Завдання № 49

Описати порушення системи гемостаза. Ключові поняття Механізми розвитку та види гемостазу.

Порушення гемостаза, коагулопатія (coagulopathia, коагуло- + греч. patos – страждання, хвороба) – порушення функції згортаючої і протизгортаючої систем крові. Гиперкоагуляционно-тромботичний стан – стан, що супроводжується патологічним процесом посилення згортання крові унаслідок підвищеної агрегації тромбоцитів, активації плазмових і тканинних чинників згортання крові з утворенням тромбоцитарного і фібрінового згустків. Гипокоагуляционно-геморрагічний стан – стан, що супроводжується патологічним процесом зменшення згортання крові унаслідок зниження агрегації тромбоцитів, інактивації плазмових і тканинних чинників згортання крові з виникненням кровоточивості і кровотеч. ДВС-синдром (тромбо-геморагічній стан) – синдром диссемінованого внутрішньосудинного згортання крові – типовий патологічний процес порушення гемостаза в результаті послідовний протікаючих реакцій згортання крові: гіперкоагуляції (утворення диссемінованих тромбів в мікроциркуляторной судинній мережі) і гіпокоагуляції (виснаження тромбогенних чинників і посилення фібринолізу), що супроводяться масивною кровотечею, важким гемокоагуляционним шоком і гострою дистрофією внутрішніх органів. Види порушень гемостаза: порушення тромбоцитарно-судинного (первинного) гемостаза та порушення коагуляційного (вторинного) гемостаза

Механізми порушення згортання крові і гемостаза: нейрогенні, церебро-вісцелярні, порушення функцій вищих відділів ЦНС, рефлекторні реакції з внутрішніх органів - вегето-вісцелярні – зміна тонусу симпатичної і парасимпатичної нервової системи, ендокринні – гипер-, гипо-, дисфункція залоз внутрішньої секреції, еффекторні – порушення функцій функцій центральних органів системи РАСК клітинно-гуморальні (клеточно-патохимічеськие) – зміна активності плазмових і тромбоцитарних компонентів згортання крові.

Описати патофізіологічні порушення при променевій хворобі.

Первинні радіохімічні реакції полягають у прямому і непрямому (через продукти радіолізу води й радіотоксини) ушкодженні найважливіших біохімічних компонентів клітини - нуклеїнових кислот, білків, ферментів. Надалі бурхливо змінюються ферментативні реакції посилюється ферментативний розпад білків і нуклеїнових кислот, знижується синтез ДНК, порушується біосинтез білків і ферментів.

Порушення біологічних процесів у клітинах. Радіаційне ураження клітин полягає в гальмуванні поділу або загибелі клітин внаслідок впливу на генетичний апарат, порушення енергетичного обміну клітин при ушкодженні мітохондрій і звільнення ферментів лізису з ушкоджених лізосом. Найвищу радіочутливість мають тканини, в яких процеси поділу клітин відбуваються найінтенсивніше. Це насамперед кровотворна і лімфоїдна тканини, де оновлення клітин відбувається постійно. Наступною в цьому ряді є епітеліальна тканина, особливо залозистий епітелій травних і статевих залоз, потім покривний епітелій шкіри і ендотелій судин; останні в цьому ряді - хрящова, кісткова, м’язова і нервова тканини. Нервові клітини не мають здатності до поділу і тому у разі прямого опромінення гинуть останніми.

Порушення функцій організму і основні симптомокомплекси. Порушення системи крові найхарактерніше. Спостерігається зменшення кількості всіх клітин крові, а також їх функціональна неповноцінність.

Імунологічна реактивність знижується. Ангіна має некротичний характер. Часто причиною загибелі хворого є пневмонія.

Тяжкі патологічні зміни спостерігаються в травному каналі. Бар’єрна функція слизової оболонки кишок порушена, що призводить до розвитку мікрофлори і проникнення у кров токсинів і бактерій.

Характерною ознакою променевого ураженя є геморагічний синдром. У патогенезі цього синдрому найбільше значення має тромбоцитопенія.

В органах ендокринної системи ознаки підвищення її активності змінюються пригніченням функції. У разі променевого ураження, як і при інших патологічних процесах, спостерігаються компенсаторно-пристосувальні реакції. Вони відбуваються на всіх рівнях організму. На молекулярному рівні патологічні зміни компенсуються природними антиоксидантними системами. Здатність клітин репарувати ушкодження ДНК - один із основних факторів, як визначають стійкість організму проти впливу іонізуючого випромінювання. На рівні фізіологічних систем також розвиваються процеси компенсації і відновлення.