Поражение зрительного анализатора.

1. Амавроз – слепота; при полном перерыве проводимости с утратой прямой реакции данного зрачка на свет, а содружественная реакция сохранена (то есть зрачок слепого глаза суживается только при освещении здорового глаза) за счет наличия перекрестной иннервации из верхних бугров четверохолмия. Исчезновение прямой реакции на свет связано с тем, что выключается афферентная часть дуги зрачкового рефлекса; содружественная реакция при освещении здорового глаза сохраняется, так как сохраняется эфферентная часть дуги этого рефлекса.

2. Амблиопия – снижение зрения.

3. Двусторонняя слепота – при полном разрушении хиазмы.

4. Височная битемпоральная разноименная гемианопсия – слепота наружных полей зрения при поражении внутренней части перекреста зрительных нервов; в одном глазу поражается правое, а в другом – левое поле зрения.

5. Биназальная разноименная гемианопсия – выпадение носовых полей зрения при поражении наружной части перекреста зрительных нервов.

6. Одноименная гомонимная гемианопсия – при поражении зрительных путей и центров кзади от перекреста с противоположной стороны; поражение слева – правосторонняя одноименная гемианпсия; поражение справа – левосторонняя гемианопсия.

7. Поражение внутренней части пучка Грасьоле (пучок Мейера) – выпадение верхних квадрантов полей зрения противоположной стороны.

8. Поражение наружной части пучка Грасьоле – выпадают нижние квадранты полей зрения на противоположной стороне.

9. Трактусовая гомонимная гемианпсия – простая атрофия зрительных нервов; отсутствие реакции зрачков на свет при освещении выключенных половин сетчатки (положительная гемианопическая реакция зрачков на свет); несимметричные дефекты полей. Гемианопическая реакция на свет объясняется наличием перекреста в задней спайке мозга. Отличие гомонимной гемианопсии, связанной с поражением зрительного пути выше латерального коленчатого тела, от трактусовой – отсутствие гемианопической реакции зрачков на свет ( то есть зрачки реагируют на освещение как видящей, так и слепой половин сетчаток).

10. Центральная гемианопсия – при очаге в затылочной доле; нет атрофии зрительных нервов; зрачки на свет реагируют при освещении обоих половин сетчаток (очаг поражения выше отхождения зрительных волокон к ядрам четверохолмия).

11. Квадрантная гемианопсия – при неполном поражении корковых проекционных областей. При поражении выше шпорной борозды (cuneus) –квадрантная гемианопсия противоположных нижних квадрантов; очаг поражения ниже шпорной борозды в язычной извилине – квадрантная гимианопсия противоположных верхних квадрантов полей зрения.

12. Корковая слепота – сохранение зрачковых реакций на свет; отсутствие изменений глазного дна; зрительная агнозия; отрицательные скотомы – не замечает своего дефекта.

13. Скотома – выпадение в центре поля зрения. Положительная скотома - выпадение в центре поля зрения, больной ощущает «пятно затемнения»; отрицателдьная скотома – при страдании коры затылочной доли – больной не замечает дефекта поля зрения.

14. Синдром Арджилл- Робертсона – ослабление или отсутствие реакции на свет, при сохранении возможности сужения при конвергенции с аккомодацией; миоз; анизокария; деформация зрачков; почти полное постоянство величины зрачка в течение суток; ослабление действия атропина; есть симптом поражения задней комиссуры при процессах в области четверохолмия; в задней комиссуре идут волокна светового зрачкового рефлекса и болевого зрачкового рефлекса, а волокна для реакции конвергенции и аккомодации не проходят в задней спайке мозга.

15. Геометрически-оптическая агнозия – при поражении поля №19; неправильное узнавание контуров линий предметов.

16. Оптико-пирамидный синдром - резкое снижение зрения на стороне поражения; гемиплегия в противоположных конечностях; ишемический отек соска зрительного нерва. Встречается при тромбозе субклиноидной части внутренней сонной артерии, где от нее отходит глазничная артерия.

17. Поражение различных частей зрительного нерва – внутриглазная часть(аксиальное поражение; парацентральные скотомы; при периневральном поражении – концентрическое сужение с центральной скотомой); глазничная часть – концентрическое сужение полей зрения; внутриканаликулярное поражение; внутричерепное поражение.

18. Ретрохиазмальный медиальный синдром – сдавление зрительного нерва с внутренней стороны у места перехода в тракт – выпадение височного поля зрения на своей стороне; позже – нарушение центрального зрения и выпадение нижневисочного квадранта с противоположной стороны.

19. Латеральный прехиазмальный синдром – выпадение назального поля зрения на стороне поражения; позже – нарушение центрального зрения и выпадение нижнего квадранта височного поля зрения на противоположной стороне.

20. Передний медиальный синдром – при сдавлении хиазмы спереди; выпадение зрения в верхневисочных квадрантах с обеих сторон.

21. Задний медиальный синдром – при сдавлении хиазмы сзади; битемпоральное нижнеквадрантное выпадение.

22. Ретрохиазмальный латеральный синдром – выпадение назального поля зрения на своей стороне; позже – височное поле на противоположной стороне.

ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕРВ (n.oculomotorius).

Третья пара черепно-мозговых нервов; смешанный нерв(двигательные и вегетативные волокна). Ядра расположены на дне сильвиева водопровода на уровне передних бугров четверохолмия; выходит из мозга на границе моста и ножек мозга с медиальной стороны из sulcusoculomatorius, идет в боковой стенке кавернозного синуса, через верхнюю глазничную щель в орбиту. Перед входом в орбиту делится на две ветви: верхняя ветвь – иннервирует мышцу, поднимающую верхнее веко и верхнюю прямую мышцу; нижняя ветвь – смешанная, двигательные волокна к трем глазным мышцам, вегетативные волокна в виде глазодвигательного корешка к ресничному гангию- преганглионарные волокна.

Группы ядер:

1. два наружных крупноклеточных ядра – иннервируют m.levatorpalpabraesuperiores,m.rectussuperior(взгляд вверх),m.rectusinferior(взгляд книзу и кнутри) ,m.rectusinternus(взгляд внутрь) ,m.obliqusinferior(взгляд вверх и кнаружи);

2. два мелкоклеточных ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля – парасимпатические волокна к m.sphincterpupillae;

3. одно мелкоклеточное ядро Перлеа – парасимпатические волокна к m.ciliaris(функция аккомадации – мышца сокращается цинновые связки расслабляются и хрусталик увеличивает кривизну).

Строение ядер третьего нерва: длина 6-10мм; в передней части – парные мелкоклеточные ядра Эдингера-Вестфаля-Якубовича, волокна идут к мышце, суживающей зрачок; в средней зоне ядерного комплекса – ядро Перлеа (координирует сокращение внутренней прямой мышцы при конвергенции, аккомодация); наружная часть – для поперечнополосатых мышц глазного яблока. Из ядер Якубовича и Перлеа волокна идут к ресничному узлу, здесь переключаются на второй нейрон и в составе безмякотных волокон к мышце, суживающей зрачок и ресничной мышце. Ресничный узел имеет связь с тройничным нервом через n.nasociliaris(его соединительная ветвь от первой ветви тройничного нерва); симпатические волокна к узлу идут отC8-Th1 нейронов боковых рогов спинного мозга.

Симпатическая иннервация m.dilatatorpupillaeобеспечивается нервными волокнами, которые начинаются в заднем и латеральном отделах гипоталамуса и идут к боковым рогамC8,Th1 сегментам в боковых столбах спинного мозга. В боковых рогах начинаются преганглионарные симпатические волокна, которые спередними корешками идут к шейным симпатическим узлам, отсюда уже постганглионарные волокна идут в полость черепа с внутренней сонной артерией, а затем в составе глазничной ветви тройничного нерва и назоцилиарного нерва идут к мышце, расширяющей зрачок, не переключаясь в ресничном ганглии.

За счет перекреста волокон от правого ядра (крупноклеточного) глазодвигательного нерва волокна идут в составе левого глазодвигательного нерва к левой прямой медиальной мышце и наоборот; отличие поражения ядра нерва от поражения корешка; то есть при повреждении нерва – паралич мышц только на своей стороне; а при поражении ядра – будут парализованы все мышцы, иннервируемые нервом, кроме медиальной прямой, а на противоположной стороне – изолированно выключается только медиальная прямая мышца. Ядерноые поражения блокового нерва обычно сочетаются с поражением третьего нерва; при этом паралич верхней косой мышцы возникает на противоположной стороне и клинически не различим на фоне поражения ядра глазодвигательного нерва.

Рефлекторная дуга прямой реакции зрачка на свет:

1-й нейрон – ганглиозные клетки сетчатки; второй нейрон – верхние бугры четверохолмия; 3-й нейрон своей и противоположной стороны – парные мелкоклеточные ядра Якубовича; 4-й нейрон – цилиарный ганглий, от него волокна идут к мышце, суживающей зрачок.

Рефлекторная дуга реакции зрачков на аккамодацию с конвергенцией:

1-й нейрон – ганлиозные клетки сетчатки; 2-й нейрон – передние бугры четверохолмия; от вторых нейронов – часть волокон идет через медиальный продольный пучок к крупноклеточным ядрам глазодвигательного нерва далее к внутренней прямой мышце глазного яблока, которая приводит глазное яблоко; другая часть волокон идет к ядру Перлеа, затем на ресничную мышцу, в результате – аккамодация; из ядра Якубовича к мышце, суживающей зрачок.

Из зрительного тракта в задней трети отходят волокна к претектальным ядрам (впереди переджних бугров) – это места синапса зрачковых волокон. Из второго нейрона – к ядрам Якубовича своей стороны, часть – перекрещивается в задней продольной спайке и к противоположным ядрам Якубовтча (эти волокна осуществляют содружественную реакцию).

Поражение глазодвигательного нерва:

1. Птоз – поражается мышца, поднимающая верхнее веко; при синдроме Клода Бернара –Горнера – птоз развивается за счет нарушения иннервации м.tarsalis;

2. Расходящееся косоглазие – глазное яблоко смотрит кнаружи и вниз;

3. Диплопия ;

4. Мидриаз – так как преобладают влияния симпатической нервной системы к мышце, расширяющей зрачок;

5. Паралич аккамодации – из-за поражения ресничной мышцы, ухудшается зрение на близкое расстояние;

6. Конвергенция, движение глазного яблока вверх и кнутри невозможны, слабость конвергенции;

7. Экзофтальм – глаз выстоит из орбиты; преобладают симпатическая иннервация m.orbitalis;

8. Прямая и содружественная реакция зрачка отсутствует или снижена.

При очаге в четверохолмии (Belschowsky,1936) паралич вертикального взора – отсутствуют все движения, кроме рефлекторных на раздражение лабиринта и сохранена конвергенция; если очаг в заднем продольном пучке вблизи ядер третьего нерва – полный паралич вертикального содружественного движения с нарушением вестибуло-глазодвигательных связей. Рефлекторный путь вертикального движения глаз: оптомоторные зоны коры переднее двухолмие ядра Кахаля и Даркшевича ядро третьегонерва глазные мышцы.

При процессах в ножках мозга, когда поражаются ядра третьего нерва и проходящие рядом пирамидные пути, развивается альтернирующий синдром Вебера – паралич третьего нерва на своей стороне и центральный паралич в противоположных конечностях. Если вовлекаются в процесс красные ядра (очаг в медиодорсальном отделе среднего мозга) – альтеринирующий синдром Бенедикта – паралич третьего нерва, мозжечковая атаксия в противоположных конечностях (рубральная атаксия более правильное название), хореоатетоз. Если к параличу третьего нерва присоединяется поражение 4 и 6 черепных нервов развивается тотальная офтальмоплегия (ophthalmoplegiatotalis). При поражении мелкоклеточных ядер развивается внутренняя офтальмоплегия (отсутствует парасимпатическая иннервация; мидриаз, нарушение аккомодации и конвергенции). При поражении крупноклеточных ядер – наружная офтальмоплегия , при которой поражаются четыре глазодвигательные мышцы и мышца, поднимающая верхнее веко. Паралич глазодвигательных нервов всегда периферический. Только при обширных надъядерных поражениях двусторонних наблюдается двусторонняя офтальмоплегия центрального типа.

Полная неподвижность зрачка – поная утрата зрачковых реакций на свет, аккомодацию с конвергенцией. При энцефалитах сохраняется реакция на свет, но отсутствует реакция на аккомодацию с конвергенцией.

При альтернирующем синдроме Клода (очаг в основании ножек дорсальнее кортикоспинального тракта) – нижний синдром красного ядра – паралич третьего нерва на стороне очага; на противоположной стороне – мозжечковые нарушения(интенционное дрожание), экстрапирамидные гиперкинезы (хореоформные).

Синдром Фуа – процесс в наружной стенке кавернозного синуса; поражается глазодвигательный, блоковой, отводящий нервы, а также первая ветвь тройничного нерва; поражается также внутренняя сонная артерия и собственно кавернозный синус; к поражению глазодвигательных нервов добавляются дисциркуляторные проявления в виде отека век, околоорбитальной области, хемоз, экзофтальм, расширение вен глазного дна.

Синдром Толозы – Ханта – болезненная офтальмоплегия; те же симптомы, что и при синдроме Фуа, но вследствие подострого воспалительного инфекционно-алларгического процесса в наружной стенке кавернозного синуса; иногда – перекрестная пирамидная недостаточность.

Синдром верхушки орбиты (Жабе- Толозы-Ханта)- поражается 2, 3,4,6 нервы, первая ветвь тройничного нерва.

Синдром верхней глазничной щели – поражается 3,4,6 нервы и глазничная ветвь тройничного нерва (при опухолях, переломах основания черепа, менингиомах малого крыла, аневризмах ВСА).

В медиальном продольном пучке идут восходящие и нисходящие волокна: восходящие волокна – от клеток передних рогов спинного мозга, из ядер Даркшевича, от ретикулярной формации ствола, от чувствительной порции тройничного нерва, от ядер Бехтерева и Дейтерса – осуществляют координированные движения глаз на чувствительные раздражения роговицы, век, конъюнктивы; большинство из этих волокон идет на противоположную сторону, одна часть заканчивается на 3 и 4 ядрах, другая идет вниз к ядру 6 нерва; нисходящие волокна – от ядер Кахаля, переднего двухолмия, претектальных ядер, Бехтерева, Дейтерса, 3 и 4 ядер.

Межядерные связи глазодвигательных нервов: от ядра наружной прямой мышцы волокна идут через задний продольный пучок к ядру внутренней прямой мышцы глаза противоположной стороны. Эти связи осуществляют боковое движение глаз, при их поражении – интрануклеарная офтальмоплегия (одна- двусторонняя): паралич внутренней прямой мышцы на одном или обеих глазах при попытке к боковому движению; косоглазие отсутствует. Если задний продольный пучок поражается на уровне среднего мозга – нарушается конвергенция; при поражении на уровне моста конвергенция не нарушена, но часто ядерное поражение 6 нерва.

Дифференциальные признаки отличия поражения ядра глазодвигательного нерва от корешка:

• при поражении ядра 3 нерва парезы мышц будут не только на стороне поражения, но и на противоположнеой стороне (так как часть волокон идет к мышцам противоположэной стороны – m.rectusinternusetobliqusinferior);

• но не всегда при поражении ядра птоз развивается после появления собственно глазодвигательных расстройств;

• при поражении ядра может развиваться слабость круговой мышцы глаза.

Волокна к нижней прямой мышце глаза идут толко на противоположную сторону; волокна к мышце, поднимающей верхнее веко и верхней прямой мышце идут только на свою сторону.