2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

Современные представления о врожденных пороках сердца (ВПС) сложились не сразу. Первое упоминание об этой патологии принадлежит перу Леонардо да Винчи.

Первые изображения и описания аномалий сердца восходят к ХVIII столетию. В середине ХІХ в. Реасосk описал 18 таких случаев в своем классичес& ком исследовании (1). Значительной вехой в систе& матизации ВПС стало исследование доктором Abbot 1000 сердец с врожденными аномалиями, опубли& кованное ею в атласе в 1936 г. (2). Со времени за& рождения сердечной хирургии в 40–50&х гг. ХХ в. знания в области морфологии аномалий сердца, востребованные хирургией, углублялись вплоть до последнего времени. Были предложены различные системы классификаций и номенкла& туры. Каждая новая система не только отражала состояние знаний в то время и предлагала их фор& мулировку, но и учитывала частные интересы и склонности их авторов. Так возникли классифи& кации, основанные на анатомических, простран& ственных, эмбриологических, гемодинамичес& ких, клинических и даже чисто прикладных хи& рургических признаках. Неудивительно, что вве& дение новых систем классификаций сопровожда& лось изменениями в терминологии, проясняю& щей или упрощающей определенные концепции. При этом старые термины не отменялись. В ре& зультате номенклатура ВПС стала морем синони& мов, что вносило путаницу в и без того сложный предмет.

Сложившаяся к настоящему времени унифи& цированная система, созданная главным образом Van Praagh в 1984 г. (4) и Anderson в 1984г. (3), ста& ла общепринятой. Она позволила всем, кто так или иначе занимается проблемой ВПС, говорить на одном языке. Используя анатомические терми& ны в русcком переводе, мы будем также приводить их оригинальное международное написание на английском языке.

ТЕРМИНОЛОГИЯ

Мальпозиция сердца — аномальная локализа& ция сердца или обычное его расположение в левой половине грудной клетки при обратном располо& жении других органов (situs inversus).

Конкордантность, дискордантность — термины применяются для обозначения отношения между предсердиями и желудочками и между желудочка& ми и магистральными артериями. Связь правого предсердия с правым желудочком является кон& кордантной (нормальной), в то время как связь правого предсердия с левым желудочком называ& ют дискордантной. Синонимами атриовентрику& лярной дискордантности являются инверсия же& лудочков и L&петлевой (L&loop) желудочек.

Декстрокардия, левокардия, мезокардия — опи& сывают направление оси, идущей от основания к верхушке сердца, а не сердечную анатомию (рис. 1).

При левокардии (обычное положение) верхуш& ка желудочка направлена влево и кпереди. При декстрокардии верхушка сердца направлена впра& во. Мезокардия обозначает срединное расположе& ние сердца и часто сопровождается наличием двух верхушек. Поскольку направление оси сердца не зависит от положения его в грудной клетке, нали& чие левокардии необязательно подразумевает situs solitus и декстрокардия не всегда совпадает с зер& кальным расположением сердца (situs inversus). Например, у больного с гипоплазией правого лег& кого сердце может быть расположено в правой по& ловине грудной клетки (что обозначается терми& ном «декстропозиция») при наличии левокардии. В то же время мезокардия обычно сочетается с изомеризмом сердца (situs ambiguus).

D петля, L петля — обозначает направление изгиба первичной сердечной трубки на 23&й день гестации. Обычно трубка совершает правосторон& ний изгиб (D&петля), поэтому правый желудочек лежит справа от анатомически левого желудочка

(рис. 2). Если первичная сердечная трубка изгиба& ется влево (L&петля), будущий анатомический пра& вый желудочек лежит слева от анатомически лево& го желудочка (рис. 3). D&петля является нормаль& ной при situs solitus, L&петля — при situs inversus.

Гетеротаксия — аномальное расположение внутренних органов, отличное от того, которое является типичным для situs solitus и situs inversus. Проявляется удвоением или отсутствием в норме односторонних органов (в частности селезенки). Употребляется также термин situs ambiguus (дву& смысленный, неопределенный).

Инверсия — термин, применяемый для описа& ния аномальной связи желудочков и предсердий независимо от их расположения в грудной клетке (т.е. дискордантного атриовентрикулярного сое& динения).

Изомеризм — наличие парных, зеркальных структур, которые обычно являются односторон& ними, таких, как легкие и предсердия. При левом изомеризме имеются два анатомически левых лег& ких и два анатомически левых предсердия, при правом изомеризме — билатеральные правые лег& кие и предсердия. Синонимом левого изомеризма является синдром полисплении, правого изоме& ризма — синдром асплении.

Situs solitus — обычное, или нормальное, распо& ложение органов и сосудов (сердце — слева, пе& чень — справа, селезенка — слева).

Situs inversus — органы расположены в зеркаль& ном отображении нормы (сердце, желудок и селе& зенка — справа, печень — слева).

Транспозиция магистральных артерий. До насто& ящего времени не существует общепринятого тол& кования данного термина. Его используют как для описания пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии (передняя аорта и зад& няя легочная артерия), так и для описания связи магистральных артерий с желудочками. Наиболее

Рис. 2. Изгиб первичной сердечной трубки вправо (D пет ля): а — первичная сердечная трубка; б — правосторонний изгиб первичной трубки (Т — трункус, БС — бульбус, Ж — примитивный желудочек, П — предсердие, венозный синус, прямая трубка, D петля, ПЖ — правый желудочек, ЛЖ — левый желудочек)

Рис. 3. Изгиб первичной сердечной трубки вентрально и влeво (L петля). Примитивный левый желудочек смещается вправо и дорcально (oбозначения те же, что и на рис. 2); ПП — правое предсердие, ЛП — левое предсердие

логичным представляется введение термина маль позиция для обозначения пространственных взаи& моотношений аорты и легочной артерии — соот& ветственно D& или L&мальпозиция аорты. Применение термина транспозиция целесообразно ограничить случаями, когда аорта отходит от пра& вого желудочка, а легочная артерия — от левого, исходя из буквального перевода с латинского язы& ка (trans — через, ponere — класть, располагать). Таким образом, транспозиция имеет место, если сосуды перемещены через перегородку от той ка& меры, где они должны располагаться в норме.

АНАТОМИЯ

Локализация сердца в грудной клетке

Сердце может занимать одну из трех позиций: левопозицию (в норме), декстропозицию и мезо& позицию. Положение сердца определяется не только его структурой, но и аномалией прилежа& щих органов. Оно может быть смещено в результа& те сколиоза, высокого стояния диафрагмы, гипоп& лазии легкого, диафрагмальной грыжи.

Расположение внутренних органов (situs)

Большинство органов начинают свое эмбрио& нальное развитие как срединно&расположенные структуры с билатеральной зеркальной симметри& ей. Однако три системы органов (сердечно&сосу& дистая, дыхательная и пищеварительная) в даль& нейшем развиваются как асимметричные. Распо& ложение органов может быть нормальным (situs solitus), зеркальным (situs inversus), изомеричным или неопределенным (situs ambiguus). Правый изо& меризм означает двустороннюю симметрию орга& нов, в норме расположенных справа, левый изо& меризм — билатеральное расположение органов, в норме расположенных слева.

Изомеризм и аномалии селезенки

Селезенка в норме развивается как левосторон& ний орган (рис. 4), поэтому при правом изомериз& ме селезенка обычно отсутствует (asplenia). Левый изомеризм, в противоположность правому, сопро& вождается односторонней полиспленией. Лица с аспленией или полиспленией иногда имеют нор& мальную структуру сердца. При наличии пред& сердного изомеризма нормальная селезенка явля& ется редкостью.

Аномалия расположения внутренних органов может иметь вид зеркального расположения всех

Рис. 4. Расположение внутренних органов (situs) определя ется по положению желудка (не показан) и печени. При правом изомеризме кишечник ротирован, что продемон стрировано расположением слепой кишки (Л — левая доля, П — правая доля, С — селезенка, СК — слепая кишка)

органов (situs inversus totalis) или отдельных систем органов, последнее особенно характерно для изо& меризма. Несмотря на широкое применение тер& мина atriovisceral situs, он не всегда позволяет точ& но описать расположение органов при наличии синдрома асплении или полисплении. В связи с этим рекомендуется определять расположение сердечно&сосудистой, дыхательной и пищевари& тельной систем отдельно.

Расположение сердца

Расположение сердца определяют по локализа& ции морфологически правого предсердия (рис. 5). Оно не зависит от направления оси сердца, распо& ложения желудочков, магистральных сосудов или несердечных органов. Морфологически правое предсердие в норме находится справа, или при зеркальном расположении сердца, — слева. Била& теральные правые предсердия определяют как правый сердечный изомеризм, билатеральные ле& вые предсердия — как левый сердечный изоме& ризм.

Правое предсердие отличается от левого нали& чием пектинальных мышц, crista terminalis (отделя& ющей заднюю синусную часть правого предсердия от передней), лимба (вторичной перегородки), ушка с широким основанием. Клапан овального окна, образованный тканью первичной межпред& сердной перегородки, закрывает его со стороны левого предсердия (рис. 5).

Расположение легких

Пространственная анатомия легких важна для диагностики гетеротаксии и предсердного изоме& ризма. Легочный situs определяется по расположе& нию морфологически правого и левого легких и может быть нормальным, зеркальным, симмет& ричным и неопределенным (рис. 6).

Легочная морфология определяется по взаимо& отношению легочных артерий и прилежащих брон& хов и не по количеству долей. Легочная артерия морфологически правого легкого проходит впереди верхнего и промежуточного бронхов, в то время как легочная артерия левого легкого проходит над его главным бронхом и позади верхнедолевого бронха.

Клинически легочный ситус можно определить путем сравнения относительной длины двух глав& ных бронхов (например, измеренных на рентге& нограмме грудной клетки по воздушной бронхо& грамме). В норме расстояние от карины до устья левого верхнедолевого бронха в 1,5–2,5 раза больше, чем в правом легком, и эта разница не за& висит от расположения дуги аорты, определя& емому по бронху, над которым проходит аорта. При легочном изомеризме это расстояние одина& ковое, так как бронхи симметричны.

Легочный ситус не определяется по количеству долей. Хотя в большинстве случаев двусторонние трехдолевые легкие сочетаются с правым изоме& ризмом или аспленией, билатеральные двухдоле& вые легкие скорее являются вариантом нормаль&

ной морфологии, чем проявлением левого изоме& ризма или полисплении.

Расположение органов брюшной полости

описывают как нормальное, зеркальное и неопре& деленное (см. рис. 4).

При синдроме асплении печень обычно средин& но&расположенная, с двумя зеркальными правыми долями (правый печеночный изомеризм). Состоя& ние селезенки может быть оценено на ЭхоКГ.

При синдроме полисплении расположение ор& ганов брюшной полости может быть неопределен& ным, зеркальным или нормальным. Селезенка расположена по ту же сторону от позвоночного столба, что и желудок.

Морфология сегментов сердца

Сердце человека состоит из трех анатомичес& ких сегментов, представленных на ранней стадии эмбрионального развития как сегменты первич& ной сердечной трубки: предсердий, желудочков, магистральных артерий, а также двух соедини& тельных сегментов — атриовентрикулярного (АV) канала и конуса (infundibulum).

Точная идентификация право& и левосторон& них структур является главным принципом после& довательного сегментарного подхода к диагнозу ВПС. Во избежание разночтения терминов, даже широко употребляемых, полезно дать им четкое определение.

С этой целью важно установить, что подразуме& вается под понятиями «соединение» (connection) и «дренаж» (drainage), поскольку они не являются си& нонимами. Соединение — это анатомический тер& мин, означающий прямую связь между двумя струк& турами. Дренаж — гемодинамический термин, име& ющий отношение к направлению тока крови.

Следуют также разъяснить термины «един& ственный» (single) и «общий» (common), применяе& мые к камерам сердца и клапанам. «Единствен& ный» означает, что соответствующая контралате& ральная структура полностью отсутствует. Приме& ром является атрезия трехстворчатого клапана с одноприточным желудочком. Термин «общий» применяется, когда имеются билатеральные ком& поненты, не разделенные перегородкой: общее предсердие, общий атриовентрикулярный клапан, общий желудочек, общий артериальный трункус (truncus arteriosus).

мянной вены — венозного моста между ними.

Нижняя полая вена (НПВ) изредка, обычно у больных с полиспленией, не связана с правым предсердием и дренируется в ВПВ через непарную или полунепарную ВПВ (непарное продолжение НПВ). В этих случаях печеночные вены впадают непосредственно в одно или оба предсердия через наддиафрагмальный сегмент НПВ.

Коронарный синус (CS, КС)

Аномалии коронарного синуса проявляются частичным или полным отсутствием его "крыши"

— перегородки, отделяющей коронарный синус от левого предсердия (unroofed CS) с образованием сообщения с левым предсердием. Полное отсут& ствие "крыши" квалифицируется как отсутствие самого КС и часто сопровождается аспленией и впадением левой ВПВ в левое предсердие.

логии встречаются венозные сосуды, соединяющие легочные вены с левой брахицефальной (безымян& ной) веной, которые квалифицируют как персисти& рующую ВПВ или как левопредсердную карди& нальную вену. Для этих аномалий можно было бы применить термин «коллатеральная вена» (анало& гично коллатеральным артериям при легочной ат& резии с дефектом межжелудочковой перегородки).

Правое предсердие

Перегородочная поверхность правого предсер& дия состоит из межпредсердной части, включаю& щей лимб (вторичную перегородку) и клапан овального окна (первичную перегородку), и атри& овентрикулярной части, отделяющей правое пред& сердие от левого желудочка. Отличительной осо& бенностью свободной стенки правого предсердия является пирамидальной формы большое ушко, crista terminalis и множество пектинальных («рас& чесанных») мышц вне ушка. Crista terminalis отде& ляет гладкую мышечную заднюю часть свободной стенки, происходящей из венозного синуса, от мышечной передней части, происходящей из эмб& рионального правого предсердия. Изредка правое предсердие разделено на две части расширенным клапаном нижней полой вены.

Левое предсердие

Левое предсердие имеет гладкую стенку, как и легочные вены, из которых оно происходит. Стен& ка ушка напоминает форму кольца с несколькими пристеночными мешочками. Левое ушко является единственным остатком эмбрионального предсер& дия, поэтому имеет неровную поверхность. В от& личие от правого предсердия, перегородка отделя& ет левое предсердие только от правого предсердия.

При врожденном пороке — трехпредсердном сердце (cor triatriatum) — левое предсердие разде& лено на две части, т.е. имеет место двухкамерное левое предсердие или дополнительная левопред& сердная камера.

Общее предсердие (common atrium)

При этом пороке отсутствует межпредсердная перегородка, он почти всегда сопровождается атриовентрикулярным септальным дефектом (АВСД), часто — аспленией. Обычно имеется ос& таток перегородки в виде короткой мышечной по& лоски. Стенка двух частей общего предсердия имеет признаки соответственно правого и левого предсердия или изомера.

Атриовентрикулярные клапаны (AV<клапаны)

Aтриовентрикулярные клапаны не только сое& диняют предсердия с желудочками, но и разделя& ют их электрически. При инверсиях желудочков соответствующие клапаны всегда их сопровожда& ют. Трехстворчатый клапан прикрепляется к пере& городке более апикально, чем митральный, тем са& мим формируя атриовентрикулярную (AV) перего& родку (рис. 7). Это позволяет при ЭхоКГ опреде& лить морфологию клапана и желудочка.

Трехстворчатый клапан состоит из трех створок, комиссур и папилярных мышц. Септальная створ& ка имеет множество хорд, крепящихся к межжелу& дочковой перегородке. Передняя створка отделяет приточную часть желудочка от выводного тракта и удерживается папиллярными мышцами и хордами, крепящимися к передней стенке правого желудоч& ка. Эта важная деталь отличает трехстворчатый кла& пан от митрального и является одной из причин развития регургитации при корригированной транспозиции магистральных сосудов. Трехствор& чатый и легочные клапаны отделены мышечным выводным трактом — инфундибулумом (конусом).

Митральный клапан, в отличие от трехстворча& того, имеет прямой контакт с клапанным кольцом аорты. Таким образом его передняя створка фор& мирует часть выводного тракта левого желудочка. Две папиллярные мышцы прикрепляются к сво& бодной стенке левого желудочка, и хордальный аппарат в норме не крепится к перегородке.

Limb

МПП ЛП

ПП КОЯ

Limb

АВП

МО

ТО

МЖП

ЛЖ

ПЖ

Рис. 7. Атриовентрикулярная перегородка, образующаяся в результате более апикального прикрепления кольца трех створчатого клапана по сравнению с митральным клапаном (МПП — межпредсердная перегородка, МЖП — межжелу дочковая перегородка, АВП — атриовентрикулярная перего родка, КОЯ — клапан овальной ямки, ТО — трикуспидаль ное отверстие, МО — митральное отверстие)

При двуприточном левом желудочке папилляр& ные мышцы обоих АV&клапанов крепятся в мор& фологически левом желудочке. Во многих случаях клапаны имеют зеркальную митральную или гиб& ридную морфологию с признаками митрального и трехстворчатого клапанов, поэтому допустимым может быть название «левосторонний клапан» и «правосторонний клапан».

Структура желудочков сердца зависит от харак& тера ВПС и описана в соответствующих разделах данного руководства. Наиболее надежными отли& чительными критериями морфологически право& го и левого желудочков являются апикальная тра& бекулярность, морфология АV&клапанов и нали& чие контакта между атриовентрикулярными и по& лулунными клапанами.

Расположение магистральных сосудов

Положение восходящей аорты обычно описыва& ют по ее отношению к легочному стволу. В норме она расположена справа сзади от ствола. В подавля& ющем большинстве сердечных аномалий положение аорты нормальное или характеризуется как декстро& позиция (справа и сбоку) и левопозиция (слева и спереди). Декстропозиция обычно наблюдается при тетраде Фалло, отхождении обоих магистральных сосудов от правого желудочка и АВСД. Справа и спреди аорта расположена при транспозиции маги& стральных артерий (ТМА). Левопозиция аорты чаще

всего встречается у больных с корригированной ТМА и двуприточным левым желудочком.

Соединение сегментов сердца происходит на трех уровнях — вено&предсердном, атриовентри& кулярном и вентрикулоартериальном.

Аномалии вено предсердного соединения могут вовлекать системные вены, легочные вены или те и другие. Аномально впадать могут все или часть вен.

Существует 4 типа атриовентрикулярных соеди нений (AV&соединений): конкордантное (нормаль& ное), дискордантное (инверсия желудочков), од& ножелудочковое и неопределенное (рис. 8). Одно& желудочковое АV&соединение включает три под& типа: двуприточный, одноприточный и общий приток (общий АV&клапан). При правом и левом сердечном изомеризме АV&соединение всегда не& определенное. Атриовентрикулярную дискор& дантность называют также инверсией желудочков или желудочками, совершившими L&петлю.

Вентрикулоартериальное соединение при ВПС может быть конкордантным, дискордантным и с двойным, единственным и общим выходом (рис. 9). Примером дискордатности вентрикулоартериаль& ного соединения при конкордантном АV&соедине& нии является полная ТМА, при которой полностью разделены системное и легочное кровообращение. Дискордантное АV&соединение в сочетании с дис& кордантным вентрикуло&артериальным соединени& ем является основным анатомическим субстратом корригированной ТМА, которая характеризуется

нормальным кровотоком, однако системным желу& дочком является анатомически правый.

Когда обе магистральные артерии отходят от одной желудочковой камеры, вентрикулярное со& единение называют желудочком с двойным выхо& дом: из правого желудочка (ДВПЖ, тетрада Фал& ло) или левого желудочка (ДВЛЖ).

Следует отметить, что у больных с тетрадой Фалло, сочетающейся с АВСД, часто имеет место синдром Дауна. Хирургический риск у них ниже, чем у больных с ДВПЖ, АВСД и обычным в этих случаях предсердном изомеризмом.

У больных с атрезией легочной артерии и ДМЖП при II–IV типе отсутствует легочной ствол. Аорта является единственным выходом из желу& дочков сердца.

Примером общего выхода из желудочков явля& ется общий артериальный ствол (ОАС, truncus arte riosus), при котором просвет аорты и легочного ствола не разделены.

Соосность перегородок (alignment). На характер соединений сегментов сердца оказывает сущест& венное влияние соосность межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также конусной и остальной части межжелудочковой перегородки.

Смещение одной перегородки относительно другой приводит к нависанию (override) атрио& вентрикулярных или полулунных клапанов над противоположным желудочком. Смещение пере& городки может быть латеральным, ротационным

или комбинированным. Характер АV&соединения определяется степенью смещения (см. рис. 10).

Конкордантное соединение является нормой, дискордантное — синоним инверсии желудочков. При правом или левом изомеризме АV&соедине& ние всегда неопределенное. Существуют три одно& желудочковые формы АV&соединения: двойное, единственное и общее.

Дискордантное соединене возникает, когда от& верстие клапана более чем на 50% своего диаметра нависает над противоположным желудочком. При общем АV&клапане обычно присутствует конкор& дантное или дискордантное соединение. При этом пороке о смещении можно говорить, если 75% диаметра отверстия связано с одним из двух желу& дочков. Степень нависания клапанов может изме& няться в пределах сердечного цикла и в зависи& мости от угла зрения.

Для полулунных клапанов, так же как и для АV& клапанов, применимо правило 50% (рис. 11). При& мером может служить праводеленность аорты при тетраде Фалло в результате смещения конусной перегородки кпереди.

"Верхом сидящие" (straddling) клапаны, или клапаны<наездники

Аномалия состоит в прикреплении хордально& го аппарата или папиллярных мышц в противопо& ложном желудочке (рис. 12), касается только