6.3.8. Гипоплазия почек

Гипоплазия почек — врождённое уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на ме-танефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.

Гипоплазированная почка макроскопически представляет нор¬мально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипопла¬зии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией и гипо¬плазию с дисплазией.

• Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.

• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клу¬бочков сочетается с увеличением общего объёма интерстициальной ткани и расширением канальцев.

• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характери¬зуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окружённых незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубоч-ковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и арте-риол с утолщённой стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встре¬чают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мо-чевыводящих путей.

Клиническая картина

Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ран¬них этапах жизни ребёнка послужить причиной артериальной гипер¬тензии. Подобные ренин-зависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких слу¬чаях — нефрэктомия (при одностороннем поражении).

Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы и даже недели жизни ребёнка. Дети отстают в росте и развитии. Не¬редко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентра¬ционной способности почек. Однако данные биохимических иссле¬дований крови ещё длительное время остаются нормальными. Арте¬риальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжело протекаю¬щим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.

Диагностика

Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгеноло¬гическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хо¬рошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки Могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.

При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пие¬лонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.

Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает по¬чечная ангиография (рис. 6-34). При гипоплазии диаметр почечной артерии и вены уменьшен в 1,5—2 раза по сравнению с сосудами здо¬ровой почки; последующие генерации сосудов (сегментарные, меж¬долевые) также истончены, но прослеживаются до периферии поч¬ки. Фаза нефрограммы выражена вполне удовлетворительно. При вторично сморщенной почке ангиографическая картина может ука¬зать на нормальный диаметр почечной артерии, однако все последу¬ющие артериальные генерации резко сужены, коленообразно изог¬нуты, большая их часть «обрублена», периферия не прослеживается. Нефрограмма слабая, разреженная, иногда отсутствует.

Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии не¬велика.

Лечение

В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефри¬том и артериальной гипертензией, лечение обычно сводится к не-фрэктомии.

При двусторонней гипоплазии почек, осложнённой тяжёлой почеч¬ной недостаточностью, спасительной мерой может служить только дву¬сторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.