- •Занятие 1. Вводное занятие. Предмет, задачи, методы патологической физиологии
- •Занятие 2. Этиология и патогенез. Патогенное действие факторов внешней среды. Электротравма
- •Описание слайдов:
- •Характеристика стадий аллергических реакций немедленного типа (по а.Д. Адо)
- •К лассификация иммунопатологических состояний
- •Врожденные иммунодефициты, обусловленные блокадой созревания клеток иммунной системы
- •Типы аллергических реакций (Gell, Coombs, 1968)
- •V класс аллергических реакций по Кумбсу и Джеллу. Образование аутоантител к рецепторам клеток, неклеточным элементам и биологически активным соединениям
- •Ситуационные задачи
- •Описание слайдов
- •(Для стоматологического факультета) Изолированные пороки развития, синдромы и наследственные заболевания
- •Примеры заболеваний и аномалий развития с различными типами наследования
- •Аутосомно-доминантный тип наследования
- •Аутосомно-рецессивный тип наследования
- •Доминантный сцепленный с х-хромосомой тип наследования
- •Рецессивный сцепленный с х-хромосомой тип наследования
- •Различные классификации конституциональных типов
- •Принципы борьбы с мутациями
- •Дополнительная информация
- •Ситуационные задачи для самостоятельной работы
- •Дополнительная информация Общие признаки нарушения периферического кровобращения
- •Ситуационные задачи для самостоятельной работы
- •Патогенез тромбоэмболии легочной артерии
- •Ситуационные задачи для самостоятельной работы
- •Дополнительная информация (по Литвицкому п.Ф., 2002 г.)
- •Ситуационные задачи для самостоятельной работы
- •Ситуационные задачи для самостоятельной работы
- •Дополнительная информация
- •Основные эндогенные противовоспалительные факторы
- •Компоненты воспаления
- •Классификация септических состояний
- •Предсепсис
- •Собственно сепсис
- •Ситуационные задачи для самостоятельной работы
- •Занятие 7. Гипоксия ситуационные задачи для самостоятельной работы
- •Механизмы долговременной адаптации организма к гипоксии
- •Ситуационные задачи для самостоятельной работы
- •Механизм развития нефротического отека
- •Ионограмма Гэмбла в норме
- •План анализа вида нарушений кос
- •Ситуационные задачи для самостоятельной работы
- •Укажите вид нарушений кос при поступлении и на 2-е, и на 3-тьи сутки лечения.
- •Пример решения ситуационной задачи с расчетом анионного дефицита
- •Дополнительная информация Классификация нарушений кос
- •Алкалоз
- •Основные причины развития нереспираторных ацидозов
- •Дополнительная информация Функции клеточных онкогенов (по Дж. Хендерсону, 1999) и онкобелков
- •Некоторые антионкогены (по Зайчику а.Ш., Чурилову л.П., 1999)
- •Дополнительная информация
- •Ситуационные задачи
- •Тест-задание для самоконтроля усвоения знаний по теме
- •Правильные ответы на вопросы:
- •Ситуационные задачи
- •Дополнительная информация Метаболический синдром
- •Индекс массы тела (имт)
- •Ситуационные задачи
- •Дополнительная информация
- •Ситуационные задачи
- •Дополнительная информация
- •Функциональные заболевания желудка:
- •Суточный внутрижелудочный и внутрипищеводный рН-мониторинг
- •Типы желудочной секреции
- •Ситуационные задачи
- •Дополнительная информация
- •Клинико-биохимические печеночные синдромы
- •Синдром цитолиза:
- •Синдром холестаза (экскреторно-билиарный):
- •Синдром гепатоцеллюлярной недостаточности:
- •Ситуационные задачи
- •Дополнительная информация
- •Периоды терминальной стадии
- •Ситуационные задачи
- •Ситуационные задачи
- •Ответы на ситуационные задачи
- •Ситуационные задачи
- •Ситуационные задачи
- •Патофизиология крови
- •Ситуационные задачи
- •Гемостаз
- •Вопросы:
- •Вопросы:
- •Вопросы:
- •Вопросы:
- •Вопросы:
- •Вопросы:
- •Вопросы:
- •Вопросы:
- •Задача 35
- •Вопросы:
- •Гемограммы
- •Показатели крови в норме
- •Вычисление индексов эритроцитов:
- •Показатели крови в норме (продолжение)
- •Морфологическая характеристика основных видов анемий с учетом эритроцитарных индексов
- •Характеристика степени тяжести анемии (по е. Д. Гольдбергу)
- •Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
- •Методы определения функций тромбоцитов
- •Методы исследования коагуляционного гемостаза Показатель, характеризующий 1-ю фазу свертывания — протромбиназообразование
- •Показатели, характеризующие 2-ю фазу свертывания —тромбинообразование (пв, пти, мно)
- •Показатель, характеризующий 3-ю фазу свертывания — фибринообразование
- •Методы исследования коагуляционного гемостаза, характеризующие гиперкоагуляцию
- •Некоторые показатели системы гемостаза в норме Показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
- •Показатели коагуляционного гемостаза
- •Показатели активности системы фибринолиза
- •Цитохимическая характеристика различных форм лейкозов
Описание слайдов
А. Трисомии — хромосомные синдромы
ХУУ-синдром (слева), ХХХ-синдром (справа); (супермужчина и суперженщина).
ХУУ — импульсивное агрессивное поведение, большое число таких индивидов находится в тюрьмах.
ХХХ — астеничность, снижение примерно на 30 % коэффициента интеллектуальности.
Синдром Дауна: плоское лицо, монголоидный разрез глаз, эпикант, диспластичные ушные раковины, гипотония, гиперподвижность суставов, низкорослость, умственная отсталость, обезьянья складка, большой хватательный палец на стопе. 95 % — трисомия 21 хромосомы, 3 % — транслокация. Частота 1:650 новорожденных; 5 % всех умственно отсталых детей имеют синдром Дауна. Диагностируется пренатально (амниоцентез, ультразвук).
Синдром Дауна (продолжение): кольцо Брушфильда на радужке, борозды на языке.
Синдром Патау (трисомия 13 хромосомы): слияние фронтальных долей головного мозга. Билатеральная расщелина губы и неба, микроцефалия, гипотелоризм (уменьшение расстояния между глазами), двурогая матка, полидактилия, кистозная почка, колобома радужки, флексорная контрактура.
4а — продолжение (двурогая матка, характерное положение пальцев кистей и стоп), кистозная почка, гиперсегментированные ядра нейтрофилов.
Трисомия 8: микрогнатия, гипоспадия, крипторхизм, расщелина мягкого неба, гидронефроз, отсутствие коленной чашечки.
Синдром Эдвардса (трисомия 18 хромосомы): микрогнатия, гипоплазия ногтей, укорочение большого пальца стоп, подковообразная почка, дорсофлексорное положение большого пальца стопы, гипертелоризм, эпикант, птоз.
Моносомии
Синдром Тернера (ХО): отсутствие телец Барра, вялая кожа (cutis laxa), гипоплазия матки, тяжевидные яичники, крыловидная складка на шее.
Делеции
Синдром ВольфаХиршхорна — 4р‾: выступающий лоб, страбизм, преаурикулярные навески, плоский нос, короткий фильтр, «рот карпа», гипопластичная нижняя челюсть, колобома радужки, гипоспадия, крипторхизм, расщелина неба, глухота.
Синдром кошачьего крика — 5р: антимонголоидный разрез глаз, лунообразное лицо, микроцефалия, гипертелоризм, эпикант, низкорасположенные ушные раковины, преаурикулярные навески, вялый надгортанник, своеобразное расположение голосовых связок, нарушение фонации.
Врожденные пороки развития мультифакториальной природы
Затылочная мозговая грыжа менингоцеле (слева). Моноамниотическая двойня (справа) дискордантная по анэнцефалии (доказательство негенетической природы). Оба состояния могут быть диагностированы пренатально (ультразвук, рентгенография, уровень альфа-фетопротеина в амниотической жидкости).
Типичная анэнцефалия.
Гидроцефалия. Этиология мультифакториальная. Есть Х-сцепленные формы, рецессивные.
Синдром амниотических тяжей. Пороки и ампутация частей конечностей, связаны с амниотическими перетяжками. Редко встречаются наследственные формы.
Вздутие живота при болезни Гиршпрунга (агенезия ганглиев на определенных участках кишечника). Пример мультифакториального заболевания.
Заболевания с доминантным типом наследования
Пример доминантного заболевания с полной пенетрантностью (ахондроплазия у матери и дочери, отец здоров).
Врожденный универсальный гипертрихоз. Наследуется аутосомно-доминантно. Заболевание с высокой пенетрантностью и различной экспрессивностью.
Цилиндроматоз. Пример аутосомно-доминантного заболевания с неполной пенетрантностью.
Заболевания с рецессивным типом наследования
Гемартрозы при гемофилии А в области коленных суставов и стопы. Заболевание связано с дефицитом VIII фактора, тип наследования — Х-сцеп-ленный рецессивный.
Синдром Хантера: Х-сцепленный рецессивный тип мукополисахаридоза. Умственная отсталость, грубые черты лица (гаргаиризм), гипертелоризм, макроглоссия, тугоподвижность суставов, гепатоспленомегалия. Дефект обмена гликозаминогликанов. Существуют методы пренатальной диагностики (биохимические).
Прогерия (синдром преждевременного старения). Наследуется аутосомно-рецессивно.
Летальные формы остеохондродисплазий: ахондрогенез, кампомелический синдром («кампос» — сабля) — аутосомно-рецессивный (?). Танатофорная дисплазия (2 случая, аутосомно-доминантный тип — ?).
Формы патологии с различными типами наследования
Синдром ЭлерсаДанлоса. Связан с наследственным дефектом структуры коллагена. Характерна гиперэластичность кожи, гиперподвижность суставов, морщинистость кожи, «обвислые уши», рубцы по типу «папиросной бумаги», кровоизлияния (хрупкая стенка сосудов), пороки сердца.
Существуют методы пренатальной диагностики (молекулярно-генети-ческие).
Заболевания с неизвестным типом наследования
Пример заболевания с неизвестным типом наследования: нейрокожный меланоз (невусы).
Дизостоз — аномалии развития костей скелета, лежащие в основе семейных наследственных болезней костной системы.