20. Иммунодефицитные состояния, классификация. Роль инфекции в развитии иммунодефицитов человека.

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ – это нарушения иммунного статуса и способности к нормальному иммунному ответу на разные АГ, обусловленые дефек­тами одного или нескольких звеньев иммунной системы.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

1) Иммунодефициты подразделяют на врожденные и приобретенные. Врожденные (первичные) часто связаны с нарушением развития иммунной системы в ОГ, с нару­шением пролиферации и дифференциации иммунокомпетентных .

Приобретенные (вторичные) – вследствие нарушения регуляции, после инфекций, травм, лечебных воздействий и др причин.

2) По дефект­ному ЗВЕНУ иммунной системы. Чаще встречаются преиму­щественные дефекты либо Т-, либо В-системы. Наиболее тяжелые – комбинированные дефекты Т- и В-систем иммунитета. Пример врожден­ного дефекта Т-системы – синдром аплазии тимуса.

Дефекты В-системы выявляют­ся как синдромы гипо– или агаммаглобулинемии, причем в сыворотке могут ↓ все классы Ig, либо избирательно – 1-2 класса. Чаще – избирательная недостаточность SIgA, что приводит к нарушению местной защиты слизистых оболочек.

Для некоторых иммунодефицитных состояний характерна высокая избирательность дефекта. Например, СПИД возбудитель – HIV – избирательно поражает только Т-хелперы, но этот дефект отражается и на клеточных, и на гуморальных механиз­мах защиты организма, так как Т-хелперы являются одной из иммунорегуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов.

Нужно учитывать, что один и тот же синдром м.б. следствием дефекта РАЗНЫХ ЗВЕНЬЕВ иммунной системы. Например, гипогаммаглобулинемия м.б. вызвана дефектом В-лимфоцитов, дефект антигенпрезентирующей функции макрофагов или дефектом Т-хелперов.

3) По ПРИЧИНАМ ВОЗНИК­НОВЕНИЯ иммунодефицитов. Врождённые иммунодефициты выявляются в основном у детей первых месяцев жиз­ни, которые редко доживают до года без лечения.

Чаще встречаются приобретен­ные иммунодефициты инфекционной природы – вследствие размножения возбудителей в  иммунной системы, что приводит к разрушению или нарушению функций этих . Например, В! СПИДа репродуцируется в Т-хелперах, В! инфекционного мононуклеоза Эпстайна–Барра поражает В-лимфоциты. Инфицированные клетки разру­шаются под действием самого возбудителя, его компонентов или продуктов (токсинов, ферментов), а также в результате специфической иммунной реакции организма, направленной против АГ мк в  мбне.

Большую группу составляют иммунодефициты, которые развиваются при нарушении иммунорегуляции. Да­же сравнительно небольшое нарушение соотношений регуляторных субпопуляций Т-хелперов и Т-супрессоров может вывести иммунную систему из строя. Временное ↑ доли Т-суп­рессоров и повышение их функциональной активности при боль­шинстве инфекций – нормальная иммунорегуляторная ре­акция, но активация Т-супрессоров часто приобретает стойкий характер и не под­дается обратному развитию.

Часто причиной вторичных иммунодефицитных состояний являются метаболические или гормональные нарушения (при диабете, ожирении, атероскле­розе, уремии, истощении), иммунопролиферативные заболева­ния, а также применение иммуносупрессоров (при лечении опухолей или иммунопатологичес­ких процессов).

Чаще всего иммунодефициты приводят к возник­новению ОППОРТУНИСТИЧЕСКИХ ИНФЕКЦИЙ, вызванных условно-пато­генными мк. На фоне преимущественных дефектов В-звена иммунитета преобладают бактериальные (стафилококковые, стрептококковые и др.) инфекции. На фоне преимущественных дефектов клеточного иммунитета (Т-звена, макрофагов) проявляются в основном вирусные инфекции (герпес, ЦМВ и др.), кандидозы, микобактериозы и др.

При иммунодефицитах нарушается и противоопухолевый надзор  частые опухоли (саркома Капоши у больных СПИДом). Иммунодефициты могут проявляться также в виде аллергических и аутоиммунных заболеваний.

Для лабораторной диагностики иммунодефицитов состояний проводится поэтапная оценка иммунного статуса организма с целью выявления уровня дефекта и уточнения дефектного звена.