4 курс / Акушерство и гинекология / Гинекология_Руководство_к_практическим_занятиям_Радзинский_В_Е_2020

Источник KingMed.info

Каков прогноз патологической аменореи?

Прогноз зависит от формы аменореи и цели лечения.

Аменорея, вызванная поражением органов-мишеней (матки, цервикального канала, влагалища)

Каковы этиология и патогенез аменореи, вызванной поражением органовмишеней?

Эта форма аменореи относится к ложной нормогонадотропной и может быть как первичной, так и вторичной. Отсутствие менструаций - симптом анатомических изменений матки и влагалища, сопровождающихся механическим нарушением оттока менструальной крови или отсутствием органа (его части), которые являются клиническим проявлением врожденных аномалий или приобретенных заболеваний матки, цервикального канала или влагалища.

Какие врожденные аномалии матки и половых путей сопровождаются аменореей, вызванной поражением на уровне органов-мишеней?

При аменорее, связанной с поражением органов-мишеней, могут встречаться:

•заращение (атрезия) девственной плевы;

•поперечная перегородка влагалища;

•частичная или полная аплазия влагалища;

•аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера- Майера-Хаузера).

Для всех аномалий характерно отсутствие естественного оттока менструальной крови, нормальное физическое и половое развитие.

Что такое синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера?

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера - врожденный порок развития (аплазия)

матки и влагалища у лиц женского пола, при котором нарушается внутриутробное развитие внутренних половых органов (труб, матки, влагалища) из мюллеровых протоков. Больные имеют кариотип 46,ХХ, функционирующие яичники и морфологически правильно сформированные женские наружные половые органы. Влагалище имеет различную степень аплазии, заканчивается слепо. Половое развитие до предполагаемого менархе протекает правильно, к 1516 годам пациентки обращаются к врачу по поводу первичной аменореи. Возможно более раннее обращение при случайно обнаруженном на УЗИ отсутствии матки либо при попытке начать половую жизнь в раннем возрасте - как правило, она заканчивается неудачно в связи с пороком развития влагалища. Прогноз для жизни благоприятный в связи с нормально функционирующими яичниками. Для ликвидации сексуальной дисфункции пациенткам может потребоваться пластическая операция - формирование влагалища (кольпопоэз). Решение проблемы бесплодия возможно путем суррогатного материнства.

Какие приобретенные аномалии матки и половых органов приводят к аменорее, вызванной поражением на уровне органов-мишеней?

•Продуктивное воспаление цервикального канала с развитием слипчивого процесса и нарушением оттока менструальной крови.

•Оперативное удаление матки.

•Последствия абляции эндометрия.

121

Источник KingMed.info

•Синдром Ашермана - дистрофия и (или) фиброз эндометрия вследствие полной или частичной облитерации матки внутриматочными синехиями, обусловленными криодеструкцией, введением в полость матки раствора йода, травматическим повреждением при чрезмерном выскабливании слизистой оболочки матки и цервикального канала при аборте или после родов, особенно осложненных эндометритом.

•Особо выделяют туберкулезный эндометрит (рубцовые изменения эндометрия с образованием синехий и облитерацией полости матки).

Какие клинические симптомы характерны для больных аменореей, вызванной поражением органов-мишеней?

При нарушении оттока менструальной крови у больных с функционирующей маткой типичными будут ноющие, тянущие, распирающие боли внизу живота, которые наблюдаются в период менструаций и носят циклический характер (со светлыми промежутками). Боли обусловлены растяжением стенок влагалища с формированием гематокольпоса. От месяца к месяцу болевой синдром нарастает, появляются нарушения мочеиспускания и дефекации, наблюдается пирогенная реакция за счет всасывания продуктов распада крови. Без восстановления оттока кровь начинает скапливаться не только в перерастянутом влагалище, но и попадает в матку и маточные трубы (гематометра, гематосальпинкс), вплоть до развития симптомокомплекса «острого живота».

У женщин с удаленной маткой или аплазией органа специфические симптомы отсутствуют.

При аплазии влагалища может быть сексуальная дисфункция, диспареуния. Синдром Ашермана и туберкулезное поражение матки проявляются аменореей и бесплодием.

На чем основана диагностика аменореи, вызванной поражением органовмишеней?

Диагностика данной формы аменореи основана на выявлении:

•анатомических изменений наружных половых органов, соответствующих топике аномалии (плотная девственная плева без отверстия, частичная или полная атрезия/аплазия влагалища, непроходимость цервикального канала при его зондировании, отсутствие матки);

•первичной аменореи у девушек-подростков, имеющих циклический нарастающий со временем болевой синдром, с присоединением нарушения функции мочевого пузыря и кишечника, субфебрилитета, признаков интоксикации, появлением симптомов раздражения брюшины;

•наличия в проекции влагалища (труб - возможно, с обеих сторон) тестоватого болезненного образования, увеличенной болезненной матки (гематометра);

•первичной аменореи в сочетании с аплазией матки и влагалища при нормальном развитии вторичных половых признаков и женском кариотипе (синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера- Хаузера);

•туберкулеза в анамнезе, особенно половых органов (туберкулезный эндометрит);

•вторичной аменореи при указании в анамнезе на многократные или травматичные внутриматочные вмешательства (выскабливание полости матки, абляция эндометрия, введение в

полость матки раствора йода);

•первичного или вторичного бесплодия в сочетании с аменореей при нормальном уровне гонадотропинов;

122

Источник KingMed.info

• данных УЗИ, гистероскопии, лапароскопии.

С чем проводят дифференциальную диагностику аменореи, вызванной поражением органов-мишеней?

Дифференциальную диагностику проводят с аменореей, обусловленной поражением других уровней РС. Диагностическое значение имеет отрицательная проба с эстроген-гестагенами, свидетельствующая об отсутствии у пациентки функционального эндометрия, нормальный уровень гонадотропинов крови, а также данные УЗИ, гистероскопии и лапароскопии.

Каково лечение аменореи, вызванной поражением органов-мишеней?

При нарушении оттока менструальной крови необходимы хирургическое восстановление оттока и терапия развившихся осложнений.

Лечение внутриматочных синехий проводят хирургическим путем: зондирование, гистерорезектоскопия в предполагаемые дни менструации с иссечением синехий, их каутеризацией или воздействием лазером с последующим назначением циклической гормонотерапии в течение 6 мес и более.

Восстановление менструаций и вынашивание беременности при аплазии матки или утрате органа (его части) невозможно. Необходимость и характер терапии обусловлены наличием основного заболевания.

Лечение бесплодия ограничено возможностями суррогатного материнства.

Каков прогноз при аменорее, вызванной поражением органов-мишеней?

При аплазии матки или утрате органа - неблагоприятный. При наличии внутриматочных синехий - сомнительный.

Аменорея, вызванная поражением яичников Каковы этиология и патогенез аменореи, вызванной поражением яичников?

Эта форма аменореи - истинная гипергонадотропная и бывает как первичной, так и вторичной. Отсутствие менструаций может быть обусловлено:

•отсутствием яичников (овариальная агенезия, овариоэктомия, синдром тестикулярной феминизации);

•отсутствием в яичниках фолликулярного аппарата (последствия пиовара или оперативного вмешательства, ДГ, синдром истощения яичников);

•дефектом мембранных рецепторов яичников к гонадотропинам с утратой механизма обратной связи по оси «гипофиз-яичники» (синдром резистентных яичников);

•резким угнетением функциональной активности гонад (нарушение внутрияичникового кровотока, вирилизующая опухоль, СПКЯ).

Какие клинические симптомы характерны для больных аменореей, вызванной поражением яичников?

Клиническая картина при данной форме аменореи обусловлена основным заболеванием.

Синдром истощения яичников следует заподозрить у женщин моложе 38 лет при наличии у них внезапного прекращения менструаций без предшествовавших нарушений МЦ,

123

Источник KingMed.info

прогрессирующих атрофических процессов в молочных железах и половых органах и вегетативных проявлений, сходных с климактерическим синдромом (КС).

Постовариэктомический синдром характеризуется указанием в анамнезе на оперативное вмешательство на матке и придатках, развитием вегетососудистых, психоэмоциональных и обменно-эндокринных расстройств, сходных с климактерическими. Аменорея всегда вторичная. Причиной выключения функции яичников с развитием у молодой женщины вторичной аменореи может послужить ятрогенное нарушение кровотока в яичниках, обусловленное удалением матки (синдром субтотальной овариоэктомии). Клиническая картина аналогична климактерическим расстройствам, однако у большинства пациенток она более выражена. Синдром тестикулярной феминизации - генетическое заболевание лиц мужского пола, при котором отсутствует чувствительность периферических рецепторов к андрогенам (дефект фермента 5-α-редуктазы). Это нарушает внутриутробную половую дифференцировку наружных половых органов по мужскому типу и половое развитие в постнатальном периоде жизни. Больные имеют кариотип 46,XY и морфологически правильно сформированные и функционально активные тестикулы. Пациенткам при рождении устанавливают женский паспортный пол, их воспитывают как девочек. Отсутствие маскулинизации наружных половых органов (нет сформированной мошонки) нарушает процесс опускания тестикулов, что приводит к формированию паховых грыж, по поводу которых пациенток оперируют в дошкольном возрасте. Половое развитие протекает с нарушением пубархе (крайне скудное половое оволосение, вплоть до полного его отсутствия), имеет место первичная аменорея. Отмечаются достаточное развитие молочных желез и феминизация фигуры (отсюда и название синдрома), что связано с сохранением чувствительности к эстрогенам, синтезируемым в тестикулах и жировой ткани. Если к окончанию пубертатного периода один или оба тестикула находятся в брюшной полости, что подтверждается УЗИ, присутствует высокий риск их малигнизации (для тестикулов физиологично находиться вне брюшной полости, где поддерживается постоянная температура около 38 °С). Такие тестикулы после окончания пубертатного периода подлежат удалению, а пациентки - заместительной гормональной терапии (ЗГТ) до возраста естественной менопаузы. Характерно абсолютное бесплодие.

Клиническая картина ДГ обусловлена специфическим внешним видом - низкий рост (не более 150-155 см), диспластичное телосложение, короткая шея, множественные пигментные пятна, вальгусная деформация локтевых и коленных суставов, наличие крыловидных складок на шее, низкое расположение ушных раковин, бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски молочных желез, отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков, гипоплазия половых органов. Характерны дефекты развития яичников (в виде небольших тяжей, без фолликулов), аномалии сердечно-сосудистой, мочевыделительной и других систем. Аменорея всегда первичная.

Синдром резистентных яичников отличает отсутствие специфической клинической симптоматики - кроме аменореи, которая может быть как первичной, так и вторичной (но всегда «истинная»), и бесплодия, которое также может быть первичным и вторичным.

Ведущим в клинике вирилизующей опухоли яичников служит обратное развитие вторичных половых признаков, определяемое как «дефеминизация» - гипотрофия молочных желез, матки и наружных половых органов при наличии образования в области придатков. Это сопровождается изменением характера отложения подкожной жировой клетчатки по мужскому типу и появлением симптомов грубой вирилизации (гипертрофия клитора и перстневидного хряща («кадык»), залысины и алопеция, чрезмерная потливость с неприятным запахом). Аменорея

124

Источник KingMed.info

может быть первичной или вторичной, в зависимости от периода жизни, в котором развилось заболевание.

Для поликистозных яичников (ПКЯ) характерна олигоменорея, аменорея развивается вторично и сопровождается симптомами андрогенизации (гипертрихоз или гирсутизм, акне, себорея), у половины женщин имеет место ожирение.

На чем основана диагностика аменореи, вызванной поражением яичников?

Отличительная черта этой формы аменореи - повышение уровня гонадотропинов, в основном ФСГ. Преимущественное повышение ЛГ с формированием типичного индекса ЛГ/ФСГ ≥2,5 типично только для СПКЯ.

Наиболее информативны следующие методы диагностики:

•указание в анамнезе на оперативное вмешательство, на наличие хронических аутоиммунных заболеваний (галактоземия, вирусные инфекции, актиномикоз и др.), характерные для пациенток с синдромом резистентных яичников;

•определение гонадотропинов и яичниковых гормонов (снижение эстрадиола, прогестерона, при удалении или отсутствии яичников - и тестостерона);

•УЗИ (отсутствие или гипоплазия яичников - яичники в виде тяжей; отсутствие фолликулярного аппарата при ДГ или синдроме истощения яичников; типичные критерии ПКЯ, такие, как симметричное или асимметричное увеличение размеров обоих яичников без признаков воспаления);

•допплерометрическое исследование кровотока (резкое нарушение вплоть до полного отсутствия - постовариоэктомический синдром, синдром истощения яичников);

•кариотипирование (аномальный кариотип при ДГ - типичная форма синдрома ШерешевскогоТернера - 45,ХО, возможны различные варианты мозаики - 45,ХО/46,ХХ, при смешанной форме ДГ в кариотипе определяется Y-хромосома);

•лапароскопия, биопсия гонад.

С чем проводят дифференциальную диагностику аменореи, вызванной поражением яичников?

Дифференциальную диагностику проводят с аменореей, обусловленной поражением вышележащих уровней РС. Диагностическое значение имеет положительная проба с эстрогенгестагенами, свидетельствующая о наличии у пациентки функционально активного эндометрия и яичниковой недостаточности, первичность которой подтверждает гиперсекреция гонадотропинов крови, а также данные УЗИ, лапароскопии и биопсии.

Каково лечение аменореи, вызванной поражением яичников?

Цели лечения:

•устранение причины аменореи;

•нормализация МЦ;

•коррекция массы тела;

•формирование женского фенотипа;

125

Источник KingMed.info

• лечение основного заболевания.

При выборе тактики лечения пациенток с аменореей, вызванной поражением яичников, необходимо учитывать следующие факторы:

•наличие или отсутствие Y-хромосомы;

•рост больных;

•минеральную плотность костей при денситометрии (остеопороз (ОП) или остеопения);

•уровень холестерина, ЛНПН, триглицеридов;

•психический статус и качество жизни.

Каково лечение пациенток с интактной маткой?

У пациенток с сохраненной маткой при удаленных яичниках восстановление МЦ производится посредством ЗГТ в циклическом режиме с использованием комбинированных препаратов, содержащих «натуральные» эстрогены, или до 40 лет - комбинированных оральных контрацептивов (КОК) с последующим переходом на использование препаратов для ЗГТ до возраста естественной менопаузы (50-51 год).

Каково лечение при аменорее, обусловленной гистерэктомией или врожденным отсутствием гонад?

При аменорее, обусловленной гистерэктомией, лечение сводится к устранению сопутствующих нейроэндокринных расстройств при их возникновении. У пациенток с врожденным отсутствием гонад до возраста естественной менопаузы для нормализации МЦ и профилактики метаболических нарушений, обусловленных эстрогенным дефицитом (ОП, атеросклероз, ишемическая болезнь сердца (ИБС) и прочие заболевания), проводят ЗГТ препаратами «натуральных» эстрогенов в циклическом режиме.

Каково лечение при наличии дисгенезии гонад?

При выборе тактики лечения пациенток с ДГ целями терапии в возрасте до 15-16 лет будет формирование женского фенотипа и конечного роста больных. Все пациентки наблюдаются у эндокринолога, при доказанной недостаточности гормона роста проводится заместительная терапия его аналогами. При среднем росте с 12-14 лет проводят терапию малыми дозами «натуральных» эстрогенов с целью формирования женского фенотипа. Начиная с 15 лет и до возраста естественной менопаузы для нормализации МЦ и профилактики метаболических нарушений, обусловленных эстрогенным дефицитом (ОП, атеросклероз, ИБС и пр.), проводят ЗГТ в циклическом режиме в средних терапевтических дозах.

Особое внимание следует уделять пациенткам с ДГ, имеющим в кариотипе Y-хромосому (смешанная форма). Наличие Y-хромосомы свидетельствует о возможном наличии в аномальной гонаде клеток, характерных для тестикула. Их локализация в брюшной полости создает риск малигнизации, поэтому гонады у таких больных принято сразу удалять, в последующем проводится ЗГТ «натуральными» эстрогенами до возраста естественной менопаузы.

Каково лечение при синдроме истощения яичников?

При синдроме истощения яичников для нормализации МЦ и профилактики метаболических нарушений, обусловленных эстрогенным дефицитом (ОП, атеросклероз, ИБС) проводят ЗГТ комбинированными препаратами, содержащими «натуральные» эстрогены до возраста естественной менопаузы. До 40 лет возможно применение КОК с последующим переходом

126

Источник KingMed.info

на ЗГТ.

Все пациентки с первичной недостаточностью яичников входят в группу высокого риска развития остеопенического синдрома, что требует динамического контроля состояния минеральной плотности костной ткани (МПКТ) (денситометрия, уровень ионизированного кальция, биохимические маркёры костного метаболизма). В случае выявления ОП пациентки нуждаются в консультации остеопатолога. Меры профилактики развития ОП и патологических переломов заключаются в адекватном возмещении уровня эстрогенов, коррекции рациона с полноценным потреблением кальция, витамина D3 и животных белков. При необходимости в комплекс терапии добавляют бифосфонаты.

Лечение аменореи на фоне СПКЯ более подробно представлено в главе 4.

Каков прогноз при аменорее, вызванной поражением яичников?

В случае адекватного проведения ЗГТ прогноз для жизни благоприятный. При настоятельном желании женщины иметь потомство при интактной матке возможно использование современных репродуктивных технологий - донация ооцитов.

Аменорея, обусловленная заболеваниями гипофиза Каковы этиология и патогенез аменореи, вызванной поражением гипофиза?

Аменорея, причина которой - заболевания или нарушения со стороны гипофиза, всегда «истинная» и носит гипогонадотропный характер. Как правило, она вторичная.

Причины гипофизарной аменореи:

•врожденная гипоплазия гипофиза («малое» турецкое седло);

•гипоплазия гипофиза, возникшая постнатально у матери вследствие нарушения кровообращения (вплоть до некроза) передней доли (синдром Шихана, послеродовый гипопитуитаризм), развившегося в результате большой кровопотери или септического заболевания после родов или аборта;

•синдром «пустого» турецкого седла (сдавление гипофиза);

•биохимические дефекты строения молекул тропных гормонов;

•синдром гиперторможения гипоталамо-гипофизарной системы;

•опухоли (аденомы) гипофиза;

•гиперпролактинемия, функциональная или органическая (микрои макропролактинома).

При данной форме аменореи сначала снижается секреция гонадотропинов и только потом вторично возникает гипофункция яичников (гипофизарный гипогонадизм).

Какие клинические симптомы характерны для больных аменореей, вызванной поражением гипофиза?

Наряду с отсутствием менструаций, гипоплазией молочных желез, наружных и внутренних половых органов, а также бесплодием клиническая картина дополняется симптомами основного заболевания:

• при врожденной гипоплазии гипофиза типична ЗПР в пубертатном периоде, аменорея носит первичный характер;

127

Источник KingMed.info

•при синдроме Шихана жалобы и симптомы (агалактия, выпадение волос на лобке и подмышечных впадинах, слабость, головокружение, обморочное состояние, артериальная гипотония, микседема, похудание, сухость, бледность и потеря тургора кожных покровов, ухудшение памяти, апатия, гипотермия, брадикардия, адинамия, анорексия, тошнота, рвота, запор, снижение полового влечения, анемия, ломкость ногтей) возникают при наличии указания в анамнезе на массивное кровотечение или септическое осложнение после родов или аборта, аменорея и бесплодие всегда вторичны;

•при наличии акромегалии, обусловленной ацидофильной аденомой гипофиза, наблюдается типичный симптомокомплекс, в который входят скачок роста, непропорциональное увеличение костей лица и конечностей, быстрая утомляемость, явления маскулинизации, головные боли, нарушения зрения, огрубение голоса и др.;

•при наличии базофильной аденомы гипофиза, секретирующей АКТГ, наряду с вирилизацией наблюдается развитие болезни Иценко-Кушинга с клиническими проявлениями гиперкортицизма (мраморная окраска кожи, лунообразное лицо, ожирение, сахарный диабет, «матронизм», артериальная гипертензия, багровые стрии);

•гиперпролактинемия проявляется синдромом аменореи - галактореи.

На чем основана диагностика аменореи, вызванной поражением гипофиза?

Основные методы в диагностике причин гипофизарной аменореи - гормональные исследования (уровень тропных гормонов гипофиза) и методики, позволяющие визуализировать анатомические изменения в турецком седле (рентгенография черепа, КТ, МРТ головного мозга). Анамнез, объективный осмотр, специальное гинекологическое исследование и УЗИ позволяют выявить признаки яичниковой недостаточности (гипоплазию наружных половых органов, матки и яичников), объективный осмотр и гормональные исследования (ТФД, уровни эстрадиола, тестостерона, прогестерона крови) - гипофункцию яичников, низкий уровень эстрогенов.

Выявление типичных признаков НЭС или опухолей гипофиза требует проведения дополнительных методов исследования (функциональные пробы, исследование уровня гормона роста, инсулиноподобного фактора роста). Всем пациенткам с подозрением на заболевания гипофиза показана консультация эндокринолога, с подозрением на опухоль гипофиза - нейрохирурга.

С чем проводят дифференциальную диагностику аменореи, вызванной поражением гипофиза?

Дифференциальную диагностику проводят с гипоталамической и яичниковой аменореей.

Каково лечение аменореи, вызванной поражением гипофиза?

Лечение гипофизарной аменореи предполагает установление ее точной причины, которая определяет цель терапии у конкретной больной. Цели лечения:

•устранение причины аменореи;

•нормализация МЦ;

•коррекция массы тела;

•формирование женского фенотипа;

•лечение основного заболевания.

128

Источник KingMed.info

Если причина может быть устранена (например, опухоль гипофиза, гиперпролактинемия), проводится лечение основного заболевания, что приводит к самопроизвольному восстановлению МЦ (см. главу 4). Если причина не может быть устранена (например, врожденная аномалия гипофиза, некроз гипофиза), проводится замещение утраченной функции яичников (ЗГТ до возраста естественной менопаузы, при этом восстановление МЦ наблюдается редко), направленное на коррекцию фенотипа и профилактику метаболических нарушений, обусловленных последствиями эстрогенного дефицита. При синдроме гиперторможения гипоталамо-гипофизарной системы применяют антиэстрогены (кломифен), которые стимулируют выработку гонадотропинов гипофизом.

Какой прогноз при аменорее, вызванной поражением гипофиза?

Прогноз обусловлен основным заболеванием и возможностью восстановления фертильности. При устранении причины аменореи и бесплодия прогноз благоприятный. Перспективы восстановления детородной функции у пациенток с гипофизарными формами аменореи связаны с возможностями заместительной терапии препаратами гонадотропинов.

Аменорея, обусловленная заболеваниями и нарушениями со стороны гипоталамуса, экстрагипоталамических структур и коры головного мозга Каковы этиология и патогенез корково-гипоталамической аменореи?

Аменорея, причиной которой служат заболевания или нарушения со стороны гипоталамуса, экстрагипоталамических структур и коры головного мозга, всегда «истинная» и носит гипогонадотропный характер. Как правило, она вторичная, исключение составляет синдром Каллмана.

В основе патогенеза корково-гипоталамических форм аменореи лежат врожденные аномалии, опухоли головного мозга или приобретенные нарушения нейромедиаторного обмена, приводящие к нарушению цирхорального ритма выделения гонадолиберина и блокаде функциональной активности РС по оси «гипоталамус-гипофиз-яичники» К ее развитию приводят:

•генетические заболевания (синдром Каллмана, когда есть необратимые дефекты импульсной секреции гонадолиберина в гипоталамусе);

•острый и хронический истощающий психоэмоциональный стресс и чрезмерные физические нагрузки, когда происходит усиленное выделение р-эндорфинов и нейротрансмиттеров класса эндогенных пептидов, приводящее к снижению образования ДА и уменьшению секреции гонадолиберинов и гонадотропинов;

•голодание (резкое снижение количества жировой ткани на периферии);

•лечение препаратами, нарушающими баланс ДА и норадреналина в гипоталамусе

(производные фенотиазина, резерпин и ганглиоблокаторы);

• дисфункция гипоталамических структур (гипоталамический синдром). Яичниковая недостаточность, проявлением которой служит аменорея, носит уже третичный характер. Первичный механизм - нарушение нейромедиаторного обмена (эндогенных опиоидных пептидов, ДА и др.) в ответ на внешние или внутренние раздражители, опосредуемые корой головного мозга, что приводит к нарушению цирхорального ритма гонадолиберина в гипоталамусе. Вторично снижается функция гипофиза, и только потом развивается гипогонадизм.

129

Источник KingMed.info

При ограничении в питании с целью снижения массы тела (косметическая аменорея, аменорея после потери массы тела) аменорея развивается при быстрой потере 10-15% исходной массы, у девушек-подростков иногда достаточно потери 5-10% массы.

Какие клинические симптомы характерны для корково-гипоталамической аменореи?

Аменорея, вызванная острым или хроническим психоэмоциональным стрессом («психогенная» аменорея), характеризуется общей слабостью, утомляемостью, головной болью, потливостью, ухудшением памяти, плаксивостью, раздражительностью или апатией, потерей массы тела. Снижение массы тела характерно и для пациенток с косметической аменореей. При переходе заболевания в стадию нервной анорексии присоединяется отсутствие аппетита, прогрессирующая потеря массы тела, гипотермия, артериальная гипотония, брадикардия, акроцианоз, сухость кожи, слабость, запор. Несмотря на то что внешне психика больных не нарушена и физическая активность сохранена, пациентки с нервной анорексией требуют лечения у психиатра и срочной компенсации развивающихся метаболических нарушений, чреватых развитием полиорганной недостаточности и гибели больной.

Особенности клинической картины синдрома Каллмана - врожденное отсутствие обоняния за счет аплазии обонятельных луковиц мозга. Возможны тугоухость, нистагм, церебральная атаксия.

Клиническая картина гипоталамического синдрома характеризуется наличием стрий на коже от розового до синюшного или красного цвета, характерным ожирением (верхняя треть плеча, верхняя треть бедер, «фартук» на животе, «климактерический горбик»), выраженным спектром вегетоневротических и психоэмоциональных расстройств, нарушениями сна, пищевого поведения, терморегуляции.

Синдром Киари-Фроммеля, возникающий при лечении производными фенотиазина, резерпином и ганглиоблокаторами, характеризуется присоединением галактореи, может сочетаться с ожирением, психическими расстройствами.

На чем основана диагностика корково-гипоталамической аменореи?

Диагностика гипоталамического уровня поражения при нарушениях МЦ затруднена. Наиболее информативно наличие характерной клинической картины и типичного анамнеза. Методами, верифицирующими центральный уровень поражения, будут электроэнцефалография, допплерометрия головного мозга или реоэнцефалография, МРТ и функциональные гормональные пробы.

С чем проводят дифференциальную диагностику корково-гипоталамической аменореи?

Главная задача клинициста - подтверждение центрального уровня поражения и выявление органических причин аменореи, требующих специализированной помощи.

Каково лечение корково-гипоталамической аменореи?

Цели лечения:

•устранение причины аменореи;

•коррекция метаболических нарушений;

•нормализация МЦ;

•лечение основного заболевания.

130