pidruch_licsimmed_onko

Прогноз. У значній мірі прогноз залежить від гістологічної будови і гістогенетичної належності пухлини, ступеню розповсюдженості процесу, віку хворого та його статі.

Кращі результати спостерігаються у хворих з диференційованими раками із А і В клітин, причому фолікулярна аденокарцинома злоякісніша від папілярного раку.

У хворих на медулярний рак прогноз гірший, ніж при папілярній і фолікулярній аденокарциномах. Надзвичайною злоякісністю відзначаються недиференційовані (анапластичні) раки. Практично всі

хворі із недиференційованими раками вмирають впродовж одного року.

За даними літератури летальність вища у чоловіків в порівнянні з жінками.

13.9. ПУХЛИНИ ЛЕГЕНІВ (С34)

Епідеміологія. Рак легенів є однією з найпоширеніших злоякісних пухлин. Чоловіки, головним чином у віці старше 40 років, занедужують набагато частіше жінок (співвідношення 8:1). Найвищі показники захворюваності зареєстровані в промислово розвинутих в країнах західної Європи, США, Японії. В Україні найвища захворюваність на рак легенів спостерігається в промисловому південносхідному регіоні.

Етіологія. Головну роль в етіології захворювання більшість дослідників відводять багаторічному вдиханню повітря, забрудненого різноманітними канцерогенними речовинами. Найбільш небезпечною із цих речовин є 3,4-бензпирен.

Промислові канцерогени. Виявлено, що в зоні великих міст і промислових регіонів забруднення повітря хімічними канцерогенами та бронхоподразливими речовинами сприяють значному підвищенню рівня захворюваності на рак легенів.

Паління тютюну. Існує пряма залежність між палінням і захворюваністю раком легенів. Більше половини хворих раком легенів – люди, що багато палять.

Попередні захворювання легенів. Розвитку раку сприяють хронічні запальні зміни, атрофічний бронхіт, різноманітні пилові хвороби, при яких порушується механізм фізіологічного самоочищення бронхолегеневої системи.

Деякі злоякісні пухлини інших локалізацій (наприклад, лімфома, пухлини голови, шиї і стравоходу) призводять до підвищеної захворюваності на рак легенів.

Патологічна анатомія. За своєю гістологічною структурою рак легенів поділяється на чотири основні види:

Залозистий рак (аденокарцинома) – найбільше поширений гістологічний варіант раку легенів. У групі злоякісних пухлин легенів її частка складає від 30 до 45%. Пухлина частіше уражає жінок. Звичайне розташування – периферія легені. Ріст може бути повільним, проте пухлина рано дає метастази, що поширюються гематогенним шляхом. Крім того, можливе її дифузне поширення в тканині легені по ходу гілок трахеобронхіального дерева. Бронхіолоальвеолярний рак (варіант аденокарциноми) виникає в альвеолах, поширюється уздовж стінок альвеол і викликає ущільнення частки, що легко виявляється рентгенологічно. Бронхоальвеолярний рак зустрічають у трьох формах: одиночний вузол, багатовузлова форма, дифузна (пневмонічна) форми.

Плоскоклітинний рак –другий по захворюваності варіант раку легенів (25-40% випадків). Чітко просліджується зв’язок із палінням. Припускають, що пухлина виникає внаслідок плоскоклітинної метаплазії епітеліальних клітин трахеобронхіального дерева. Плоскоклітинний рак частіше виявляють поблизу кореня легені у вигляді ендобронхіальних уражень (у 60-70% випадків) або округлих периферичних утворень. Пухлина об’ємна, викликає об-струкцію бронхів, схильна до некрозу центральних ділянок із утворенням порожнин. Характерний повільний ріст і пізні метастази.

Дрібноклітинний (вівсяноклітинний) рак. Пухлина з високою злоякісністю. Серед злоякісних пухлин легенів її частка складає біля 20%. Гістологічне дослідження виявляє гніздоподібні скупчення або прошарки, що складаються з дрібних круглих, овальних або веретеноподібних клітин із круглим темним ядром. Клітини містять секреторні цитоплазматичні гранули, що секретують біологічно активні речовини. Звичайно пухлина розташована центрально. Характерно раннє метастазування гематогенним або лімфогенним шляхом.

Крупноклітинний недиференційований рак зустрічається рідко (5-10% усіх форм раку легенів). Має високий ступінь злоякісності. Гістологічне дослідження виявляє великі пухлинні клітини без чітких ознак диференціювання. Може розвиватися як у центральних, так і в периферичних ділянках.

Для розуміння клінічного перебігу раку легенів, що залежить від локалізації та форми росту, зручною для користування є клініко-анатомічна класифікація запропонована Савицьким А.І. (1957):

1.Центральний рак: ендобронхіальний; перибронхіальний (вузловий); розгалужений.

2.Периферичний рак: кругла пухлина; пневмонієподібний; рак верхівки легені (Пенкоста).

3.Атипові форми: медіастинальна; міліарний карциноматоз; кісткова, печінкова та ін.

Класифікація раків легенів

(код МКХ – О С34) за системою TNM (5-е видання, 1997 рік).

TNM Клінічна класифікація

Т — Первинна пухлина

Тx — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини або пухлина визначається наявністю злоякісних клітин у мокроті чи промивних водах, але не виявляється ні рентгенологічно, ні бронхоскопічно.

Т0 — первинна пухлина не визначається

Тis — carcinoma in situ

Т1 — пухлина розміром не більше 3 см у найбільшому вимірі, оточена легеневою тканиною або вісцеральною плеврою, без бронхоскопічних даних, що вказують на інфільтрацію головного бронха

Т2 — пухлина, яка має будь-яку з таких характеристик розмірів чи поширення:

-розмір понад 3 см у діаметрі

-пухлина переходить на головний бронх на відстані 2 см і більше дистальніше від біфуркаційного кіля головного бронха

-пухлина інфільтрує вісцеральну плевру

-пухлина супроводжується ателектазом або обструктивною пневмонією, що поширюється на корінь легені, але не захоплює всю легеню

Т3 — пухлина будь-якого розміру з прямою інфільтрацією будь-якої з таких анатомічних структур: грудної стінки, діафрагми, медіастинальної плеври, парієтального перикарда, або пухлина поширюватися на головний бронх на відстані менше, ніж 2 см до біфуркаційного кіля головних бронхів (але кіль не уражено), або супроводжується ателектазом чи обструктивною пневмонією всієї легені

Т4 — Пухлина будь-яких розмірів з інфільтрацією однієї із таких анатомічних структур: середостіння, серця, великих магістральних судини, трахеї, стравоходу, тіла хребців, біфуркаційного кіля, або окремий вузол(и) пухлини в тій самій частці, або плевральний ексудат із наявністю ракових клітин у ньому

N — Регіонарні лімфатичні вузли.

Nx — недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів N0 — немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів

N1 — ураження перибронхіальних і/або лімфатичних вузлів кореня легені й внутрішньолегеневих вузлів на боці ураження, включно із безпосереднім поширенням пухлини на лімфатичні вузли.

N2 — ураження одного або кількох лімфатичних вузлів середостіння на боці ураження і/або біфуркаційних

N3 — ураження одного або кількох контралатеральних лімфатичних вузлів середостіння, контралатеральних лімфатичних вузлів кореня легені, або прескаленних чи надключичних лімфатичних вузлів на боці ураження або на протилежному боці

М — Віддалені метастази

Мx — недостатньо даних для визначення віддалених метастазів М0 — віддалені метастази не визначаються

М1 — наявні віддалені метастази, включаючи окремий вузол (и) пухлини в іншій частці легені (на боці ураження чи контралатеральні)

Групування за стадіями

Клініка. Рак легенів може перебігати безсимптомно до 2-3 років, але, в більшості випадків, ретельно зібраний анамнез дозволяє визначити час появлення перших ознак хвороби. Клінічна картина обумовлена локалізацією пухлини, її розміром, формою росту та гістологічною будовою.

При центральних формах раку в першу чергу проявляються легеневі симптоми, пов’язані із порушенням бронхіальної проходимості. З розвитком пухлини з’являються позалегеневі симптоми, пов’язані з метастазуванням і паранеопластичними процесами.

При периферійних та атипових формах раку перші ознаки захворювання проявляються нелегеневими симптомами, які обумовлені поширенням пухлини на середостіння, плевру, віддаленими метастазами та паранеопластичними проявами.

При тенденції до центрального поширення, клініка периферичних форм раків стає схожою на таку, що притаманна центральному раку (кашель, задишка, кровохаркання).

Легеневі симптоми: продуктивний кашель, задишка, біль у грудях, лихоманка, кровохаркання, стридор.

Позалегеневі симптоми – прояви, пов’язані з метастазами: позалегеневі метастази, зниження маси тіла, нездужання, ознаки ураження ЦНС, болі в кістках.

Паранеопластичні прояви – прояви, непов’язані з метастазами. Виникають вторинно внаслідок дії гормонів і гормоноподібних речовин, що виділяються пухлиною. Сюди відноситься: синдром Кушинга, гіперкальціємія, остеоартропатія, гінекомастія, гіпокаліємія й м’язова слабкість (викликає ектопічна секреція АКТГ), гіпонатріємія ( викликає неадекватна секреція АДГ).

Пухлина Пенкоста (рак верхньої частки легені) може викликати симптоми, зумовлені ураженням плечового сплетіння і симпатичних гангліїв; можлива руйнація хребців у результаті проростання пухлини. Виникають болі і слабкість у руці, її набряк.

Синдром Горнера (птоз, міоз, енофтальм і ангідроз – пов’язані з ушкодженням шийного відділу симпатичного стовбура).

Діагностика. Застосовуються наступні інструментальні методи діагностики:

Рентгенографія органів грудної клітки. Пухлина може виглядати як осередок, фокус, інфільтрат або ателектаз. Сумнівні зміни на рентгенограмі в хворих старше 40 років із великою можливістю свідчать про рак легенів.

КТ проводять для уточнення поширення пухлини і виявлення метастазів у середостіння. Бронхоскопія дозволяє оцінити поширення пухлини в проксимальному напрямку, операбельність,

одержати матеріал для гістологічного (біопсія) та цитологічного (змиви) дослідження, з’ясувати стан протилежної легені. Метод застосовується при центральних формах раку легенів.

Трансторакальна аспіраційно-пункційна біопсія пухлини тонкою голкою під контролем рентгенівського апарата або комп’ютерного томографа (при периферичних формах раку).

Медіастиноскопія й торакоскопія необхідні в 5-10% випадків. Подібні інвазивні методи корисні в діагностиці дрібноклітинного раку легенів, більш схильного до росту в середостіння, ніж у просвіт бронхів.

Біопсія лімфатичного вузла. Проводять для дослідження підозрілих у відношенні метастазів шийних і надключичних лімфатичних вузлів.

Лікування.

Хірургічне лікування - видалення легені або її частини – єдино можливий шлях радикального лікування раку легені. Виконують резекцію уражених ділянок легені, регіонарних лімфатичних вузлів і (при необхідності) уражених тканин, що прилягають. Радикальні операції вдається виконати близько 2/3 хворим, яким у комплексному лікуванні запропоновано хірургічне лікування. Приблизно у половини хворих до моменту встановлення діагнозу захворювання настільки запущене, що торакотомія недоцільна.

Променева терапія застосовується як елемент комбінованого лікування до операції по інтенсивноконцентраційній методиці або звичайним курсом у післяопераційному періоді хворим, що мають метастази у середостіння. Особливо ефективна променева терапія при пухлині Пенкоста. Із паліативною метою променева терапія може бути застосована як самостійний метод лікування.

Хіміотерапія раку легенів, в останній час, застосовується при всіх гістологічних формах раку. Особливо ефективна хіміотерапія при лікуванні дрібноклітинного раку легенів у сполученні з променевою терапією.

Прогноз у першу чергу залежить від гістологічного варіанта пухлини і стадії хвороби в момент установлення діагнозу. При плоскоклітинному раку результати кращі, ніж при недиференційованих формах. Навіть після радикально проведеної операції в комплексному лікуванні, прогноз залишається сумнівним.

13.10.ПУХЛИНИ МОЛОЧНОЇ ЗАЛОЗИ

13.10.1.ПЕРЕДПУХЛИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ

(МАСТОПАТІЇ) (D24, N60, N64.9)

Ці захворювання за своєю суттю являються дисгормональними гіперплазіями (проліфератами), котрі виникають як наслідок дисгормонального процесу, обумовленого змінами діяльності ендокринних залоз, секрецією статевих і гонадотропних гормонів, порушенням обміну. У клінічній практиці доцільно розрізняти дві форми дисгормональної гіперплазії:

дифузну фіброзно-кістозну мастопатію (аденофіброматозні, фіброаденоматозні, кістозні фіброаденоматози);

вузлову мастопатію.

Цей поділ мастопатій відповідає неоднаковій тактиці їх лікування. При першій, перевагу надають консервативному лікуванню, при другій – хірургічному.

Особливою формою дисгормональної гіперплазії є фіброаденома молочної залози. По суті, це доброякісна пухлина. Частота розвитку раку на фоні фіброаденом невисока, але малігнізація може стосуватися кожного з її компонентів епітеліальної або сполучної тканини. В останньому випадку фіброаденома є джерелом саркоми.

Лікувально-профілактичні заходи:

при дифузних формах мастопатій – лікування запальних процесів статевих органів, дисфункції яєчників, дисфункції щитовидної залози, печінки, функціональних розладів нервової системи.

вузлуваті форми мастопатій і фіброаденоми (аденофіброми) підлягають хірургічному лікуванню – виконується секторальна резекція молочної залози з обов’язковим гістологічним дослідженням.

13.10.2. РАК МОЛОЧНОЇ ЗАЛОЗИ (С50)

Епідеміологія. Серед усіх злоякісних пухлин у жінок рак молочної залози займає одне з перших місць. У чоловіків зустрічається рідко. Найвищий рівень захворюваності відмічається серед жінок в економічно розвинутих країнах Америки, Західної Європи, а також у країнах колишнього Радянського Союзу, в тому числі і в Україні, де за останні 10 років захворюваність на рак молочної залози збільшилася майже вдвічі і складає 57,4 випадки на 100 тисяч населення.

Етіологія. Рак молочної залози – це хвороба, що виникає в результаті поєднання дії багатьох факторів – генетичних, конституційних, пов’язаних з особливостями харчування, впливом довкілля (екологія), соціально-економічних та ін. Наявні дані про умови, що сприяють виникненню раку молочної залози, дозволяють виділити патогенетичні форми раку молочної залози, серед яких розрізняють:

тиреоїдну – перебіг характеризується гіпо-, еу-, або гіпертиреозом, часто виявляють фіброаденоматоз молочних залоз, характерні сексуальні порушення, раннє ожиріння (зустрічається у віці від 15 до 35 років);

наднирникову – частіше у повних, без “талії” жінок з ознаками гіперкортицизму, із гіпертонічним компонентом, хворобою печінки (зустрічається переважно у віці 50 - 69 років);

яєчникову – спостерігається у жінок, що мають патологію яєчників (часто виявляють фолікулярні кісти яєчників), фіброаденоматоз молочних залоз, характерні сексуальні порушення, раннє ожиріння.

інволютивну – спостерігається у жінок в менопаузі, відмічається поєднання ранньої і пізньої менструацій, пізні (після 30 років) й останні (після 40 років) пологи.

Особливими формами раку молочної залози є: рак на фоні вагітності, рак на фоні лактації, рак відразу після пологів або після переривання вагітності.

За даними авторів це пов’язано з підвищеним рівнем пролактину і гормону росту. Особливістю цієї форми є поява пухлини на фоні вагітності у віці 30-40 років.

Ризик виникнення раку молочної залози у конкретної жінки визначається дією різноманітних факторів, так званих факторів ризику, котрі реалізуються через ендокринну та імунну системи організму.

Фактори ризику:

наявність сімейного раку молочної залози (особливо раку в пременопаузі у прямих родичів);

раннє менархе;

пізнє настання менопаузи;

пізні перші пологи (після 30 років);

жінки, що не народжували;

фіброкістоз і ділянки атипової гіперплазії в молочній залозі;

інвазивний чи неінвазивний рак молочної залози (внутрішньопротоковий або часточковий рак in situ) в анамнезі;

мутації генів BRCA-1, BRCA-2 і BRCA-3.

Патологічна анатомія. За гістологічною класифікацією (ВООЗ №2, 1969) пухлини молочної залози поділяються на:

А. Доброякісні дисплазії. Б. Доброякісні пухлини. В. Карциноми:

1.Внутрішньопротокова і внутрішньочасточкова неінфільтруюча карцинома.

2.Інфільтруюча карцинома (I, II, III ступеня злоякісності): інвазивні аденокарциноми, скірозні, солідні, змішані, низькодиференційовані форми.

3.Особливі гістологічні варіанти карцином: медулярна, папілярна, решітчаста, слизова, лобулярна, плоскоклітинна, хвороба Педжета (рак соска й ареоли), карцинома, що виникла з клітин внутрішньопротокової фіброаденоми

Г. Саркоми:

1.Саркома, що виникає з клітин внутрішньопротокової фіброаденоми.

2.Інші типи сарком.

Д. Карциносаркоми.

Е. Неідентифіковані пухлини.

Раки молочної залози класифікують за наявністю або відсутністю на клітинах пухлини естрогенових рецепторів (ЕРц), що в значній мірі впливає на перебіг хвороби (ЕРц-позитивні пухлини та ЕРц-негативні пухлини).

Шляхи метастазування:

лімфогенний – в регіонарні та віддалені лімфатичні вузли;

гематогенний – найчастіше в хребці, плоскі й трубчасті кістки, печінку, яєчники, головний мозок.

Регіонарними лімфатичними вузлами для молочної залози є:

1.Пахвові і міжпекторальні лімфатичні вузли, тобто лімфатичні вузли, розміщені вздовж пахвової вени та її гілок. Вони поділяються на три рівні:

рівень 1 - лімфатичні вузли, розміщені назовні від зовнішнього краю малого грудного м’яза; рівень 2 - лімфатичні вузли між зовнішнім і внутрішнім краями малого грудного м’яза; рівень 3 - лімфатичні вузли, розміщені до середини від внутрішнього краю малого грудного

м’яза, включно з підключичними і верхівковими (апікальними) лімфатичними вузлами.

2.Внутрішні лімфатичні вузли молочної залози, розміщені вздовж краю грудини на боці

ураження.

Усі інші лімфатичні вузли, уражені метастазами, класифікуються як віддалені метастази.

Класифікація раків молочної залози

(код МКХ - О С50) за системою TNM (5-е видання, 1997 рік).

TNM Клінічна класифікація

Т — Первинна пухлина

Тx — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини Т0 — первинна пухлина не визначається

Тis — carcinoma in situ: внутрішньоканальцева або часточкова carcinoma in situ, або хвороба Педжета соска без ознак пухлини

Примітка: Якщо при хворобі Педжета визначається пухлина, то вона класифікується згідно з її розмірами

Т1 — пухлина до 2 см у найбільшому вимірі

Т1mic — мікроінвазія до 0,1 см у найбільшому вимірі

Т1a — пухлина понад 0,1 см, але до 0,5 см у найбільшому вимірі Т1b — пухлина понад 0,5 см, але до 1 см у найбільшому вимірі Т1c — пухлина понад 1 см, але до 2 см у найбільшому вимірі

Т2 — пухлина до 5 см у найбільшому вимірі Т3 — пухлина понад 5 см у найбільшому вимірі

Т4 — пухлина будь-яких розмірів із прямим поширенням на грудну стінку або шкіру Примітка: Грудна стінка – це ребра, міжреберні м’язи, передній зубчастий м’яз, за винятком грудних

м’язів.

Т4a — із поширенням на грудну стінку

Т4b — із набряком (включаючи симптом “лимонної кірки”), або виразкуванням шкіри грудної залози, або сателітними вузлами у шкірі тієї ж залози

Т4c — критерії Т4a та Т4b разом Т4d — запальна форма раку

Примітка: Втягнення шкіри, ретракція соска та інші шкірні симптоми, крім тих, що стосуються Т4, можуть спостерігатися при Т1,Т2, Т3, не впливаючи на класифікацію

N — Регіонарні лімфатичні вузли.

Nx — недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів N0 — немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів

N1 — виявлені метастази в рухомих аксилярних лімфовузлах на боці ураження

N2 — виявлені метастази в рухомих аксилярних лімфовузлах на боці ураження, фіксовані поміж собою або з навколишніми структурами

N3 — виявлені метастази у внутрішніх грудних лімфатичних вузлах на боці ураження

М — Віддалені метастази

Мx — недостатньо даних для визначення віддалених метастазів М0 — віддалені метастази не визначаються М1 — наявні віддалені метастази

Клініка. Рак молочної залози починається у вигляді поодинокого, безболісного вузла або затвердіння (інфільтрату) у тканині залози. Постійно збільшуючись у розмірах, пухлина проростає у шкіру, фасції, м’язи і грудну стінку. Поруч із таким місцевим ростом ракові клітини поширюються молочними протоками, лімфатичними шляхами і кровоносними судинам. При цьому пухлинні клітини можуть або рости у вигляді неперервного тяжа в отворі судини або відриватися від основної маси і у вигляді емболу заноситися потоком лімфи або крові у віддалені органи й утворювати метастази. Найчастіше метастази розвиваються у лімфатичних вузлах (пахвових, під- і надключичних, парастернальних), кістковій системі, легенях, плеврі та печінці.

Виділяють різноманітні клінічні форми раку молочної залози. Найчастіше зустрічаються вузлува та

інфільтративна форми. Значно рідше зустрічаються лімфатична форма і так званий “панцерний рак”, що поширюється у товщі шкіри за межі молочної залози; бешихоподібний рак, що супроводжується різким почервонінням шкіри не тільки в ділянці молочної залози, але і в сусідніх ділянках шкіри тулуба і плеча; маститоподібна форма, для якої характерні гострий перебіг, лихоманковий стан, болючість і набряк залози; рак Педжета, що розпочинається у ділянці соска й ареоли і призводить до зменшення, а потім до зникнення соска і утворення плоских мокнучих бляшок.

Симптоми раку молочної залози залежать від стадії процесу і клінічної форми. На найбільшу увагу заслуговують наступні ознаки вузлуватого раку.

При І-ІІА стадії: затвердіння або пухлина (звичайно, виявляється випадково); зміна форми залози; поява втягнень або брижів шкіри; утягнення соска; іноді виділення із соска, особливо кров’янисті (такі виділення характерні переважно для проліферативних форм фіброаденоматозу); больові відчуття у молочній залозі, що спостерігаються лише у деяких хворих.

При ІІB і ІІІA-B стадії: у хворих знаходять збільшені тверді пахвові лімфатичні вузли.

Діагностика. Слід розрізняти наступні методи обстеження молочної залози.

Самообстеження – кожна здорова жінка, що досягла 30-річного віку, повинна під час щоденного туалету, перед дзеркалом оглядати й пальпувати молочні залози. При виявленні асиметрії, деформації, втягнення шкіри й соска молочних залоз, а також ділянок затвердіння жінці необхідно звернутися до лікаря.

Фізикальне обстеження молочних залоз і регіонарних лімфовузлів лікарем. Основними методами діагностики раку молочної залози є їх огляд і пальпація.

При огляді, хвора, оголена до пояса, повинна спочатку опустити руки донизу, а потім підняти їх догори на голову. При цьому звертають увагу на симетричність розміщення, форму й розміри молочних залоз, їхні зовнішні контури. При раку зовнішній вигляд молочних залоз може змінюватися, сосок зміщується у бік пухлини, втягується. Особливо важливо помітити симптоми з боку шкіри. В початковій стадії відзначають “зрізаність” контуру, легке втягнення шкіри, симптом “площинки”, що з’являється при спробі взяти у брижу шкіру над пухлиною. У подальшому, втягнення шкіри стає стабільним і кидається в очі при простому огляді. Ще пізніше у шкірі з’являються брижі, що деформують усю залозу.

При пальпації ракова пухлина відрізняється хрящоподібною щільністю, відсутністю чітких меж, неправильною округлою, дископодібною або зірчастою формою. Важливо пальпувати хвору не тільки стоячи, але і лежачи (на здоровому боці, закинувши руку за голову). Пальпуються як уражена, так і здорова молочні залози для порівняння тактильних вражень. Для визначення меж пухлини корисно легко придавлювати її кінчиками пальців до підлеглих ребер. Пальпують також пахвову, під- і надключичні ділянки для виявлення збільшених лімфатичних вузлів.

Інструментальне обстеження молочних залоз. Допоміжні дані для діагнозу отримують за допомогою:

рентгенологічного дослідження (мамографія, дуктографія, пневмоцистографія, комп’ютерна томографія);

ультразвукового дослідження (УЗД), при якому під контролем ока можна виконати пункційну біопсію;

магніто-резонансної томографії (МРТ) – метод заснований на ядерно-магнітному резонансі й використовується для уточнюючої діагностики;

термографії – метод дає змогу виявити пухлину, що не пальпується

Морфологічне дослідження. Для морфологічної верифікації діагнозу у всіх випадках слід користуватися цитологічним дослідженням пунктату з пухлини, виділень із соска, мазків-відбитків із пухлини, де є розпад.

Лікування раку молочної залози повинно здійснюватися онкологами, що спеціалізуються на мамології, тому що результати лікування раку молочної залози в загально лікарняній мережі майже у 2 рази гірші, ніж у спеціалізованих стаціонарах.

Лікування раку молочної залози – раціональне поєднання хірургічних, променевих, гормональних і хіміотерапевтичних впливів, що спрямовані на знищення первинної пухлини й боротьбу з існуючими або можливими метастазами; тому для вибору найбільш раціональної схеми лікування хворі повинні бути оглянуті хірургом, радіологом і хіміотерапевтом.

Хірургічне лікування. Операція може бути радикальною чи паліативною. Видалення всієї ураженої молочної залози необхідно через багатофокусність захворювання. Приблизно в 30-35% пацієнток знаходять передракові чи ракові ураження в ділянках, сусідніх з ураженим первинною пухлиною. Видалення пахвових лімфатичних вузлів необхідно для визначення ураження вузлів і стадії захворювання.

Променева терапія.

1.Передопераційна променева терапія. Хворі раком молочної залози після встановлення діагнозу

(з IIB, IIIA i IIIB стадіями захворювання, при N1 i N2 ) отримують курс передопераційної променевої терапії на молочну залозу й зони регіонарного метастазування.

2.Післяопераційна променева терапія. Хворі, що перенесли видалення пухлини і пахвових лімфатичних вузлів і не пройшли курс передопераційної променевої терапії, повинні отримувати ад’ювантну (післяопераційну) променеву терапію на ділянку молочної залози і лімфатичних вузлів (при виявленні в них метастазів).

Хіміотерапія. Показами для хіміотерапії раку молочної залози є поширення раку за межі первинного вогнища, метастази в регіонарних лімфатичних вузлах, виявлені під час операції (N1, N2), підозріння на можливе ураження віддалених лімфатичних вузлів, наявність або поява на різних етапах лікування віддалених метастазів (М1). Тому протипухлинні препарати можуть застосовуватися перед операцією (неоад’ювантна хіміотерапія), після операції (ад’ювантна хіміотерапія), а також у неоперабельних хворих у комбінації з променевою чи гормональною терапією. Комбінована

хіміотерапія (поліхіміотерапія) має перевагу над монотерапією, особливо в групі хворих із метастатичним раком молочної залози. При відсутності значних токсичних реакцій варто використовувати максимальні дози препаратів. Ефект терапії хворих із метастатичним раком молочної залози складає 65-80%.

Гормональна терапія раку цієї локалізації визначається гормонозалежністю молочної залози. Пригнічення або виключення функції органів, що сти-мулюють проліферацію залозистого епітелію молочних залоз, призводить до атрофії структур залози і водночас до регресії раку.

Виключення продукції відповідних гормонів досягається хірургічним, променевим або медикаментозним шляхом. З цією метою застосовується хірургічна оваріоектомія, рідше променева, або призначаються антиестрогени (тамоксифен, тореміфен) або чоловічі статеві гормони (андрогени).

Щоб прогнозувати клінічний ефект застосування гормонотерапії, необхідно враховувати гормональний стан хворої і наявність гормональних (естрогенних та прогестеронових) рецепторів на поверхні ракових клітин. Визначення статевого хроматину (тілець Бара) у пухлинних клітинах позитивно корелює з наявністю естрогенних рецепторів і тому може використовуватися як метод прогнозування ефекту гормонотерапії. Хворі з пухлиною, що позбавлена гормональних рецепторів (або з низьким показником статевого хроматину) не реагують на гормонотерапію і тому їх недоцільно піддавати такому способу лікування.

Гормональні препарати, що застосовуються в лікуванні метастатичного раку молочної залози:

у хворих в пременопаузі – тамоксіфен; антагоністи люліберину (гозерелін ацетат, леупролід ацетат); аміноглютетімід і гідрокортизон; флюоксіместерон.

у хворих в постменопаузі – тамоксіфен; мегестрол ацетат; аміноглютетімід; флюоксіместерон; високі дози естрогенів (диетілстільбестрол); антагоністи люліберину.

Прогноз. Визначається сукупністю факторів, що залежать, головним чином, від клінічних особливостей пухлини і гормональної характеристики хворої. При застосуванні радикального лікування у І-ІІ стадіях раку молочної залози можна розраховувати на стійке, тривале вилікування. Безумовно, гірший прогноз при ІІІ і IV стадіях, при яких смертність від раку залишається високою.

13.11. РАК ШЛУНКА (С16)

Епідеміологія. Злоякісні пухлини шлунка були й продовжують залишатися однією з актуальних проблем сучасної онкології. Приблизно 90-95% пухлин шлунка злоякісні, а з усіх злоякісних пухлин 95% складають карциноми. Чоловіки хворіють на рак частіше, ніж жінки. За даними літератури, це співвідношення дорівнює 3:1. Частіше рак шлунка зустрічається в людей у віці 47-60 років.

Незважаючи на тенденцію до зниження захворюваності, щорічна виявляємість раку шлунка в Україні складає 30,8 на 100 тис. населення. У загальній захворюваності, хворих із злоякісними пухлинами, рак шлунка займає третє місце після раку легенів і шкіри. Поряд із захворюваністю, відзначається і висока смертність, що по Україні складає 25 на 100 тис. населення. На жаль, діагностика раку шлунка в значній кількості випадків запізнюється, і у 35,4% хворих виявляється III-IV стадія хвороби. Серед уперше виявлених хворих, радикальному лікуванню підлягає не більш 30-36% захворілих. Іншим хворим проводиться паліативне чи симптоматичне лікування.

Етіологія. Причини виникнення раку шлунка остаточно не з’ясовані. В експерименті доведена можливість штучного відтворення деяких пухлин шлунка (папіломи, рак) за допомогою хімічних канцерогенів. В якості сприяючих факторів підкреслюється негативний вплив надмірно гарячої, грубої їжі, що механічно травмує слизову оболонку шлунка, а також уживання міцних алкогольних напоїв, паління тютюну. Значну роль відіграє генетичний фактор. Установлено, що в кровних родичів і серед осіб із групою крові А (II) рак шлунка зустрічається значно частіше (на 20%), ніж у хворих контрольної групи. Визначене етіологічне значення мають хронічні захворювання слизової оболонки шлунка, дефіцит вітаміну C, консерванти, нітрозаміни.

Передракові стани: перніціозна анемія; атрофічний гастрит; виразка шлунка (інфікування Helicobacter pylori); стан після резекції шлунка (особливо через 10-20 років після резекції по БільротII); аденоматозні поліпи шлунка (частота малігнізації складає 40% при поліпах >2 см у діаметрі), але більшість поліпів шлунка гіперпластичні, їх не відносять до передракових станів; імунодефіцити, особливо варіабельний некласифікований імунодефіцит (ризик карциноми - 33%).

Патологічна анатомія. Локалізація і морфологічна будова пухлини визначає вибір методу лікування й прогноз захворювання.

Макроскопічні форми росту рака шлунка:

1. Первинний рак.

А. Екзофітна форма:

бляшкоподібний рак;

блюдцеподібний рак - найбільш характерний для шлунка;

поліпоподібний рак - у шлунку зустрічається рідко і має кращий прогноз.

Б. Ендофітна (інфільтративна) форма:

виразково-інфільтративний рак;

дифузно-інфільтративний рак.

В. Мезофітна (змішана) форма.

2.Рак із поліпа.

3.Рак із виразки.

За даними ВООЗ (1982 р.) частіше зустрічається гістологічна форма раку шлунка – аденокарцинома (різного ступеня диференційованості).

Класифікація раків шлунка

(код МКХ - О С16) за системою TNM (5-е видання, 1997 рік).

TNM Клінічна класифікація

Т — Первинна пухлина

Тx — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини Т0 — первинна пухлина не визначається

Тis — carcinoma in situ: внутрішньоепітеліальна пухлина без інвазії базальної мембрани Т1 — пухлина інфільтрує базальну мембрану або підслизовий шар Т2 — пухлина інфільтрує м'язовий або субсерозний шар

Т3 — пухлина проростає серозну оболонку (вісцеральну очеревину) без інвазії

всусідні структури 1, 2, 3 Т4 — пухлина поширюється на сусідні структури 1, 2, 3

Примітка: 1. Пухлина може проростати м’язовий шар, утягуючи шлунково-товстокишкову або шлунково-печінкову зв’язки або великий і малий сальник без перфорації вісцеральної очеревини, яка покриває ці структури. У цьому випадку пухлина класифікується як Т2. Якщо є перфорація вісцеральної очеревини, що покриває зв’язки шлунка або сальника, то пухлина класифікується як Т3.

2.Сусідніми структурами шлунка є селезінка, поперечна ободова кишка, печінка, діафрагма, підшлункова залоза, черевна стінка, наднирники, нирки, тонка кишка, заочеревинний простір.

3.Внутрішньостінкове поширення на дванадцятипалу кишку або стравохід класифікується за найбільшою глибиною інвазії при всіх локалізаціях, включно зі шлунком.

N — Регіонарні лімфатичні вузли.

Nx — недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів N0 — немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів

N1 — виявлені метастази в 1-6 регіонарних лімфатичних вузлах N2 — виявлені метастази в 7-15 регіонарних лімфатичних вузлах

N3 — виявлені метастази в більше, ніж у 15 регіонарних лімфатичних вузлах

М — Віддалені метастази

Мx — недостатньо даних для визначення віддалених метастазів М0 — віддалені метастази не визначаються М1 — наявні віддалені метастази

Групування за стадіями