§ 3. Современные исследования я олигофренопедагогике

Олигофренопедагогика как наука, имеющая свой

предмет, объект и методы исследования, в основе своей

методологии имеет теорию развития.

Исследования, проводимые в олигофренопедагогике,

опираясь на общие закономерности, воспитания и тру-

довой подготовки учащихся, разрабатывают специфиче-

скую сторону их приложения в условиях вспомогательной

школы.

Необходимость постоянно совершенствовать систему

обучения и воспитания умственно отсталых детей,

повышать ее качественный уровень требует разработки

новых и обобщения имеющихся теоретических положе-

ние олигофренопедагогики.

Одним из направлений исследований в олигофрено-

педагогике является психолого-педагогическое изучение

умственно отсталых школьников. В основе этого изуче-

ния лежит выявление особенностей учащихся вспомога-

тельной школы усваивать учебный материал с целью

коррекционного на них воздействия.

Изучение особенностей школьников в процессе обучения

Стражено в трудах В. Я. Василевской, М. Ф. Гнездилова,

Е- Н. Грузинцевой, Г. М- Дульнева, Е. Н. Завьяловой,

Р. Я. Журавлевой, Н. Ф. Кузьминой-Сыромятниковой,

М. И. Кузьмицкой, В. А. Пестовской, Т. И. Порсцкок

и др.

В этих работах были показаны трудности усвоения

умственно отсталыми школьниками знаний по основным

учебным предметам, особенности их воспитания и тру-

довой подготовки, намечены пути коррекции имеющихся

14

V учащихся недостатков, развития познавательной дея-

тельности и личности в целом.

Основы дидактики и теории воспитания, принципы

обучения учащихся вспомогательной школы разработаны

в трудах Н. П. Долгобородовой, Г. М. Дульнева, И. Г.

Еременко, X. С. Замского.

Дальнейшее развитие дидактики шло в направлении

изучения особенностей детей с учетом неоднородности

их развития. Стало очевидной необходимость индивиду-

ального и дифференцированного подхода к учащимся.

Частным вопросом этой общей проблемы явилось созда-

ние типологии учащихся вспомогательной школы при-

менительно к общеобразовательному и трудовому

обучению. Были выделены типологические группы уча-

щихся, исходя из их потенциальных способностей к

обучению и имеющихся нарушений, которые проявля-

ются в учебной деятельности при овладении русским

языком, математикой, ручным и профессиональным

трудом (В. В, Воронкова, Е. А. Ковалева, С. Л. Мирский,

Н. П. Павлова, В. В. Эк). Данное исследование позволило

уточнить представления о структуре дефекта умственно

отсталого ребенка и наметить коррекционные меры

воздействия с учетом особенностей каждого ученика или

группы учащихся.

Исследование внесло определенный вклад в развитие

теории и практики олигофренопедагогики, в частности

раздела дидактики, так как дало обоснование для

конкретизации методов и приемов обучения, т. е- для

построения честных методик. Оно будет способствовать

дальнейшей разработке новых аспектов проблемы диф-

ференциации учащихся.

Одна из ветвей этою направления разрабатывалась в

НИИ педагогики УССР в лаборатории олигофренопедаго-

гики под руководством проф. И. Г. Еременко (исследования

Л. С. Вавиной, И. Г. Еременко, Г. Н. Мерсияновой). На

основании успешности обучения общеобразовательным

предметам без учета возможностей овладения трудом

было организовано дифференцированное обучение «силь-

ных» и «слабых» учеников в разных классах.

Изучению возможностей имбецилов и обобщению

положительного педагогического опыта работы с ними

посвящены труды Г. М. Дульнева, М. И. Кузьмицкой.

До открытия при Министерстве социального обеспечения

учреждений для глубоко умственно отсталых детей

15

организме человека и охране здоровья раскрыты I

работах А. Я. Берзниекса, Е. А. Ковалевой, А. А. Рейнмаа;

Л. В. Румянцевой, Л. А. Спивак, Л. С. Стожок, Е. Д.

Худенко. Взаимозависимость животного, растительноги

мира и окружающей среды отражена в содержаииг

обучения естествознанию (Е. А. Ковалева), что является

основанием для формирования у учащихся вспомогатель'

ных школ некоторых естественнонаучных понятий.

Объем и возможность усвоения географического ма-

териала были экспериментально проверены Т. Н. Голо-

виной, И. В. Коб&лко, Т. М. Лифановой, Т. И. Пороцкой,

В. Н. Синевым, Е. Н. Сегалевич и другими. Было

выяснено, насколько учащимся доступны элементарные,

сведения по физической и экономической географий,

как они овладевают знаниями о природных условиях,

ресурсах и труде людей в нашей стране и зарубежных

странах. В содержании программы по географии дается

научное объяснение некоторых явлений природы, что

также способствует формированию у учащихся матери-

алистического мировоззрения.

Специальные исследования и школьная практика

- показали, что умственно отсталым школьникам доступны

знания о наиболее значительных событиях из истории

нашей Родины и современной общественно-политической

жизни страны (А. И. Капустин). Специальные работы

о важности для них правового обучения и воспитания

легли в основу разработки содержания раздела о госу-

дарстве, правах и обязанностях граждан (Б. П. Пузанов,

В. Н. Синев).

Практическая, коррекционно-развивающая и воспи-

тательная значимость изобразительной деятельности и

черчения показаны в исследованиях 3. А. Апацкой,

Т. Н. Головиной, И. А. Грошенкова и других. После

организации специальных подготовительных занятий уча-

щиеся могут овладеть элементарными видами декоратив-

ного рисования, рисования с натуры, на предложенные

темы, пониманием содержания некоторых произведений

живописи, скульптуры, графики <И. А. Грошенков). Они

могут читать и выполнять несложные чертежи (П. Г. Тишин).

Обобщение передового педагогического опыта послужи-

ло основанием для определения содержания обучения

пению и музыке. Умственно отсталым школьникам до-

ступно хоровое пение — наиболее активный способ

развития мх музыкальных способностей, а также слушание

18

музыки и элементы музыкальной грамоты (С. М.

Миловская).

Неотъемлемой частью учебно-воспитательной работы во

вспомогательной школе является физическое воспитание.

Все разделы содержания обучения физической культуре

экспериментально проверены в специальных исследова-

ниях (Р. Д. Бабенкова, А. А. Дмитриев, Н. А. Козленке,

В. М- Мозговой, А. С, Самыличев, С. Ю- Юровский и

другие), апробированы на практике. Показана роль

физических упражнений для коррекции двигательной

недостаточности учащихся, формирования силы, ловко-

сти, выносливости, что важно для их социальной и

трудовой адаптации.

Большое внимание в вспомогательной школе уделя-

ется вопросам трудового обучения. Специальные иссле-

дования позволили разработать и совершенствовать

содержание трудового обучения (ручной труд) в младших

классах вспомогательной школы и восьми видов про-

мышленного и сельскохозяйственного труда в старших

классах. На основе исследований Н. П. Павловой и В,

Т. Хохриной в программу младших классов включены

новые виды работ ( с природным материалом и конст-

руктором), доступные умственно отсталым школьникам,

имеющие большое коррскционное значение. С. Л. Мирским

научно обоснованы содержание и объем трудового обу-

чения по слесарному делу, под его руководством созданы

программы по другим промышленным видам трудового

обучения. На основе исследований Е. А. Ковалевой

разработано содержание обучения сельскохозяйственным

видам труда (животноводство, растениеводство, цвето-

1 водство и декоративное садоводство).

6 Способствовали совершенствованию содержания тру-

дового обучения работы Е. А. Билевича, В. И. Бондаря,

У. М. Муртузалиевой, А- В. Политовой, Б. Н. Тейвиша,

^ К. М. Турчинской, Г. Н. Мерсияиовой.

За последние годы в ряде исследований показаны

трудности социальной адаптации выпускников вспомо-

гательной школы, недостаточная подготовка учащихся к

жизни (Н. П. Павлова, Е. И. Разуван, Т. Н. Стариченко),

неиспользованные возможности эстетического и физиче-

ского воспитания учащихся (А. А. Айдарбекова). Это

дало основание для разработки и введения в практику

работы вспомогательной школы дополнительно специ-

альных видов коррекционных занятий: социально-быто-

19

вой ориентировки, рнтмики я ЛФК. По социзльно-бь

товоя ориентировке (Н. П. Павлова) и ритмике И

Айдарбекова) разработаны новые учебные программь

подготовлены рекомендации по организации ЛФК (4

А. Дмитриев, Н. А. Козленке).

Обучение общеобразовательным предметам во вспо

могательной школе имеет практическую и коррекцией

ную направленность. Практическая направленное!

обучения заключается прежде всего в том, что все, чт

изучается в школе, необходимо умственно отсталый

детям в их практической жизни. Кроме того, все знани;

и навыки они получают практическим путем в процесс!

упражнений.

Коррекционная направленность заключается в исполь-

зовании специфических методов и приемов обучения »

целью исправления психофизических недостатков умст-

венно отсталых школьников с опорой на их сохранные

возможности.

В настоящее время вспомогательная школа обеспечена

программами по всем общеобразовательным предметам,

методиками и методическими пособиями по основным

предметам. Изданы оригинальные учебники. Статьи по

методике обучения умственно отсталых школьников

публикуются в ж. «Дефектология».

Немаловажное значение в олигофренопедагогике при-

дается проблеме воспитания умственно отсталых детей.

Уже в первые годы развития олигофренопедагогяки как

науки вопросы воспитания рассматривались как наибо-

лее перспективные в деле подготовки учащихся к хизш:

(Е. Н. Завьялова).

Наиболее интенсивно эта проблема как коррекцион-

ная начала развиваться с 50-х годов под руководством

Г. М. Дульнева. Она отражена в ряде работ, выполненных

под его руководством. Следует отметить роль М. И.

Кузьмицкой в решении этой проблемы. Ею написаны

работы по воспитанию умственно отсталых детей в

школе, по трудовому воспитанию, по организации де-

тского коллектива и другие.

Одним из направлений воспитательной работы во

вспомогательной школе было изучение формирования

личности умственно отсталого ребенка в разных уело''

(работы Л. И. Даргевн;1ене, В. А. Вхрякеаа, Н.

Коломинского, Ж. И. Наьзагбйсаай, В. И. Шиши а др^

201

в семидесятые годы под руководством проф. X. С.

Омского были проведены исследования по взаимодей-

-вйге вспомогательной школы и семьи в социальной

даптации учащихся (А. Раку).

Подготовлено методическое пособие по работе воспи-

•ателя в условиях школы-интерната, в котором затра-

иваются все стороны воспитательной работы (Т. И.

Эороцкая).

Обобщение передового педагогического опыта нашло

ггражение в книге В. ф. Мачихиной ^Внеклассная

юспитательная работа во вспомогательной школе-интер-

1ате*, 1982 г.. в книге под ее редакцией «Воспитательная

)а6ота во вспомогательной школе», 1980 г. ,

Однако проблема воспитания умственно отсталых

детей, особенно детей-сирот, в условиях школы, шко-

пы-интерната, трудового коллектива требует к себе

самого пристального внимания.

В системе коррекцаонной работы вспомогательной

^шкояы исключительное место отводится труду, трудовой

подготовке умственно отсталых школьников с целью

дальнейшей их социально-бытовой ориентации и адап-

тации в условиях окружающей среды. Однако коррек-

ционная роль труда в обучении в разные периоды

рассматривалась по-разному.

До 40-х годов особенности трудовой деятельности

учащихся вспомогательных школ при определении со-

держания, видов труда, трудового обучения учитывались

недостаточно. Только в послевоенные годы содержание

трудового обучения было приближено к возможностям

учащихся (И- П. Акименко, А. П. Гозова, Г. М. Дульнев,

М. И. Рябцев, В. Н. Тарасов).

В этот период утвердился взгляд на трудовое обуче-

ние, как на важнейшее средство коррекции психофизи-

ческих недостатков. В то же время считалось, что любой

производственный труд будет оказывать коррекционное

воздействие на школьников. С критикой этого утверж-

дения выступил Г. М. Дульнев (1961 г.).

Он убедительно показал, что коррекционное значение

имеет трудовая деятельность учащихся при условии,

если она педагогически специально организована для

решения коррекционных задач-

Под руководством Г. М. Дульнева его сотрудниками и

Учениками (В. Ю. Карвялис, Е. А. Ковалева, Г. Н.

Мерсиянова, С. Л. Мирский, Н. П. Павлова, В. Т. Хохрина)

21

проделана большая работа по изучению трудовой деятеля

нести умственно отсталых школьников. Показано, что дл

подготовки школьников к труду в условиях массовог)

производства недостаточно формирования только двига

тельных трудовых навыков. Не менее важной задаче

является развитие их общетрудовых умений (процесс!

ориентировки в задании, планирования, самоконтроля».

С этих позиций развивалась новая ветвь профессий

нально-трудового обучения учашихсн вспомогательны

школ — сельскохозяйственный труд <Е. А. Ковалева, С

Д. Кудряшова, Я. А. Якушев, Е. Я. Якушева).

На основе исследований о доступности умственн

отсталым школьникам некоторых видов работ в овоще

родстве, садоводстве и животноводстве разработаны про

граммы по сельскохозяйственному труду.

В настоящее время вспомогательная школа обеспечен,

программами по 5 видам труда в городских условия)

(столярному, слесарному, картонажно-переплетному,

швейному, обувному) и специальными программами дл(

школ с сельскохозяйственным профилем обучения или

находящихся в сельской местности (сельскохозяйствен-

ный труд, стол я рно-плотничное и штукатурно-малярног

дело). Перспективны программы, разработанные С. Л

Мирским по обслуживающему труду и Е. А- Ковалев»?

по цветоводству и декоративному садоводству как дл»

школ сельской местности, так и городских школ. ИСХОДЕ

из местных условий, в ряде школ обучение ведется ген

видам труда, по которым учащиеся могут быть трудоуст-

роены (трикотажное дело, вязальное дело, цветоводство

сетевязальное дело, кулинария, обработка рыбы и др.).

В методиках профессионально-трудового обучения пс

промышленным видам труда <С. Л. Мирский) и сель

скохозяйственному труду <Е. А. Ковалева) теоретическ!

обоснованы принципы ко рре к ц ион ной на правде ННОСТЕ

трудового обучения во вспомогательной школе. )

Подготовлены специальные учебники по столярному

делу (Б. А. Журавлев), слесарному (И- 3, Спиридонов)

швейному (Г. Б. Картушина, Г. Г. Мозговая), сельско-

хозяйственному труду (Е. А. Ковалева). В перспектив!

разработка учебников и по другим видам труда.

Однако вспомогательная школа не дает завершение;

профессиональной подготовки. Остается тенденция расши-

рения сети девятых или десятых производственных классов

специальных ПТУ или групп в ПТУ, в которых отдельны!

22

1л1ускники вспомогательных школ смогут повысить

Вповень своей профессиональной подготовки, Професси-

1плизация должна быть тесно связана с местными

[словиями.

С целью совершенствования профессиональной под-

1)товки умственно отсталых школьников периодически

[поводятся организационные мероприятия по линии

рганов народного образования, обобщается положитель-

1ый опыт, вносятся конструктивные предложения по

юганизации трудовой подготовки и трудоустройства

'мственно отсталых школьников.

Большое внимание уделяется проблеме специфики

рудового обучения и специализации трудовой подготов-

,и умственно отсталых школьников с учетом местных

'словий и потребностей народного хозяйства данного

ггнона (В. И. Бондарь, А. А. Гнатюк, В. В. Коркунов,

, М- Муртузалиева и др.).

В настояшее время во многих отечественных и

Зарубежных исследованиях изучаются общие вопросы

шигофренопедагогики, вопросы дидактики и теории

'.оспитания, частные вопросы содержания, методов и

|риемов обучения различным учебным предметам.

Все проводимые исследования и богатая практика

иботы вспомогательной школы помогают решать многие

юпросы подготовки умственно отсталых учеников к

<изни в обществе и труду в условиях общего производ-

тва, т. е. их социальной и трудовой адаптации.

'лава 2. Клиника и этиология умственной отсталости

Умственно отсталые дети с самого раннего возраста

нуждаются не только в медицинской помощи, но также

в специальных условиях и методах воспитания и обу-

чения. Уровень приспособления их к жизни в обществе

и к выполнению общественно полезного труда требует

УСИЛИЙ многих специалистов, и в первую очередь

"едагогов-дефектологов.

Под понятием умственная отсталость объединены

многочисленные и разнообразные формы патологии,

проявляющиеся в недоразвитии познавательной сферы.

Существуют сотни таких патологических состояний и

заболеваний и соответственно сотни разных форм умс-

твенной отсталости. Так что диагноз умственная от-

23

сталость. олигофрения, общее психическое недо; 'д

тие представляет собой не нозологический, а груп .,;а

диагноз для данной группы аномалий развития. Р, >ч|

формы умственной отсталости различаются по этио а

патогенезу, клиническим проявлениям, могут разл< ;т

ся по времени возникновения и по особенностям те'- '-,

Общий объединяющий всех их признак состо.

недоразвитии познавательной сферы. Характерно»' ,'<

беиноетыо дефекта при умственной отсталости яв;'. „--в

недоразвитие не только познавательной, но и зу '.п

сторон психической деятельности, т. е. эмоционд- -'я

волевой сферы, речи, моторики и всей личности ре'^. -к

У большинства умственно отсталых детей степе». |

недоразвития соответствует степени интеллектуально

дефекта. Таким образом, дефект характеризуется т

тальностью и относительной равномерностью недор," -в1

тия ЦНС.

Умственная отсталость относится к болезням развит'.'.- -

дизонтогениям. Соответственно она может возниь •:у]

только при поражении развивающегося мозга, т. .. 1

внутриутробном периоде, при родах, в раннем и мла-":'}?

возрасте (до трех лет).

В морфологическом и функциональном отнош. -'ц1

ЦНС является самой высокоорганизованной и сложна

из всех систем человеческого организма. Формирована

развитие и функциональное созревание ее не ограничу

вается только внутриутробным периодом, но охватывав

также первые 3 года после рождения ребенка. Нарушгии

развития мозга могут возникнуть на самых ранни

стадиях формирования организма: на стадии дифферем

цировки и специализации клеток и тканей из эмбри(

нальных закладок и на стадии собственно эмбриона (л

конца 12 недель беременности); во втором и третье

триместре беременности, т. с. на стадии плода, а такж

при поражении мозга при родах, в первые недели

месяцы и годы жизни. По времени поражения ЦИ(

выделяют пренатальные (врожденные), перинатальны'

(природовые) и постнатальные (первые годы жи.?ни

формы умственной отсталости. Чаще всего встречаете

врожденные дефекты развития познавательной сферы

Они составляют около 70% среди всех случаев. Рй

природовые осложнения, так же, как на осложнен;"-' »

постнатальном периоде, приходится примерно до 15%

случаев умственной отсталости.

24

Недоразвитие мозга, возникшее на разных стадиях

тогеиеза, может различаться возможными причинами

механизмами поражения ЦНС, клиническими прояв-

лениями и структурой основного дефекта. Так, при

юоажении в первом триместре беременности речь идет

павным образом о дефектах формирования, т- е. о

юожденных пороках развития мозга разного генеза. На

тадии плода, т. е. во втором и третьем триместре

беременности, в соответствии с уровнем формирования

ЦНС и способами реагирования организма на поражение

на этих стадиях онтогенеза, может наблюдаться нару-

шение развития мозговых систем, локальное поражение

ЦНС, недоразвитие или нарушение развития мозга,

обусловленное внутриутробными экзогенными или на-

следственными заболеваниями. Основными механизмами

перинатального поражения ЦНС являются травматиче-

ское и гипоксическое ее поражение, а в постнатальном —

воспалительное, токсическое, травматическое поражение

и дегенеративные изменения ЦНС. Во всех случаях боле

всего страдает развитие молодых, поздно формирующих-

ся структур мозга, обеспечивающих высшие психические

функции, в том числе и познавательную деятельность.

Таким образом, под умственной отсталостью следует

понимать общее недоразвитие психики ребенка, в кото-

ром центральное и определяющее место занимает недо-

развитие познавательной деятельности и других высших

психических функций. Время возникновения умственной

отсталости ограничено внутриутробным, природовым пе-

риодом и первыми тремя годами постнатальной жизни.

Структура дефекта характеризуется тотальностью и

относительной равномерностью недоразвития разных сто-

рон психики.

Частота умственной отсталости в экономически раз-

витых странах, по данным Всемирной организации

здравоохранения, составляет 1-3%. Частота недоразвития

познавательной сферы у детей дошкольного возраста в

нашей стране равна 1-1,2%. По степени интеллектуаль-

ного дефекта все случаи умственной отсталости делат

ча три группы: дебильность, амбецильность и идиотия.

Дети с легким недоразвитием познавательных способно-

стей — дебильностью — составляют 70-80%, с выра-

женным — имбецильностью — 20-25% и с глубоким —

ВДабоумием (идиотия) — около 5% всех случаев умст-

^яной отсталости. Следовательно, 0,8-0,9% всех детей,

25

достигших школьного возраста, подлежат обучению

вспомогательной школе.

Преобладание мужчин среди умственно отстал

имеет генетические причины. В последнее время открь

более двух десятков наследственных синдромов, п

которых наблюдается недоразвитие познавательной со]

ры, передающихся в семьях по рецессивному Х-сщ

ленному типу и выявляющихся почти исключитсльнс

лиц мужского пола. Большинство из них относится

редким формам наследственной патологии. Наряду

этим имеются и весьма распространенные наследственн

болезни, сопровождающиеся умственной отсталостью

таким типом наследования. Например, недавно открьп

новая форма — олигофрения с ломкой Х-хромосом

встречается у 8-10% умственно отсталых мальчиков.

сумме вес Х-сцепленные формы приводят к выражение»

преобладанию числа умственно отсталых мужчин г

числом умственно отсталых женщин.

Современные исследования в области этиологии \

ственной отсталости свидетельствуют о тот, что ведут

роль в происхождении умственной отсталости прина-и

жит генетическим факторам. Многочисленными и р;

нообразными изменениями в генетическом аппарг

(мутациями) обусловлено примерно 3/4 всех случ;

недоразвития познавательной сферы у детей. Особен

большую роль генетические факторы играют в пр01

хождении умственной отсталости легкой степени- О

являются причиной 80%, а по некоторым данным 9С

всех случаев дебильиости и 30-50% случаев имбеци-

ности и идиотии.

Мутации могут быть хромосомными и генны»

Наиболее распространенной и хорошо известной хроо

сомной формой олигофрении является болезнь Дау

(трисомия по хромосоме XXI), встречающаяся у 9-1С

всех умственно отсталых детей. При хромосомн

формах олигофрении чаше всего наблюдается вырая»

нос и глубокое недоразвитие познавательной гс^

Среди всех случаев дебильности хромосомные фор1

олигофрении составляют всего 1,5-2,0% и представле

главным образом аномалиями половых хромосом (си!

ромами Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера, дубль

и трипло-Х).

Генные мутации могут затрагивать один единствевн;

гев (моногенные мутации) или группу генов слабо

26

'йствия, контролирующих один и тот же признак

гутантные полигены). Еще не все эти формы известны.

- д^ сегодня открыты и изучены не менее чем 200

жогенных форм умственной отсталости. К этой группе

•носятся наследственные болезни обмена веществ, по-

[жающие ЦНС (фенилкетонурия, галактоземия, гисти-

гасмия и друие), ряд наследственных болезней

.единительной ткани, наследственных дегенеративны?

Юолеваний ЦНС. изолированные дефекты формирова-

на мозга (микроцефалия, гидроцефалия) и множестве

азнообразных синдромов. Большинство из них относите»

редким формам наследственной патологии. Наиболее

аспространенной моногенной формой умстсвенной от-

галости на сегодняшний день является синдром ломко?

[-хромосомы, встречающийся у 1 из 1000 новорожден-

ных мальчиков. Наиболее частой формой наследственны)

слезней обмена веществ является фенилкетонурия

стречаюшаяся у 1 из 6-10 тыс. новорожденных.

Мутантные полигены могут обусловить так называв

то полигеиную умственную отсталость легкой степени

[Стречаюшуюся примерно у 1/4 учащихся вспомогатель

щх школ. Ими обусловлен также ряд синлромо]

тожественных врожденных пороков развития, при ко

горых наблюдается дефект формирования мозга и чащ|

юего глубокая умственная отсталость.

У части носителей рецессивных генов, вызывающи:

у гомозигот (носителей двух одинаковых рецессивны:

мутаций) глубокое поражение ЦНС. может наблюдатьс:

легкое недоразвитие познавательной сферы. Такие ум

ственно отсталые гетерозиготы (носители одного мутан

твого гена), например, носители гена фенилкетонури;

или гена рецессивной микроцефалии, встречаются сред]

детей с клинически недифференцированной олигофре

нией в степени дебильности.

Таким образом, умственная отсталость может возник

"УТЬ в связи с многочисленными и разнообразным

изменениями в генетическом аппарате. Наследственны

формы дебнльности обусловлены главным образом ген

ними мутациями, а на долю хромосомных аномали

приходится всего около 3% всех генетически обуслов

ленных случаев. Наследственные формы имбецильност

идиотии примерно одинаково часто обусловлен]

генными и хромосомными мутациями.

27

В анамнезах у умственно отсталых детей ч,

встречаются указания на различные экзогенные вред

сти пре-, пери- и раннего постнатального периодов

некоторых детей можно обнаружить несколько экзо

ных вредностей, действовавших на разных стад

развития. Не следует, однако, всем им приписы]

этиологическую роль в происхождении недоразв»

познавательной сферы у ребенка, так как указания

патогенные воздействия внешней среды отмечаются |

ти у 60%, а истинно экзогенные формы умствен

отсталости — у 25% детей. Приведенное соотношу

свидетельствует о том, что наследственные формы обе

психического недоразвития нередко осложняются до1

нительными экзогенными вредностями.

Истинно экзогенные формы умственной отстал!

могут возникнуть внутриутробно, при родах и в пер

три года жизни ребенка, но чаще всего в пери на таль

периоде. Основной причиной перинатальных олиго^

ний являются природовые осложнения (родовые тра

и асфиксии). Это, однако, не значит, что родовые тра

и асфиксии при рождении во всех случаях привод»

недоразвитию мозга у ребенка. Согласно имеющр

данным, умственная отсталость наблюдается не более,

у 2% всех детей, перенесших природовые осложнен!

расстройствами внутричерепного кровообращения.

Существует большое число экзогенных патоген

агентов, способных привести к внутриутробному н;

шению развития или повреждению ЦНС у ребенк;

первую очередь к ним относятся внутриутробные

фекции. Острые инфекционные, главным образом ви'

ные заболевания матери в первом триме!

беременности, нередко приводят к возникновению ^

жественных врожденных пороков развития, в том ш

и к нарушениям формирования ЦНС у потомс

Наиболее опасен в этом отношении вирус краен:

Аномалии физического и психического развития, ч)

сочетающиеся с врожденными аномалиями глаз и I

хотой (рубеолярная амбриопатия, синдром Грегга)

блюдаются у 25% детей, матери которых переж

краснуху в первые 12 недель беременности. Почти та

опасен вирус эпидемического паротита (свинки),

женщин, перенесших эпидемический паротит в пер

триместре беременности, в 20-22% случаев рожда!

неполноценное потомство. Несколько менее выражен

28

патогенный эффект наблюдается при заболевании

:ра корью и ветряной оспой (12-15% неполноценного

"омства). Заболевание матери гриппом в первом

'иместре беременности чаще приводит к внутриутроб-

й гибели плода, нежели к рождению ребенка с

юждемными пороками развития.

На более поздних стадиях беременности острые

кЬекционные заболевания матери могут Привести к

гетриутробному заражению плода и к возникновению

него внутриутробных энцефалитов или менингоэнце-

алитов. Из хронических инфекций матери наиболее

астой причиной поражения ЦНС плода являются:

зксоплазмоз, листериоз, сифилис, цитомегалия, нередко

дотекающие у женщин в латентной (скрытой) форме.

еблагоприятное влияние на развитие мозга плода могут

казать также некоторые инфекционные хронические

олезни матери, заболевания сердечно-сосудистой систе-

1у, почек, печени.

| Причиной умственной отсталости у ребенка могут

1ыть токсические поражения плода. Одним из токсиче-

:ких агентов, нарушающих формирование и развитие

юзга, является алкоголь. Известно, что у женщин,

традаюших хроническим алкоголизмом и регулярно

'потреблявших алкоголь во время беременности, часто

юждавдтся дети с множественными врожденными поро-

сами развития и умственной отсталостью. Алкогольное

поражение плода называется алкогольной эмбриопатией.

Внутриутробная интоксикация может быть вызвана

медикаментозными препаратами, применявшимися жен-

циной во время беременности. В настоящее время

13ВССТНО не менее 100 легко проникающих через

тлаценту лекарственных средств. К ним относятся

яекоторые антибиотики, ряд нейролептических и проти-

восудорожных препаратов, гормоны, плодоизгоняющие

средства (например, хинин) и другие лекарства.

Причиной внутриутробного недоразвития или пора-

жения ЦНС могут быть профессиональные вредности

матери (химические или физические), наследственные

чли экзогенно обусловленные нарушения обмена веществ

' "^РИ, иммунологический конфликт между матерью

плодом "о резус-фактору или групповым антигенам

РОВИ ( системы АВО), проявляющийся в виде гемоли-

'•еской болезни новорожденных (ГБН). Неблагоприят-

29

но влияет на развитие мозга также стойкая внутр|

робная гипоксия плода.

Несмотря на множество экзогенных патогенных а

тов, способных привести к внутриутробному наруше

развития или повреждению ЦНС, необходимо помн

что среди всех врожденных форм умственной отстал

экзогенные формы составляют не более 1/10 ча

Подавляющее большинство врожденных дефектов ра

тия познавательной сферы составляют различные

следственные заболевания и синдромы, проявляют;

общим психическим недоразвитием.

Недоразвитие познавательных способностей у Д1

может возникнуть и в постнатальном периоде. Прич[

поражения ЦНС после рождения ребенка могут (

как экзогенные, так и генетические факторы. Наиб

частой экзогенной причиной постнатальной умстве!

отсталости являются нейроинфекции, главным обр;

энцефалиты и менингоэнцефалиты, а также параиж

ционные энцефалиты. Воспалительные процессы в м

часто оставляют посте себя стойкие изменения и по

дующие нарушения развития ЦНС. Реже приш

умственной отсталости являются постнатальные ин

сикации и черепно-мозговые травмы. Экзогенные фо

составляют не менее половины всех дефектов разш

познавательной сферы, возникших после рождения

бенка. Вторая половина приходится на наследствен

моногенные болезни ЦНС, выявляющиеся в раг

возрасте.

Таким образом, по этиологии все случаи умстве!

отсталости делят на экзогенные и генетические. И

холимо при этом помнить, что в процессе развитг

жизнедеятельности организма генетические и экзогеи

факторы постоянно находятся в с/южном взаимодейст

При умственной отсталости, например, те экзоген

факторы, которые не являются непосредственной I

чиной недоразвития мозга ребенка, могут способство

выявлению генетических дефектов или утяжелить

явления наследственного заболевания. Дополнител»

экзогении могут привнести в клиническую кар1

наследственной умственной отсталости новые, не с

ствснные ей симптомы. Кроме того, некоторые экзо

ные вредности действуют на плод не то-

непосредственно, но и опосредованно через генстичй

аппарат родителей. Известно, что некоторые химичь

30

. „„уеские агенты обладают мутагенным эффектом,

могут при интенсивном их воздействии вызвать

- ^„цеские изменения в половых клетках. У людей,

^шэвгшихся действию мутагснов, в дальнейшем могут

ться дети с генетическими дефектами, в том числе

пазными наследственными формами умственной

' г^алости- Так что профвредности родителей не во всех

'^•чаях следует расценивать как экзогенную причину

"мственной отсталости у ребенка.

Приведенные данные свидетельствуют о том, что

ефекты развития познавательной сферы чрезвычайно

Неоднородны по происхождению. Соответственно могут

-уществовать многочисленные разнообразные механиз-

мы нарушающие формирование и развитие мозга, а

гакже большое число самостоятельных нозологических

форм умственной отсталости. Общим для всех форм

1атологии, входящих в данную группу аномалии разви-

гия, является интеллектуальный дефект той или другой

степени, определяющий степень недоразвития всей пси-

хики ребенка в целом, его адаптивных возможностей,

всей его личности. В то же время благодаря различию

'этиологических факторов первичных звеньев патогенеза,

первичной локализация действия патогенного агента

разные формы умственной отсталости могут весьма

существенно различаться по клиническим проявлениям.

Клиническая картина дефектов развития познаватель-

ной сферы складывается из особенностей имеющихся у

детей психопатологических, неврологических и сомати-

ческих симптомов. Те формы, при которых отмечаются

четко очерченные специфические соматические прояв-

ления, позволяющие установить нозологический диагноз

на основании клинических данных, и те, при которых

нозологическую форму болезни можно установить при

помощи современных методов специальных лабораторных

(цитогенетических, биохимических, иммунологических)

исследований, называют дифференцированными форма-

ми умственной отсталости.

л первым относят известные синдромы и заболева-

я, распознающиеся по внешнему виду больного или

о комплексу имеющихся у него симптомов (болезнь

ал^3 ~~ трисоыия п0 хромосоме-21; синдром «лица

^ ьфа», синдромы Прадера-Вилли, Лоренса-Муна-Барде-

ийля и другие); ко вторым: остальные хромосомные

РМЫ олигофрении, наследственные болезни обмена

веществ, наследственные иммунологические де'

недоразвитием познавательной сферы, некоторые э

генные формы умственной отсталости, диагноз кото

устанавливается или подтверждается при помощи п

логического исследования (врожденный токсоплаз!

врожденный сифилис, цитомегалия, врожденная кра(

ха). Все остальные случаи умственной отсталости,

золгический диагноз при которых нельзя установить

на основании клинических, ни при помощи лаборатор

данных, относят в группу клинически недифференщ

ванных дефектов развития познавательной сферы.

Необходимо подчеркнута, что термин клинич.

недифференцированная умственная отсталость не

ется синонимом термина этиологически неясная.

ствительно, этиологоия значительной части слу

умственной отсталости с неспецифическими проявле

ями, не поддающейся лабораторной диагностике, остае

неясной. Наряду с этим примерно 30% случаев в гру

клинически недифференцированной дебильности соса

ляет так называемая поли генная олигофрения лег

степени и около 8% — клинически недифференцв

ванные легкие дефекты развития познавательной сфе

наследующиеся по законам Менделя (моногенные фо)

патологии). Обе эти группы наследственной клиниче

недифференцированной умственной отсталости мс"

выделить только при помощи тщательного клинико-

неалогического анализа.

Несмотря на то что за последние 20 лет откр!

значительно больше новых форм умственной отсталое

чем за предыдущее столетие, удельный вес клиниче

недифференцированных дефектов развития познавате

ной сферы остается достаточно высоким. Он особе!

высок в группе умственной отсталости в степени

бильности. Изучение учащихся вспомогательных г

показало, что даже путем самого тщательного иссл'

вания нозологический диагноз удастся установить то!

20-25% из них, включая самую распространенную

всех дифференцированных форм, встречающихся в грУ

пе дебильности, — олигофрению с ломкой Х-хромосо'*1

У 75-80% учащихся имеется клинически недиффер6

цированная умственная отсталость.

Безусловно, в каждом случае недоразвития познав

тельной сферы у ребенка необходимо стремиться

установлению нозологического диагноза. Это очень ва^

32

мания закономерностей развития и особенностей

•я поии заболевания. Нозологический диагноз опре-

Ьоявле „уоясности и характер лечения и, следователь-

Г^^позволяет надеяться на возможно большую

К" енсацию дефекта у ребенка. На сегодняшний лень

ая нозологическая дифференциация умственной от-

""гти еще невозможна. Тем не менее достижения в

.ал „ диагностики наследственных болезней на моле-

" явном уровне дают основания надеяться, что в

'."'еком будущем умственно отсталые дети будут

" -„пать к педагогам с точно установленным нозоло-

ич-ким диагнозом и правильно назначенным лечением.

Необходимо, однако, заметить, что определение ме~

одов педагогической коррекции и педагогический про-

воз зависят не только от особенностей патологии,

[моющейся у ребенка, но также от индивидуальных

юобенностей проявления болезни у данного больного,

;арактера и выраженности у него дополнительных

[сихопатологических и неврологических расстройств,

ОПУТСТБУЮЩИХ вредностей, перенесенных ребенком; осо-

1енностей его психики и личности в целом.

Чрезвычайно важное значение для эффективности

[(•дагогической коррекции дефекта у умственно отсталых

(етей имеют особенности течения болезни. Наряду с

шпрогредиентными формами общего психического недо-

йзвитвя в группу умственной отсталости неизбежно

юпадают некоторые прогрессирующие формы слабоумия.

По нашим наблюдениям, такие заболевания имеются у

7-8% всех умственно отсталых детей и не более, чем

IV З-З^о учащихся вспомогательных школ. Чаще всего у

детей с прогрессирующими заболеваниями ЦНС к до-

школьному и младшему школьному возрасту слабоумие

достигает выраженной и глубокой степени, но может

быть и неглубоким, хотя и значительно реже.

-Это дети с легкими формами наследственных болезней

обмена веществ и с некоторыми другими медленно

екуцщми наследственными дегенеративными процесса-

и ЦНС. Для определения педагогического и социального

рогноза при прогрессирующем слабоумии необходимо

.г^1' ^^"омерности течения заболевания. Правильно

кя^0^'^™1'1" Я1"™" болезни позволяет определить

За ств0' тип и стадию патологического процесса, ука-

стааи какие Дополнительные симптомы и на каких

'"' ях болезни могут появиться у ребенка. Особенно

ччбольшое значение для педагогического прогноза иц

темп прогрессироаания патологических изменена!

длительность активной стадии процесса. Несомна

что прогноз болезни и педагогический прогноз

прогрессирующем слабоумии менее благоприятен,

при непрогредиентном общем психическом недоразви'

Важно заметить, что и к олигофрении нельзя о-

ситься как к застывшему стационарному состоя»

несмотря на то, что первичные патологические изм

ния, вызвавшие недоразвитие мозга, на протяже

жизни не нарастают. При непрогредиентных фо^

общего психического недоразвития могут наблюда

как положительные, так и отрицательные изме' --'

состоянии ребенка. Для этих форм характерна

тельная возрастная динамика развития, положи

динамика развития и формирования личности и

янием адекватного обучения и благоприятного '

ния. В то же время при них могут наблюдаться со.- л

декомпенсации, обусловленные дополнительными э

гениями или эндокринным дисбалансом, развиваюцц

в переходные возрастные периоды, сопровождают]

явной отрицательной динамикой. При состояниях де1

пенсации у ребенка появляются новые или обострж

и утяжеляются ранее наблюдавшиеся дополнител!

психопатологические расстройства, могут прояви

эпилептические припадки, возникнуть психозы. Т;

состояния декомпенсации чаще всего наблюдаготс

детей с осложненными и атипичными формами 061

психического недоразвития и редко — при неослож

ных формах.

Неосложненные формы умственной отсталости

рактсризуются отсутствием дополнительных псих^

тологических расстройств- Интеллектуальный дефе!

этих детей, так же как и у всех умственно отста;

проявляется в первую очередь нарушениями мышле

тугоподвижностыо, установлением главным образом

стных конкретных связей, неспособностью к ОТВЛСЧЁ!

Неизбежно страдают также предпосылки к интелле

альной деятельности. Внимание характеризуется я

статочной произвольностью и целенаправленное"

сужением объема, трудностью сосредоточения, а та

переключения. Нередко при неплохой способност

механическому запоминанию наблюдается слабость о

ловой и особенно ассоциативной памяти. Новые свед!

34

ются с большим трудом. Для запоминания нового

ь-сваива ^ „обуются многократные повторения и под-

ратери ^ конкретными примерами. Тем не менее

Ьрепле .-,„„-,црцнлй умственной отсталостью хаоактсри-

чеосложненной умственной отсталостью характсри-

1ети с обычно довольно устойчивой работоспособностью и

^тотся ^цее удовлетворительной продуктивностью.

эаче ^патологическая картина дефектов развития по-

нательной сферы не исчерпывается только интеллек-

^^ьным дефектом. У умственно отсталых детей всегда

^ется недоразвитие эмоционально-волевой сферы, про-

являющееся примитивностью чувств и интересов, недо-

статочной выразительностью, дифференцированностью и

адекватностью эмоциональных реакций, слабостью по-

йужаений их к деятельности, особенно к познанию

пкоужаюшего- Единство интеллекта и аффекта при

умственной отсталости подчеркивал Л- С. Выготский.

Тем не менее необходимо заметить, что эмоциональная

сфера V детей с общим психическим недоразвитием все

же более сохранна, чем интеллектуальная. Так, напри-

мер, у дебилов, несмотря на примитивность эмоций и

слабость познавательных интересов, эмоциональная

жизнь довольно разнообразна. Они дифференцирование

относятся к людям и событиям, небезразличны к своему

внешнему виду (особенно девочки), остро переживают

обиды, стремятся заслужить похвалу, проявляют интерес

к бытовым вопросам и неплохо в них ориентированы-

Уровень недоразвития речи у большинства детей с

неосложненной умственной отсталостью соответствует

степени их интеллектуального дефекта. У них отсутст-

вуют локальные речевые расстройства, но всегда име-

ется общее недоразвитие речи, проявляющееся скудостью

активного словаря, упрощенным построением фраз, аг-

рамматизмами, нередко косноязычием. Наряду с этим у

некоторых детей можно наблюдать внешне хороший

Уровень развития речи с кажущимся богатством словар-

г0 запаса, правильным построением фраз, выразитель-

""ми интонациями. Однако уже при первом

""^едовании становится ясно, что значение многих слов

детям "^^^Уич0' что внешне правильные фразы

РДсгавляют собой заученные речевые штампы. Такие

д е^и^ости^речи характерны для детей с гидроцефалией

синл"011"011 и3 "з^едственных форм олигофрении —

'Феди3 <слица здьфа». Таких детей можно встретить

Учащихся вспомогательных школ.

з-

35

Недоразвитие историки проявляется главным обр;

недостаточностью точных и тонких движений, особ(

мелких, медленностью выработки двигательной форм

действия. Кроме того, у большинства умственно отста

детей отмечается недостаточность мышечной силы.

что специальные занятия по физическому воспита

и развитию моторики в вспомогательных школах о'

важны.

Выраженных нарушений поведения у детей с н

ложнснной умственной отсталостью обычно не наб

дается. При адекватном воспитании дети с лег

интеллектуальным дефектом без особого труда освавд

правильные формы поведения и в некоторой стег

могут контролировать свои поступки.

Общее недоразвитие личности характерно для

детей с общим психическим недоразвитием. Даже ]

с самыми легкими степенями интеллектуальной н

статочности поражают своей несамостоятельностью,

инициативностью, внушаемостью и отсутств

личностных позиций. Тем не менее при адеква1

воспитании, обучении и благоприятном окружена

них можно выработать правильные социальные устаж

и личностное отношение к своей деятельности, что

важно для успешного обучения и адаптации в жиз

Таким образом, при неосложненных формах умет

ной отсталости педагогический прогноз зависит глав

образом от степени, структуры дефекта и компенса

ных возможностей ребенка.

Осложненные формы характеризуются наличием

полнительных психопатологических расстройств, отр1

тельно влияющих на интеллектуальную деательн

ребенка и успешность его обучения. Не так д<

считали, что наличие в клинической картине умствеЕ

отсталости, осложняющее основной дефект расстро

психики, присуще только экзогенным формам. В на

ящее время известно немало наследственных дефе!

развития познавательной сферы, при которых м

также наблюдаться дополнительные психопатологичо

проявления. По характеру дополнительных симптс

все осложненные формы умственной отсталости мо

разделить на три группы; с церебрастеническим

гипертензионным синдромами; с выраженными расст)

ствами поведения; с эмоционально-волевыми расст]

ствами.

36

1еление отражает главным образом то, какой

такое "цельных психопатологических синдромов за-

Е^^врчушее место в клинической картине болезни,

мает церебрастенический и гипертензионный синдром

| к ка наблюдаться у многих детей с расстройствами

южет части детей с эмоционально-волевыми

|пиезен"л -

шениями, так же как нарушения поведения имеются

1ар- у детей с церебрастеническим и гипертензион-

Дым синдромом.

V детей первой группы страдает главным образом

щтеллектуальная деятельность.

Церебрастенический синдром — синдром раздражи-

•ельной слабости. В его основе лежит повышенная

ютощаемость нервной клетки. Церебральная астения

цюявляется общей психической невыносливостью, не-

пособностью к длительному напряжению, к длительной

концентрации внимания. У детей с выраженным цереб-

•астеническим синдромом нарушена работоспособность

1 заметно снижена продуктивность. При перенапряжении

ши становятся вялыми, апатичными или, наоборот,

ясторможенными, раздражительными. У них могут

юзникнуть кратковременные вспышки возбуждения, за-

•.анчивагощиеся, как правило, слезами. Дети с выражен-

ием церебрастеническим синдромом всегда успевают

1иже своих возможностей.

Гипертензионный синдром — синдром повышенного

шутричерепного давления — возникает в связи с

!иквороцинамическими расстройствами, развивающими-

я вследствие органического поражения ЦНС или врож-

[енного дефекта ликворной системы мозга- Повышение

'нутричерепного давления сопровождается головными

талями, нередко головокружениями и нарушением об-

щего самочувствия ребенка. Нарастает истощаемость и

Резко нарушается работоспособность. У детей с повы-

шенпым внутричерепным давлением отмечаются своеоб-

зные нарушения внимания: слабость концентрации,

°выщеаная отвлекаемость, вплоть до откликаемости на

.ждыи внешний раздражитель. Нередко нарушается

ять. Дети становятся двигательно расторможенными,

1ил ^чивыми или вялыми. Отчетливо выражены эмо-

альная лабильность и явления вегетативно-сосуди-

;ц„ Дистонии. Школьная успеваемость заметно

37

1еление отражает главным образом то, какой

такое "цельных психопатологических синдромов за-

Е^^врчушее место в клинической картине болезни,

мает церебрастенический и гипертензионный синдром

| к ка наблюдаться у многих детей с расстройствами

южет части детей с эмоционально-волевыми

|пиезен"л -

шениями, так же как нарушения поведения имеются

1ар- у детей с церебрастеническим и гипертензион-

Дым синдромом.

V детей первой группы страдает главным образом

щтеллектуальная деятельность.

Церебрастенический синдром — синдром раздражи-

•ельной слабости. В его основе лежит повышенная

ютощаемость нервной клетки. Церебральная астения

цюявляется общей психической невыносливостью, не-

пособностью к длительному напряжению, к длительной

концентрации внимания. У детей с выраженным цереб-

•астеническим синдромом нарушена работоспособность

1 заметно снижена продуктивность. При перенапряжении

ши становятся вялыми, апатичными или, наоборот,

ясторможенными, раздражительными. У них могут

юзникнуть кратковременные вспышки возбуждения, за-

•.анчивагощиеся, как правило, слезами. Дети с выражен-

ием церебрастеническим синдромом всегда успевают

1иже своих возможностей.

Гипертензионный синдром — синдром повышенного

шутричерепного давления — возникает в связи с

!иквороцинамическими расстройствами, развивающими-

я вследствие органического поражения ЦНС или врож-

[енного дефекта ликворной системы мозга- Повышение

'нутричерепного давления сопровождается головными

талями, нередко головокружениями и нарушением об-

щего самочувствия ребенка. Нарастает истощаемость и

Резко нарушается работоспособность. У детей с повы-

шенпым внутричерепным давлением отмечаются своеоб-

зные нарушения внимания: слабость концентрации,

°выщеаная отвлекаемость, вплоть до откликаемости на

.ждыи внешний раздражитель. Нередко нарушается

ять. Дети становятся двигательно расторможенными,

1ил ^чивыми или вялыми. Отчетливо выражены эмо-

альная лабильность и явления вегетативно-сосуди-

;ц„ Дистонии. Школьная успеваемость заметно

38

очевидными патологические влечения: повышен-

новятс ^^осгь, синдром бродяжничества (уходы из

ная ^нз школы). Необходимо, однако, помнить, что у

дома' •нно отсталых детей в силу недостаточного пони-

умствс ц„и очень легко возникают реакции протеста

М;1ННЯ ущенные требования. Их несамостоятельность,

иа "яемость и склонность к подражанию нередко при-

^^ т к тому. что они слепо поддаются влиянию других

""У детей третьей группы, кроме умственной отстало-

наблюдаются расстройства эмоционально-волевой

гАеоы. Оч" '•""'У'1^ проявляться в виде повышенной

эмоциональной возбудимости, немотивированных коле-

баний настроения, снижения эмоционального тонуса и

побуждений к деятельности, в виде нарушения эмоци-

онального контакта с окружающими. Особенно большие

трудности в отношении обучения представляют дети с

пониженным эмоциональным тонусом и слабостью по-

буждений, Они вялы. пассивны, мало интересуются

окружающим. Движения их замедленны (брадикикезия),

речь растянута и как бы затруднена (браднлалия), резко

замедлено и мышление (браднфрениа). Это дети с так

называемым апатико-гиподинамическим или даже ади-

намическим синдромом. Благодаря слабости интересов и

побуждений включить их в учебный процесс очень трудно,

и обычно они нуждаются в индивидуальном обучении.

При более тяжелых расстройствах развивается апатико-

абулический синдром, проявляющийся крайней вялостью,

безучастностью, почти полной адинамией и бездеятельно-

стью. Такие дети, даже при довольно легкой интеллекту-

альной недостаточности, практически необучаемы.

Истинное нарушение эмоционального контакта с людь-

ми чаще наблюдается у детей с выраженным и глубоким

^абоумием. Тем не менее детей с аутизмом можно

встретить и среди учащихся вспомогательных школ. Так,

например, при олигофрснии с ломкой Х-хромосомой одним

из проявлений болезни является аутизм. Он проявляется

Римсрно у 15% больных независимо от степени интсл-

' КТУального дефекта. Аутистическое поведение нередко

юдастся у детей с легкими формами наследственных

д езнсй °бмина веществ, например при нелсченной и

РУШ^° ле'";1^ной фснилкстонурии. Особенно часто на-

с п,.,1"" ^сцнонального контакта наблюдаются у детей

ЗОФрсническим процессом, начавшимся в младшем

39

или дошкольном возрасте. У всех этих детей отмечаете

глубокое расстройство функции общения, сопровождаю-

щееся, как правило, нарушением целенаправленности

внимания, мышления и деятельности. Хотя эти дети

обычно не мешают работе класса, их обучение в условия»

школы представляет большие трудности.

Среди учащихся вспомогательных школ чаще мождп

встретить детей с псевдоаутизмом, т. е. нарушение^

контакта, обусловленным реактивными моментами: стра-

хом новой обстановки, новых требований, страхом перед

учителем, боязнью агрессивности детей. Эти дети тихо

сидят на уроке, пассивно подчиняются режимным тре-

бованиям, но не отвечают на вопросы педагога и ае

вступают в контакт с одноклассниками. Такой псевдо-

аутизм обычно не трудно преодолеть умелым психоте-

рапевтическим и педагогическим подходом к ребенку.

Мы относим к осложненным формам также умствен-

ную отсталость с локальными церебральными расстрой-

ствами: локальным недоразвитием или расстройством

речи, локальными пространственными или лобными

нарушениями, локальными двигательными расстройства-

ми <ДЦП). Такие осложнения наблюдаются не только

при лкзогенно обусловленных, но также и при некоторых

наследственных дефектах развития познавательной сфе-

ры. Так, например, при фенилкетонурии в структуре

дефекта всегда наблюдаются локальные пространствен-

ные нарушения и лобные симптомы. При олигофрении

с ломкой Х-хромосомой интеллектуальный дефект ос-

ложнен локальным, часто глубоким недоразвитием речи

и дизартрией. При ряде наследственных заболеваний

недоразвитие познавательной сферы сочетается со спа-

стическими или атоническими церебральными парезаяв

или параличами. В плане педагогической коррекция

таких детей большое место должна занимать работа я°

восстановлению локально нарушенных функций.

Кроме осложненных форм, существуют также атипвч-

ные формы умственной отсталости. К ним Г. Е. Сухарева

относит дефекты развития познавательной сферы с

частыми эпилептическими припадками, с прогрессирую'

щей гидроцефалией, с эндокринными расстройствами, с

нарушениями зрения или слуха.

Эпилептические припадки встречаются у умственн0

отсталых детей значительно чаще, чем у интеллектуально

полноценных и тем чаще, чем глубже недоразвитие У

40

пебеика. Они могут наблюдаться как при экзогенных,

• ц при разных наследственных дефектах развития

познавательной сферы. Систематические эпилептические

пароксизмы отрицательно влияют на возрастную и

педагогическую динамику развития ребенка. Во вспомо-

гательных школах наряду с умственно отсталыми с

эписиндромом можно встретить детей с рано сформиро-

вавшимся эпилептическим слабоумием. Они отличаются

от первых специфическими эпилептическими особенно-

стями эмоционально-волевой сферы, деятельности и

личности в целом.

Группа умственной отсталости с эндокринными рас-

стройствами включает значительное число разных дефектов

развития познавательной сферы, при которых, кроме

интеллектуального дефекта, наблюдаются первично эндок-

ринные или вторичные — церебро-эндокринные наруше-

ния. В эту группу входят гипотиреоз, ряд форм умственной

отсталости с ожирением и гипогенитализмом, характери-

зующихся рядом особенностей психики, позволяющих в

педагогическом отношении объединить их в одну группу.

Расстройства зрительного и слухового анализатора,

даже неглубокие, отрицательно влияют на компенсатор-

ные и адаптивные возможности умственно отсталого

ребенка и серьезно осложняют его обучение. Сложные

дефекты встречаются примерно у 7-10% всех умственно

отсталых детей. При определении методов педагогической

коррекции в таких случаях необходимо учитывать

характер, степень, особенности течения и клинических

проявлений каждого из дефектов.

Таким образом, по клиническим проявлениям все

случаи умственной отсталости делят на неосложненные,

осложненные и атипичные. При осложненных формах,

кроме интеллектуального дефекта, наблюдаются разные

психопатологические и локальные церебральные рас-

стройства. При атипичных — поражение разных систем

организма.

Дети с осложненными и типичными формами умст-

венной отсталости нуждаются в постоянном врачебном

наблюдении и соответствующем лечении. Отчетливой

положительной педагогической динамики развития у них

можно добиться только путем сочетания адекватного

°бучения с медикаментозной терапией.

" структуре дефекта у ряда учащихся вспомогательных

школ отмечается неравномерное недоразвитие разных

41

сторон психики. Наряду с выраженным недоразвитием

высших психических функций у них могут наблюдаться

признаки распада других и относительная сохранность

третьих функций. Такая мозаичность дефекта отчетливо

видна при поздних постнатальных формах умственной

отсталости. Объясняется это весьма существенными раз-

личиями в степени сформированности и уровне развития

отдельных структур мозга на разных этапах младшего

возраста. Соотношение признаков недоразвития и де-

струкции ЦНС в структуре дефекта находится в прямой

зависимости от возраста, в котором произошло пораже-

ние мозга. Удельный вес деструктивных изменений тем

больше, чем позже действовал патогенный агент;

Так, при поражении мозга в первые месяцы жизни

в структуре дефекта преобладают признаки недоразвития

в, при отсутствии локальных симптомов, дефект пред-

ставляется относительно равномерным. При поражении

же ЦНС нз третьем году жизни структура дефекта

приближается к тому, что наблюдается при ранних

деменциях. Наряду с неравномерным недоразвитием

одних церебральных функций, в ней присутствуют

признаки распада других функций и относительной

'сохранности некоторых сторон психической деятельности.

Таким образом, формирование дефекта при умственной

отсталости зависит от характера, механизма и первичной

локализации патогенного воздействия, от интенсивности и

распространенности поражения ЦНС, а также в большой

степени от времени воздействия патогенного агента.

Слабоумие, возникающее в результате повреждения

нормально сформированного мозга (на четвертом году

жизни и позже), называется деменцией. Дети с неглу-

бокой деменцией, возникшей в дошкольном возрасте,

могут обучаться по программе вспомогательной школы.

Поражение ЦНС у них мозаичное. Наряду с выраженным

повреждением одних областей мозга у них может

наблюдаться более или менее выраженная сохранность

других его отделов. Структура дефекта при резидуальных

деменциях характеризуется более резким нарушением

предпосылок к интеллектуальной деятельности (внимания

и памяти), а также более выраженными нарушениями

работоспособности, чем собственно познавательных способ-

ностей. Положительным моментом у этих детей является

тенденция с возрастом к постепенному обратному развитию

(регрессу) некоторых патологических симптомов.

42

Таким образом, среди умственно отсталых детей

можно встретить разные формы церебральной патологии.

Это положение касается и учащихся вспомогательных

щкол. Чаще всего среди них встречаются дети с

иепрогредиентным общим психическим недоразвитием

(олигофренией). Наиболее благоприятны в отношении

педагогического прогноза дети с неосложненными фор-

мами олигофренни. Реже среди учеников вспомогатель-

ных школ можно встретить детей с резидуальными

органическими деменциями и с постпроцессуальными

дефектами развития познавательной сферы, возникшими

в результате рано перенесенных патологических процес-

сов ЦНС (шизофрения, эпилепсии и др.). Еще реже во

вспомогательных школах встречаются дети с прогресси-

рующими заболеваниями ЦНС. В связи с разнообразием

контингента вспомогательных школ педагог должен по-

мнить, что эффективность педагогической коррекции

дефекта у умственно отсталого ребенка зависит не только

от степени недоразвития у него познавательной деятель-

ности, но и от общей структуры дефекта, от общих и

индивидуальных особенностей патологии, имеющейся у

него, в частности, от особенностей течения заболевания,

а также от характера и выраженности дополнительных

психопатологических симптомов.