5 курс / Госпитальная педиатрия / Геморрагический_синдром_новорожденных_ppt

НЕГАТИВНЫЕ СТОРОНЫ ГЕПАРИНОТЕРАПИИ (З.С.БАРКАГАН, 1988)

 Cнижает уровень в плазме антитромбина III, который при ДВСсиндроме усиленно потребляется. Это создает высокую угрозу вторичного (“рикошетного”) тромбообразования.

Может усилить убыль функционально активных тромбоцитов из

кровяного русла и углубить тромбоцитопению, создавая угрозу кровотечений.

Часто неэффективен из-за позднего назначения, когда образование фибрина и агрегация тромбоцитов завершилась, и значительный дефицит антитромбина III.

Шаблонное назначение больших доз.

Использование только одного гепарина или гепарина с трансфузиями больших количеств консервированной крови.

НЕГАТИВНЫЕ СТОРОНЫ ГЕПАРИНОТЕРАПИИ (З.С.БАРКАГАН, 1988)

.

В последние годы предпочтение отдается не обычному (нефракционированному) гепарину, а

низкомолекулярному - НМГ (фраксипарин, кливарин, клексан, тропарин).

Преимущества: менее выраженный геморрагический эффект, меньшая способность вызывать тромбоцитопению; блокирующее действие на гетерогенные протеазы; определенное противодействие эндотоксину.

Чаще в нашей стране используют фраксипарин фирмы “Санофи”(Франция).

2- 3 СТАДИЯ ДВССИНДРОМА:

Гемостатики:

Викасол 1 мг/кг в/м

Дицинон 20 мг/кг/сут 2-3 раза в день в/в. Уплотняет базальную мембрану капилляров, увеличивает число тромбоцитов, их адгезию, продолжительность жизни в кровяном русле.

Глюканат кальция 1 мл/кг в/в

Аскорбиновая кислота по 0,5- 2 мл в/в 1 раз в день

ЛЕЧЕНИЕ ДВС-СИНДРОМА

В последние годы при ДВС-синдроме избегают в/в введения фибриногена. При тромбинемии вводимый извне фибриноген может подвергнуться коагуляции и усилить тромбирование сосудов и блокаду микроциркуляции в органах, усилить почечную и легочную недостаточность. Необходимо учитывать, что криоплазма содержит в достаточном количестве фибриноген (в 1л - 2-4 г).

При отсутствии эффекта в комплекс лечения включают гемодиализ (гемосорбция по мнению Баркагана З.С. неэффективна).

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ

В ведущих клиниках в последнее время вместо СЗП используют супернантную фракцию донорской плазмы (СФДП), получаемую после удаления из СЗП криопреципитата.

В СФДП полностью сохраняются все основные физиологические антикоагулянты, но снижено существенно содержание фибриногена, фактора YIII и Виллебранта, в связи с чем снижается способность СФДП подвергаться свертыванию в кровяном русле реципиента и блокировать микроциркуляцию в органах.

ЗАДАЧА

Ребенок С., 14 дней. При поступлении мать жалуется на рвоту с кровью у ребенка и кровянистое отделяемое из пупочной ранки.

Мальчик от молодых, родителей. Мать здорова. Отец в детстве часто страдал носовым кровотечением, не обследовался. Беременность первая, протекала с токсикозом, роды на 42 неделе беременности. Оценка по шкале

Ангар при рождении 6- 7 баллов. К груди приложен в первые сутки, сосал

хорошо. В первые дни жизни был несколько возбужден, с диагнозом: Перинатальное - поражение ЦНС, синдром гипервозбудимости получал лечение. Выписан на 6 день жизни в удовлетворительном состоянии. Пупочная ранка при выписке с небольшим серознослизистым

отделяемым.

При осмотре состояние ребенка относительно удовлетворительное. Активен. Рефлексы периода новорожденности оживлены, умеренный

гипертонус мышц сгибателей ног. Кожные покровы розовые, температура тела нормальная, лимфоузлы не увеличены. Большой родничок 2x2 см, не выбухает. Со стороны органов дыхания и кровообращения патологии нет.

Живот мягкий, б/б. Печень 1,5 см, селезенка не пальпируется, стул 1 раз в

сутки, желтый, моча обычного цвета. Пупочные сосуды не пальпируются.

Представьте себя на месте врача приемного покоя

1. С какими заболеваниями Вы будете

проводить диф.диагноз?,

2. Что уточните в анамнезе?

3. Какое обследование проведете?

Диф .диагноз проводим с

Диф .диагноз проводим с

Геморрагической болезнью новорожденных ( поздняя форма имеет отягощенный анамнез)

Наследственными тромбоцнтопатиями (проявляются у детей, развивающихся в условиях длительной гипоксии, а также получавших в родах или после рождения более 3 тромбоцитарных ингибиторов одновременно; кровоточивость микроциркуляторного типа, характерен кожный геморрагический синдром, реже кровоточивость слизистых и в тяжелых случаяхжелудочнокишечные кровотечения);

Приобретенные тромбоцитопатии (тяжелые патологические состояния, применение тромбоцитарных ингибиторов - гормоны, аспирин, индометацин, никотиновая кислота, курантил, эуфиллин, трентал, папаверин, гепарин, карбени-циллин, антигистаминные препараты, фенобарбитал, витамин С в больших дозах, антиоксиданты, витамин К, аминазин, гемодез, лазикс, пиридоксин, тиамин; проявляются генерализованным кожным геморрагическим синдромом, кровоточивостью слизистых, реже ВЧК, гематурия, кровоизлияния во внутренние органы).

Тромбоцитопеническими пурпурами (характерен обильный кожный геморрагический синдром, кровоизлияния на слизистых; в анамнезе ВУИ, иммунные расстройства, ДВСсиндром, гиганские гемангиомы, ВПС, ацидоз, лейкоз, фототерапия, переношенность, ЗВУР и др., применение лекарствдигоксин, аспирин, индометацин, пенициллин, лазикс, эуфиллин матери, гепарин ребенку);

Наследственными коагулопатиями (в периоде новорожденности проявляются очень редко, кровоточивость гематомного типа, длительные кровотечения из пупочной ранки, из мест инъекций, большие кефалогематомы, гематомы в местах инъекций, при дефектах факторов протромбинового комплекса может быть гематомезис, при афйбриноземии замедленное заживление пупочной ранки; отягощен семейный анамнез)

ДВС-синдром (развивается на фоне тяжелой патологии)

Из анамнеза уточнить не получала ли мама во время беременности и в родах курантил, эуфиллин, глюкокортикоиды, гепарин, пиридоксин, витамин Е, фуросемид, противосудорожные препараты .аспирин, антибиотики (карбенициллин, цефомандол, цефокситин, цефоперазон), а ребенок после рождения те же препараты, пирацетам; нет ли в семье у ближайших или дальних родственников гемофилии или других заболеваний с повышенной кровоточивостью.

Обследовать ребенка: OAK, тромбоциты, свертываемость, длительность кровотечения, коагулограмма.

Обследовать мать и отца на наличие гемофилии.

Обследовать мать на наличие антитромбоцитарных антител в крови.