Спазмофилия

Спазмофилия (или детская тетания) - заболевание, обусловленное расстройством минерального обмена. Оно встречается у детей от 3-х мес до 2-х лет и характеризуется повышенной нервно-мышечной возбудимостью, наклонностью ребенка к клоническим и тоническим судорогам.

Этиология

Спазмофилия имеет тесную связь с рахитом. Главную этиологическую роль при ней играет недостаточность витамина Д с последующим расстройством минерального обмена. Чаще спазмофилия встречается у недоношенных детей и находящихся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями.

Спазмофилия развивается у детей с симптомами рахита. Отмечается зависимость заболевания от времени года: особенно часто встречается весной, и почти никогда не наблюдается летом. Связь рахита со спазмофилией подтверждается тем, что излечение её наступает лишь от антирахитической терапии. В развитии спазмофилии играет роль и ряд вспомогательных факторов. Так, приступ явной формы возникает при повышении температуры, после плача. Но эти факторы могут вызвать заболевание только на фоне гиповитаминоза Д и нарушенного минерального обмена.

Патогенез

В развитии спазмофилии основное значение имеет нарушение Р-Са обмена. В крови больных спазмофилией, несмотря на наличие рахита, который обычно сопровождается гипофосфатемией, количество неорганического фосфора увеличивается. Эта относительная гиперфосфатемия способствует снижению ионизированной части Са. Уровень Са крови снижается до 1,7 ммоль/л. Степень ионизации Са уменьшается также при снижении концентрации водородных ионов, т.е. при алкалозе. При спазмофилии развивается алкалоз, вместо ацидоза, характерного для рахита. Таким образом, ведущим моментом в патогенезе спазмофилии является гипокальциемия.

Весной под влиянием усиливающейся инсоляции у детей, стра дающих рахитом,повышается образование в организме вит.Д. При этом увеличивается содержание неорганического Р в крови, ацидоз сменяется алкалозом, усиливается процесс отложения Са в костях, развивается гипокальциемия, что приводит к повышенной возбудимости нервной системы и проявлениям спазмофилии.

Как отмечалось ранее, провоцировать приступ заболевания могут случайные причины. Так, при длительном плаче усиливается вентиляция легких. Это приводит к сдвигу реакции крови в щелочную сторону, т.е. к алкалозу. В связи с этим уменьшается ионизация Са и повышается возбудимость нервной системы. При повышении температуры тела учащается дыхание, что также способствует сдвигу обмена веществ в сторону алкалоза. Вскармливание коровьим молоком способствует накоплению в организме фосфатов.

Следует отметить, что спазмофилия чаще развивается у детей, страдающих легкой формой рахита. Это обьясняется тем, что при легких формах рахита быстрее, чем при тяжелых, может произойти сдвиг в сторону алкалоза с последующим развитием приступа спазмофилии

Клиническая картина.

Различают латентную (скрытую) и явную (манифестную) спазмофилию.

При скрытой спазмофилии наиболее часто наблюдается с-м Хвостека: при легком поколачивании в области fossa canine между скуловой дугой и углом рта появляются подергивания мускулатуры рта, носа и века соответствующей стороны.

Выявляется также симптом Труссо: при сдавлении сосудисто-нервного пучка на плече кисть принимает положение "руки акушера". Сжатие производят рукой или жгутом, который накладывают на 3-5 минут в области середины плеча до полного прекращения кровотока.

Симптом Люста: при поколачивании ниже головки малоберцовой кости происходит разгибание и отведение стопы кнаружи ( «нога балерины»).

Симптом Эрба: повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость. Для выявления этого симптома раздражают постоянным током нерв в локтевом сгибе. У здорового ребенка при силе тока более 5mА при размыкании катода сокращаются мышцы предплечья и сгибаются пальцы, а у больного – при силе тока 1-2 mA.

Явная спазмофилия проявляется в 3-х клинических формах:

в форме лагингоспазма, карпо-педального спазма и

эклампсии. Из общих симптомов отмечаются тахикардия, повышенная потливость, тревожный сон, беспокойство,нарушение функции ЖКТ.

Наиболее частая форма – ларингоспазм – спазм голосовой щели, наступающий во время крика, плача ребенка. При легком сужении голосовой щели появляется затрудненный вдох, напоминающий иногда "петушиный" крик. В тяжелых случаях голосовая щель закрывается,дыхание прекращается, ребенок ртом "ловит" воздух, кожа становится цианотичной,покрывается потом, нередко наступает потеря сознания. Через несколько секунд дыхание восстанавливается. В течение дня приступы могут повторяться. Иногда при длительной остановке дыхания может наступить смерть ребенка.

Реже встречаются карпопедальные спазмы. Это тонические судороги мускулатуры рук и стоп. Конечности принимают характерное положение: кисти согнуты внутрь, большой палец прилегает к ладони, пальцы разогнуты - "рука акушера". Нередко кисть согнута в кулак. Нижние конечности согнуты в тазобедренном и коленном суставах, стопа и все пальцы - в состоянии резкого подошвенного сгибания. Такой спазм мускулатуры конечностей держится от нескольких часов до нескольких дней и может рецидивировать.

Редкой, но наиболее опасной формой спазмофилии является эклампсия, проявляющаяся в виде общих клонико-тонических судорог с потерей сознания. Приступ начинается обычно с подергивания мышц лица у угла рта или глаз. Затем судороги распространяются на конечности, дыхательную мускулатуру. Голова ребенка запрокидывается назад, изо рта появляется пена. Сознание теряется.Нарушается дыхание, появляется цианоз. Пульс учащен. Нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Длительность приступа от нескольких секунд до 20-30 минут, судороги постепенно затихают и больной засыпает. Во время судорог может произойти остановка сердца и дыхания.

В 1-ом полугодии жизни спазмофилия протекает преимущественно в виде общих судорог и ларингоспазма. У детей 1-го года и старше чаще наблюдаются карпопедальные спазмы. При отсутствии соответствующего лечения в весенние месяцы спазмофилия может рецидивировать. Латентная фора спазмофилии может обнаруживаться на протяжении нескольких месяцев, явная – до 2 -3 недель.

Диагностика спазмофилии

Наибольшие трудности представляет диагностика эклампсической формы спазмофилии. Судороги могут быть сходны с эпилепсией, судорогами при инфекционных заболеваниях или органических поражениях мозга. В диагностике играет роль возраст ребенка до 2-х лет, наличие симптомов рахита, время года, отсутствие температурной реакции, неврологической симптоматики, ясное сознание после приступа. Решающее значение имеет наличие симптомов повышенной мышечной возбудимости и гипокальциемия.

Лечение спазмофилии.

При выраженных проявлениях спазмофилии назначают водно-голодную паузу на 8-12 часов с последующим назначением углеводистой пищи в виде каш, овощных пюре, соков. Грудным детям дают грудное молоко или кислые смеси. Голодная диета и углеводистая пища оказывают ацидотическое действие, противодействуя этим имеющемуся алкалозу. Ограничивают количество коровьего молока и мяса из-за богатства их фосфатами. Назначают творог.

Из медикаментозных средств при общих судорогах применяют противосудорожные средства: седуксен, ГОМК, фенобарбитал, при необходимости проводится люмбальная пункция.

При ларингоспазме можно обрызгать ребенка холодной водой, похлопать по ягодицам, нажать на корень языка с целью раздражения.

Патогенетически обосновано использование при любой форме препаратов кальция (4-6 г в сутки в течение 2-3 недель) и ацидотически действующих препаратов, например, хлористого аммония (по 1 т 1 д.л. х 3-4 р - 10% р-р).

Применяют 10% Са Cl₂ по 1 ч - 1 дес. л. 4-6 раза в день на протяжении 2-3 недель.

Назначают 1% р-р HCl внутрь.

Основным направлением является проведение антирахитической терапии, т.е. назначение витамина Д, который назначают в дозе 2000-4000 МЕ через 2-3 дня после начала приема Са.

Профилактика спазмофилии заключается в профилактике рахита, предупреждении инфекционных заболеваний, провоцирующих спазмофилию.