I. Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):

1) дефект межжелудочковой перегородки;

2) открытый артериальный проток;

3) дефект межпредсердной перегородки.

II. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:

1) тетрада Фалло;

2) транспозиция магистральных сосудов;

3) синдром гипоплазии левого сердца;

4) тотальный аномальный дренаж легочных вен.

III. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза);

1) стеноз или атрезия легочной артерии;

2) стеноз аорты;

3) коарктация аорты;

4) атрезия трехстворчатого клапана.

Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике – это самый частый врожденный порок сердца, наблюдаемый в детском возрасте. Обычно дефект представлен единственным отверстием в перегородке между желудочками. По локализации он чаще выявляется в мембранозной части в непосредственной близости либо к трикуспидальному клапану, или несколько ниже клапана аорты. Существенно реже дефект представлен одним или несколькими отверстиями в мышечной части перегородки. Почти у каждого третьего ребенка с этой аномалией развития выявляются другие структурные аномалии сердца. Клинические признаки, равно как и эволюция болезни, тесно связаны с размером дефекта.

1. При малом размере дефекта (болезнь Роже) клиническая картина представлена очень скудно, самочувствие и активность ребенка, параметры его физического развития не страдают. Рентгенологическая и ЭКГ–картины также не выявляют патологии. Единственной находкой может быть грубый жесткий пансистолический шум над проекцией сброса. Нередко ощущается дрожание вдоль левого края грудины. Часто не требуется лечения, и дефект с большой вероятностью регрессирует до полного самостоятельного закрытия.

2. При средних размерах дефекта уже в грудном возрасте может выявляться симптоматика беспокойства с учащением дыхания даже в покое, иногда они сопровождаются обильным потоотделением. При крике и кормлении одышка может нарастать. Наблюдаются повторные респираторные заболевания, некоторое отставание в физическом развитии. Главной и первой клинической находкой обычно является грубый систолический шум, распространяющийся по всей области сердца и всей грудной клетке. Нередко отмечается систолическое дрожание в левых нижних отделах грудной клетки. Перкуторно, рентгенологически и при ультразвуковом исследовании подтверждается кардиомегалия с увеличением полостей обоих желудочков. На ЭКГ – также гипертрофия обоих желудочков сердца. С годами может наблюдаться частичное или полное восстановление перегородки без хирургической коррекции.

3. При большом дефекте особенностью является раннее развитие тяжелой сердечной недостаточности. Наличие легочной гиперволемии приводит к выраженности цианоза кожи. Одышка, тахикардия, кардиомегалия, относительно слабый систолический шум над областью сброса или его отсутствие. Параллельно выявляется грубый систолический шум над проекцией легочной артерии вследствие значительного ускорения кровотока. Возможен вариант с диастолическим шумом вторичного и относительного митрального стеноза. Громкий акцент II тона над легочной артерией. Больных спасает только своевременное оперативное лечение, иногда его приходится проводить в 2 этапа.

Открытый (персистирующий) артериальный проток. Один из наиболее частых пороков сердца. Особенно вероятен у девочек, у детей родившихся преждевременно или маловесными, а также в случаях, когда мать во время беременности переносила краснуху. Клиническая картина во многом определяется размерами протока.

1. При относительно малом просвете протока ребенок не страдает от нарушения кровообращения, имеет нормальную розовую окраску кожи, вполне адекватно развивается. Рентгенологически и по данным ЭКГ отклонений не выявляется. Главная клиническая находка – громкий и продолжительный шум, выслушиваемый при аускультации сердца с наибольшей громкостью слева на основании сердца, под ключицей. Шум переходит через систолу на диастолу и поэтому так и называется «систолодиастолическим» шумом. Показанием к хирургическому лечению является только риск возникновения инфекционного эндокардита.

2. Проток значительных размеров. В этом случае характерно формирование декомпенсации кровообращения уже на первом году жизни, с выраженной бледностью кожных покровов, отставанием физического развития, с недостаточностью питания, непрерывной чередой инфекционных заболеваний, прежде всего бронхолегочного аппарата. Выявляется снижение диастолического артериального давления с расширением зоны пульсового давления. Рентгенологически отмечается увеличение размеров сердца, преимущественно за счет его левых отделов, выбухание дуги легочной артерии и переполнение сосудов малого круга; на ЭКГ – гипертрофия левых отделов сердца или обоих желудочков. Также выслушивается громкий систолодиастолический шум. Он сопровождается систолическим дрожанием вдоль левого края грудины. Как правило – значительное усиление второго тона над легочной арте­рией и нередко мезодиастолический шум в проекции митрального клапана. У новорожденных прослушивается только систолический компонент шума и усиленный II тон на легочной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки. Чаще представлен отверстием в межпредсердной перегородке в области овальной ямки, т.е. месте расположения овального отверстия. Таким образом, этот дефект возникает уже во вторичной перегородке. Выраженность шума может быть незначительной, и нередко он обращает на себя внимание только в школьные годы. Также сравнительно поздно может определиться и отставание в физическом развитии, и склонность к повторным респираторным заболеваниям. В связи с меньшим кровенаполнением правого желудочка и меньшей его мышечной массой сброс крови формируется именно из левого предсердия в правое. Таким образом, в сосуды малого круга кровообращения поступает дополнительный или избыточный объем крови. Для порока характерен умеренный систолический шум во втором межреберье слева от грудины, акцентуированный и расщепленный II тон на легочной артерии. Рентгенологически и перкуторно отмечается расширение границ сердца, прежде всего правого предсердия, а также легочной артерии, переполнение сосудов малого круга кровообращения; на ЭКГ – отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса.

Дефект межпредсердной перегородки (Ostium primum). Наблюдается существенно реже и представляет собой дефект роста первичной перегородки сердца.

По клиническим проявлениям гораздо тяжелее вторичного дефекта. Выявляется уже в первые недели и месяцы жизни нарастающей недостаточностью кровообращения, увеличением размеров сердца и легочной гипертензией. Обычно рано формируется и деформация грудной клетки (сердечный горб). Наряду с шумами дефекта, которые прослушиваются над всей поверхностью сердечной тупости, могут присутствовать шумы вторичной (вследствие дилатации желудочков) митральной и трикуспидальной недостаточности. На ЭКГ – сочетание оси, отклоненной влево, с блокадой правой ножки пучка Гиса.

Выживание зависит только от своевременности оперативного хирургического лечения.

Тетрада Фалло. Анатомически представляется комплексом аномалий, из которых две являются ведущими – больших размеров дефект межжелудочковой перегородки, локализованный высоко в мембранозной части, непосредственно под аортальным клапаном, и стеноз клапанного отверстия легочной артерии или инфундибулярной части этой артерии. Положение отверстия сразу под клапаном аорты способствует как бы перемещению аорты в сторону правого сердца, и шунт представляется прямым переходом крови правого желудочка в аорту. Постоянное переполнение правого желудочка приводит к его закономерной гипертрофии. Такие компоненты порока были описаны в свое время Фалло под названием «тетрады». Цианотичность кожи больных развивается не сразу после рождения, а спустя 2–3 мес. Тогда же выявляются одышечно–цианотические приступы с приседаниями. При осмотре можно констатировать и цианоз кожи, и наличие свойственных гипоксии пальцев в форме «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стекол». Физическое развитие ниже среднего. Размеры сердца могут оставаться нормальными, но правый желудочек всегда увеличен, а область легочной артерии западает. Следствием является своеобразная форма сердца при рентгенологическом исследовании – форма «сапога». При ЭКГ–исследовании – гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, отклонение оси сердца вправо. Аускультация выявляет только один шум изгнания над легочной артерией при ослабленном втором тоне сердца. Область формирования шунта не дает никаких звуковых феноменов вследствие отсутствия в ней перепадов давления. Лечение – обязательное хирургическое и в настоящее время осуществляется в один этап.

Транспозиция магистральных сосудов. Анатомически представляет собой «обмен» местами выходов из сердца двух главных магистральных сосудов – аорты и легочной артерии. При этом формируются два независимых круга кровообращения с невозможностью жизни для пациента. Внутриутробное выживание и развитие обеспечиваются элементами фетального кровообращения (овальное окно и артериальный проток). При их закрытии в периоде новорожденности возникает жизнеугрожающее состояние, и выход из него обеспечивает либо хирургическая операция создания искусственных шунтов, либо лечение простагландинами, тормозящими закрытие фетальных путей кровотока. Любой случай диагностики транспозиции в детском возрасте означает наличие дополнительных аномалий, соединяющих круги кровообращения.

Ведущим клиническим признаком транспозиции является синий цвет кожи. Цианоз сохраняется даже при дыхании 100% кислородом. Размеры сердца несколько увеличены при сужении области талии. Форма сердца во фронтальной плоскости – «лежачее яйцо». Шумов может не быть, или выслушивается усиленный II тон над смещенной аортой.

Гипоплазия левого желудочка сердца. Диагностируется обычно в периоде новорожденности, так как больные редко живут больше одного месяца. Характеризуется резкой одышкой с частотой до 100 дыханий в минуту, серым оттенком кожи, акроцианозом. Пульс резко ослаблен, сердечный толчок резко усилен, шумы над областью сердца могут не прослушиваться. Рентгенологически отмечается переполнение малого круга кровообращения за счет венозного русла, тень сердца огромных размеров за счет правых отделов; на ЭКГ – гипертрофия правого желудочка.

Стеноз легочной артерии. Анатомическая сущность порока состоит во врожденной деформации, утолщении и сужении клапана легочной артерии. При этом наблюдается и мышечная гипертрофия выходного тракта и инфундибулярной части легочной артерии. При значительной выраженности указанных изменений создаются условия для образования шунта венозно-артериального направления через овальное окно, в этом случае и возникает цианоз. В клинической картине могут быть щелчок изгнания и грубый систолическим шум с максимумом во втором–третьем межреберье вдоль левого края грудины при резком ослаблении или отсутствии II тона на легочной артерии. Перкуторно и рентгенологически отмечается значительное увеличение сердца за счет правых отделов и постстенотическое расширение легочной артерии. На ЭКГ – гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. Сердечная недостаточность развивается как исключительно правожелудочковая (увеличение печени, периферические отеки).

Стеноз аорты. Порок может быть причиной слабости, низкой физической активности, повторных обморочных состояний или потери сознания. С этим пороком связывается высокий риск внезапной смерти подростков и взрослых. При осмотре больные отличаются бледностью кожных покровов, слабым периферическим пульсом медленного наполнения, сниженным артериальным давлением. Пальпация позволяет констатировать усиление и смещение верхушечного толчка, наличие систолического дрожания в нижней части и слева от грудины. При аускультации – систолический шум в области верхушки сердца и у нижней части грудины слева. Перед шумом – щелчок изгнания. II тон на аорте ослаблен и отстоит по времени. Рентгенологически отмечается увеличение сердца за счет левого желудочка в сочетании с постстенотическим расширением восходящей аорты. На ЭКГ – гипертрофия левого желудочка.

Коарктация аорты. Локализованное сужение нисходящей части аорты в области дистальнее отхождения левой подключичной артерии и перед впадением артериального протока. Артериальная кровь может достигать периферии за счет интенсивного развития коллатеральных сосудистых путей. Это требует значительной гипертрофии левого желудочка и связано с риском возникновения декомпенсации сердца. Артериальное давление в верхней части туловища может быть значительно повышено.

При осмотре больного обращает на себя внимание нормальная пульсация плечевых и лучевых артерий при значительном ослаблении или даже отсутствии пальпируемого пульса на бедренных артериях. При аускультации систолический шум изгнания может быть слышен в левой части грудной клетки и особенно на спине. Расширенные коллатеральные артерии могут пальпироваться поверх лопаток. Рентгенологически подтверждается увеличение левого желудочка, иногда – эрозированные костные структуры нижних краев ребер за счет развития коллатералей через интеркостальные артерии. На ЭКГ – гипертрофия левого желудочка.