ответы на экзамен 2020 год

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

15. Синдактилия. Диагностика, принципы лечения

Синдактилия - аномалия развития пальцев с наличием сращения между ними или кожной перепонки.

Клиника

•Кожа на уровне сращения нормальной структуры, эластичная, подвижная.

•Пальцы всегда имеют нормальную ногтевую пластинку.

•Движения в межфаланговых суставах в полном объёме, сочетанные. При наличии сращения пальцев разной длины 3-4, 2-3, формируется с возрастом выраженные деформации пальцев с развитием контрактур, что резко ограничивает функции кисти.

•Является составляющей некоторых генетических синдромов: синдром POLAND, APERT, синдром множественных врождённых перетяжек.

Диагностика

•Врач-неонатолог

•Детский хирург или ортопед

•Генетик

•Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях

•Реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия

Лечение

Только хирургическое.

Возраст начала лечения 6- 12 месяцев жизни ребёнка, в зависимости от степени функциональных нарушений кисти и наличия сопутствующей патологии.

Основные принципы хирургического лечения:

−формирование межпальцевого промежутка собственными тканями,

−все кожные разрезы вдоль синдактилированных пальцев должны быть фигурными – зигзагообразными.

−устранение деформации пальцев,

−дефекты на боковых поверхностях пальцев должны быть закрыты с использованием свободной или отдаленной кожной пластики, применение собственных тканей кисти является исключением из правил

Обязательным условием является фиксация кисти гипсовой повязкой в положении разгибания пальцев в течение 5 недель.

Реабилитация

В послеоперационном периоде конечность фиксируют гипсовой лонгетой в течение около 1 месяца. После снятия швов (на 14-16 день) назначают комплекс восстановительного лечения, включающий в себя:

•массаж кистей,

•электростимуляцию сгибателей и разгибателей пальцев,

•фонофорез с лидазой на послеоперационные рубцы,

•аппликации озокерита.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются:

−отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев,

−полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти,

−хорошая чувствительность пальцев,

−естественная форма межпальцевых промежутков.

Тема 8: Опухоли и предопухолевые заболевания скелета

71

1.Особенности клинических и рентгенологических признаков доброкачественных и злокачественных опухолях костей

Клиника

1)Боль. Характер боли - постоянная тенденция к усилению болевого синдрома - один из важных признаков, который должен насторожить врача.

2)Наличие опухоли (мягкотканого компонента) - 2-й ведущий симптом опухолей костей. Следует обратить внимание на размеры опухоли, ее плотность, подвижность. Для злокачественных опухолей скелета характерно наличие плотного, неподвижного, безболезненного новообразования, увеличивающегося в размерах. Злокачественные опухоли отличаются быстрыми темпами роста.

3)Нарушение функции в ближайшем суставе - третий симптом, который почти всегда встречается у

пациентов с первичными опухолями костей, -

Рентгенологические признаки злокачественности:

•Опухоль больших размеров

•Деструкция кости

•Прорастание опухоли в мягкие ткани.

Рентгенологические признаки доброкачественности:

•Хорошо очерченное образование небольших размеров

•Толстый ободок склероза вокруг опухоли

•Отсутствие прорастания опухоли в мягкие ткани.

2. Злокачественные опухоли костей, диагностика, лечение

Клиника и диагностика Основные клинические признаки:

−Боль

−Неподвижная относительно кости опухоль

−Нарушение функции сустава

Внешний вид органа, пораженного костной опухолью, припухлостью, которая пальпаторно отличается плотной консистенцией. При злокачественных опухолях боль предшествует припухлости и появление припухлости при злокачественных опухолях – поздний симптом.

Метастатические опухоли никогда не пальпируются, а остеолитические формы чаще всего проявляются патологическим переломом.

Кожа в области определяющейся деформации над опухолью - бледная, истонченная, с просвечивающимися венозными сосудами («мраморная кожа»), тяжело смещается над опухолью и не берется в складку. При распадающихся опухолях возможно их изязвление.

Нарушение функции конечности зависит от локализации очага по отношению к суставу. Ограничение движений нередко связаны с патологическим переломом.

Возраст больного имеет существенное значение для решения вопроса о характере опухоли. Для детского возраста характерны первичные опухоли, метастатические крайне редки, а у взрослых наоборот - метастатические встречаются в 20 раз чаще.

Локализация опухоли очень характерна. Некоторые опухоли имеют свою излюбленную локализацию, что может быть одним из диагностических симптомов Лабораторные данные. Практически, только у больных с саркомой Юинга в общем анализе крови

определяются изменения по типу воспалительного синдрома: высокая СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Биохимические исследования. Биохимические исследования в настоящее время играют огромную роль в определении характера и стадии патологического процесса в кости.

•Значительное увеличение белка сыворотки крови выявляется при миеломной болезни.

•При не распадающихся злокачественных опухолях происходит снижение общего белка сыворотки крови за счет снижения альбуминов при некотором увеличении уровня глобулинов. При явлениях дегидратации и некроза опухолей может наблюдаться снижение общего белка крови со значительным снижением содержания глобулинов.

•У взрослых больных определение количества сиаловых кислот в сыворотке крови при опухолях костей дает еще один тест для установления диагноза.

72

•определение протеолитических ферментов, уровень которых повышается при злокачественных опухолях и при появлении метастазов.

•Повышение уровня кальция крови до 12-20 мг% наблюдается при интенсивном разрушении кости при

метастатических опухолях.

Рентгенологическому исследованию принадлежит ведущая, хотя и в ряде случаев и не окончательная роль в диагностике костных поражений.

При изучении полученной рентгенограммы следует обратить внимание на следующие признаки:

−установить распространенность очага в пределах одной кости и отношение его к зоне роста;

−локализацию очага (центральное или периферическое расположение);

−направление роста образования;

−четкость границ;

−структура опухолевой ткани и окружающий фон кости (склероз, пороз).

Для злокачественных новообразований кости характерны три вида периостальных реакций

•козырьковый периостит;

•спикулезный (игольчатый);

•луковичный.

Границы очага поражения - размытые контуры как внутри кости, так и в соседстве с мягкими тканями. Дают прерывистые периостальные напластования и плотные включения за пределами кости.

Морфологические исследования - обращают внимание на внешний вид опухоли («рыбье мясо» при саркоме; «вишневая косточка» при остеоид-остеоме и т. д.).

Лечение. При злокачественных новообразованиях костей применяют оперативный метод, делают радикальные операции – ампутации и экзартикуляции, хотя это вмешательство может продлить жизнь больного всего лишь на несколько месяцев. Лучевая терапия применяется ограничено, так как на основную массу злокачественных опухолей такое лечение эффекта не оказывает. Только при опухоли Юинга в результате лучевого воздействия можно достичь длительной ремиссии и удлинить срок жизни больного даже на несколько лет.

Химиотерапия достаточного распространения при опухолях костей пока не получила.

3. Доброкачественные опухоли, диагностика, лечение

Клиника и диагностика

Доброкачественные опухоли почти всегда безболезненны. Боли в этих случаях чаще вторичные, за счет механического давления большой опухолью рядом расположенных нервных стволов.

Внешний вид органа, пораженного костной опухолью, припухлостью, которая пальпаторно отличается плотной консистенцией.

В области определяющейся деформации, над доброкачественной опухолью кожные покровы не изменяются. Лабораторные данные. Общий анализ крови выполняется всем больным. При доброкачественных опухолях в нем изменений не выявляется.

При изучении полученной рентгенограммы следует обратить внимание на следующие признаки:

•установить распространенность очага в пределах одной кости и отношение его к зоне роста;

•локализацию очага (центральное или периферическое расположение);

•направление роста образования;

•четкость границ;

•структура опухолевой ткани и окружающий фон кости (склероз, пороз).

Если в процесс вовлечена надкостница, то это опухоль злокачественная; если же периостальных

напластований нет – доброкачественная.

Границы очага поражения. Доброкачественные опухоли характеризуются четкими границами, а злокачественные – размытыми контурами как внутри кости, так и в соседстве с мягкими тканями. Морфологические исследования обязательны – биопсия, открытая или пункционная.

Лечение. Ведущая роль в лечении больных с опухолями костей принадлежит хирургическому вмешательству. Резекция опухоли в пределах здоровых тканей при доброкачественных опухолях – основной способ оперативного лечения. Если при этом значительно страдает функция сустава (при удалении одной из суставных поверхностей) или ослабление прочности диафиза кости после удаления опухоли – применяют костнопластические операции.

73

4.Классификация опухолевых поражений скелета

I. Костеобразующие опухоли.

А. Доброкачественные.

1.Остеома.

2.Остеоидостеома и остеокластома (доброкачественная остеобластокластома).

Б. Злокачественные.

1.Остеосаркома (остеогенная саркома).

2.Юкстакортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома).

II. Хрящеобразующие опухоли. А. Доброкачественные.

1.Хондрома.

2.Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз).

3.Хондробластома (эпифизарная хондробластома).

4.Хондромиксоидная фиброма.

Б. Злокачественные.

1.Хондросаркома.

2.Юкстакортикальная хондросаркома.

3.Мезенхимальная хондросаркома.

III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).

IV. Костномозговые опухоли.

1.Саркома Юинга.

2.Ретикулосаркома кости.

3.Лимфосаркома кости.

4.Миелома.

V. Сосудистые опухоли.

A.Доброкачественные.

1. Гемангиома.

2. Лимфангиома.

3. Гломусная опухоль (гломангиома).

Б. Промежуточные.

1. Гемангиоэндотелиома.

2. Гемангиоперицитома.

B.Злокачественные. 1. Ангиосаркома.

VI. Другие соединительнотканные опухоли. А. Доброкачественные.

1.Десмопластическая фиброма.

2.Липома.

Б. Злокачественные.

1.Фибросаркома.

2.Липосаркома.

3.Злокачественная мезенхимома.

4.Недифференцированная саркома.

VII. Прочие опухоли.

1.Хордома.

2.«Адамантинома длинных костей».

3.Неврилеммома (шваннома, невринома).

4.Нейрофиброма.

VIII. Неклассифицируемые опухоли.

IX. Опухолеподобные поражения (солитарная киста, аневризмальная костная киста и др.)

5.Понятие о комбинированном лечении опухолей скелета

74

Комбинированное лечение предполагает использование обязательно оперативного лечения вместе с лучевой терапией или химиотерапией. Комплексное лечение – применение химиотерапии и лучевого лечения.

Лучевая терапия и химиотерапия в составе комбинированного лечения могут быть:

а) неоадъювантными (предоперационными) – при местно-распространенном процессе дает возможность значительно уменьшить размеры первичной опухоли и регионарных метастазов, достич операбельности; рано воздействовать на возможные отдаленные метастазы; выявить опухоли, не чувствительные к данному режиму химиотерапии и таким образом определить более рациональное послеоперационное лечение

б) адъювантными (послеоперационными) – комплекс дополнительных лечебных мероприятий, направленных на уничтожение скрытых микрометастазов после хирургического удаления первичной опухоли; ее цель – улучшение безрецидивной и общей выживаемости

6. Принципы хирургического лечения опухолей скелета

1)Выбор рационального доступа к пораженному органу осуществляется с учетом локализации и топографо-

анатомических особенностей зоны опухоли, ее размеров, распространенности и функционального состояния оперируемого. Оптимальным является такой доступ, который обеспечивает полноценную ревизию пораженного органа, содадних анатомических готршоур и позволяет с минириском осуществить адекватное заболеванию оперативное вмешательство.

2)Техника оперирования должна быть по возможности атравматичной, что предполагает исключение излишних манипуляций и грубых технических воздействий на опухоль.

3)Орган или ткани, пораженные опухолью, для достижения радикальности иссекаются с учетом распространенности, характера роста новообразования и особенностей метастазирования. Кроме того,

радикальность операции должна быть подтверждена гистологическим исследованием проксимального и дистального удаленного (резецированного) органа.

4)Радикальным при злокачественных опухолях считается тотальное или суб-тотальное удаление органа в едином блоке с клетчаткой, содержащей регионарные лимфоузлы в пределах их фасциального футляра.

При ранних формах рака принципиально допустимы экономные или органосохраняющие операции.

5)После операции хирург описывает макропрепарат. отмечает границы резекции, маркирует лимфоузлы и направляет материал для морфологического исследования. В последующем анализирует результаты патогистологического заключения и консилиумом решает вопрос о целесообразности назначения больному адьювантного лечения.

6)Важно также неукоснительное соблюдение при операциях принципов асептики и антисептики и

абластики и антибластики.

Абластика - принципы оперирования, препятствующие отторжению и миграции опухолевых клеток и их комплексов по сосудам и/ипи оставлению их в ране. Основу абластики составляет удаление опухоли в пределах здоровых тканей в соответствии с принципами анатомической зональности и футлярности.

Антибластика - комплекс мероприятий по удалению из операционной раны опухолевых клеток или уничтожению их в ней. Принцип антибластичности обеспечивается применением во время операции различных химических и физических факторов с целью разрушающего воздействия на оказвавшиеся. в ране опухолевой клетки.

7. Органосохраняющее хирургическое лечение при опухолях скелета

Органосохраняющие операции выполняются в рамках радикального лечения при:

•высокодифференцированных (низкозлокачественных) новообразованиях в начальных периодах развития (хондросаркома, паростальная саркома, фибросаркома) в виде самостоятельного лечения;

•низкодифференцированных (высокозлокачественных) новообразованиях (остеогенная саркома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома, дедифференцированная хондросаркома и др.) в рамках комплексного лечения.

К числу типичных органосохраняющих операций относятся:

1)краевая резекция (применяется исключительно при саркоме Юинга);

2)сегментарная резекция кости без замещения дефекта (применяется при локализации опухолей в малоберцовой и локтевой костях, ключице, ребрах, костях кисти, стопы и др.);

75

3)сегментарная резекция кости с одномоментной костной ауто-, аллопластикой или эндопротезированием (линия резекции кости должна отстоять от рентгенологически установленного края опухолевого поражения на 5–6 см);

4)экстирпация всей пораженной опухолью кости с замещением кости аллотрансплантатом (эндопротезом)

или без замещения.

Противопоказания к органосохраняющим оперативным вмешательствам:

−вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка;

−патологические переломы;

−инфицирование тканей в зоне опухоли;

−обширное опухолевое поражение мышц.

8.Остеогенная саркома, клиника, диагностика, лечение Остеогенная саркома

•самая злокачественно опухоль костно–суставной системы;

•происходит из костной ткани - остеоидов (на разных стадиях развития остеогенеза)

•Участвуют все ткани кости: надкостница, клетки губчатого и коркового слоя, гаверсовых каналов. Характерны недифференцированные мезенхимальные метки (остеоидные, хрящевые, соединительнотканные, веретенообразные с большим ядром).

•Саркома растет эксцентрично, отслаивает надкостницу, отодвигая её; камбиальный слой надкостницы пролиферирует, периостальные наслоения. В структуре кости появляется крапчатость, образуется костная ткань за пределами кости.

•Типичная локализация - длинные трубчатые кости ( чаще нижние конечности-1-е место бедро,2-е-ББК, плечевая кость), реже плоские и короткие

Клиническая картина.

У больных отсутствует выраженный болевой синдром и обычно к врачам обращаются при появлении ограничения подвижности в суставе, а также по поводу видимой глазом или прощупываемой, неподвижной и каменной плотности опухоли. При пальпации опухоль безболезненная.

Рентгенологически устанавливают поражение опухолью метафиза и значительного участка диафиза.

Диагностика:

Рентгенодиагностика остеогенных сарком несложна. Для начальных стадий характерен остеопороз кости, контуры опухоли смазаны, за пределы метафиза она не распространяется. Контуры опухоли, окружающей кость, имеют вид крупных бугров с четко отграниченной поверхностью, имеющей форму отдельных шаров или полушарий. При ускорении роста опухоли контуры ее становятся расплывчатыми. В некоторых опухолях отмечаются пролиферативные, остеобластические процессы. В этих случаях отслоенная надкостница веретенообразно вздута, иногда, прерываясь, дает картину «козырька» или "треугольника Кодмена". Кость не поражается. Корковый слой несколько утолщен. Опухоль дает метастазы в

легкие.

Морфологическое исследование опухоли.

Остеосцинтиграфия (ОСГ) с Te-99 - позволяет выявить другие очаги в костях, хотя повышение накопления изотопа не является специфическим.

КТ очага - позволяет выявить точную локализацию опухоли, ее размеры, отношение опухоли к окружающим тканям, распространение ее на сустав. КТ легких позволяет выявить микрометастазы, не выявляемые рентгенологически.

МРТ с контрастом, содержащим гадолиниум. Ангиография - проводится перед операцией.

Лечение.

Стандартным методом лечения остеосаркомы в настоящее время является неоадьювантный подход. До операции проводятся несколько (3-4) курсов химиотерапии, для уменьшения размеров опухоли, снижение риска рецидива при сохранных операциях и профилактика метастазирования. Режим химиотерапии: Доксорубицин - 90 мг/м2 в течение 96 ч, Цисплатин - 120 мг/м² - в виде 4-часовой в/а инфузии на 5 сутки курса химиотерапии. Обеспечивается гидратация не менее 3,5 л и форсированный маннитом диурез.

Далее следует радикальное хирургическое лечение. При локализации в длинных трубчатых костях и небольшой опухоли проводят органосохраняющие операции - резекции суставного конца или тотальное

76

удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При опухолях с большим внекостным компонентом показана ампутация (экзартикуляция) на уровне вышерасположенного сегмента конечности.

9. Хондросаркома, клиника, диагностика, лечение

Хондросаркома — относительно часто встречающая злокачественная опухоль кости. Наблюдается преимущественно в среднем и пожилом возрасте, причём у мужчин в два раза чаще, чем у женщин. Может возникать в любой кости (будь то длинная трубчатая, плоская или короткая), развивающая из хряща путем энхондрального окостенения. Чаще локализуется в костях таза, плечевого пояса и ребрах, реже в конечностях и позвоночнике. Нередко поражает проксимальные концы бедренной и плечевой кости.

Симптомы

1.Сильные бедренные боли (в результате сдавления опухолью седалищнего нерва), боли в спине и крестеце, реже в позвоночнике, которые усиливаются по мере роста опухоли

2.Затруднения движения суставов, сопровождающихся сильной болью

3.Частая отечность над местом локализации опухоли

4.Пояснично-крестцовый радикулит

Клиника и диагностика.

Основным признаком озлокачествления хондромы является внезапное увеличение размеров ранее существовавшей доброкачественной опухоли. Клиническое течение хондросарком обычно медленное. Опухоль постепенно распространяется по длиннику (диафизу) кости. Инфильтрация, прорастание и разрушение коркового слоя кости опухолью происходит медленно При прорыве опухоли черезнадкостницув мягкие ткани её рост обычно ускоряется. Быстро текущие формы хондросарком наблюдается примерно у 10 % больных. Характерным является гематогенное метастазирование влёгкие, которое наблюдается значительно реже и позже, чем приостеосаркомах. Местные рецидивы часты и более злокачественны, чем первичныеопухоли.

Диагностика

Ведущим методом распознавания хондросарком является рентгенологическое исследование. Рентгенологическими признаками озлокачествления опухоли хрящевой ткани являются быстрое нарастание деструкции, разрушение кортикального слоя, которое может наблюдаться на небольшом участке, выхода опухоли в прилежащие к кости мягкие ткани. Периостальные наслоения в виде козырька или спикул выражены нерезко.

Хондросаркома разделяется на:

1.Центральную (возникает внутри кости)

2.Периферическую (возникает на поверхности кости)

3.Эпиэкзостотическую (похожа на эпиэкзостотическую хондрому)

Лечение

1. Оперативное вмешательство — включает в себя полное иссечение первичой опухоли вместе с метастазами. Нередко приходится делатьампутациии экзартикуляции конечности с половиной таза или плечевым поясом.

2.Лучевая терапия — подходит только для ранних стадий хондросарком, так как в более поздних стадиях опухолиустойчивы к радиоизлучению.

3.Химиотерапия — подходит для высокодифференцированной и мезенхимной хондросаркомы, которые очень чувствительны к химиотерапевтическим препаратам.

4.Комплексные терапии включают в себя наиболее эффективные методы лечения при всех типах хондросарком — радиохирургическое либо химиохирургическое лечение.

10. Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома, ОБК), клиника, диагностика, лечение

Этот вид опухоли относится к первичным опухолям остеогенного происхождения. Бывает как злокачественная, так и доброкачественная форма.

Различают две клинические формы ОБК: литическую и ячеисто-трабекулярную.

Литическая форма характеризуется быстрым ростом и большими разрушениями кости литического характера.

Активно-кистозная - это растущая, распространяющаяся опухоль без четких границ, с признаками образования новых ячеек на границе здоровой и опухолевой ткани.

77

Гигантома под действием стрессовых ситуаций, особенно во времена гормональной перестройки (начало регулярных менструаций, беременность и т.д.) может малигнизироваться.

Данный вид опухоли чаще встречается у детей и у взрослых в возрасте до 30 лет. Поражает эпифизы и

метафизы. Клиника

Первым признаком этой формы заболевания является боль, припухлость, повышение местной температуры,

деформация пораженного сегмента, расширяются подкожные вены. Все эти признаки проявляются через 3-

4 месяца после начала болевого синдрома.

При кистозных формах ОБК течение бессимптомное. Первым проявлением болезни чаще всего является патологический перелом или деформация сегмента при отсутствии болей даже при пальпации опухоли.

Переломы при остеобластокластоме, как правило, хорошо срастаются, но после этого активная опухоль не прекращает рост, а может даже увеличиваться. Если опухоль расположена в местах с «дефицитом покровных тканей» со значительным истончением кортикального слоя кости, то при пальпации можно выявить симптом костного хруста (крепитация), возникающий из-за повреждения истонченной кортикальной пластинки подушечками пальцев.

Почти все больные отмечают наличие травмы больной конечности, произошедшей несколько месяцев тому назад, до установления диагноза опухоли.

Диагностика Остеобластокластома на рентгенограмме имеет вид эндостально расположенного очага просветления в

кости, истончающего кортикальный слой и как бы раздувающий кость изнутри. Кость вокруг опухоли не изменена, рисунок ее соответствующий данной локализации. Только при пассивно-кистозной форме новообразования характерен «венчик» остеосклероза.

Структура очага зависит от формы опухоли: при литической форме она более или менее однородна, а при кистозных – ячеисто-трабекулярная и напоминает «мыльные пузыри», раздувающие кость изнутри. При литических формах эпифизарный хрящ поражается опухолью, и она прорастает в эпифиз, суставной хрящ опухолью никогда не повреждается. Несмотря на сохранение эпифиза, эти формы опухоли своим близким подходом к зоне роста и нарушением ее питания вызывают в последствии значительные укорочения в росте конечностей.

Лечение. Первое место в лечении остеобластокластом отводится оперативному методу.

При литических формах – обширная, сегментарная резекция кости с удалением надкостницы, а иногда и частью мягких тканей.

При кистозных формах опухоль удаляют поднадкостнично. Отношение к ростковой зоне эпифизарного хряща должно быть бережным.

После удаления опухоли необходима костная пластика (аутоили алло-). При патологических переломах лучше оперировать спустя месяц, дождавшись формирования первичной костной мозоли.

11. Фиброзная дисплазия, клиника, диагностика, лечение

Фиброзная дисплазия – поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул.

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей.

Классификация Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии:

−монооссальную (с поражением одной кости)

−полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела).

Симптомы фиброзной дисплазии

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют.

При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются

незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации (при возникновении процесса верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение в трубчатых костях, при поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными». Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется

78

бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см). Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика и лечение фиброзной дисплазии

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются

зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. Лечение преимущественно хирургическое – полная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.

Прогноз для жизни благоприятный.

12.Метастатические поражения скелета, клиника, диагностика, лечение

Вкости может метастазировать любая злокачественная опухоль, даже такие редкие, как параганглиома или базально-клеточная карцинома.

Метастазы в кости могут служить первым клиническим проявлением опухоли с неизвестной локализацией первичного узла.

Опасные проявления метастатического костного поражения:

• гиперкальциемия — значительное повышение концентрации кальция из-за разрушения костного матрикса приводит к тяжелейшему состоянию, требующему коррекции метаболизма фактически

реанимационными мерами;

• перелом — для возникновения достаточно разрушения половины поперечника кости или позвонка, каждому одиннадцатому пациенту с патологическим переломом необходима срочная хирургическая

помощь;

• синдром сдавления или компрессии спинного мозга осколками сломанного грудного или поясничного позвонка осложняется тяжелыми неврологическими нарушениями ниже зоны повреждения;

• нарушение двигательной активности вплоть до паралича возможно при сдавлении спинного мозга в шейном отделе остеобластическим очагом или повреждении отломками при литическом разрушении.

На основании результатов рентгенологического исследования можно говорить об остеолитических,

остеобластических и смешанных поражениях костей. Большинство метастазов являются остеолитическими. Микроскопическая верификация метастаза обычно не вызывает трудностей, в особенности если это метастаз почечно-клеточного рака или фолликулярной карциномы щитовидной железы.

Лечение Химиотерапия — главный метод лечения костных поражений, лекарственная схема определяется первичной опухолью.

Дополнение химиотерапии локальным облучением позволяет повысить общий результат терапии, снять боль и уменьшить вероятность перелома.

Операция необходима при угрозе сдавления (компрессии) спинного мозга поломанным позвонком, как правило, удаляется поражённая часть позвонка — ламинэктомия. При длительной — более полугода стабилизации в результате химиотерапии можно поставить вопрос об удалении поражённой кости конечности с заменой на протез, если больше нет других проявлений рака.

Тема 9: Политравма. Множественные и сочетанные повреждения. Тактика лечения.

79

1. Политравма

Политравма - это совокупность двух и более повреждений, одно из которых оценено более 4 баллов по шкале AIS, либо сочетание повреждений представляющих непосредственную угрозу для жизни пострадавшего и являющихся непосредственной причиной развития травматической болезни.

Ситуации, при которых всегда предполагается политравма (по З. Мюллер, 2005):

—при смерти пассажиров или водителя транспортного средства;

—если пострадавшего выбросило из автомобиля;

—если деформация транспортного средства превышает 50 см;

—при сдавлении;

—при аварии на высокой скорости;

—при наезде на пешехода или велосипедиста;

—при падении с высоты более 3 м;

—при взрыве;

—при завале сыпучими материалами

Различают 2 вида изолированных травм: монофокальная – это одиночная травма только в одном участке анатомо-функционального образования. Полифокальная – повреждения в нескольких местах одного анатомо-функционального образования.

Множественной травмой считается повреждения двух внутренних органов и более в одной анатомической области, повреждения двух и более анатомо-функциональных образований опорно-двигательной системы. Повреждения в составе множественной травмы могут быть моноили полифокальными.

Сочетанной травмой предложено называть повреждения внутренних органов в различных полостях, например, сочетания повреждения внутренних органов и элементов опорно-двигательной системы, Комбинированная травма – это одновременное наличие у пострадавшего двух и более этиологически разнородных повреждений.

Шкала тяжести повреждений AIS. Для оценки тяжести полученных повреждений по шкале AIS организм человека разделяют на 6 анатомических областей( кожа и мягкие ткани; голова; шея и лицо; грудь; живот и полость таза; конечности и тазовый пояс).

Степень тяжести повреждения каждой анатомической области оценивают по 5-балльной системе от 0 до 5 баллов (в шкале AIS есть повреждения, которые оцениваются в 6-9 баллов, но все они смертельные и поэтому в клинической практике не рассматриваются), при этом 0 баллов соответствует отсутствию повреждений данного региона, а 5 баллов - тяжелейшим повреждениям.

2. Показания к переливанию крови и кровезаменителей у травматологических больных

Абсолютные показания:

•острая кровопотеря (более 21% ОЦК);

•травматический шок II-III степени.

•обширные операции с большой интраоперационной кровопотерей

Относительные показания:

−анемия (Hb менее 70 г\л, эритроциты менее 3,5 х 1012/л, гематокрита (ниже 0,25)

−продолжающееся кровотечение;

−нарушения свёртывающей системы крови;

3. Профилактика травматического шока

Профилактические мероприятия при травматическом шоке тесно переплетаются с лечебными. При тяжелых повреждениях, когда можно ожидать развития шока, противошоковые мероприятия необходимо проводить до выявления его отчетливых симптомов.

•создание пострадавшему покоя,

•ранняя и бережная транспортировка в стационар.

•при подозрении на переломы необходимо создать щадящую иммобилизацию; при черепно-мозговой травме, при переломах позвонков и таза пострадавший транспортируется на щите.

80