5 курс / Госпитальная педиатрия / Геморрагический_синдром_новорожденных_ppt

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГрБН) Р53

Без профилактики частота

ранней и классической форм - 0,25-1,7%;

поздней формы – 4,4-7,2 на 100 000 новорожденных

(Tennessee. 2013)

С профилактикой за рубежом - у 0,01% (вводят в/м всем новорожденным витамин К11мг).

Не зависит от пола и расы ребенка.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) или витамин-К-дефицитный геморрагический синдром – приобретенное или врожденное заболевание, проявляющееся

повышенной кровоточивостью у

новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К

ПАТОГЕНЕЗ ГрБН

БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ВИТАМИНА К

Активирование гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в факторах антисвертывающей системы

протромбине (фактор II);

проконвертине (фактор YII);

антигемофильном глобулине В (фактор IХ);

факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х);

антипротеазах С и S.

При недостатке витамина К > синтез неактивных форм>нарушается связывание ионов кальция >нарушение свертывания крови

ПАТОГЕНЕЗ ГрБН

Ведущая роль принадлежит метаболизму витамина К

В организм поступает в виде филохинона – витамина К1, который преимущественно содержится в растительной пище.

Микрофлора кишечника синтезирует менахинон – витамин К2, который всасывается у новорожденного мало (в первые дни жизни недостаточно активен)

В кишечнике К1и К2 метабилизируются в менадион - витамин К3.

Из циркулирующего в крови менадиона во внепеченочных тканях синтезируется депонированная форма – менахинон-4.

ПАТОГЕНЕЗ ГрБН

Ведущая роль принадлежит метаболизму витамина К

Перенос через плаценту ограничен.

Всасывание в кишечнике возможно только при наличии солей желчных кислот, т.к. жирорастворимый витамин.

Возможности депонирования в организме низкие, а

период полураспада витамин-Кзависимых факторов свертывания короткий.

ПАТОГЕНЕЗ ГрБН

Ведущая роль принадлежит метаболизму витамина К

ИСТОЧНИКИ ПОСТУПЛЕНИЯ ВИТАМИНА К У НОВОРОЖДЕННЫХ

Минимальная суточная потребность до 6 мес 5 мкг/кг.

В женском молоке содержиться 1-10 мкг/л (недостаточно), в

молочных смесях от 50 мкг/л (для доношенных) до 60-100 мкг/л

(для недоношенных).

Викасол водорастворимое бисульфитное производное

жирорастворимого менадиона, менее активен, чем витамин К1. Оказывает лечебный эффект через образующиеся в небольшом проценте из него в печени филлохинон или менадион.

РАННЯЯ ГрБН

Может развиваться внутриутробно.

Симптомы появляются в течение 24 часов после рождения.

ФАКТОРЫ РИСКА:

лекарственная терапия матери, особенно на последних сроках беременности, препаратами, нарушающими метаболизм витаминам К

Антикоагулянты непрямого действия (варфарин, неодикумарин);

Противосудорожные препараты (барбитулаты: фенобарбитал, дифенин; карбамазепин, фенитион и др.)

Антибиотики широкого спектра действия (особенно ЦС: цефомандол,

цефокситин, цефоперазон и др.);

Противотуберкулезные средства: изониазид, рифампицин)

Сульфаниламиды

Ацетилсалициловая кислота, индометацин и другие тромбоцитарные ингибиторы перед родами.

РАННЯЯ ГрБН

Клиника

кровавая рвота,

кожные геморрагии,

кефалогематома, ВЧК (СДГ-40%,ПК-40%, ВЖК-10%,САК-10%)

реже - легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости, надпочечники, мелена.

Кожный геморрагический синдром может быть особенно выражен в предлежащей части (ягодицы, кровоизлияние под апоневроз), на месте наложения электродов при мониторном наблюдении.

ОТСРОЧЕННАЯ или ПОЗДНЯЯ ГрБН

С 8 дня до 6 месяцев жизни.

Чаще манифестация в 2-12 недель.

ПРИЧИНЫ:

исключительно грудное вскармливание,

отсутствие профилактики витамином К

нарушение синтеза и всасывания витамина К

(холестаз, синдром мальабсорбции)

КЛИНИКА

обширные кожные экхимозы, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки

ВЧК (50-75%),

мелена, гематомезис.