5 курс / Госпитальная педиатрия / Геморрагический_синдром_новорожденных_ppt
.pdf
КЛАССИФИКАЦИЯ ГрБН
|
Ранняя форма |
Классическая форма |
Поздняя/отсроченная форма |
|
|
|
|
Время появления |
Первые 24 часа жизни |
2-7 сутки жизни |
с 8 дня до 6 месяцев жизни |
симптомов |
|
|
|
|
|
|
|
Частые причины |
прием матерью препаратов, |
недостаточное поступление |
отсутствие профилактического |
развития |
нарушающих метаболизм |
молока; отсутствие |
применения вит. К сразу после |
|
вит. К |
профилактического применения |
рождения; заболевания и |
|
|
вит. К сразу после рождения |
состояния, способствующих |
|
|
|
нарушению синтеза и всасывания |
|
|
|
вит. К (холестаз, синдром |
|
|
|
мальабсорбции) |
|
|
|
|
Характерные |
кровавая рвота, легочное |
ЖКК, кожные геморрагии, |
внутричерепные кровоизлияния, |
проявления |
кровотечение, мелена, |
кровотечения из пупочной ранки, |
кожные геморрагии, кровотечения |
|
кровоизлияние в органы брюшной |
кровотечения из носа и нарушение |
из мест инъекций, пупочной |
|
полости, надпочечники |
свертывания крови в местах |
ранки, ЖКК |
|
|
инъекций |
|
|
|
|
|
МЕЛЕНА
Кишечное кровотечение, диагностируется по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка
Причины:
Образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и 12-перстной кишки, в генезе которых играет основную роль избыток у новорожденных глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемия желудка и кишки.
Имеют значение так же рефлюкс и пептический эзофагит.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
“Синдром заглоченной крови” матери (во время родов или трещинах сосков)- тест Апта-Даунера:
кровянистые рвотные массы или кал разводят водой
полученный розовый раствор, содержащий гемоглобин центрифугируют
4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата окиси натрия
Изменение цвета жидкости через 2 мин.
на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А (т.е. материнской крови),
а сохранение розового цвета - о гемоглобине F (ребенка), т.е. о
мелене.
Диагностическая ценность сомнительна, так как около 50% гемоглобина доношенного ребенка представлена HbA. На практике в современных условиях применяется редко.
При обильной и рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную
травму, папилломы, ангиоматоз кишечника.
ДИАГНОСТИКА ГрБН: АНАМНЕЗ (ФАКТОРЫ РИСКА ГрБН)
Токсикозы беременных с низким эстрагенным фоном у матери.
Преэклампсия.
Кесарево сечение.
Недостаток овощей в питании беременной женщины.
Дефицит витамина К при болезнях печени и желчных путей, СРК у матери.
Хроническая внутриутробная гипоксия плода, тяжелая интранатальная асфиксия у новорожденного, родовая травма.
Недоношенность, ЗВУР.
Нарушение синтеза и всасывания витамина К: синдром мальабсорбции, синдром короткой кишки, холестаз.
Применение а/б широкого спектра действия.
Длительное парентеральное питание в условиях витамином К
ДИАГНОСТИКА ГрБН: КЛИНИКА
Смешанный гематомно-микроциркуляторный тип кровоточивости
Кровотечения из ЖКТ (мелена, гематемезис)
Из пупочной ранки (в т. ч. при отпадении остатка пуповины)
Кожные геморрагии (экхимозы, петехии)
Кровоточивость из мест инвазий
Легочные и носовые кровотечения
Кровоизлияния в органы брюшной полости, надпочечники
Могут прогрессировать гематомы в месте травмы (кефалогематома, экхимозы)
Для поздней формы характерны внутричерепные кровоизлияния: субдуральные гематомы, паренхиматозные, внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния
Анемия (при значительных кровотечениях)
М. б. тромбоцитопения (вторично, в результате массивной кровопотери)
М. б. тромбозы (при К-гиповитаминозе в печени так же происходит нарушение синтеза антикоагулянтов – протеинов С и S)
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
Обследование п подозреринии на ГрБН включает в себя:
1.ОАК с определением тромбоцитов
2.Коагулограмма: фибриноген, протромбиновое время (или ПТИ, или МНО), АЧТВ, тромбиновое время
3.УЗИ органов брюшной полости, почек, надпочечников
4.НСГ
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ГрБН
ОАК: возможна анемия, тромбоциты в норме (200 - 400 х 109 л);
Коагулограмма:
ПРОТРОМБИНОВОЕ ВРЕМЯ (ПВ) УВЕЛИЧЕНО В 4 РАЗА И БОЛЕЕ (ПВ в норме 13,4-19 сек; до 9,5 (в 1 мес))
Тромбиновое время в норме (ТВ- 11 – 17,8 сек; 95%ДИ 11-17- 29,7 сек)
АКТИВИРОВАННОЕ ЧАСТИЧНОЕ ТРОМБОПЛАСТИНОВОЕ ВРЕМЯ
УВЕЛИЧЕНО В ТЯЖЕЛЫХ СЛУЧАЯХ (в норме АЧТВ 24 - 35 с, 95%ДИ
2459,8.)
Фибриноген в норме (2 - 4 г/л; 95%ДИ 0,65-4,0)
ПДФ в норме (0 - 7 мг/мл)
ПТИ СНИЖЕН (в норме 70 - 130% по Квику)
Международное нормализованное от0,8-1,35 ношение повышено
(МНО в норме 0,8 – 1,2; в первый день -1,6; 95%ДИ 0,8-1,35 ).
РЕФЕРЕНТНЫЕ ЗНАЧЕНИЯ ПТИ ПО КВИКУ У НОВОРОЖДЕННЫХ
Недоношенные
30-36 нед.
Доношенные Значения, как у взрослых, достигается к
ПТИ, % |
46 (35 – 115) |
72 (50-95) |
1-4 недели |
|
|
|
|
ДИАГНОЗ ГрБН
Для недоношенных детей имеются свои особенности гемостаза в зависимости
от ГВ, характеризующиеся значительным размахом значений.
Абсолютные значения показателей гемостаза зависят от реагента и анализатора, поэтому в каждой лаборатории рекомендуется определять собственные референтные значения для новорожденных в соответствии с используемой методикой.
Прямые лабораторные тесты, которые могли бы отвергнуть или подтвердить в клинической практике дефицит витамина К, практически отсутствуют.
Может помочь в диагностике определение аномальной формы К-зависимых факторов свертывания крови (PIVKA – protein induced by vitamin K absence or antagonism).
Уровень доказательности А: Для ГрБН характерно удлинение ПВ
на фоне нормального Тр и ФГ и нормализацией ПВ с прекращением кровотечения на фоне введения витамина К.
ЛЕЧЕНИЕ ГрБН
Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно ввести витамин К, не дожидаясь лабораторных показателей.
При кровоточивости:
СЗП 10-15 мл/кг (при гиповолемическом шоке 20 мл/кг) в течение 1 часа после размораживания не более 4 часов в/в капельно
В тяжелых случаях концентрированный препарат протромбированного комплекса при условии мониторирования из-за риска тромбоэмболических осложнений.
Викасол (1% раствор менадион натрия бисульфит) только в/м.