2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

сердии и легочных венах, способствующие разви тию отека легких. Левый и правый желудочки дила тируются, увеличивается желудочковая масса. Рас тяжение легочных сосудов и дилатация левых отде лов сердца могут привести к сдавлению магист ральных дыхательных путей, к ателектазу или обструктивной эмфиземе. Растяжение левого пред сердия создает недостаточность клапана овального отверстия, обусловливая дополнительный сброс крови на предсердном уровне, тем самым приводя к дальнейшему уменьшению системного кровото ка. Кроме того, на объем лево правого сброса окзы вает влияние вязкость крови. Так, снижение кон центрации гемоглобина, которое имеет место в первые 3 мес жизни, ведет к падению ЛСС и, соответственно, к увеличению лево правого шунта.

Для ДМЖП характерно увеличение ударной работы обоих желудочков, так как сброс крови осуществляется в противоположных направлени ях в обоих фазах сердечного цикла. Лево правый сброс в правый желудочек происходит во время изоволемического сокращения; также может быть некоторый сброс крови справа налево во время изоволемического расслабления.

Соотношение объема и давления зависит от уровня сброса. Большой лево правый сброс на уровне магистральных артерий (ОАП, аорто ле гочное окно) оказывает большее воздействие на работу левого желудочка, чем равный по величине сброс при ДМЖП, поскольку при сбросах на же лудочковом уровне левый желудочек не нагружен во время изоволемической фазы. Кроме того, при пороках, связаннных с утечкой крови из аорты, диастолическое давление крови снижено, что от рицательно влияет на коронарную перфузию и по этому ухудшает сократимость миокарда.

Большой лево правый сброс компенсируется несколькими механизмами. Один из них — под держание сердечного выброса за счет диастоли ческого резерва Франка–Старлинга, несмотря на утечку крови в легочно сосудистое русло. Ком пенсирующее значение имеет также увеличение симпато адреналовой активности, проявляющей ся учашением сердечных сокращений, перифери ческой вазоконстрикцией, потением. Повышена концентрация 2,3 дифосфоглицерата, который усиливает отдачу кислорода в ткани благодаря смещению кривой диссоциации оксигемоглобина вправо. Некоторые адаптационные механизмы не носят компенсаторного характера. Например, воз растание симпатической активности усиливает метаболизм и потребление кислорода организ мом, что повышает его энергетические потребнос ти и препятствует увеличению массы тела.

Небольшие (менее 5 мм) дефекты значительно ограничивают ток крови из левого желудочка в правый, поэтому давление и ЛСС нормальные, а ударный объем желудочков незначительно увели чен или нормальный. Аналогичная гемодинами ческая ситуация наблюдается при небольших со общениях на уровне магистральных артерий. Сброс крови осуществляется только слева направо преимущественно во время систолы желудочков, хотя некоторое шунтирование может происходить во время изоволемической фазы.

При дефектах средних размеров имеет место большой сброс крови, сопровождающийся объем ной перегрузкой левого предсердия и левого желу дочка, хотя ЛСС и давление в легочной артерии обычно невысокие. Ударный объем желудочков увеличен. В редких случаях кровь сбрасывается из левого желудочка в правое предсердие, создавая объемную перегрузку правых отделов сердца. В этой ситуации объем шунта не зависит от сопро тивления легочных сосудов и определяется только размером дефекта и большим градиентом систо лического давления между левым желудочком и правым предсердием. Аналогичный механизм сброса имеет место также при АВСД.

При больших объемах шунтирования ЛСС воз растает, существенно изменяя характер гемоди намических нарушений. Сброс крови уменьшает ся вплоть до полного прекращения. Если сопро тивление легочных сосудов превысит системное, наступает реверсия шунта со сбросом крови спра ва налево (эффект Эйзенменгера). Ударный объ ем и работа левого желудочка нормализуются. Сброс крови слева направо может сохраниться только во время изоволемического сокращения и расслабления.

Аналогичное воздействие на характер внутри сердечных перетоков крови оказывает стеноз ле гочной артерии (СЛА). Прогрессирование обструкции выводного тракта правого желудочка изменяет направление сброса крови на право ле вый, возникает гипоксемия.

При некоторых условиях гемодинамические на рушения могут смягчаться или усиливаться. Так, воз можна полная или частичная облитерация дефекта тканью трехстворчатого клапана. Сопутствующая аортальная недостаточность (синдром Laubry–Pezzi) увеличивает ударный объем левого желудочка.

Сообщения на предсердном уровне

При сообщениях на предсердном уровне вели чина лево правого сброса определяется не столько размерами дефекта, сколько относительной растя

жимостью (комплайнсом) левого и правого желу дочков, которая, в свою очередь, определяет соот ношение давлений в предсердиях. У плода через открытое окно оксигенированная в плаценте кровь из нижней полой вены поступает в левые от делы сердца. Этому способствует жесткость и не растяжимость правого желудочка. После рожде ния ЛСС падает, увеличивается растяжимость правого желудочка. Левый желудочек становится более жестким в связи с увеличением сопротивле ния периферических сосудов. Возникает шунти рование крови слева направо. При межпредсерд ных дефектах объем легочного кровотока в 3–5 раз больше системного, несмотря на это ЛСС, по крайней мере в возрасте до 20 лет, за редкими иск лючениями остается низким.

Аналогичные гемодинамические механизмы имеют место при ЧАДЛВ в правое предсердие или его притоки. К данной подгруппе пороков отно сится также открытый общий АV канал (или атри овентрикулярная коммуникация, дефект эндокар диальных подушечек, АВСД). У плода ткань эндо кардиальных валиков (подушечек) формирует нижнюю часть межпредсердной перегородки (первичную перегородку), верхнюю часть межже лудочковой перегородки, митрального и трех створчатого клапанов. Частичное или полное не завершение этого процесса определяет тяжесть анатомических нарушений. При полной форме порока отсутствует ткань в центре сердца, что про является наличием межжелудочкового дефекта, первичного ДМПП, расщеплением створок мит рального и трехстворчатого клапанов с образова нием общего АV клапана. К частичной форме по рока относят первичный ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана, общее предсердие, косой AV канал — левожелудочково правопредсердное сообщение.

Гемодинамические нарушения при первичном ДМПП аналогичны таковым при вторичном де фекте. Расщепление митрального клапана обычно несущественно с гемодинамической точки зре ния, поскольку кровь, поступившая в левое пред сердие в результате регургитации, тут же шунтиру ется в правое предсердие, разгружая левое пред сердие.

При полной форме АВСД все четыре камеры сообщаются между собой. Гемодинамика сочетает в себе закономерности, свойственные ДМПП и ДМЖП, дополненные недостаточностью AV кла панов. Объем сброса слева направо при ДМПП и ДМЖП определяется величиной ЛСС (зависимый сброс). Имеется объемная перегрузка левого желу дочка и предсердий за счет сброса на вентрикуляр

ном уровне и регургитации на клапане, а также объемная перегрузка правого желудочка вслед ствие его диастолического наполнения, как при изолированном ДМПП, и регургитации на трех створчатом клапане. У больных, переживших мла денческий возраст, развиваются обструктивные изменения легочных сосудов.

Прямое сообщение между левым желудочком и правым предсердием может встречаться как гемо динамический вариант АВСД, а также как изоли рованная аномалия (косой канал). При этом кровь из левого желудочка, камеры высокого давления, поступает непосредственно в полость низкого дав ления — правое предсердие. Объем сброса опреде ляется размером дефекта и не зависит от легочно го сопротивления, так как в правом желудочке при отсутствии ДМЖП имеется единственный выход

— легочная артерия, в которую изгоняется вся кровь, заполнившая его в фазу диастолы. Этот тип шунта можно назвать принудительным. При этом типе гемодинамики сердечная недостаточность развивается рано, в течение первых нескольких недель жизни, т.е. гораздо раньше, чем при обыч ном ДМЖП.

Цианотические ВПС

Ведущим внешним признаком у больных, отно сящихся к этой группе, является цианоз кожных покровов и слизистых оболочек вследствие повы шенной концентрации восстановленного гемогло бина. Цианоз возникает, когда количество восста новленного гемоглобина в кожных венах достигает критического уровня — около 5 г/100 мл крови. Это происходит в результате десатурации артериальной крови или повышенной экстракции кислорода пе риферическими тканями. Повышенное поглоще ние кислорода в тканях при нормальном насыще нии артериальной крови происходит при замедле нии кровотока — циркуляторном шоке, гиповоле мии, спазме сосудов при охлаждении, снижении сердечного выброса. Цианоз, обусловленный деса турацией артериальной крови, называют централь ным, цианоз при нормальном насыщении артери альной крови кислородом — периферическим.

На появление цианоза существенное влияние оказывает концентрация гемоглобина в крови. В норме в венулах содержится около 2 г/100 мл вос становленного гемоглобина. Таким образом, кли нический цианоз возникает при наличии допол нительных 3 г/100 мл восстановленного гемогло бина в артериальной крови. При полицитемии ци аноз обнаруживается при более высокой сатура ции кислородом, у больных с анемией — при более

низкой сатурации. У здорового человека с гемо глобином 15 г/100 мл при наличии 3 г восстанов ленного гемоглобина десатурация составляет 20%. Таким образом, цианоз возникнет при насыще нии крови кислородом 80%. У больного с полици темией и гемоглобином 20 г/100 мл 3 г восстанов ленного гемоглобина составят 15% и, следователь но, цианоз обнаружится при артериальном насы щении 84%. У больного с выраженной анемией, например, с содержанием гемоглобина 6 г/100 мл, 3 г восстановленного гемоглобина составят поло вину и цианоз проявится только при артериаль ном насыщении 50%. Недонасыщение крови кис лородом может быть результатом множества при чин, связанных с нарушением функции дыхания.

Цианотические пороки сердца, объединенные общим признаком — гипоксемией, делятся на 3 функциональные подгруппы:

1.Препятствие току крови в легочную артерию при наличии сообщения между левыми и пра выми отделами сердца, приводящее к сбросу венозной крови в системное кровообращение.

2.Транспозиция магистральных артерий, при ко торой венозная кровь нагнетается правым же лудочком в аорту, а артериальная кровь — ле вым желудочном в легочную артерию.

3.Общие камеры смешивания венозной и артери альной крови на всех уровнях — предсердий, желудочков, магистральных сосудов. Насыще ние крови кислородом зависит от соотношения объемов оксигенированной и венозной крови в смеси, нагнетаемой в большой круг кровообра щения.

Препятствие легочному кровотоку с право левым сбросом

В эту группу пороков входит много аномалий, характерными представителями которых являют ся тетрада Фалло и отхождение обоих магистраль ных сосудов от правого желудочка со СЛА. Гемо динамические нарушения удобно проиллюстри ровать на примере тетрады Фалло. Величина сбро са крови справа налево определяется выражен ностью СЛА, так как большой ДМЖП не оказыва ет препятствия току крови. Обструкция выводного тракта правого желудочка носит динамический ха рактер, тонус миокарда инфундибулярного отдела меняется как в пределах сердечного цикла, так и в течение дня в зависимости от психоэмоциональ ных и физических нагрузок. На величину право левого сброса также оказавает влияние сопротив ление сосудов большого круга кровообращения. Фактически объем и направление шунта зависят

от соотношения сопротивления периферических сосудов и сопротивления, оказываемого кровото ку в выводном тракте правого желудочка. Динами ческий характер стеноза клинически проявляется одышечно цианотическими приступами во время спазма конусной части правого желудочка, спосо бствующего увеличению сброса венозной крови в большой круг кровообращения. Роль перифери ческого сопротивления демонстрирует вынужден ная поза больных на корточках или поджимание колен к животу во время приступа. В этих позах периферическое сопротивление сосудов увеличи вается за счет частичного пережатия бедренных артерий. Второй элемент данного феномена сос тоит в устранении гравитационного эффекта на системный венозный возврат. Это способствует уменьшению венозно артериального сброса и увеличению объема легочного кровотока. Регуля ция соотношения сопротивлений — единствен ный и эффективный способ оптимизации легоч ного кровотока медикаментозными средствами как до, так и во время операции.

При атрезии выводного тракта правого желу дочка легочный кровоток осуществляется за счет лево правого шунта через ОАП или другие комму никационные сосуды между системными и легоч ными артериями. Во внутриутробный период этот порок существенно не влияет на кровообращение и развитие плода, хотя обструкция выводного тракта правого желудочка может прогрессировать. После рождения в случаях атрезии или резкого СЛА легочное кровообращение становится дук тусзависимым. Со временем обструкция прогрес сирует, углубляется гипоксемия. В ситуациях, сопряженных с увеличением потребления кисло рода (кормление, лихорадка, активность), сброс венозной крови увеличивается. Факторы, которые увеличивают экстракцию кислорода тканями, снижают артериальное насыщение крови.

Адаптационные механизмы включают измене ния параметров дыхания (тахипноэ), полиците мию, повышенное образование 2,3 ДФГ, дилата цию коронарных артерий и снижение потребле ния кислорода.

Гипервентиляция отражается на составе газов крови. В крови из легочных вен обнаруживается респираторный алкалоз, что контрастирует с пока зателями, полученными в пробах крови из систем ных артерий. Артериальная гипоксемия раздража ет каротидные и аортальные хеморецепторы, вы зывая рефлекторное учащение и углубление дыха ния. Этот механизм аналогичен гипервентиляции в ответ на снижение рО2 при восхождении на высо ту. Дыхательный алкалоз частично компенсирует

метаболический ацидоз, обусловленный накопле нием ионов лактата. В тяжелых случаях потребле ние кислорода организмом снижается.

Увеличение количества эритроцитов происхо дит вследствие гиперпродукции почками эритро поэтина. Этот механизм компенсирует доставку кислорода в ткани за счет повышения кислород ной емкости крови. При достижении гематокрита 65–70% одновременно увеличивается вязкость крови, которая ухудшает микроциркуляцию в жизненно важных органах, особенно в централь ной нервной системе.

Кислородное голодание тканей частично ком пенсируется также смещением кривой диссоциа ции гемоглобина вправо (см. гл. 3).

К числу адаптационных механизмов относится также дилатация системных сосудов и, что осо бенно важно, коронарных артерий и вен.

Артериальная гипоксемия проявляется в наи более тяжелой форме во время упомянутых выше одышечно цианотических приступов, провоциру емых ситуациями, сопровождающимися выбро сом адреналина — острыми психоэмоциональны ми и физическими нагрузками, которые, с одной стороны, вызывают спазм инфундибулярного от дела правого желудочка, вплоть до полного его пе рекрытия (проявляется исчезновением систоли ческого шума), а с другой — увеличение потреб ности в кислороде. В патогенезе приступов важ ную роль играют гипертермия, изменения поло жения тела, снижение периферического сосудис того сопротивления, уменьшение объема цирку лирующей крови. Приступы купируются проведе нием комплекса патогенетически обоснованной терапии — седацией, блокадой β адренорецепто ров, расслабляющими гипертонус инфундибулу ма, повышением периферического сосудистого сопротивления, восстановлением объема цирку лирующей крови, увеличением системного веноз ного возврата гравитационным способом, коррек цией метаболического ацидоза.

Крайней степенью обструкции выводного трак та правого правого желудочка является его атрезия. Кровоснабжение легких осуществляется за счет внесердечных источников — артериального прото ка и аортолегочных коллатералей. К дуктусзависи мым порокам принадлежат атрезия легочной арте рии (АЛА) с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП), тетрада Фалло, другие формы гипоплазии правого желудочка, а также не которые варианты аномалий, относящихся к груп пе цианотических пороков сердца. При АЛА в пре натальном периоде боталлов проток не принимает участия в системном кровообращении и обеспечи

вает только кровоснабжение легких, объем которо го у плода составляет около 10% общего сердечно го выброса. Поэтому боталлов проток при этих аномалиях обычно имеет небольшие размеры. В отличие от нормы поток крови через дуктус осуще ствляется в направлении слева направо. Легочное сосудистое русло во многих случаях гипоплазиро вано как за счет уменьшения числа респираторных единиц, так и вследствие недоразвития резистив ных легочных сосудов.

При АЛА с ДМЖП легочный кровоток осущес твляется аномальными системными артериями, которые на разных уровнях анастомозируют с ис тинными легочными артериями или являются единственными источниками кровоснабжения изолированных сегментов легких. После рожде ния они могут быть причиной гиперволемии, оте ка легких и даже привести к легочно сосудистой обструктивной болезни, типичной для пороков с увеличенным легочным кровотоком.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА)

Функциональные изменения при ТМА опреде ляются главным образом тяжелой гипоксемией. Ее выраженность зависит от объема смешивания легочного и системного венозного возврата крови. При так называемой простой транспозиции сме шивание венозной и артериальной крови проис ходит только на предсердном уровне через оваль ное окно и на уровне магистральных артерий через ОАП. Обычно это смешивание минимальное, по этому имеет место тяжелая гипоксемия. Внутриут робное кровообращение не страдает при такой аномалии. Однако сразу после рождения остро возникает угроза жизни из за низкого насыщения системной артериальной крови кислородом, так как адаптационные механизмы у новорожденного отсутствуют. В случаях, когда имеются широкие сообщения на разных уровнях между большим и малым кругами кровообращения, обеспечиваю щие достаточное смешивание крови, насыщение крови кислородом выше. В клинических проявле ниях порока доминируют признаки системного и легочного застоя. Давление в легочной артерии равно системному, что приводит к раннему разви тию обструктивных изменений легочных сосудов. При сочетании ТМА со СЛА и широкими сообще ниями между левыми и правыми отделами сердца (ДМЖП, ДМПП) патофизиологические измене ния аналогичны тем, которые описаны в предыду щем разделе.

Общие камеры смешивания крови

К данной группе относятся аномалии, объеди ненные наличием общей камеры, в которой пере мешиваются системный и легочный венозный возврат. Насыщение артериальной крови кисло родом зависит от пропорции оксигенированной крови, поступившей в левое предсердие, и деокси генированной, возвращающейся в правое пред сердие. Поскольку системный кровоток в среднем равен 3 л/м2/мин вне зависимости от порока, тот же объем возвращается в сердце, поэтому после полного смешивания насыщение кислородом главным образом зависит от объема крови, вер нувшейся из легких. Например, если принять на сыщение системной венозной крови равным 60%, а легочно венозной крови — 95%, то при объеме легочного кровотока, превышающем системный в 2 раза, насыщениие смеси крови составит 83%, при объеме легочного кровотока, превышающего системный в 3 раза, — 86%:

Данная группа пороков представлена общим предсердием, анатомически или функционально единственным желудочком — гипоплазией право го желудочка, в частности атрезией трехстворчато го клапана, аномалиями легочного венозного возврата, общим артериальным стволом. В зави симости от характера порока легочный кровоток может быть уменьшенным или увеличенным, что отражается на насыщении артериальной крови кислородом.

Существует несколько аномалий, при которых легочная и системная венозная кровь смешивает ся на желудочковом уровне. Выброс из единствен ного желудочка в различных пропорциях распре деляется между легочным и системным кругами кровообращения в зависимости от соотношения сопротивлений кровотоку на пути в соответствую щее русло. Так, если на пути крови в легкие отсут ствуют сужения и ЛСС низкое, гемодинамический статус характеризуется увеличенным легочным кровотоком, отеком легких и минимальной ги поксемией. В этих условиях давление в легочной артерии равно системному, давление в легочных венах также повышено. Системная перфузия мо жет быть снижена, особенно при наличии обструкции на пути крови в большой круг. Если объем легочного кровотока не будет вовремя сни жен хирургическим путем, неизбежно разовьются обструктивные изменения легочных артерий, соп ровождающиеся усилением гипоксемии по мере

уменьшения легочного кровотока. При наличии исходного стеноза легочной артерии доминирует клиническая картина, аналогичная таковой при тетраде Фалло.

При единственном предсердии ЛСС обычно низ кое, что определяет лево правое направление шунта, сочетающееся с некоторым снижением кислородной сатурации.

При аномалиях, ведущим анатомическим приз наком которых является гипоплазия правого желу дочка (атрезия трехстворчатого клапана, АЛА с ИМЖП), кровь из системных вен в обход правого желудочка шунтируется справа налево на предсе рдном уровне, смешиваясь с оксигенированной кровью в левом предсердии. При атрезии трех створчатого клапана легочный кровоток осущес твляется через межжелудочковый дефект и выпу скную камеру или через ОАП.

При АЛА с ИМЖП легочный кровоток цели ком зависит от персистирования боталлова прото ка. Характерно нарушение перфузии миокарда, что в совокупности с гипоксемией и возмож ностью закрытия артериального протока предве щает летальный исход.

В пренатальный период пороки этой подгруп пы не оказывают существенного влияния на рост и развитие плода. После рождения проявляется гипоксемия, за исключением тех форм атрезии трехстворчатого клапана, которые не сопровожда ются обструкцией тракта оттока. Межжелудочко вое сообщение со временем может уменьшаться, ограничивая легочный кровоток и углубляя ги поксемию. Таким образом, патофизиологические сдвиги при гипоплазии правого желудочка укла дываются в один из двух клинико гемодинамичес ких синдромов — преимущественно гипоксеми ческий или застойную сердечную недостаточ ность.

Патофизиологические нарушения при тоталь ном аномальном дренаже легочных вен (ТАДЛВ) в

правое предсердие или его притоки состоят в пе ремешивании артериализованной и десатуриро ванной крови в правом предсердии. Участие левых отделов сердца в кровообращении обеспечивается наличием открытого овального окна или меж предсердного дефекта. В случае их отсутствия больные умирают сразу после закрытия артери ального протока, который является единственной связью между легочным и системным кругами кровообращения. При наличии достаточного со общения на предсердном уровне тяжесть гемоди намических нарушений зависит от наличия или отсутствия обструкции легочного венозного возв рата, обусловленной сужением или сдавлением

путей легочно венозного оттока прилежащими структурами (аорта, левый бронх при супракарди альной форме, диафрагмальное отверстие при инфракардиальной форме порока). При наличии обструкции клиническая картина отражает гипок семию и отек легких. Гипоксемия обусловлена право левым шунтом на предсердном уровне. Давление в легочной артерии и легочных венах по вышено. Венозный застой является причиной транссудации жидкости в интерстициальное пространство легких и альвеолы. В раннем пост натальном периоде боталлов проток может разгру жать переполненный малый круг кровообращения

итем самым предохранять от отека легких. После его закрытия состояние больных ухудшается. На рушение оттока из легочных вен может вызвать за держку жидкости в легких даже у плода. Развива ется лимфангиэктазия, ухудшающая функцию легких при рождении и даже после выполнения хирургической коррекции порока.

При отсутствии легочно венозной обструкции благодаря низкому ЛСС объем легочного кровото ка значительно увеличен, поэтому насыщение крови кислородом снижено незначительно. Этот вариант гемодинамики совместим с жизнью и после периода младенчества. Поскольку объем системного кровотока зависит от величины меж предсердного сообщения, при наличии рестрик тивного межпредсердного дефекта вместе со сни жением системной перфузии страдает физическое развитие больных.

Общий артериальный ствол (ОАС) — это порок, при котором от сердца отходит один магистраль ный сосуд, имеющий единый полулунный клапан

иобеспечивающий коронарное, легочное и сис темное кровообращение. В качестве обязательно го компонента порока присутствует ДМЖП. По мере постнатального снижения ЛСС возрастает сброс крови в легочный круг кровообращения. Насыщение крови несколько снижено в результа те смешивания оксигенированной и десатуриро ванной крови на желудочковом уровне и в общем стволе. Утечка крови из большого круга кровооб ращения в малый приводит к уменьшению сис темного кровотока, снижению диастолического давления и ухудшению коронарной перфузии. Этому способствует также часто встречающаяся недостаточность стволового клапана. Дополни тельным осложняющим фактором является сопут ствующий перерыв дуги аорты, который усилива ет как системную гипоперфузию, так и легочную гиперволемию, сердечную недостаточность и ги поксию тканей.

Аномалии с доминирующим снижением кровоснабжения системного круга кровообращения

К данной группе относятся пороки с дуктусза висимым системным кровотоком — синдром ги поплазии левых отделов сердца, перерыв дуги аор ты, пре или юкстадуктальная коарктация аорты, а также все виды аортального стеноза, гипоплазия дуги или коарктация аорты, сопровождающиеся ДМЖП. Наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения и сужений на разных уровнях аорты или клапанов создают усло вия для выраженного обеднения системного кро вотока.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца вклю чает разной степени выраженности недоразвитие структур левых отделов сердца — стеноз или атре зию митрального и аортального клапанов, ги поплазию левого желудочка. У плода системное кровообращение осуществляет только правый же лудочек. После рождения в связи со снижением ЛСС выброс правого желудочка распределяется между легочным и системным кругами кровообра щения, системная перфузия уменьшается. Пока боталлов проток персистирует, жизнь больного за висит от приемлемого баланса между легочным и системным сосудистым сопротивлением. У детей с синдромом гипоплазии левого желудочка разви та гладкая мускулатура легочных артериол. Она очень чувствительна к изменениям содержания кислорода во вдыхаемой смеси и к артериолярно му рН. Так, увеличение концентрации кислорода или механическая вентиляция легких, понижаю щая рН и рСО2, смещают баланс легочного и сис темного кровотока в пользу увеличения легочного кровотока. Снижение системного кровотока уси ливается при частичном закрытии боталлова про тока. Полное его закрытие не совместимо с жизнью. Для синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) характерен примечательный фи зиологический парадокс. При частичном закры тии протока системная перфузия снижается, а ле гочная — увеличивается. Оксигенированная ле гочно венозная кровь, возвращающаяся в левое предсердие, сбрасывается слева направо через овальное окно, где смешивается с плохо насыщен ной кровью системного венозного возврата вслед ствие снижения системного кровотока и повы шенной экстракции кислорода тканями. Напря жение кислорода в смеси высокое из за преобла дания в ней легочного венозного компонента. В то же время рН и рСО2 снижаются, отражая развитие метаболического ацидоза вследствие накопления

ионов лактата в условиях системной гипоперфу зии, несмотря на увеличение рО2.

Перерыв дуги аорты обычно сочетается с ОАП, который кровоснабжает нижнюю часть артери ального бассейна, и с ДМЖП. В неонатальном пе риоде, пока не закрылся боталлов проток, подоз рение на угрожающую жизни аномалию может не возникнуть. Если проток закрылся и это не было вовремя распознано, быстро развиваются тяже лый ацидоз и анурия, так как перфузия нижней половины туловища осуществляется только через коллатеральные связи между разделенными систе мами аорты. Ишемическое повреждение печени проявляется значительным повышением печеноч ных ферментов, кишечника — некротическим эн тероколитом (кровавым стулом), почек — повы шением уровня сывороточного креатинина. Тяже лый системный ацидоз (рН менее 7,0 в течение длительного времени) приводит к повреждению всех тканей тела, включая мозг и сердце. Тяжелая одышка, гипервентиляция — это механизм ком пенсации метаболического ацидоза.

Иногда боталлов проток не закрывается в неона тальном периоде. По мере снижения ЛСС увеличи вается сброс крови слева направо, развиваются признаки застойной сердечной недостаточности.

Похожие гемодинамические нарушения и ис ходы естественного течения порока характерны для юкстадуктальной коарктации аорты. У плода юкстадуктальная коарктация аорты не снижает кровоток в нижнем бассейне артериальной систе мы. Широкий боталлов проток обеспечивает кро воток в нисходящей аорте из легочной артерии и восходящей аорты в обход заднего уступа аорты. После рождения благодаря тому, что аортальный конец протока остается открытым, коарктация не создает препятствия кровотоку. Оно возникает остро, когда закрывается аортальный конец про тока и уступ глубоко вдается в просвет аорты. Вне запное увеличение постнагрузки сопровождается снижением сердечного выброса, повышением давления диастолического наполнения, отеком легких. В результате расширения левого предсер дия и овального окна возникает сброс крови слева направо. Повышается давление в легочной арте рии и вслед за ним — давление наполнения право го желудочка, появляются признаки системного венозного застоя. В связи с острым наступлением обструкции левый желудочек дилатируется, нару шается диастолический резерв. В случаях умерен ной обструкции миокард левого желудочка адап тируется за счет прогрессирующей гиперплазии и гипертрофии. Основной гемодинамической проб лемой становится артериальная гипертензия в

верхней половине туловища, развиваются колла теральные сосуды в качестве ведущего адаптаци онного механизма.

Обструкция выхода из левого желудочка (стеноз, гипоплазия, коарктация аорты), сочетающаяся с ДМЖП, способствует увеличению лево правого сброса и снижению системной перфузии. При этом компенсаторная гипертрофия левого желу дочка не адекватна степени стеноза и обратно про порциональна диаметру дефекта.

Обструктивные аномалии и недостаточность клапанов сердца

К этой группе относятся:

1.Обструктивные аномалии выводных трактов желудочков (стеноз аорты, СЛА и коарктация аорты) без сообщений на уровне желудочков и предсердий.

2.Стеноз АV клапанов — митрального и трех створчатого.

3.Недостаточность клапанов сердца. Физиологические нарушения при обструктив

ных аномалиях подчиняются общим гидродина мическим законам и зависят от степени сужения. Она выражается градиентом давления, который вычисляется по формуле:

P = QR/D 4,

где Р — разница давления между проксимальным и дистальным участком по току крови, Q – объ емная скорость кровотока, R — его сопротивле ние, D — диаметр отверстия.

Стеноз аорты представлен тремя локализациями сужения: подклапанным (фиброзно мышечная диафрагма), клапанным и надклапанным (сужение восходящей аорты в виде песочных часов). У плода левый желудочек адаптируется к обструкции трак та оттока благодаря развитию гиперплазии и ги пертрофии его стенок. Это обеспечивает адекват ный сердечный выброс и нормальное пупочно плацентарное кровообращение. При очень тяже лой обструкции адаптация может оказаться неа декватной, резкая гипертрофия приводит к умень шению полости левого желудочка и смерти в фе тальном или неонатальном периоде. Правый желу дочек при аортальном стенозе играет большую роль в обеспечении системной перфузии, чем в норме. Поток крови из нижней полой вены в левые отделы сердца через открытое овальное окно уменьшается из за снижения комплайнса гиперт рофированного левого желудочка. Вледствие этого увеличивается кровоток через боталлов проток.

в зависимости от степени его гипертрофии. Соот ветственно этому повышается давление в правом предсердии с преобладанием А волны и возникает вено артериальный сброс через овальное окно.

Уже у плода СЛА приводит к гипертрофии пра вого желудочка, уменьшению его полости и разме ров трехстворчатого клапана. Физиологический поток крови через овальное окно увеличивается. При тяжелой обструкции может произойти ревер сия тока крови через боталлов проток и вместо нормального право левого возникает переток крови из аорты в легочную артерию. Проток меня ет пространственное направление, становясь вер тикальным, как при тетраде Фалло. При умерен ном стенозе фетальное направление потоков кро ви обычное, компенсаторная гипертрофия желу дочка обеспечпвает нормальное кровообращение плода и новорожденного.

У новорожденного с тяжелым сужением или ат резией клапана легочно артериальный кровоток становится дуктусзависимым, сохраняется сброс крови через овальное окно справа налево, так как это единственный путь опорожнения правого предсердия. Эта гемодинамическая ситуация кли нически проявляется правожелудочковой сердеч ной недостаточностью и гипоксемией.

В противоположность аортальному стенозу умеренное сужение легочной артерии не прогрес сирует, физическая работоспособность не сниже на, тогда как при резком стенозе легочный крово ток при нагрузке не увеличивается, поэтому рабо тоспособность ограничена.

Обструктивные аномалии путей притока желудочков

Обструкция путей притока левого желудочка

объединяет по функциональным параметрам та кие аномалии, как трехпредсердное сердце, суже ние устьев легочных вен, наружное сдавление или удлинение легочных венозных путей при ТАДЛВ в правое предсердие, различные формы митрально го стеноза. При всех вариантах обструкции имеет место градиент диастолического давления между легочными венами и левым желудочком. Последо вательно против тока легочной венозной крови повышается давление в легочных венах, в легоч ной артерии, правом желудочке, правом предсер дии и полых венах, вызывая застой в малом и большом кругах кровообращения.

В клинической картине преобладают признаки застоя и отека легких. Снижение притока крови в левый желудочек ухудшает кровоснабжение жиз ненно важных органов и задерживает физическое

развитие. У старших пациентов сердечный выброс на физическую нагрузку не возрастает адекватно потребностям.

Обструкция путей притока правого желудочка. Стеноз правого АV клапана редко бывает самос тоятельной аномалией и обычно наблюдается при гипоплазии правого желудочка, обусловленной стенозом или атрезией легочной артерии. Изредка аномалия Эбштейна встречается в форме стеноза смещенного клапана, а не типичной для нее фор ме несмыкающихся створок. Трикуспидальный стеноз повышает давление в правом предсердии и приводит к системному венозному застою, если отсутствует овальное окно или размеры его недос таточны для разгрузки правого предсердия в левое. Имеется диастолический градиент давления меж ду правым предсердием и желудочком. При нали чии овального окна отмечается артериальная ги поксемия.

Малый трехстворчатый клапан нарушает гемо динамику плода, которая характеризуется измене нием распределения потока венозной системной крови между правым желудочком и левым пред сердием в пользу последнего.

Регургитация на AV:клапанах

Недостаточность левого AV клапана встречается как отдельная аномалия и как компонент других пороков: эбштейноподобной аномалии левого AV клапана при инверсии желудочков (так назы ваемая корригированная ТМA), АВСД, а также как следствие инфаркта папиллярной мышцы при отхождении левой коронарной артерии от легоч ного ствола. Физиологические изменения зависят от объема регургитации и заключается в объемной перегрузке левого желудочка и предсердия, увели чении давления наполнения и дилатации левых отделов сердца. Застой крови и отек легких спосо бствуют повышению ЛСС. Регургитация снижает системный кровоток, особенно при повышенном периферическом сопротивлении, например, при сопутствующей коарктации аорты. За исключени ем случаев инфаркта папиллярных мышц систо лическая функция левого желудочка обычно нор мальна при нарушенном диастолическом резерве.

В неонатальном периоде растяжение левого предсердия может стать причиной недостаточнос ти клапана овального окна, сброса крови слева направо и вследствие этого снижения системного кровотока.

Обычно митральная недостаточность со време нем прогрессирует из за постепенного растяже ния клапанного кольца. Систолическая функция

снижается, усиливается легочный и системный застой. Растяжение левого предсердия становится фактором риска тромбообразования и предсерд ных нарушений ритма.

Недостаточность правого AV клапана наиболее выражена у плода и сразу после рождения, когда ЛСС высокое. Во внутриутробном периоде эта аномалия усиливает ток крови через овальное ок но и является причиной периферических отеков и асцита (фетальная водянка). После рождения циа ноз и системный застой сохраняются в течение нескольких недель, пока не снизится ЛСС.

Резко увеличенное сердце сдавливает легкие в период их внутриутробного развития, вызывая их гипоплазию. После родов это может быть причи ной развития дыхательной недостаточности.

Регургитация на полулунных клапанах

Изолированная недостаточность аортального клапана встречается редко. Обычно она сочетается с аортальным стенозом или ДМЖП (аномалия Laubry–Pezzi). При умеренной и выраженной сте пени порока дилатируется полость и гипертрофи руются стенки левого желудочка, повышается дав ление наполнения, снижается его сократимость, проявляющаяся увеличением конечно систоли ческого объема. Большая утечка крови в левый же лудочек приводит к снижению диастолического давления в аорте, особенно при физической наг рузке, и ухудшению коронарной перфузии. Повы шение давления в левом предсердии клинически проявляется застоем и отеком легких.

Недостаточность клапана легочной артерии

встречается при синдроме отсутствия клапана ле гочной артерии, при высокой легочной гипертен

зии вследствие дилатации легочного ствола и как осложнение хирургической коррекции обструк ции выdодного тракта правого желудочка. Недос таточность клапана наиболее значима при высо ком ЛСС. Диастолическое давление в легочном стволе снижено и равно конечно диастолическо му давлению в правом желудочке. Увеличение ударного объема может быть причиной систоли ческого градиента на клапане.

Во внутриутробном периоде недостаточность клапана может привести к правожелудочковой застойной сердечной недостаточности и водянке плода вследствие объемной перегрузки желудочка и растяжения правого предсердия. При синдроме отсутствия клапана легочной артерии резко рас ширенные легочные артерии, находящиеся под системным систолическим давлением, сдавлива ют магистральные дыхательные пути. Эта анома лия изредка встречается при тетраде Фалло. В кли нической картине преобладают респираторные симптомы.

Ятрогенная недостаточность клапана легочной артерии развивается согласно тем же гемодинами ческим механизмам, что и врожденная, приводя со временем к снижению сердечного выброса. Ди латация правых отделов сердца может ухудшить также наполнение левого желудочка в силу содру жественного взаимодействия. Это может привести к возрастанию давления наполнения левого желу дочка и его недостаточности. Необходимость трансанулярной пластики правого желудочка при коррекции тетрады Фалло с гипоплазией клапан ного кольца является нерешенной проблемой кар диохирургии и делает лечение этого порока в оп ределенном смысле паллиативным.