pidruch_licsimmed_onko

контактне (внутрішньопорожнинне, внутрішньотканинне);

поєднане променеве лікування.

Методи променевої терапії:

самостійний метод променевої терапії передбачає повне руйнування пухлини;

передопераційна променева терапія спрямована на повне пошкодження найзлоякісніших проліферуючих пухлинних клітин, зниження репродуктивної й імплантаційної здатності сублетально пошкоджених клітин, регресію мікродисемінантів пухлини за межами первинного вогнища, створення більш абластичних умов для виконання операції.

післяопераційна променева терапія розглядається як засіб “стерилізації” операційного поля й впливу на зони можливого субклінічного розповсюдження пухлини, недосяжні для хірургічного втручання.

паліативна променева терапія застосовується з метою покращення клінічної ситуації у хворого, якому через розповсюдженість пухлини або наявність загальних протипоказань неможливо виконати радикальне лікування.

Хіміотерапія злоякісних пухлин передбачає застосування лікарських засобів природного або синтетичного походження з метою незворотного пошкодження проліферації злоякісних пухлин. Оскільки основною ознакою протипухлинних препаратів є їх антимітотична дія (здатність порушувати розмноження клітин) вони отримали назву цитостатиків. Застосовується більше 50 хіміопрепаратів, здатних впливати на пухлину і викликати стабілізацію росту або навіть викликати її регресію.

При лікуванні одним хіміопрепаратом, мова йде про монохіміотерапію. Однак, експериментальні дані вказують на те, що різні хіміопрепарати діють

на ракову клітину в різні фази мітотичного циклу. На цьому ґрунтується методика поліхіміотерапії

– одночасного застосування декількох препаратів.

Оскільки хіміотерапія злоякісних пухлин пов’язана зі значним ризиком через свою токсичність, вона вимагає такого ж суворого визначення показань та протипоказань, як хірургічне та променеве лікування. До можливих ускладнень належать лейкопенія, тромбоцитопенія, анемії, поліневрити, токсичні міокардити, нефрити, атонії кишечнику, стоматити та ін.).

Комбінований метод лікування. На сучасному етапі комбіноване лікування є основним напрямком клінічної онкології у лікуванні злоякісних пухлин тому, що кожен із перерахованих вище методів – хірургічний, променевий і хіміотерапія, мають свої не тільки позитивні, але й негативні риси, які обмежують їх можливості.

Симптоматичне лікування - це комплекс лікувальних заходів, спрямованих на усунення найтяжчих проявів пухлинного процесу – больового синдрому, кахексії, анорексіі, гіпертермії, компр есії , асфіксії; порушень функції серцево-судинної системи, нирок, печінки, неврологічними ускладненнями тощо.

Симптоматичне лікування є необхідною складовою комплексного лікування онкологічних хворих із проведенням інтенсивного хірургічного, радіологічного та хіміотерапевтичного лікування на усіх етапах цього лікування.

У хворих ІV клінічної групи, яким протипоказано радикальне лікування, можуть бути застосовані спеціальні методи лікування, як симптоматична терапія з паліативною метою. В таких випадках симптоматичне лікування набуває самостійного значення.

13.6. ЗЛОЯКІСНІ ПУХЛИНИ ШКІРИ

Злоякісні пухлини шкіри займають друге місце в структурі онкологічної захворюваності. Приблизно 90% всіх злоякісних пухлин шкіри локалізуюся в ділянці голови та шиї. Найчастіше зустрічаються рак шкіри й меланома.

13.6.1. РАК ШКІРИ (С 44.0, 2-9; С 63.2)

За гістологічною будовою розрізняють дві основні форми рака шкіри: базальноклітинний рак

(базаліома) та плоскоклітинний рак.

Базаліома складає до 70% всіх ракових пухлин шкіри і локалізується переважно на шкірі обличчя.

Гістологічно виділяють форми базаліом: солідну, залозисту, кістозну, пігментовану та ін.

Клініка. Базаліома шкіри найчастіше має вигляд невеличкого вузлика або бляшки жовтого або сіророжевого кольору, шкіра над ними стає матовою або перламутровою. З часом в центрі пухлини виникає западання, досить часто з’являються телеангіоектазії, осередки депігментації; потім відбувається укривання виразками шкіри й розпад пухлини. Дно виразки має вигляд воронки і покрите сірого кольору струпом, краї у вигляді валика. У запущених випадках зона деструкції займає великі ділянки. Незважаючи на великі ділянки ураження тканин, загальний стан хворих довгий час залишається цілком задовільним. Перебіг базаліом зазвичай тривалий, торпідний. Більшість морфологів розглядають базаліому як пухлину з місцево-деструктивним ростом, яка не дає метастазів. Деструктивний ріст пухлини в розповсюдженій стадії або під час рецидиву

характеризується руйнуванням підлеглих хрящів, кісток, проростанням у сусідні порожнини (порожнину носа, рота, руйнування хрящів вушної раковини).

Плоскоклітинний рак (епідермоїдний рак, спіналіома) – злоякісна епітеліальна пухлина, здатна давати метастази, складається з атипових клітин, що нагадують елементи шипуватого шару епітелію. Переважна локалізація – шкіра обличчя, спинка носа, вилицева дуга, вушні раковини.

Етіологія. Серед факторів, що спричиняють розвиток раку шкіри, чільне місце займають: інсоляція, тривалий контакт із хімічними канцерогенами, термічні опіки, радіоактивне опромінення.

Патологічна анатомія. Мікроскопічно розрізняють плоскоклітинний рак шкіри з ороговінням і без ороговіння. Плоскоклітинний рак без ороговіння вважається менш диференційованим. Для того щоб мати приблизне уявлення про ступінь злоякісності пухлини, слід керуватись трьома градаціями:

диференційований рак (з добре вираженою кератинізацією й утворенням “перлин”);

малодиференційований рак (із слабко вираженою кератинізацією);

недиференційований рак (без ознак кератинізації).

Шляхи метастазування - рак шкіри метастазує переважно лімфогенним шляхом. Якщо пухлини розташовані на межі різних ділянок тіла, регіонарними є лімфовузли, які дренують ці суміжні зони.

Класифікація раків шкіри

(коди МКХ–О С 44.0, 2-9; С 63.2) за системою ТNМ (5-е видання, 1997 рік)

ТNМ Клінічна класифікація

Т — первинна пухлина Тх — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини

Т0 — первинна пухлина не визначається

Тіs — преінвазивна карцинома (carcinoma in situ) Т1 — пухлина до 2 см у найбільшому вимірі Т2 — пухлина до 5 см у найбільшому вимірі ТЗ — пухлина понад 5 см у найбільшому вимірі

Т4 — пухлина, яка проростає суміжні структури, такі, як хрящ, скелетний м’яз або кістку Примітка: у випадку множинних синхронних пухлин указується пухлина з найвищою категорією Т, а

число окремих пухлин позначається в дужках, наприклад, Т2 (5).

N — регіонарні лімфатичні вузли

Nх — недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів

N0 — немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів

N1 — наявні метастази в регіонарних лімфатичних вузлах

М — віддалені метастази Мх — недостатньо даних для виявлення віддалених метастазів

М0 — віддалені метастази не визначаються М1 — наявні віддалені метастази

Групування за стадіями

Клініка. Клінічно (за А.П. Шаніним) виділяють три форми плоскоклітинного раку - поверхневу,

інфільтруючу та папілярну.

Поверхнева форма відзначається утворенням плями або вузлика білястого кольору. У процесі росту утворюється ерозія, покрита кірочкою, яку хворий постійно здирає. Процес перебігає повільно, ерозія частково рубцюється, виникає виразка з валикоподібно підвищеними краями.

Інфільтративна (ендофітна) форма перебігає значно швидше, розповсюджується в підлеглі тканини. Виникають щільні вузли, після укривання виразками яких виникає кратероподібна виразка з утворенням щільного валика, вона вростає в підлеглі тканини і стає нерухомою. Така форма найбільш характерна для плоскоклітинного раку і здатна метастазувати.

Папілярна форма (екзофітна) представлена вузлом на широкій основі у вигляді цвітної капусти і може досягати великих розмірів. Швидко росте і часто метастазує.

Діагностика. Діагностика злоякісних пухлин шкіри ґрунтується на анамнезі, клінічній картині, цитологічних і гістологічних методах дослідження. При підозрі на меланому біопсію робити не слід, краще виконати широке висічення.

Лікування раку шкіри проводиться із застосуванням променевого, хірургічного та хіміотерапевтичного методів. Вибір способу лікування визначається стадією процесу та його локалізацією.

Променеві методи – основні методи при лікуванні злоякісних пухлин обличчя.

На стадіях Т1, Т2 променеве лікування проводиться у вигляді близькофокусної рентгенотерапії.

На стадії Т3 ефективні телегамматерапія та комбіноване лікування.

Хірургічні втручання застосовують при рецидивах раку шкіри та пухлинах, які виникли на тлі рубців та нориць. Застосовується: електроексцизія, лазерна ексцизія, кріодеструкція, при метастазуванні виконується відповідна лімфаденектомія.

Хіміотерапія раку шкіри: локальна хіміотерапія – у вигляді мазей та системна хіміотерапія – шляхом уведення цитостатиків.

13.6.2. МЕЛАНОМА ШКІРИ (МЕЛАНОБЛАСТОМА) (С44, С51.0, С60.9, С63.2)

Меланома шкіри належить до найбільш злоякісних пухлин людини. Пухлина розвивається з пігментних клітин (меланоцитів). Для неї характерна наявність скупчень пігменту меланину, хоча трапляються і безпігментні форми меланом.

Етіологія. Захворюваність перебуває у прямій залежності від інсоляції, сонячних опіків, радіаційних впливів, травматизації пігментних невусів. Меланомонебезпечними вважаються передраковий меланоз шкіри Дюбрея (облігатний передмеланоз), пограничний невус, гігантський волосяний пігментний невус та інші. Деякі дослідники розцінюють пігментні невуси як динамічні утворення, здатні змінюватись на протязі життя людини.

Патологічна анатомія. За мікроскопічною будовою виділяють декілька типів меланоми шкіри:

веретеноклітинний, епітеліоїдноклітинний, невоклітинний, змішаноклітинний.

При гістологічному дослідженні враховують глибину інфільтративного росту пухлини, що має важливе прогностичне значення.

Шляхи метастазування - меланома метастазує як лімфогенним, так і гематогенним шляхом.

Спочатку з’являються метастази в регіонарних лімфатичних вузлах. Гематогенні метастази найчастіше вражають легені, мозок, печінку, наднирники, кістки. Досить часто спостерігаються метастази в шкірі і підшкірному жировому шарі.

Класифікація меланом шкіри

(коди МКХ – О С44; С51.0; С60.9; С63.2) за системою ТNМ (5-е видання, 1997 рік)

ТNМ Клінічна класифікація

Т — первинна пухлина. Ступінь поширення первинної пухлини класифікується після висічення (дивись визначення категорій pT).

N — регіонарні лімфатичні вузли

Nх — недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів N0 — немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів

N1 — метастази 3 см у найбільшому вимірі в будь-якому з регіональних лімфатичних вузлів

N2 — метастази розміром понад 3 см у найбільшому вимірі в будь-якому з регіональних лімфатичних вузлів і /або проміжні метастази

N2а — метастази розміром понад 3 см у найбільшому вимірі в будь-якому з регіональних лімфатичних вузлів і /або проміжні метастази

N2b — проміжні метастази

N2с — метастази розміром понад 3см у найбільшому вимірі та проміжні метастази

М — віддалені метастази Мх — недостатньо даних для виявлення віддалених метастазів

М0 — віддалені метастази не визначаються М1 — наявні віддалені метастази

М1а — ураження шкіри або підшкірної основи або лімфатичних вузлів за межею зони дренування регіональних лімфатичних вузлів

М1b — вісцеральні метастази

Групування за стадіями

Клініка. Внаслідок активації невуса й перетворенні його в меланому спостерігаються такі основні початкові симптоми про які слід пам’ятати сімейному лікарю: швидкий ріст невуса та його ущільнення; підсилення або зменшення пігментації; почервоніння у вигляді вінчика навколо невуса; поява неприємних суб’єктивних відчуттів – свербіння, печії, напруження, поколювання; поява тріщин, укривання виразками, кровотечі; поява сателітів або розростань у вигляді променів у зв’язку з розповсюдженням меланом лімфатичними щілинами.

Ґрунтуючись на морфологічних та клінічних особливостях меланом, Кларк запропонував виділяти три клінічні форми: поверхнево-розповсюджену меланому (39%-75%) усіх меланом шкіри; злоякісну лентиго-меланому (10%-13%); вузлову форму меланоми (10%-30%).

Слід зауважити, що зовнішні прояви меланом надзвичайно різноманітні. Пухлина може мати вигляд темної плями, утворювати легку випуклість, набувати вигляду папіломатозних розростань, мати грибоподібну форму, розміщуватись на ніжці, широкій основі. Форма її може бути круглою, овальною, полігональною. Консистенція від м’якої до щільної. Забарвлення – від насичено-чорного через різні відтінки коричневого до безпігментного.

Діагностика меланом, головним чином, базується на даних анамнезу та симптоматиці.

Допоміжні методи:

радіонуклідна діагностика (високе накопичення над пухлиною фосфору в межах 300% - 400% може свідчити на користь меланоми);

поєднання радіонуклідного дослідження з термографічною діагностикою;

дослідження меланінів та міді в сечі;

цитологічне дослідження мазків-відбитків проводять при появі виразок на пухлині.

пункцію й особливо біопсію меланоми раніше вважали недопустимими, однак, останнім часом

питання відносно категоричної заборони пункції переглядається.

Диференційна діагностика. Слід проводити диференційну діагностику з пігментними невусами, пігментними плямами при хворобі Реклінгхаузена, пігментними базаліомами. Певні труднощі можуть виникнути при диференційній діагностиці ангіофіброми, нейрофіброми, хвороби Боуена, ангіоми. Ретельно зібраний анамнез і старанне клінічне обстеження хворого позволяють встановити правильний діагноз.

Лікування. Застосовуються комбінований метод лікування (хірургічний метод лікування, променева терапія та хіміотерапія з неспецифічною імунотерапією,гормонотерапія).

Прогноз. Для прогнозу більше значення мають біологічні особливості пухлини ніж метод лікування. Прогноз залежить насамперед від глибини інвазії, поширення пухлини, особливостей гормонального балансу, імунного статусу організму.

13.7. ЗЛОЯКІСНІ ПУХЛИНИ ГУБИ (С00)

Епідеміологія. Рак губи виникає в ділянці червоної облямівки губи. В 90-95 % хворих пухлина уражає нижню губу. 90% хворих – чоловіки. Рак губи зустрічається переважно у людей 40-60 років, однак може спостерігатись і у молодших та старіших хворих. Захворюваність на рак нижньої губи в Україні становить 4,1 на 100 тис. населення.

Етіологія. Рак нижньої губи частіше виникає у осіб, які зазнають тривалого впливу атмосферних чинників і хронічної травматизації: тривала інсоляція; обвітрювання; зміна вологості й температури; хронічна травматизація губ каріозними зубами та неправильно виготовленими протезами; мікроопіки; хронічна травма внаслідок паління тютюну; вірусна інфекція та ін.

Патогенез. Внаслідок дегенеративно-проліферативних змін клітин мальпігієвого шару епітелію губи порушуються процеси ороговіння, що призводить до виникнення передракового стану. Згідно класифікації Машкіллейсона облігатними передраками губи є: передканцерозний абразивний хейліт Манганотті, вогнищевий гіперкератоз червоної облямівки губи, бородавчастий передрак червоної облямівки губи, хвороба Боуена.

Серед факультативних передраків більш високу вірогідність малігнізації мають: папілома, ерозивна і бородавчаста форми лейкоплакії, шкірний ріг, кератоакантома, хронічний хейліт, ерозивна та гіперкератотична форма червоного вовчака і плоского лишаю, хронічні виразки та тріщини губи при тривалому існуванні та відсутності адекватного лікування також можуть стати причиною виникнення раку.

Патологічна анатомія. Рак нижньої губи розвивається з багатошарового плоского епітелію червоної облямівки і в подальшому може поширюватись на слизову оболонку і шкіру. Переважна більшість пухлин губи (80%-95%) – це плоскоклітинний рак з ороговінням, близько 4%-18% спостережень припадають на форми без ороговіння, дуже рідко – базальноклітинний і недиференційований рак. Більш злоякісний перебіг хвороби спостерігається при плоскоклітинній формі рак без ороговіння. Найбільш агресивний – у недиференційованих форм.

Для раку губи характерним є лімфогенне метастазування, віддалені метастази спостерігаються рідко. Першим етапом метастазування раку губи є підпідборідні і піднижньощелепні лімфовузли, другим етапом – глибокі шийні лімфовузли (позадущелепні, вздовж внутрішньої яремної вени ї сонної артерії), III етапом – надключичні.

Класифікація раків губи та ротової порожнини

(коди МКХ – О С00; С02 - 06) за системою ТNМ (5-е видання, 1997 рік)

Анатомічні розділи та підрозділи

Губа

5.Язик

(i)Дорсальна поверхня і бічні поверхні передніх двох третин язика – С02.0, 1

ТNМ Клінічна класифікація

Т — первинна пухлина Тх — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини

Т0 — первинна пухлина не визначається

Тіs — преінвазивна карцинома (carcinoma in situ) Т1 — пухлина до 2 см у найбільшому вимірі Т2 — пухлина до 4 см у найбільшому вимірі ТЗ — пухлина понад 4 см у найбільшому вимірі

Т4 — Губа: пухлина поширюється на суміжні структури (наприклад, кортикальний шар кістки, нижній альвеолярний нерв, дно ротової порожнини, шкіру лиця).

Ротова порожнина: пухлина поширюється на підлеглі структури (наприклад, кістку, глибокі м’язи язика, верхньощелепний синус, шкіру).

N — регіонарні лімфатичні вузли

Nх — недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів N0 — немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів

N1 — метастази в одному гомолатеральному лімфатичному вузлі до 3 см у найбільшому вимірі

N2 — метастази в одному гомолатеральному лімфатичному вузлі до 6 см у найбільшому вимірі, або чисельні метастази в гомолатеральних лімфатичних вузлах, жоден з яких не перевищує 6 см у найбільшому вимірі, або білатеральні, або контралатеральні лімфатичні вузли розміром до 6 см у найбільшому вимірі

N2а — метастаз у гомолатеральному лімфатичному вузлі до 6 см у найбільшому вимірі

N2b — чисельні метастази в гомолатеральних лімфатичних вузлах, жоден з яких не перевищує 6 см у найбільшому вимірі

N2с — білатеральні, або контралатеральні метастатичні лімфатичні вузли розміром до 6 см у найбільшому вимірі

N3 — метастази в лімфатичних вузлах розміром понад 6 см у найбільшому вимірі Примітка: лімфатичні вузли по середній лінії тіла вважаються гомолатеральнми

М — віддалені метастази Мх — недостатньо даних для виявлення віддалених метастазів

М0 — віддалені метастази не визначаються М1 — наявні віддалені метастази

Групування за стадіями

Клініка. Клінічні прояви раку губи досить різноманітні. Розрізняють екзофітні та ендофітні види росту пухлини. До екзофітних належать папілярна та бородавчаста форми, до ендофітних - виразкова та виразково-інфільтративна форми. Екзофітні форми виникають на фоні папілом, обмеженого вогнищевого гіперкератозу. Ендофітні форми виникають на фоні хейліту Манганотті та інших деструктивних дискератозів. Перебіг ендофітних форм раку агресивніший. Виразкова форма характеризується поступовим поглибленням виразкової поверхні, дно виразки стає нерівним, форма – неправильною, краї підвищені, інфільтровані, завдяки чому виразка має кратероподібний вигляд. Спочатку виразка безболісна, але внаслідок приєднання запальних явищ з’являється біль.

При виразково-інфільтративних формах раку губи зона інфільтрації значно перевищує зону деструкції і має щільну консистенцію.

Слід підкреслити, що ранні симптоми раку губи є малопомітними і вони зазвичай губляться на фоні існуючого передракового процесу. Ознакою малігнізації може бути посилення деструктивного процесу та поява інфільтрату. Звичайно на межі червоної облямівки і шкіри з’являється жорстке ущільнення, яке нагадує струп. Після зняття рогових мас оголюється рожева поверхня з дрібними сосочками, покритими лімфою та крапельками крові. Струп може відпадати самостійно, з часом поновлюючись. Темп росту пухлин від повільного до швидкого поширення на всю губу, більш інтенсивний при ендофітних формах раку. В більш пізніх періодах як екзофітні, так і ендофітні форми раку губи, прогресуючи, неодмінно приводять до виникнення інфільтративно-виразкових форм, що супроводжується утворенням великих дефектів губи, кута рота, підборіддя з переходом на нижню щелепу. На цій стадії розвитку хвороби приєднуються значні запальні явища. Стан таких хворих різко погіршується і вони гинуть від виснаження, приєднаної пневмонії або від кровотечі з пухлини, що розпадається.

Діагностика. Діагноз раку нижньої губи ґрунтується на даних огляду як неозброєним оком, так і з застосування стоматоскопії (хейлоскопії). Ці методи дають змогу виявити характер та глибину виразки, побачити валик інфільтрації навколо виразкової форми раку, визначити стан оточуючої слизової оболонки, на тлі якої виник осередок новоутворення. Застосування прижиттєвого фарбування 1% водним розчином толуїдинового синього дають змогу побачити зони, підозрілі на малігнізацію (зони передпухлинних утворень залишаються незафарбованими, а клітини раку фіксують синій колір).

Пальпація губи через всю її товщину здійснюється великим і вказівним пальцями, що дає змогу визначити справжні розміри пухлини. Пальпацію регіонарних лімфовузлів слід проводити одночасно з обох боків. При підозрі на рак губи обов’язково слід проводити цитологічне дослідження мазківвідбитків із пухлинної виразки: патологічна ділянка очищується від кірок, некротичного нальоту, після чого береться матеріал для цитологічного дослідження; досліджується також пунктат регіонарних лімфовузлів. Біопсію бажано виконувати в умовах онкодиспансеру.

Рак губи на початкових стадіях розвитку необхідно диференціювати з передканцерозами, герпетичним хейлітом, туберкульозом і сифілісом. Туберкульозна виразка дуже болюча, плоска, має навколо себе вінчик гіперемії; у сифілітичної виразки підриті краї і “сальне” дно. Однак остаточне значення мають морфологічні і бактеріологічні дані, для сифілісу - серологічні реакції.

Лікування. Для вибору методу лікування враховується стадія, клінічна і морфологічна форма пухлини.

I стадія – лікування переважно променеве (близькофокусна рентгенотерапія). У випадку радіорезистентних раків застосовують хірургічне лікування. Лімфатичні вузли в I стадії не видаляють.

II стадія – для лікування первинного вогнища також застосовують близькофокусну рентгенотерапію. При поодиноких зміщуваних регіонарних метастазах (IIb стадія) – верхня шийна лімфаденектомія.

III стадія – лікування первинної пухлини променеве або комбіноване. Застосовується дистанційна

гама-терапія як самостійний метод, в окремих випадках дистанційна гамма-терапія може бути доповнена близькофокусною рентгенотерапією або внутрішньотканинною гамма-терапією.

При ІІІа стадії виконується верхня шийна лімфаденектомія із профілактичною метою. При ІІІb стадії лікування регіонарних метастазів комбіноване.

ІV стадія – при відсутності віддалених або множинних незміщуваних регіонарних метастазів цілком виправдана спроба комбінованого лікування. З паліативною метою можливе проведення телегамматерапії. При кровотечі показана перев’язка зовнішніх сонних артерій. Інколи значної регресії пухлини вдається досягти після проведення внутрішньоартеріальної регіонарної хіміотерапії (метотрексат, блеоміцин).

Прогноз. Прогноз залежить від стадії захворювання, особливостей гістологічної будови пухлини, своєчасності та адекватності лікування. Стійке вилікування при всіх стадіях захворювання становить 50%-70%. При I-II стадіях п’ятирічне виживання спостерігається у 90% хворих. Менш сприятливий перебіг спостерігається при формах раку без ороговіння і, особливо при низькодиференційованих раках.

13.8. ЗЛОЯКІСНІ ПУХЛИНИ ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ (С73)

Епідеміологія. В останні роки спостерігається тенденція до збільшення захворюваності на рак щитовидної залози (РЩЗ), особливо у дітей. В Україні за 1998-1999 роки захворюваність на РЩЗ складала 4 випадки на 100 тисяч населення. Але захворюваність на РЩЗ в різних регіонах неоднорідна. Практично у всіх країнах світу РЩЗ має 2 піки захворюваності: менший у віковий період від 7 до 20 років і більший в 40-65 років. Співвідношення захворюваності чоловіків і жінок складає в середньому 1:3.

Етіологія і патогенез. Злоякісні пухлини ЩЗ слід віднести до дисгормональних. Встановлено їх зв’язок з гіперфункцією передньої частки гіпофізу. Підвищений вміст тиреотропного гормону гіпофізу (ТТГ) в крові є важливим етіологічним і патогенетичним чинником розвитку пухлини щитовидної залози.

Згідно сучасним уявленням, щитовидна залоза є поліморфним органом, що складається з 3-х функціональних видів клітин:

А-клітини (фолікулярні ) – відповідальні за синтез тироксину (Т4) та трийодтироніну (Т3), що регулюють нормальний ріст та розвиток організму, а також впливають на модуляцію багатьох обмінних процесів в організмі;

В-клітини (клітини Гюртля-Ашкіназі) накопичують серотонін; С-клітини (парафолікулярні) – продукують поліпептидний гормон – кальцитонін. С-клітини за

своєю структурою є нейродермальними і належать до так званої АPUD-системи, що виробляє катехоламіни.

Таким чином, розвитку РЩЗ часто передує вузлове воло, дифузна і вузлова гіперплазія, доброякісні пухлини (аденоми).

До груп підвищеного ризику стосовно РЩЗ відносять:

жінок, які тривалий час страждають запальними або пухлинними захворюваннями геніталій та молочних залоз;

осіб, що мають спадкову схильність до пухлин і дисфункцій залоз внутрішньої секреції;

осіб із аденомами або аденоматозом ЩЗ, рецидивуючим еутиреоїдним волом в ендемічних районах;

осіб, що отримали загальний або місцевий вплив іонізуючого випромінення на ділянку голови та шиї, особливо в дитячому віці.

Класифікація раку щитовидної залози

(код МКХ – О С73) за системою TNM (5-е видання, 1997 рік)

TNM клінічна класифікація

Т – первинна пухлина Тх – недостатньо даних для оцінки первинної пухлини

Т0 – первинна пухлина не визначається Т1 – пухлина до 1см у найбільшому вимірі, обмежена тканиною ЩЗ

Т2 – пухлина розміром до 4см у найбільшому вимірі, обмежена тканиною ЩЗ Т3 – пухлина понад 4см у найбільшому вимірі, обмежена тканиною ЩЗ Т4 – пухлина будь-яких розмірів з поширенням за межі капсули ЩЗ Примітка: кожна Т – категорія може бути розділена:

а) солітарна пухлина

b) множинні пухлини (класифікується найбільша)

N – регіонарні лімфатичні лімфовузли

Nх – не досить даних для оцінки стану регіонарних лімфовузлів N0 – немає ознак ураження регіонарних лімфовузлів

N1 – метастази в регіонарних лімфатичних вузлах

N1а – метастази в одному або кількох гомолатеральних шийних лімфовузлах N1в – метастаз(и) у білатеральних шийних лімфовузлах, по середній лінії, або

вконтралатеральних лімфовузлах , або в середостінних лімфовузлах

М– віддалені метастази

Мх – не досить даних для визначення віддалених метастазів М0 – не має ознак віддалених метастазів М1 – наявні віддалені метастази

Групуванням за стадіями (папілярний або фолікулярний рак)

Примітка: * - Усі випадки належать до стадії IV

Клініка. Клінічні прояви раку ЩЗ дуже різноманітні і залежать переважно від морфологічної форми пухлини. Гістогенетично розрізняють диференційовані форми раку (папілярна і фолікулярна аденокарцинома) і недиференційовані (анапластичні) форми. Проміжне становище між цими групами займає медулярний рак.

Папілярна аденокарцинома (сосочковий рак ЩЗ) належить до диференційованих пухлин.

Спостерігається переважно у дітей і дорослих молодого віку. Пухлина часто виникає мультицентрично або є солітарною. Має виражену тенденцію до ураження регіонарних лімфовузлів. Часто першим клінічним проявом папілярного раку ЩЗ можуть бути його метастази в лімфатичні вузли шиї, причому метастази раку в 10 разів швидше збільшуються в розмірі, ніж первинне вогнище в залозі. Такий рак часто називають прихованим.

Несприятливими в прогностичному плані чинниками є проростання пухлиною капсули ЩЗ, віддалені метастази, вік хворого понад 40 років .

Фолікулярна аденокарцинома складає близько 15% усіх випадків РЩЗ. Пік захворюваності спостерігається пізніше, ніж при папілярних аденокарциномах.

Клінічно єдиним проявом фолікулярної аденокарциноми є пухлина, що дуже повільно збільшується. Така форма РЩЗ тривалий час не відрізняється від вузлового вола. Із врахуванням рідкого метастазування в регіонарні лімфовузли (2-10%), цю форму називають “латентним” раком або локальним клінічним варіантом. Найпоширеніша дисемінація (гематогенна) в легені, печінку, кістки. Смертність впродовж 10 років спостереження за хворими від 20 до 60%.

Медулярний рак ЩЗ відносять до апудом, приймаючи до уваги, що С-клітини виробляють катехоламіни є представниками APUD-системи. Виникає часто в регіонах, ендемічних по йоддефіцитному волу. Медулярний рак виникає часто спорадично, але може мати і спадковий характер (до

20%

медулярних раків). Спадкова форма медулярного раку буває як самостійна, так і як складова частина множинного ендокринного новоутворення (МЕН) типу II (синдром Сиппла) – поєднання медулярного РЩЗ із феохромоцитомою, марфаноїдним типом обличчя.

Недиференційований (анапластичний) РЩЗ зустрічається переважно у людей літнього і похилого віку, хоч інколи вражає молодих людей. У багатьох хворих на недиференційований рак в анамнезі тривале захворювання на воло. Пухлина часто складається з декількох вузлів, що зливаються в єдиний конгломерат без чітких меж. Перебіг пухлини дуже агресивний, вона швидко прогресує, інфільтрує оточуючі анатомічні структури і викликає багато ускладнень: охриплість голосу, дисфагію, задуху, компресійний синдром, а також загальні порушення: загальну слабкість, підвищення температури тіла, втрату маси тіла, та ін. Метастазування в регіонарні лімфовузли спостерігається в 70% випадків.

Діагностика. Клінічна діагностика РЩЗ базується на даних анамнезу: термін появи пухлини в залозі, зміна темпів росту, асиметричності ураження, зміна сферичності контурів залози, щільності пухлини.

Для аденом ЩЗ зазвичай характерна куляста форма пухлини. Злоякісне новоутворення проростає в тканину залози і втрачає свою сферичність. виникнення пухлинного вузла в здоровій тканині є підставою запідозрити його злоякісний характер, особливо у осіб старше 40 років.

Інструментальна діагностика базується на даних: ультразвукової ехографії; радіонуклідних методів; тестів функції щитовидної залози (визначення гормонів сироватки крові - Т3, Т4, ТТГ, вміст кальцитоніну); цитологічного дослідження пунктатів.

Лікування. Основною ланкою в комплексній терапії РЩЗ є хірургічне лікування.

Хірургічне лікування полягає у видаленні первинної пухлини і операбельних регіонарних метастазів.

Променева терапія в залежності від клінічних показань може бути: радикальною або паліативною, самостійною, комбінуватись із операцією, гормонотерапією і хіміотерапією.

Радіонуклідотерапія I131. Біологічна дія І131, поглинутого тканиною ЩЗ, аналогічна дії рентгенівських променів, спричиняє загибель пухлинної тканини і заміщення її рубцевою.

Реабілітація. Більшість хворих, прооперованих із приводу РЩЗ, потребують відновного лікування і тривалої замісної гормонотерапії.

МСЕК повинна враховувати сприятливий прогноз при диференційованих формах РЩЗ. Більшість таких хворих мають молодий вік і залишаються працездатними. При експертизі працездатності таким чином слід враховувати стать, вік, стадію захворювання, морфологічну структуру пухлини, вид проведеного лікування, характер ускладнень, супутні захворювання і професію хворого.