нарушения микроциркуляции (бледность, мраморность кожи, акроцианоз, холодные кисти, стопы, одышка, тахикардия, олигурия, почечнопеченочная недостаточность, недостаточность кровообращения.

IIIII стадия (коагулопатии и тромбоцитопатии потребления)- длительные кровотечения из мест инъекций, пурпура и экхимозы, клинические проявления тромбозовнекрозы кожи, ОПН, спонтанные кровотечения (легочные, кишечные, носовые кровоизлияния во внутренние органы, мозг), коллапс.

Для новорожденных характерно волнообразное течение ДВС, малосимптомность, скоротечность фазы гиперкоагуляции, молниеностность течения и высокая летальность (30-50%).

ЛЕЧЕНИЕ

В 1 фазе ДВС-синдрома (повышенной свертываемости крови или гиперкоагуляции) необходимо

•восполнение ОЦК, улучшение реологических свойств крови и микроциркуляции,

•ослабление спонтанной агрегации тромбоцитов. Используют:

•5%-10% раствор глюкозы , инфукол (10-15 мл/кг в/в капельно)

•Допамин, добутамин (в мин.дозах улучшает микроциркуляцию)

•Редко пентоксифиллин - 0,1-0,2 мл в/в кап. с

физ.раствором или 5% глюкозе (уменьшает сосудистое сопротивление).

ОСНОВНЫЕ ЦЕЛИ ТРАНСФУЗИОННОЙ ТЕРАПИИ

Коррекция гемостаза, в первую очередь возмещение компонентов, поддерживающих антитромботический потенциал крови (антитромбина III, плазминогена и его активаторов, протеина С, фибронектина, физиологических антиагрегантов) и нормализующих процесс свертывания.

Восстановление антипротеазной активности плазмы.

Возмещение объема жидкости в циркуляции и восстановление ЦВД, нарушенных вследствии шока и (или) кровопотери.

Замещение клеток кровиэритроцитов и тромбоцитов.

ТРАНСФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ

Криоплазменную терапию следует начинать возможно более рано в стадии гиперкоагуляции и продолжать до ликвидации всех проявлений ДВС.

Способствует не только купированию ДВС, но и деструктивных процессов в органах, интоксикации, нарушений иммунитета.

Если нет положительного эффекта после повторных переливаний свежезамороженной плазмы, целесообразно заменное переливание крови (оптимальна только свежезаготовленная кровь).

ЛЕЧЕНИЕ ДВС-СИНДРОМА

При выраженной анемизации (гематокрит менее 0,35-

0,45, гематокрит ниже, менее 70 г/л на 2-й неделе (показано замещение эритроцитов). Это достигается назначением эритромассы, эритровзвеси или заготовленной непосредственно перед трансфузией

“теплой” цитратной крови.

Следует избегать трансфузий консервированной крови более 3 дней хранения, т.к. такая кровь малоэффективна и содержит огромное количество микросгустков, потенцирующих ДВС.

Важно соблюдать правильное соотношение объемов вводимых кровезаменителей и донорской крови, поскольку массивные гемотрансфузии сами по себе вызывают тяжелый ДВС-синдром с легочной и почечной недостаточностью. Нежелательно так же использование прямых трансфузий от донора больному.

ГЕПАРИН

По общепринятому мнению, полезность гепаринотерапии у большинства новорожденных детей с ДВСсиндромом спорна. Гепарин инактивирует факторы IХ,Х,ХI,ХII и тромбин, ингибируя процесс превращения фибриногена в фибрин.

Гепарин показан только при клинических признаках развития тромбозов:

- Гангренозно-некротические изменения кожи.

- Острая почечная недостаточность.

- Синдромы тромбозов больших сосудов.

Гепарин назначают лишь после переливания свежезамороженной плазмы и восстановления уровня антитромбина III (кофактора действия гепарина).

ГЕПАРИН

•Гепарин (25000 ЕД) . (1 мл - 5000 ЕД)

•Начальная доза 10-20ЕД/кгхсут

•Доза насыщения: 50 ЕД/кг в/в однократно (0,01мл/кг).

•ПД: в\в капельно в виде непрерывной инфузии в дозе 10-15

ЕД/кг/час с изотоническим раствором натрия хлорида при постепенном снижении дозы.

•Гепаринотерапию проводят контролируя каждые 2-6 часов время свертывания крови.

•Оптимальная доза гепарина для разных больных может широко варьировать, завися от состояния функции почек и печени и причины ДВС-синдрома.

•Считают, что в стадии гипокоагуляции и кровотечений гепарин необходимо использовать лишь в малых дозах для прикрытия трансфузионной терапии (перед трансфузией крови и плазмы).

•При профузных кровотечениях гепарин не назначается.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕПАРИНОТЕРАПИИ

Причины:

•введение высоких доз

•кумуляция препарата при длительном курсе

•при индивидуально повышенной чувствительности к препарату.

При длительном введении гепарина его отмену

рекомендуют производить постепенно (за 1-2 дня), снижая дозы .

У новорожденных основным признаком передозировки

гепарина является усиление геморрагического синдрома:

возникновение массивных экхимозов, гематом и гематурии.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕПАРИНОТЕРАПИИ

 Антогонист гепарина- Протамин сульфат 1%:

5 мл развести в физиологическом растворе и вводить в/в медленно струйно в течении 1-3 мин. (или 5 мг/мин в дозе 1 мг на 1 мг100 ЕД гепарина или 5 мл на 1 мл (5000 ЕД гепарина), введенного 30-60 мин. назад.

Протамин сульфат соединяется с гепарином, образуя стабильную соль.

Действие сохраняется около 2 часов.

Побочные эффекты : падение АД, брадикардия, и анафилактические реакции. При введении избыточного кол-ва, может оказывать антикоагулянтный эффект и усилить кровотечение.