44. Нефротический синдром. Этиология. Патогенез. Клинические проявления нефротического синдрома. Осложнения. Особенности у детей.

Нефротический синдром — неспецифический симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (5 г и более в сутки) и нарушениями белково-липидного и водно-солевого обмена, проявляющимися гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией, отеками (анасарка, гидроторакс, асцит) и водянкой серозных полостей. Чаще наблюдается у детей в возрасте от 2 до 5 лет и у взрослых до 35 лет.

Нефротический синдром подразделяют на первичный и вторичный.

Первичными являются липоидный нефроз и нефротический синдром, развивающийся при мембранозной нефропатии, фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, врожденный (семейный) нефротический синдром, первичный амилоидоз почек.

Вторичный нефротический синдром наблюдается как следствие поражения почек при диффузных заболеваниях соединительной ткани, геморрагическом васкулите, затяжном септическом эндокардите, туберкулезе и других болезнях.

Причинами: лимфогранулематоз, миеломная болезнь, тромбоз нижней полой вены или почечных сосудов, опухоли различной локализации, нефропатия беременных, сахарный диабет.

Симптомы. Жалобы на слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, отеки, ощущение тяжести в поясничной области. Отеки нарастают быстро, сопровождаются олигурией, могут достигать степени анасарки, когда развиваются асцит, гидроторакс, гидроперикард. При больших отеках на бледной коже появляются полосы растяжения, признаки дистрофии кожи и ее придатков: шелушение, сухость, ломкость, При нарастании гидроторакса и гидроперикарда возникает одышка при физической нагрузке и в покое. При отсутствии асцита удается пальпировать увеличенную печень мягкоэластической консистенции. Тоны сердца могут быть приглушены, при анемии наблюдаются тахикардия и систолический шум, По мере уменьшения отеков выявляется атрофия скелетной мускулатуры. К этим клиническим признакам присоединяются проявления основного заболевания, что крайне отягощает состояние больного.

Осложнения:разнообразны: возможны отек мозга, отек сетчатки, флеботромбозы, вторичная инфекция, инфаркт миокарда, инсульт, острая почечная недостаточность и др. Одним из серьезных осложнений является нефротический криз, развивающийся вследствие значительного снижения онкотического давления плазмы и характеризующийся картиной гиповолемического шока.

45. Нефритический синдром. Этиология. Клинические проявления. Лабораторная характеристика нефритического синдрома. Особенности у детей.

Нефритический синдром - это совокупность симптомов, напоминающих острый нефрит: бурное появление или нарастание отеков с типичной бледной одутловатостью лица, сопровождающееся олигурией, увеличением протеинурии, почечной гематурии, возникновением или нарастанием артериальной гипертензии, в первую очередь диастолической, нередко сочетающимся с нарушением функции почек.

Возникновение остронефритического синдрома наиболее характерно для острого постстрептококкового нефрита, когда перечисленные признаки появляются внезапно, спустя короткое время ( до 7-12 дней) после воздействия известного этиологического фактора (стрептококковая ангина, охлаждение и пр.). Он может развиться в начале хр.нефрита , при подостром гломерулонефрите, других вариантах быстро-прогрессирующего гломеру.понефрита, поражении почек при системной красной волчанке, узелковом периартериите, геморрагическом васкулите.

Классические признаки острого нефрита:

- Гематурия - Отёки лица (особенно век)- Артериальная гипертензия – Гипокомплементемия - Олигоанурия.

Лабораторные данные

- Олигурия

- Протеинурия от 0,5 до 2 г/м2/сут.

- Мочевой осадок содержит эритроциты, лейкоциты и клетки почечных канальцев, цилиндры.

- Снижение гемолитической активности компонента комплемента СН50.

- УЗИ определяет размеры почки (не изменены или увеличены) и скорость клубочковой фильтрации.