6.3. Аномалии почек и мочеточников

Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек.

• Аномалии количества включают агенезию почек и различные вари¬анты удвоения почек и мочеточников.

• Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек.

• Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.

• Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию, удвоение почки и кистозные аномалии.

6.3.1. Агенезия почки

Отсутствие закладки почки встречают с частотой 1 на 1000 ново¬рождённых. Двусторонняя почечная агенезия возникает в 4 раза реже односторонней и преимущественно у мальчиков (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны и обычно Рождаются мёртвыми. Однако описаны казуистические наблюдения Довольно длительного выживания. Это можно объяснить замечатель¬ной особенностью детского организма, когда другие органы выпол¬няют функцию поражённого или полностью вышедшего из строя °Ргана. При этом функцию выделения осуществляют печень, кишеч¬ник, кожа и лёгкие.

Агенезия почки обычно сочетается с отсутствием мочевого пузы-Ря> дисплазией половых органов, нередко — с лёгочной гипоплази-еН, менингоцеле и другими врождёнными пороками.

Клиническая картина и диагностика

Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мо¬чевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.

При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не по¬является. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангио¬графия указывает на отсутствие почечной артерии (рис. 6-21).

6.3.2. Удвоение почек и мочеточников

Удвоение — самая частая аномалия почки, встречающаяся у 1 и3 150 новорождённых, причём у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчи¬ков. Она может быть одно- и двусторонней. Возникновение аномалиии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом нача-де или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему.

Верхний сегмент почки составляет около трети всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровоснабжение из аорты.

Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в моче¬вой пузырь либо раздельно (рис. 6-22), либо сливаясь в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идёт о непол¬ном удвоении коллекторных систем почки и мочеточников (рис. 6-23). Это состояние чревато возникновением уретеро-уретерального реф¬люкса, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретеро-уретеральный рефлюкс — функцио¬нальное препятствие, способствующее застою мочи и развитию пие¬лонефрита. При полном удвоении коллекторной системы почки и мочеточников каждый из мочеточников открывается в мочевой пу¬зырь отдельным устьем. При этом мочеточник, дренирующий ниж¬ний сегмент, открывается в мочевой пузырь проксимальнее обычно¬го места впадения (угла мочепузырного треугольника), а мочеточник, дренирующий верхний сегмент, — дистальнее (закон Вейгерта—Мей-ера). При этом у девочек (рис. 6-24, а) он может оказаться эктопиро-ванным в производные урогенитального синуса (шейку мочевого пузыря, уретру, преддверие влагалища) и мюллеровых протоков (вла¬галище, матку), а у мальчиков (рис. 6-24, б) — в производные воль-фовых протоков (заднюю уретру, семенные пузырьки, семявынося-щие протоки, придаток яичка).

По статистическим данным, эктопия устья при удвоении мочеточ¬ника бывает в 10% случаев, причём у девочек в 4 раза чаще, чем У мальчиков.

Клиническая картина и диагностика

Эта форма заболевания у детей чаще всего проявляется инфекци¬ей мочевых путей, что служит показанием к комплексному исследо¬ванию, хотя человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений, и лишь при случайном УЗИ выявляют аномалию. Удвоение мочеточников в час¬ти случаев становится причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще реф¬люкс происходит в нижний сегмент удвоенной почки. Устье моче¬точника верхнего сегмента иногда оказывается суженным, что при-водит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет кочевого пузыря (уретероцеле), и расширению мочеточника (мега-УРетер; рис. 6-25).

Диагноз ставят на основании результатов УЗИ и экскреторной УРографии.

На экскреторных урограммах, если функция обоих сегментов Ночки сохранена, коллекторные системы чётко дифференцируют-Ся- При поражении паренхимы одного из сегментов (чаще верхнего) ^Двоенной почки он может быть не виден. Однако опосредованно можно судить о существовании поражённого сегмента на основа¬нии смещения функционирующего сегмента и уменьшения количе¬ства чашечек.

Цистоскопия позволяет отдифференцировать полное и неполное удвоение мочеточников, оценить состояние их устьев. Наличие боль¬шого уретероцеле нередко затрудняет цистоскопию и не позволяет идентифицировать устья мочеточников.

При шеечной и уретральной эктопиях мочеточника основная жа¬лоба — постоянное недержание мочи наряду с сохранёнными позы¬вами к мочеиспусканию и нормальными микциями.

Диагностике помогают данные экскреторной урографии с отсро¬ченными снимками (удвоение лоханки), цистоуретрографии (возмо¬жен рефлюкс в эктопированный мочеточник), цистоуретроскопии. Некоторую помощь может оказать проба с введением в мочевой пу¬зырь по катетеру с баллоном метилтиониния хлорида. Подтекание неокрашенной мочи мимо катетера свидетельствует о наличии урет¬ральной эктопии мочеточника.

Лечение

Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников пока¬зано в следующих случаях:

• полное отсутствие функций одного или обоих сегментов поч¬ки — проводят геминефруретерэктомию или нефрэктомию;

• рефлюкс в один или оба мочеточника — выполняют антиреф-люксную операцию;

• уретероцеле — показано его иссечение с неоимплантацией мо¬четочников в мочевой пузырь;

• внесфинктерная эктопия мочеточника — последний анастомо-зируют с мочеточником, впадающим в мочевой пузырь, и ребёнок избавляется от недержания мочи.