5 курс / Госпитальная педиатрия / Геморрагический_синдром_новорожденных_ppt

ТРАНСИММУННАЯ

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Лечение

Кормление смесями 1-2 недели, далее прикладывают к груди под контролем количества тромбоцитов в крови ребенка.

При выраженном геморрагическом синдроме в/в

иммуноглобулин по 800мг/кг 3 дня или сандоглобулин

При тяжелой тромбоцитопении

- переливание отмытых материнских тромбоцитов 10-30 мл/кг или Аг-негативного донора при индивидуальному подбору по антигенной совместимости

- возможно глюкокортикоиды – преднизолон 1-2 мг/кг/сут внутрь (2/3 утром, 1/3-в 16ч) 3-5 дней, при повышении Тр. до 50 х 109 л дозу снижают. При снижении Тр. до 10 х 109 л вводить в/в. Курс - не более 2 недель (поскольку угнетает тромбоцитопоэз, тормозит агрегацию тромбоцитов

ИЗОИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (АЛЛОИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ) Р61.0

Развивается у 1 : 2000-5000 новорожденных как от первой, так и от повторных беременностей.

Обусловлена несовместимость плода и матери по тромбоцитарным антигенам.

Обычно АТП развивается когда у матери нет, а плод имеет отцовский PLA 1.

Патогенез: антигенная несовместимость Тр матери и плода приводит к выработке в организме матери АТ к Тр плода, под влиянием которых происходит склеивание и лизис Тр плода и новорожденного.

Возникающая тромбоцитопения – причина геморрагического синдрома.

ИЗОИММУННАЯ

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Протекает более тяжело, чем ТИТ:

обильный кожный геморрагический синдром (от петехиальной сыпи до мелкопятнистых геморрагий сразу после рождения),

у 10-30 % в первые сутки жизни - ВЧК, мелена, легочное, пупочное кровотечение

выражена кровоточивость слизистых.

Тромбоцитопения сохраняется до 4-12 недель.

Диагноз:

1.Выявление антитромбоцитарных антител в сыворотке крови матери при нормальном количестве Jg G на ее тромбоцитах.

2.Повышение Jg G на тромбоцитах ребенка.

3.Агглюцинация тромбоцитов ребенка сывороткой крови матери.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКИЕ

ПУРПУРЫ

Гипопластические ТП у новорожденных встречаются редко

Причины:

Изолированная гипоплазия мегакариоцитарного ростка костного мозга (обычно в сочетании с отсутствием лучевых костейсиндром Ландольта или фокомелия).

Гипоплазия всех ростков гемопоэза (апластическая анемия, панцитопения Фанкони).

Врожденный лейкоз.

Врожденный гистиоцитоз.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ В СОЧЕТАНИИ С БОЛЬШИМИ КАВЕРНОЗНЫМИ ГЕМАНГИОМАМИ

(СИНДРОМ КАЗАБАХА-МЕРРИТА)

Обусловлена повышенным потреблением тромбоцитов в гемангиомах. Одновременно могут потребляться и факторы свертывания крови (низкий уровень фибриногена в крови), эритроциты (гемолитическая анемия с обнаружением фрагментированных эритроцитов).

Лечение:

тромбоцитарные ингибиторы (средства, препятствующие агрегации тромбоцитов):

-Дипиридамол (курантил, персантин) нарушает агрегацию и адгезию тромбоцитов, улучшает коронарный кровоток: 5 мг/кг/сут

Нежелательные эффекты: снижение АД (обычно при быстром в\в введении).

-Трентал

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ТРОМБОПАТИИ

Сложные дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с врожденными и наследственными аномалиями -

Синдром Вискотта-Олдрича

Наследуется рецессивно, сцепленно с х-хромосомой, болеют только мальчики.

Характеризуется сочетанием:

-Геморрагического диатеза, обусловленного тромбоцитопатией и тромбоцитопенией

-Белковой иммунной неполноценностью (парез синтеза Jg M и изогемаглютининов)

-Повышенной восприимчивостью к инфекции -Ранним появлением экземы.

Клиника:

Геморрагический синдром проявляется рано, может быть причиной гибели больных. Характерны кровоизлияния в кожу, слизистые, ЖКТ, в мозг и его оболочку.

ПРИЧИНЫ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

ТП, обусловлена недостаточной продукцией в костном мозге Тромбоцитов

(30 х109 /л до 140 х 109 /л).

Малая величина Тромбоцитов, недостаточное содержание АТФ, серотонина в них.

Снижение адгезии Тромбоцитов.

Нарушение ретракции сгустка.

Уменьшение содержания мегакариоцитов в миелограмме

ПРОГНОЗ неблагоприятен. Больные погибают чаще до 3 лет вследствие кровотечений и кровоизлияний, либо от инфекционных заболеваний.

ЛЕЧЕНИЕ: кровотечения купируются трансфузиями тромбомассы.

Эффект преднизолона и Е-АКК (0,2 г/кг) проблематичен, хотя они несколько ослабляют аллергические явления и в меньшей степени кровоточивость.

Спленоктомия не показана, часто осложняется гнойно-септическими процессами.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Причины:

Тяжелые патологические состояния (гипоксия, ацидоз,

инфекция, шок и т.д.)

Лекарства-тромбоцитарные ингибиторы (гормоны,

индометацин, никотиновая кислота, курантил, эуфиллин, трентал, гепарин, нитрофураны, антигистаминные препараты, фенобарбитал, вит.С в больших дозах, антиоксиданты - вит.Е, К, аминазин, лазикс, С/А, вит. В1, В6 и др.)

У новорожденных клинически кровоточивость наиболее очевидна при назначении карбенициллина,

эуфиллина, больших доз аскорбиновой кислоты, лазикса.

Риск кровоточивости существенен при назначении более 3 тромбоцитарных ингибиторов и очень высок (3050%) у детей с наследственными тромбоцитопатиями.