2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

появляется цианоз, что связано с право!левым сбросом крови через межпредсердный дефект вследствие снижения периферического сосудисто! го сопротивления, перегрузки правого желудочка и тахикардии. В этих случаях возможна также пара! доксальная тромбоэмболия мозговых сосудов.

Женщины, перенесшие хирургическую кор! рекцию ВПС с хорошим эффектом, обычно вына! шивают беременность и рожают благополучно. Показания к прерыванию беременности возника! ют лишь в случаях неудовлетворительного резуль! тата операции, что, по нашим наблюдениям за пе! риод с 1981 г. по настоящее время, встречается у 3,55% таких беременных. Помимо общих для всех сердечно!сосудистых заболеваний противопока! заний, отмеченных в табл. 4 (III и IV степени рис! ка), специфическими противопоказаниями к вы! нашиванию беременности у больных после кор! рекции ВПС являются:

—значительное решунтирование межпредсердно! го или межжелудочкового дефекта;

—реканализация артериального протока;

—сохранение градиента на клапане легочной ар! терии более 60 мм рт. ст.;

—сохранение артериальной гипертензии (САД> 160 мм рт. ст.) после устранения коарктации аорты;

—остаточная высокая легочная гипертензия;

—другие тяжелые осложнения отдаленного пос! леоперационного периода;

—наличие искусственного механического трех! створчатого клапана;

—состояние после паллиативных операций по по! воду тетрады Фалло.

Вслучаях, когда больные, несмотря на рекомен! дации врачей или обратившись к ним в поздние сро! ки, вынашивают беременность, каждое из вышепе! речисленных состояний должно рассматриваться как показание к укорочению потужного периода родов.

Хирургическое лечение является единствен! ным эффективным и радикальным методом лече! ния ВПС не только до наступления беременности, но и непосредственно во время беременности. В прежние годы относительно широко оперировали лишь ОАП, поскольку вмешательства, требующие искусственного кровообращения, считались во время беременности категорически противопока! занными. Вместе с тем единичные сообщения о случаях протезирования клапанов сердца, закры! тии септальных дефектов периодически появля! лись в литературе уже с 60!х годов. В последние два десятилетия ХХ в. операции с искусственным кровообращением во время беременности стали применять значительно шире и в плановом поряд!

ке. В Украине и сегодня открытые кардиохирурги! ческие вмешательства у беременных проводят исключительно редко.

Следует отметить, что любая операция на серд! це, выполняемая при беременности, остается вы! нужденной мерой, поскольку риск ее все!таки нес! колько выше, чем вне беременности. Это связано с тем, что беременность предрасполагает к таким ос! ложнениям раннего послеоперационного периода, как сердечная недостаточность, аритмии, анемия, септические процессы. Кроме того, возможно са! мопроизвольное прерывание беременности, осо! бенно при наличии угрозы прерывания до опера! ции, при привычном невынашивании, тяжелом состоянии больной. Тем не менее госпитальная послеоперационная летальность и отдаленные ре! зультаты практически не отличаются.

Серьезный импульс к расширению показаний к лечению ВПС во время беременности дало внед! рение новых малоинвазивных рентгенэндоваску! лярных технологий, ставших альтернативой тра! диционным торакотомическим операциям устра! нения клапанных стенозов, а позднее и порочных сообщений между большим и малым кругом. В мире уже накоплен достаточный опыт таких опе! раций. Единственным негативным фактором эн! доваскулярных методик у беременных является необходимость рентгенологического контроля и в связи с этим вероятность внутриутробного облу! чения плода. Избежать этого позволяет тщатель! ное экранирование брюшной полости и/или вве! дение зонда через плечевую артерию (вену), хотя это и создает некоторые технические сложности.

Показаниями к эндоваскулярным вмешатель! ствам во время беременности являются:

—выраженный стеноз легочной артерии с систо! лическим градиентом более 60 мм рт.ст.;

—коарктация аорты;

—резкий стеноз устья аорты с прогрессированием клинических проявлений (учащение синко! пальных состояний, усиление одышки, появле! ние или усиление болей в области сердца).

Оптимальным сроком для любого кардиохи!

рургического вмешательства является период от 16 до 26 нед беременности. Обязательно проведе! ние профилактики самопроизвольного прерыва! ния беременности в до! и послеоперационный пе! риоды. При наличии хорошего эффекта операции, проведенной в оптимальные сроки, родоразреше! ние может быть проведено консервативно. Нет сомнения в том, что кардиохирургическое лечение ВПС у беременных перспективно и показания к нему будут расширяться.

1.Елисеев О.М., Шехтман М.М. Беременность. Диагностика и лечение болезней сердца, сосудов и почек. – Ростов!на!Дону: Феникс, 1997.– 639 с.

2.Медведь В.И. Экстрагенитальная патология беременных: попытка количественной оценки значимости//Вісн. Асоціації акушерів!гіне! кологів України.– 1999.– №2.– С. 45!50.

3.Медведь В.И. Хирургическое лечение болезней сердца во время бе! ременности // Междунар. мед. журн.– 1998.– №4.– С. 16!19.

4.Медведь В.И., Гутман Л.Б., Дашкевич В.Е., Исламова Е.В., Мокрик Г.А. Врожденные пороки сердца и беременность: течение, тактика ведения, исходы // VI наук. конф. серцево!судинних хірургів Ук! раїни: Зб. наук. праць.– К., 1998.– С. 254–258.

5.Медведь В.И. Риск беременности при заболеваниях сердца. Новая классификация // Вестн. Рос. ассоциации акушеров!гинекологов.— 1999.– №4.– С. 75–80.

6.Медведь В.І. Хвороби серця у вагітних: кардіологічна та акушерська тактика // Лікування та діагностика.– 1998.– №1.– С. 56–61.

7.Медведь В.И. Легочная гипертензия и беременность//Вісн. Асоціації акушерів!гінекологів України.– 2000.– №1.– С. 17–23.

8.Паничкин Ю.В., Медведь В.И., Исламова Е.В. Первый опыт эндовас! кулярных кардиохирургических вмешательств по поводу врожден! ных пороков сердца у беременных // Укр. кардіол. журн.– 2001.– №5.– С. 84–87.

9.Heart disease in pregnancy/Ed. by C.M.Oakley.– London, 1996.– 464 p.

10.Siu S.C., Sermer M., Harrison D.A. et al. Risk and predictors for preg! nancy!related complications in women with heart disease// Circulation.– 1997.– №9.– Р. 2789–2794.

ция бывает обычно значительной, а при высоком исходном содержании кислорода в крови (более 40 торр) значительного повышения оксигенации пос ле назначения препарата не происходит. Примене ние алпростадила у новорожденных со сниженным легочным кровотоком требует мониторинга степе ни оксигенации крови. У пациентов, получающих препарат в связи со снижением системного крово тока, контроль может быть осуществлен по уровню системного АД и показателям рН крови.

Лечение алпростадилом необходимо проводить методом непрерывной инфузии в связи с быстрым метаболизированием препарата. Более 80% цирку лирующего алпростадила разрушается преимуще ственно путем бета и омега окисления за один пассаж через систему легочных сосудов. Метаболи ты этого вещества практически полностью выделя ются почками в течение 24 ч после назначения.

Предпочтительным способом введения алпрос тадила является постоянная инфузия через одну из крупных вен. Другим способом препарат может быть введен непосредственно в устье артериально го протока через пупочный артериальный катетер. Оба способа введения могут обеспечивать повы шение оксигенации крови. Инфузию обычно на чинают с дозы 0,05–0,1 мкг/кг/мин. Крайне редко эффективной может быть и более низкая началь ная доза. Наиболее часто препарат вводят со ско ростю 0,1 мкг/кг/мин. После получения подтве рждения эффективности (увеличение оксигена ции крови при сниженном кровотоке в малом кру ге кровообращения или при повышении систем ного давления у пациентов со сниженным крово током в большом круге) скорость инфузии умень шают до возможно более низкой, обеспечиваю щей желаемый эффект. В том случае, когда на чальная скорость введения препарата 0,1 мкг/кг/мин не обеспечивает нужного действия, она может быть очень осторожно повышена до уровня 0,4 мкг/кг/мин. В большинстве случаев дальнейшее повышение не обеспечивает усиления эффекта препарата.

Рекомендации по разведению. Препарат очень нестабилен. Приготовление свежего раствора алп ростадила для инфузии следует осуществлять каж дые 24 ч. Если раствор препарата хранится дольше 24 ч, его использовать нельзя. Для упрощения по лучения низкой рабочей концентрации алпроста дил вводят с помощью шприца насоса или ка пельным методом с использованием микродозато ра. Расчет дозы для ребенка массой 3 кг произво дят по формуле (при средней дозе 0,1 мкг/кг/мин):

0,1 мкг • 3 кг • 60 мин = 18 мкг/ч.

В 1 ампуле алпростана (фирма «Лечива», Че хия) содержится 100 мкг алпростадила. Следова тельно, при дозе 0,1 мкг/кг/мин инфузия будет осуществлена в течение 5,5 ч.

Содержимое ампулы разводят в 20–50 мл изо тонического раствора натрия хлорида и скорость насоса устанавливают таким образом, чтобы опо рожнить шприц в течение указанного времени. При уменьшении дозы до 0,05 мкг/кг/мин ско рость введения уменьшают в 2 раза и т.д. При ка пельном введении расчитывают количество ка пель в 1 мин (табл. 1).

Меры предосторожности. Важно осуществлять постоянный контроль АД крови через катетер пу почной артерии, аускультативно или датчиком Допплер системы. При значительном снижении АД необходимо немедленно уменьшить скорость ввдения препарата. Рекомендуется, по возмож ности, сократать период инфузии и дозу алпроста дила. Риск длительного введения препарата боль ному с тяжелым пороком сердца должен быть со отнесен с ожидаемым положительным эффектом.

Не следует назначать алпростадил новорожден ным с острым респираторным дистресс синдро мом (болезнью гиалиновых мембран). Необходимо дифференцировать этот синдром от цианотичес ких пороков сердца. В тех случаях, когда быстрая диагностика этих состояний затруднена, можно ориентироваться по степени цианоза (рО2 ниже 40 тор) и рентгенологическим признакам снижения легочного кровотока. ПГE1 обладает выраженны

Таблица 1. Расчет объемной скорости при капельном введении алпростадина

ми антиагрегантными свойствами, поэтому его с особой осторожностью необходимо применять у новорожденных, имеющих тенденцию к кровоте чению. Это следует иметь в виду перед предстоя щей операцией.

Побочные реакции. Апноэ может развиться у 10–12% новорожденных. Наиболее часто оно встречается при «синих» пороках , особенно у но ворожденных с массой тела при рождении менее 2,0 кг. Обычно апноэ развивается в 1 й час инфу зии препарата, что заставляет применять алпрос тадил лишь в условиях, позволяющих осущес твлятть экстренную искусственную вентиляцию легких. Применение ПГE1 оказывает ослабляю щее влияние на структуру стенки артериального протока, что повышает риск последующего разры ва сосуда. Возможно также уменьшение мышеч ного слоя легочной артерии, возникающее вслед ствие длительного применения препарата, что мо жет затруднить последующую хирургическую кор рекцию порока.

Алпростадил при длительном применении вы зывает кортикальную пролиферацию трубчатых костей у новорожденных. Эти изменения подвер гаются регрессии после отмены препарата.

Наиболее частые побочные реакции служат проявлениями основного фармакологического действия препарата. Преходящая пирексия наблюдалась у 13,8% больных, апноэ — у 11,5%, брадикардия — у 6,7%, судорожные припадки — у 4,1%, тахикардия — у 2,8%, гипотония — у 3,9% и диарея — у 2,6% пациентов.

Не отмечено каких либо нежелательных взаи модействий между алпростадилом и препаратами, наиболее часто применяющимися при лечении пороков сердца.

Передозировка проявляется возникновением апноэ, брадикардии, гипертермии, гипотонии, ги перемии кожи. При появлении апноэ и брадикар дии необходимо временно прекратить введение алпростадила и провести симптоматическую тера пию. Возобновление введения препарата следует начинать с дозы не выше 0,05 мкг/кг/мин.

Развитие гипертермии или гипотонии требует лишь уменьшения скорости введения алпростади ла. Гиперемия кожи свидетельствует обычно о неправильном положении катетера при внутри венном введении (в такой ситуации необходимо переместить катетер непосредственно в устье ар териального протока).

ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ СЕРДЕЧНО СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ЗДОРОВЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ

Для новорожденных характерно преобладание правого желудочка, утолщение его стенки и повы шение ЛСС, обусловленное утолщением гладко мышечного медиального слоя стенки легочных артериол. Он постепенно становится тоньше, и к 6–8 недельному возрасту структура легочных ар териол приближается к таковой у взрослых.

Постнатальные изменения гемодинамики свя заны главным образом с этой нормальной эволю цией. Постепенно снижаются ЛСС и масса право го желудочка. У недоношенных детей преоблада ние правого желудочка выражено меньше, а ЛСС ниже, чем у родившихся в срок. Ниже приводим нормальные и патологические признаки, которые обнаруживаются при исследовании сердечно со судистой системы новорожденных.

Физикальные исследования

Нормальные физические показатели

1.Частота сердечных сокращений больше у ново рожденных, чем у детей старшего возраста и взрослых. Обычно ЧСС более 100 уд/мин и ва рьирует от 70 до 180 уд/мин.

2.Различная степень акроцианоза является скорее правилом, чем исключением.

3.Обычно снижено насыщение артериальной

крови кислородом до рО2 60 мм рт. ст. Это свя зано либо с внутрилегочным шунтированием через еще не раскрывшиеся сегменты легких, либо с право левым шунтом через открытое овальное окно.

4.Относительная перегрузка правого желудочка на ЭКГ.

5.Второй тон не расщеплен в первые дни жизни.

6.Иногда слышен щелчок выброса (признак ле гочной гипертензии).

7.У новорожденного может быть слышен функци ональный систолический шум, генерируемый выбросом крови в легочную артерию. Шум ир радиирует во все стороны и в спину.

8.Периферический пульс хорошо пальпируется на всех конечностях практически у всех здоровых младенцев.

Недоношенные дети имеют дополнительные особенности, о которых врачи должны помнить при исследовании.

1.Шум легочного кровотока более громкий, чем у доношенных детей, из за более тонкой грудной стенки.

2.У недоношенных детей ОАП встречается чаще.

3.Периферический пульс более напряженный из за невыраженной подкожной клетчатки. Важ но иметь представление о нормальном пульсе у недоношенных детей.

Аномальные физические показатели

Аномальные признаки могут свидетельствовать о наличии сердечной патологии. Необходимы повторные осмотры, так как физические находки быстро изменяются во времени как у здоровых, так и у больных детей.

1.Цианоз, особенно если он не исчезает при инга ляции кислорода, является признаком порока сердца.

2.Ослабление или отсутствие периферического пульса на нижних конечностях свидетельствует в пользу коарктации аорты. Слабый пульс яв ляется одним из признаков синдрома гипопла зии левых отделов сердца или циркуляторного шока. Напряженный и высокий пульс характе рен для пороков, сопровождающихся утечкой крови из аорты, таких, как ОАП или ОАС.

3.Тахипноэ более 60 в минуту, с втяжением меж реберных промежутков или без него, может быть признаком порока сердца.

4.Гепатомегалия является признаком пороков

сердца. Срединное расположение печени мо жет указывать на синдром асплении или поли сплении.

5.Сердечные шумы являются признаком ВПС, однако функциональные шумы более часты, чем патологические.

6.Признаком сердечной патологии являются так же нарушения ритма и ЧСС.

Измерение артериального давления (АД)

Измерение АД у новорожденных особенно важно при подозрении на коарктацию аорты, ги пер или гипотензию. Следует отдавать предпоч тение электронным методам, так как аускульта тивный метод в этом возрасте затруднителен.

Непрямые методы

Опубликованные нормы АД у новорожденных получены при использовании в основном доп плер ультразвукового или осциллометрического методов (табл. 1). Манжетка при этом должна быть примерно в 2 раза уже окружности конечности, точность измерения осциллометрическим методом у недоношенных детей сомнительна. Ориентиром могут служить данные, приведенные в табл. 2.

Таблица 1. Нормативы АД у новорожденных

Таблица 2. Среднестатистические данные АД, измеренные осциллометрическим методом у новорожденных с массой тела < 1500 г, мм рт. ст.

Прямое измерение АД

Инвазивный характер внутриартериального из мерения АД ограничивает его доступность. Этот метод широко применяется только в отделениях реанимации и особенно ценен в первые дни жиз ни у недоношенных детей (табл. 3).

Таблица 3. Среднестатистические данные прямого из" мерения АД в первые 24 ч жизни, мм рт. ст.

Электрокардиография

Для нормальной ЭКГ новорожденных характерны:

1.Синусовая тахикардия с частотой до 180 уд/мин.

2.Отклонение QRS оси вправо в среднем на + 1250, максимально на +1800.

3.Относительно низкий вольтаж комплекса QRS и волны T.

4.Преобладание высоких волн в правых отведе ниях (V4R, V1 и V2).

5.У 10% детей встречаются q волны в отведении V1.

6.У недоношенных детей, а также у родившихся в срок нередко встречаются доброкачественные аритмии. Частота сердечных сокращений варьи рует от 70 до 210 уд/мин. Ритм AV соединения отмечается у 18–70% младенцев, преждевремен

ное сокращение предсердий — у 30–35%, желу дочков — у 6–17%, АV блокада І–ІІ степени — у 4–6%. Особенно часто встречаются внезапная синусовая брадикардия или синусовая пауза.

Патологические изменения ЭКГ обычно вклю чают отклонения Р и QRS оси, гипертрофию же лудочков и предсердий, нарушения проводящей системы, аритмии. Вследствие широких вариаций нормальных показателей у многих новорожден ных с выраженными ВПС ЭКГ может быть нор мальной для данного возраста.

Э л е к т р и ч е с к а я о с ь

1.Отклонение оси вправо (+90…–1800) может свидетельствовать в пользу предсердного situs inversus, синдрома асплении или неправильно размещенных электродов ЭКГ.