42. Хронический лимфолейкоз

Хроническийл лимфолейкоз — это патологическое разрастание лимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.

Симптомы и течение:

Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Распознавание:

Проводится по данным исследования костного мозга.

Лечение:

В легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами соседних органов — рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.

43. ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ Истинная полицитемия (polycythemia vera) - неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста - клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты • Истинная полицитемия 1 • 263300, р] • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R) • Полицитемия при повышенном содержании АТФ [ • 102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата. Патогенез • Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке. Клиническая картина • Плеторический синдром • Субъективные проявления • Головная боль • Головокружение • Нарушение зрения • Стенокардические боли • Кожный зуд а Парестезии • Артериальная гипертензия • Склонность к тромбозам (реже - геморрагический синдром) • Миелопро-лиферативный синдром • Субъективные проявления • Общая слабость • Повышение температуры тела • Боли в костях • Ощущение тяжести в левом подреберье • Спленомегалия (реже - гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя. Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа). Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии. • Первичная • Эритроцитоз семейного типа • Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги). • Вторичная • Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей: • Низкое р02 (например, в высокогорной местности) • ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией • Сердечный шунт справа налево • Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду • Карбоксигемоглобин при • полицитемии курильщиков • • Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов • Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах • Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы • Увеличение уровня эритропоэтина: • Заболевания почек • Гипернефрома или карцинома почки • Киста почки и гидронефроз • Синдром Барттера • Пересадка почки • Эритропо-этин-продуцирующие опухоли • Гиперсекреция коры надпочечни- ков • Экзогенные андрогены • Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) - повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев • Основные критерии • Повышение массы эритроцитов • Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% • Спленомегалия • Дополнительные критерии - лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В|2 в сыворотке • Другие критерии • Гиперурикемия • Гиперхолестеринемия • Повышенный уровень гистамина в крови • Уровень эритропоэтина снижен. ЛЕЧЕНИЕ. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов - наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для. больных, старших возрастных групп • Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные). Течение и прогноз. Выживаемость - 7-10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения - тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология • Синдром Бадда-Киари • Тромбоз брыжеечных артерий.

44. Агранулоцитозы - клинико-гематол.синд, обусловл. резким снижением в крови гранулоцитов<0,75*109 (гранулоциты - эозинофилы, базофилы, нейтрофилы, агранулоциты - лимфо- и моноциты) и общ.кол-ва лейкоцитов<1*109/л. Класс: 1.миелотоксический (вызыв. ионизрадиацией, цитостатиками) Патогенез: угнетение полипотентной стволовой кл.или предшественника миелопоэза,в крови гранулоцитов, ретикуло-, тромбо- и лимфо-. Постепен.начало. 2.иммунный (обусловлен гибелью гранулоцитов из-за антилейкоцитар.Ат при аутоимм.наруш. - СКВ, гепатит, л/с - СА, барбитураты) Начало острое. Клиника: лихор, пораж.слиз. ротоглотки и кишок, затруднения открывания рта, глотания, некротич.энтеропатия (вздутие живота, понос с примесью крови, сохр.перистальтика, м.б.перфорация и перитонит, м.б.бактериемия кишеч.флорой и развитие бак.эндотоксин.шока), остр.эпителиаль.гепатит (желтуха,печ), инфекц.ослож.(пневмонии) протекают со скуд.физикаль.и Rg-данными.DS: ОАК со лейко, ретикуло, тромбо-(при миелотокс.типе), при имммунном типе пораж. только гранулоциты. Показ-ли восстановления кроветворения - метамиелоциты, про- и миелоциты в крови,моноциты. Леч: устранить экзоген.инф-цию (отдель.палаты с УФО, уход за кожей и слиз), леч. некротич.энтеропатии (голод 2-5 дней, неадсорбируемые АБ для флоры), если инфекц.ослож. - АБ широк.спектра, при иммунном типе - глюкокор. 80-100 мг/сут. Метод выбора при миелотоксич.типе - трансплантация кост.м. Прогноз благоп

46. Гемор.васкулит. - систем. пораж. капилляров, артериол и венул кожи, суставов, почек и брюшной полости. Чаще у детей после инфекции, сывороток, л/с. ЦИК оседают на стенках и вызывают прониц-ти (отеки, пурпуры). Часто триадой (пурпура, артралгии или артрит и абдоминаль. с-м). Пурпура на разгибательных пов-тях кон-тей, чаще ноги, все оканчивается пигментацией. Полиартриты не у всех - крупные суставы, обездвиживает больных, совпадает с пурпурой. Абдом. с-м - кишечная колика, вокруг пупка с-мы раздр. брюшины, кровавая рвота, стул с кровью. Почки, с-це и легкие вовлекаются редко. Лече-ние: строгий пост. режим, при абд. с-ме - пульс-терапия преднизолоном 3 дня по 1000 мг, большие дозы аскорбинки, рутина. Лечение осн. б-ни (санация инф. очага), противовосп

47. Гемофилия – геморрагич диатез, обусл наруш в свертыв с-ме крови.

Э: Г А – дефицит активности 8 ф-ра сверт крови, Г В – 9 ф-ра, Г С – 11 ф-ра.

Г А и В – сцепленное с х-хромос, проявл у мужчин, наследующих аномальную х-х-му от матерей (кондукторов), у которых с-мы заболев отстств.

К: 1.Геморрагич с-м – гемартрозы, гематомы, кровоизл в подслиз пространства, кровотечения (почечные, ЖК, внутричерепные, носовые, десневые); 2.Анемии; 3.Деформация и тугоподвижность суставов; 4Пигментация на местах больших гематом; 5.Мышечная дистрофия.

Варианты: у детей раннего возраста кровоизл в мягкие ткани, носовые, почечные кровотечения в крупные суставы → прогресс артропатий, кровоизл во внутр ор-ны.

Осл: анкилозы и контрактуры суставов и ранняя инвалидизация, ОПН, полная или частичная обструкция мочевыводящих путей, кровоизлияния в ЦНС, спинной мозг.

Прогноз: благоприятный, серьезный – при кровоизл в ГМ и СМ.

Л: 1.Г А (чистый 8 фактор, криопреципитат 10-100 ед/кг), Г В ( ППСБ(протромбин + конвертин+ ф-р Стюарта 10+9 ф-р); 2.Местный гемостаз – тромбин, эпсилинаминокапровая кислота, адреналин – тампонирование лунки зуба, внутрь-при желуд кровотечении; 3.Гормоны – ГКС; 4.Лечение гемартрозов; 5.Гемотрансфузии.

48. тромбоцитопеническая Пурпура — геморрагический диатез, при котором обнаруживается уменьшение числа тромбоцитов в крови и повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге. Выделяют острую и хроническую тромбоцитопеническую пурпуру.

Клиника предшествует период лихорадки часто связанной с вирусными инфекциями, как краснуха, корь, ветряная оспа, грипп. Характерны высыпания, петехиальные, а также кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. Кровоизлияния в головной мозг могут быть в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву, увеличение селезенки и печени, лимфаденопатия. В крови тромбоцитопения, лимфоцитоз, аозинофилия.

Лечение преднизолон (купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в головной мозг), переливание большого количества тромбоцитов приводит к прекращению кровоточивости.    Заболевание длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес.   Профилактика кровотечений заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы.