5 курс / Госпитальная педиатрия / Геморрагический_синдром_новорожденных_ppt

ПРОФИЛАКТИКА ГрБН У НОВОРОЖДЕННЫХ

Всем новорожденным, особенно новорожденным групп риска- в первые

При хирургических вмешательствах с возможностью паренхиматозного кровотечения – 2-3 дня перед операцией 1 раз в день.

При полном парентеральном питании – «Виталипид Н» (20мкг вит. К в 1

мл) в дозе 4 мл/кг/сут при массе менее 2,5 кг и 10 мл/кг/сут для остальных детей или витамин К в суточной потребности недоношенным 1080 мкг/кг/сут, доношенным – 200 мкг/кг/сут под контролем ПТИ.

Викасол 1 раз в 7 дней под контролем ПТИ

При синдроме холестаза,

При синдроме мальабсорбции целесообразно 1 мг/кг для новорожденных или 2-5 мг с 1 мес до 1 года

Получающим антибиотикотерапию

ПРОФИЛАКТИКА ГрБН У НОВОРОЖДЕННЫХ ЗА РУБЕЖОМ

Всем новорожденным – фитоменадион – витамин К1 (более эффективен, менее токсичен), в/м.

При синдроме мальабсорбции внутрь витамин К1 в дозе 1 мг 1 раз в неделю до 2,5-5 мг 2 раза в неделю или ежедневно.

При ухудшении показателей свертывания крови – парентерально 1-5 мг под контролем ПТИ или МНО.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

После стабилизации состояния и прекращения кровотечения

перевод на второй этап выхаживания для дальнейшего обследования и лечения

Вакцинация (гепатит В и туберкулез) в периоде новорожденности не рекомендуется

Новорожденные, перенесшие ГрБН, подлежат стандартной диспансеризации на амбулаторном этапе

Пример формулировки клинического диагноза:

«Геморрагическая болезнь новорожденного, клаcсическая форма, желудочно-кишечное кровотечение (Р53)»

ПРОГНОЗ

При отсутствии легочного кровотечения и внутричерепных кровоизлияний, как правило, благоприятный

При наличии внутричерепного кровоизлияния прогноз определяется локализацией и выраженностью кровоизлияния

Смертность при поздней ГрБН в случае развития

внутричерепных кровоизлияний составляет 15 – 20 %, а

неблагоприятные отдаленные последствия (двигательный и интеллектуальный дефицит) отмечаются у 20 – 50 %

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ МЕЖДУ РАЗЛИЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ С ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ

Проявляются кровоточивостью в неонатальном периоде

(Кунзер В., 1968):

•гемофилия А (дефицит YIII-фактора – антигемофильный глобулин)- (МКБ-10 D 66)

•гемофилия В (Болезнь Кристмаса -дефицит IХфактораантигемофильный глобулин B); (МКБ-10 D66)

•гемофилия С (дефицит – ХI фактора) ; (МКБ-10 D67)

•дефицит протромбина - в 10% ;

•афибриногенемия - в 67%;

•болезнь Стюар - Проуэра (дефицит Х-фактора) - в 39% ;

•дефицит YII-фактора - в 18% ;

•афибриноземия (отсутствие ХII-фактора) - в 80-100 %.

КЛИНИКА НАСЛЕДСТВЕННЫХ КОАГУЛОПАТИЙ

Кровоточивость гематомного типа

Возможно:

- длительные кровотечения из пупочной ранки

- кровоточивость из мест инъекций

- большие кефалогематомы

- гематомы в местах инъекций

При дефектах факторов протромбинового комплекса-

 возможно экхимозы, носовые кровотечения, гематемезис.

Для афибриназемии типично медленное заживление пупочной ранки.

При дефиците YII плазменного фактора (менее 5% нормы) гематомно-микроциркуляторный тип кровоточивости.

ДЕФИЦИТ YII ПЛАЗМЕННОГО ФАКТОРА КРОВИ

Аутосомно-рецессивное наследственное заболевание: дефект синтеза проконвертина

Клиника при дефиците менее 5% нормы у новорожденных: геморрагический синдром гематомно-микроциркуляторного типа

мелена,

экхимозы, единичные петехии,

кровотечение из пупочной ранки,

кефалогематома,

носовые кровотечения и т.д.