26. Аномалия развития нервной системы.

Интенсивное формирование НС во внутриутробном периоде, синхронность развития её отдельных элементов могут легко нарушаться при воздействии на плод неблагоприятных факторов - вирусных заболеваний матери, недостаточности маточно-плацентарного кровообращения, ионизирующей радиации, вибрации, тератогенных веществ и др.Основное значение в нарушениях эмбрионального развития придаётся не столько природе вредного фактора, сколько временному совпадению его воздействия с периодами интенсивного формирования НС - критическими периодами. Нарушение эмбрионального развития в 1 семестре беременности приводит к грубым порокам развития НС. Патологические воздействия на поздних стадиях беременности и в перинатальном периоде, как правило, не вызывают тяжёлых пороков развития, а ведут к нарушениям.

Черепно-мозговые грыжи.  

Это сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота составляет 1 случай на 5000 новорожденных. Обычно черепно-мозговые грыжи локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Они имеют разные размеры. Грыжевое выпячивание обычно покрыто кожей синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. Кожные покровы могут изъязвляться, что сопровождается ликвореей и вторичным инфицированием. В 84% случаев черепно-мозговые грыжи локализуются в назофарингеальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости.

В зависимости от содержания грыжевого мешка различают:

1. менингоцеле (выбухание в костный дефект оболочек),

2. энцефаломенингоцеле (выбухание вещества мозга и оболочек),

3. энцефалоцистоцеле (выбухание вещества и желудочков мозга).

Спинномозговые грыжи.  

Сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врожденного незаращения позвоночника, обычно расположенного срединно. Spina bifida – синоним термина "спинномозговая грыжа". Наиболее частая локализация грыж – пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60%). Самая редкая локализация – в шейном отделе (7,5%).

Грыжевое выпячивание выглядит как округлое или продолговатой формы образование, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Ее изъязвление может приводить к истечению цереброспинальной жидкости. Ликворея может осложняться гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер. В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания грыжи подразделяются:

1. менингоцеле – выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга;

2. менингорадикулоцеле - выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга;

3. миеломенингоцеле - в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг;

4. миелоцистоцеле - выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом.

 

При всех формах спинномозговых грыж неврологические расстройства часто сочетаются с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией.

Микроцефалия  

Это уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. На долю микроцефалии приходится до 20% всех случаев олигофрении. Ведущим симптомом являетсядиспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Очень характерен вид больного: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, а высота его мало меняется в течение жизни.

Основное место занимают симптомы интеллектуального дефекта, достигающего обычно значительной степени (идиотия, имбецильность, реже дебильность). Со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.

Анэнцефалия  

Это отсутствие большого мозга, костей свода и мягких тканей черепа. Часто нарушено развитие заднего мозга, реже спинного мозга и позвоночника. Частота случаев 0,5 – 5 на 10 000 рождений. Продолжительность жизни детей, родившихся живыми, составляет не более 10 дней, что связано с тяжелым нарушением жизненно важных функций. Хорошо диагностируется с 12 – 13 недельной беременности.

Гидроцефалия  

Это расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспинальной жидкости. Развитие водянки головного мозга может быть связано как с увеличением ее продукции, так и с нарушением ее обратного всасывания – так называемая гиперсекреторная и арезорбтивная гидроцефалия. Нарушения ликвородинамики могут являться следствием пороков развития центральной нервной системы, воспалительных процессов в оболочках головного мозга, травм. Частота врожденной гидроцефалии составляет 0,2 – 4 случая на 1000 новорожденных.

Различают следующие формы гидроцефалии: