- •1. Сбор жалоб (одышка, кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке),
- •10. Сбор жалоб (одышка, кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке),
- •12.Осмотр больных с патологией кроветворной системы. Оценка походки. Изменение окраски кожи и слизистых. Геморрагические симптомы. Особенности осмотра детей с патологией кс
- •14 Анемический синдром. Причины. Основние клинические признаки.Диагностическое значение основных методов лабораторной и инструментальной диагностики. Особенности у детей.
- •15. Синдром миело- и лимфопролиферации. Причины развития. Основные клинические признаки. Диагностика
- •16. Геморрагический синдром. Причины. Основные клин признаки. Диагностическое значение основных методов лабораторной и инструментальной диагностики. Особ у детей
- •17 Осмотр области сердца: верхушечный , сердечный толчок, сердечный горб.Хар-ка верх. Толчка: локализация, площадь, сила, высота. Диагностическое значение. Особ у детей
- •20.Расспрос больного с з/б ссс. Основные жалобы: боль в области сердца, одышка, удушье, сердцебиение, перебои в сердце, кашель, кровохарканье, отеки. Сбор анамнеза. Особ-ти у детей
- •44. Нефротический синдром. Этиология. Патогенез. Клинические проявления нефротического синдрома. Осложнения. Особенности у детей.
- •45. Нефритический синдром. Этиология. Клинические проявления. Лабораторная характеристика нефритического синдрома. Особенности у детей.
- •46. Синдром почечной артериальной гипертензии. Причины. Симптомы. Диагностика. Особенности у детей.
- •47. Синдром острой почечной недостаточности. Причины. Клинические проявления. Основные методы лабораторной диагностики. Особенности у детей.
- •48. Синдром хронической почечной недостаточности. Причины. Клинические проявления. Основные методы лабораторной диагностики. Особенности у детей.
- •49. Понятие «амилоидоз». Этиопатогенез. Клинические проявления амилоидоза почек. Лабораторно-инструментальная диагностика амилоидоза.
- •50. Понятие «мочекаменная болезнь». Этиопатогенез. Клинические проявления мочекаменной болезни. Лабораторно-инструментальная диагностика мочекаменной болезни
- •51. Расспрос больного с заболеванием пищеварительной системы. Жалобы, предъявляемые пациентом при заболевании пищевода, желудка, кишечника.. Сбор анамнеза. Особенности у детей
- •55. Синдром дисфагии: причины, симптомы, механизм возникновения. Методы лабораторной и инструментальной диагностики при синдроме дисфагии. Особенности у детей.
- •56. Синдром желудочной диспепсии. Причины, симптомы, механизм возникновения. Лабораторно-инструментальные методы диагностики. Особенности у детей.
- •59. Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы.Причины, симптомы. Механизм возникновения. Методы лабораторной и инструментальной диг-ки. Особ-ти у детей.
- •60.Синдром желтухи. Причины, симптомы. Механизм возникновения. Методы лабораторной и инструментальной диагностики. Особ-ти у детей.
- •61.Синдром печеночн-оклеточной недостаточносТи. Причины, симптомы. Мех возн-ия. Методы инструментальной и лабораторной диаг-ки. Особ у детей
- •77. Исследования мышечной системы
15. Синдром миело- и лимфопролиферации. Причины развития. Основные клинические признаки. Диагностика
Миелоапластический синдром объединяет большую группу состояний, различных по этиологии и патогенезу, основные клинические проявления которых обусловлены подавлением костно-мозгового кроветворения. По происхождению различают врожденные, т.е. генетически обусловленные,и приобретенные формы миелоидной аплазии; потечению - о и х. Выделяют также формы, характеризующиеся неполным угнетением регенераторной способности костного мозга, его гипоплазией и полным подавлением его функции— аплазией. Различные клинико-гемолитические варианты миелоидной гипо- и аплазии, обусловленные преимущественно парциальным (т. е. частичным, в одном направлении) или тотальным (во всех направлениях) подавлением регенераторной способности костного мозга, в клинике выделяются под разными названиями. Наиболее яркими формами являются гипо- и апластическая анемии, при которых в первую очередь подавляется эритропоэтическая функция костного мозга, агранулоцитоз, характеризующийся подавлением гранулоцитопоэтической функции костного мозга, а также панмиелофтиз, при котором нарушена регенеративная функция костномозговой ткани во всех направлениях (т. е. более или менее равномерно нарушена продукция как эритроцитов, так и гранулоцитов и тромбоцитов). С гипо- и апластическими состояниями костного мозга, в частности с гипо- пластической анемией, не следует смешивать его гипорегенераторные состояния, развивающиеся, например, при хронической постгеморрагической анемии, тяжелой гемолитической анемии и в некоторых других случаях. В отличие от гипопластических анемий при гипорегенераторных анемиях в костном мозге сохраняется довольно большое количество родоначальных клеток эритробластического ростка, не наблюдается неуклонно прогрессирующего течения болезни: при ликвидации причины, приведшей к истощению костного мозга, его функция восстанавливается. К миелоапластическим состояниям также не относятся случаи, когда уменьшение содержания в периферической крови форменных элементов (эритроцитов, нейтрофилов, тромбоцитов) обусловлено их
повышенным разрушением в селезенке, «гиперспленизмом». Такие состояния наблюдаются при значительном увеличении селезенки, например при циррозах печени, поскольку при этих состояниях активность костного мозга не снижена, а, наоборот, повышена. Не попадают в эту группу и цитопении, обусловленные метаплазией костного мозга (при злокачественных лимфомах, лейкозах) и вытеснением миелопролиферативной ткани (при миеломной болезни, множественных метастазах рака и др.).
Этиология и патогенез. Этиологические факторы миелоидной гипо- и аплазии разнообразны. В одних случаях это эндогенные причины, например гипофункция вилочковой железы, наследственная предрасположенность и др. Однако чаще всего на первом месте находятся экзогенные факторы, среди которых наибольшее значение имеют следующие: а) интоксикация химическими веществами, например отравление бензолом, тетраэтилсвинцом; б) длительный бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов, например амидопирина, бутадиона, цитостатических средств (эмбихин, ТиоТЭФ, меркаптопурин), метилтиоурацила, сульфаниламидов, некоторых антибиотиков (левомицетин) или повышенная чувствительность к ним; в) инфекционно-токсические факторы (туберкулез, сепсис, сифилис); г) употребление в пищу продуктов растительного
происхождения, в которых при определенных условиях могут образоваться токсичные вещества (зерно перезимовавших в поле злаков); д) действие ионизирующей радиации (радиоактивные вещества, рентгеновское излучение и др.). Считается, что действие перечисленных факторов в основном заключается в угнетении ферментов нуклеопротеидного ряда, что приводит к задержке митотического деления клеток.
В последнее время в развитии ряда форм миелоидной гипоплазии и аплазии придается
значение аутоагрессивному механизму — выработке организмом антител против собственных клеток крови и костного мозга. Возможно, однако, что выработка аутоантител не является пусковым механизмом болезни, а происходит вторично, к уже измененным клеткам. В ряде случаев причины миелоидной аплазии остаются неясными.
Патологоанатомическая картина. В классических случаях обнаруживаются резкое малокровие органов, дистрофические изменения в них, а также следы множественных кровоизлияний. «Территория» красного костного мозга резко сужена за счет замещения его жировой тканью.
Клиническая картина. В зависимости от преимущественной направленности
подавления функции костного мозга клиническая картина различна. Однако наиболее характерные симптомы бывают обусловлены анемизацией, геморрагическим диатезом, появлением некрозов тканей и присоединением вторичной инфекции (например, при агранулоцитозе). В процессе развития заболевания нередко отмечается определенная динамичность клинической картины: если вначале доминировал какой-либо синдром, то затем присоединяются другие синдромы и проявления болезни все более свидетельствуют о тотальном подавлении регенераторной способности костного мозга. Если заболевание
начинается постепенно и незаметно, первыми обычно являются жалобы на слабость, одышку, немотивированную быструю утомляемость, снижение трудоспособности. При тромбоцитопении возможны геморрагические явления — кровотечения из носа, множественные «синяки» на коже, возникающие при малейшей травме, а иногда и спонтанно, желудочно-кишечные, маточные кровотечения и др. Как правило, наблюдается лихорадочное состояние.
При общем осмотре обращает на себя внимание бледность больных; могут быть следы
подкожных кровоизлияний в виде синевато-багровых пятен, в дальнейшем приобретающих бурую, а затем желтую окраску. Кожа влажная, ее тургор нерезко снижен. При выраженной тромбоцитопении бывают положительные симптомы «щипка» и «жгута». Изменения в сердце, легких, почках и желудочно-кишечном тракте в большинстве случаев малохарактерны, однако при возникновении геморрагического синдрома возможны кровоизлияния в различные органы и кровотечения, как внутренние, так и наружные. Лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены.
Картина крови отражает различную направленность и степень нарушения
регенераторной способности костного мозга. При гипо- и апластической анемии в крови резко уменьшено содержание эритроцитов — до 1,0-1012/л и менее. Как правило, эритропении сопутствуют более или менее выраженные лейко- и тромбоцитопения. Резко уменьшено количество ретикулоцитов.
При агранулоцитозе наиболее выражена нейтропения: количество лейкоцитов
уменьшается до 1,5*10 9—1,0-10 9 и даже до 0,2-109/л, причем в первую очередь снижается содержание гранулоцитов, которое не превышает 15—5% от общего количества лейкоцитов. За счет этого возникают относительный лимфоцитоз и моноцитоз, хотя абсолютное содержание в крови этих клеточных форм лейкоцитов обычно не изменено или незначительно уменьшено. Более молодые формы нейтрофильных лейкоцито —палочкоядерные — в периферической крови практически отсутствуют. Не удается обнаружить и эозинофилы. Наблюдается ряд патологических изменений в ядрах и
цитоплазме нейтрофилов: пикноз ядер, токсическая зернистость цитоплазмы. Анемия и тромбоцитопения в начальном периоде нерезко выражены, однако затем прогрессируют.
Наконец, в некоторых случаях анемия, лейкопения и тромбоцитопения развиваются
почти параллельно, что соответствует клинической картине панмиелофтиза
(panmyelophthisis — от греч.— pan — «охватывающий все», myelos — костный мозг, phthisis—истощение). При уровне тромбоцитов ниже 50,0-10 9—30,0-10 9/л крови возникает геморрагический синдром.
В начальных стадиях заболевания картина стернального пунктата существенно не изменена; может наблюдаться относительное уменьшение клеток эритробластического или миелобластического ростка. В выраженных случаях отмечается бедность стернального пунктата клеточными элементами, преобладают ретикулярные и плазматические клетки. Поскольку аплазия костномозговой ткани развивается неравномерно, в стернальный пунктат могут случайно попасть участки костного мозга с наименее выраженными изменениями, что иногда вводит в заблуждение врача относительно тяжести процесса. Более четкую и точную картину костномозгового кроветворения дает трепанобиопсия гребешка подвздошной кости, позволяющая приготовить гистологические препараты костного мозга.
Течение. Различают острые формы, в ряде случаев с молниеносным течением (описаны случаи агранулоцитоза, когда смерть больных наступала через 2 дня), подострые и хронические формы. Формы с подавлением лейкопоэза в большинстве случаев протекают быстрее, чем с преимущественным подавлением эритропоэза, что в известной степени определяется неравной продолжительностью жизни белых и красных кровяных клеток. Прогноз крайне неблагоприятен при врожденной и генуинной формах миелоидной аплазии: заболевание прогрессирует и через определенный срок заканчивается смертью больного. При миелотоксической форме болезни, например при передозировке анальгина,
бутадиона или цитостатических препаратов, если вовремя прекратить их прием и провести соответствующее лечение, нередко удается приостановить развитие заболевания и даже добиться излечения. При агранулоцитозе частой причиной смерти больных является сепсис.
Лечение. Проводится обязательно в стационарных условиях. С целью воздействия на
аутоиммунный механизм развития болезни назначают кортикостероидные препараты, например преднизолон.
При значительной анемизации проводят повторные переливания крови и эритроцитной массы. Больным лейкопенией и тромбоцитопенией переливают не только кровь, но и специально приготовленные лейкоцитную и тромбоцитную массы. Для стимуляции лейкопоэза назначают натрия нуклеинат и пентоксил, анаболические стероидные гормоны. Во всех случаях проводят массивную витаминотерапию, причем особенно показан витамин В12. При септических осложнениях назначают антибиотики. В последнее время для лечения миелоидной аплазии применяют пересадку костного мозга.