- •Глава I
- •ГлаваIi
- •ГлаваIii
- •ГлаваIv
- •Глава VI
- •ГлаваVii патология памяти
- •ГлаваViii патология мышления
- •Глава IX
- •Глава X
- •ГлаваXi патология сознания
- •ГлаваXiii роль критических периодов развития
- •Глава XIV
- •Глава XV
- •Глава XVI
- •ГлаваXvii психические расстройства при травме головного мозга
- •Глава XVIII
- •Глава XIX
- •Глава XX
- •Глава XXI
- •11Ги|)оп гтрнха и тревожного ожидания
- •Глава XXIII
- •ГлаваXxiv
- •Глава XXV недифференцированная дебилыюсть
- •Глава XXVI дифференцированные формы олигофрении
- •Глава XXVII
- •Глава XXVIII деменция
- •Глава XXX
- •Глава VII патология памяти 65
Глава XXVIII деменция
Деменция — это приобретенное слабоумие, развившееся на фоне уже сложившегося интеллекта и обусловленное деструктивными процессами в головном мозге. Слабоумие, вызванное диффузным или частичным разрушением сформировавшегося мозга, представляет собой необратимый интеллектуальный дефект.
Возможно также слабоумие, обусловленное функционально-динамическим нарушением психической деятельности, но в этом случае оно носит преходящий, эпизодический характер. Слабоумие такого типа обычно является следствием острых соматических заболеваний и характеризуется утратой ребенком приобретенных навыков и регрессом речевых функций. Такое состояние может длиться несколько месяцев (в зависимости от характера основного соматического заболевания), а затем проходит.
Острая психическая травма может обусловить появление ложного слабоумия (псевдодеменции), также обратимого состояния. Утраченные навыки праксиса, ходьбы, речи, опрятности, организованного поведения и активного внимания под воздействием лечения, коррекционно-воспитательной работы и благодаря потенциальным возможностям растущего организма в дальнейшем полностью восстанавливаются. Такие дети обучаются в массовой школе. Они испытывают большие трудности в учебе, остаются на второй год, но при индивидуальном подходе к ним в семье и школе, постоянной помощи и стимулирующем амбулаторном лечении заканчивают массовую школу.
Несмотря на то что разграничить олигофрению и деменцию трудно (особенно в том случае, когда последняя развивается на несколько биологически неполноценной «почве»), можно выделить некоторые принципиальные количественные и качественные различия между ними. К количественным отличиям относится возраст, в котором возникает деменция, а к качественным — неблагоприятный исход. При деменции речь идет о разрушении или ущербности развития уже сформировавшихся интеллектуальных функций.
Известный отечественный психиатр П. П. Малиновский еще в середине XIX в. отмечал, что приобретенное слабоумие отличается от врожденного тем, что первое возникает при ранее нормальных умственных способностях и физическом развитии, а второе врож
денное, напротив, на фоне ограниченных умственных способностей и нарушения физического развития.
Деменция может развиваться в любом возрасте — от дошкольного до зрелого и даже старческого. Олигофрения чаще возникает в раннем детстве, когда еще не сформировались связи второй сигнальной системы и мыслительные операции в виде понятийных суждений и умозаключений. Но при олигофрении в большей степени, чем при деменции, выражена пластичность функций коры большого мозга и, следовательно, значительнее компенсаторные возможности.
Клинические особенности демепцшг у детей и подростков зависят, во-первых, от этиологии перенесенного заболевания и тяжести его течения; во-вторых, от степени и характера поражения ткани головного мозга; в-третьих, от индивидуальных и типологических особенностей организма ребенка и, в-четвертых, от своевременности и эффективности проводимых лечебных мероприятий.
Важную роль при дифференциальной диагностике деменции и олигофрении играют данные анамнеза и особенности соматического развития ребенка.
При деменции отсутствуют диспластичность телосложения, грубые деформации строения мозгового и лицевого отделов черепа и дефекты развития костно-мышсчной системы.
Психопатологическая симптоматика при деменции также имеет особенности, позволяющие отграничить ее от олигофрении. Деменция — это всегда дефект личности в целом, включающий не только значительное изменение присущих ей особенностей, но и нарушение познавательной деятельности. Глубина слабоумия при деменции определяется ие только степенью поражения мозга, но и многими другими, не всегда выясненными причинами. По-видимому, при этом могут играть роль утрированная диссоциация взаимосвязи коры и подкорковых отделов головного мозга, тип психической деятельности, сосудистые и эндокринные расстройства, особенно в пубертатном периоде, и очаговая симптоматика в виде гипомнезии или амнезии, акалькулии, алексии, аграфии и др.
Очевидно, этим объясняется то, что иногда атипичная форма деменции у ребенка или подростка без признаков грубого органического поражения мозга сопровождается выраженным интеллектуальным дефектом и неспособностью к саморегуляции поведения. Наблюдается и противоположное состояние, когда при четко выраженном органическом поражении мозга и значительном снижении интеллекта сохраняется сознание собственной неполноценности, что ведет к развитию вторичных аффективных и волевых расстройств, в том числе к невротической депрессии.
При деменции локальные нарушения более выражены, чем при олигофрении. Часто наблюдаются расстройства узнавания, отождествления и идентификации предметов и явлений при сохранности функции проекционных систем и периферических органов чувств. В зависимости от морфологических изменений в лобной или теменной доле полушарий большого мозга отмечается выраженная в той или иной степени апраксия: нарушение целенаправленного действия при сохранности составляющих его элементарных движений. Нередко наблюдаются локальные судороги, паретические позы и параличи.
Расстройства психических функций при деменции не являются изолированными. Поскольку личность, страдающая деменцией, до болезни уже была сформирована, нарушение отдельных функций приводит к изменению всей личности. Вот почему приобретенное слабоумие проявляется более выраженными эмоционально-волевыми расстройствами. Нередко эти нарушения неадекватны глубине интеллектуального дефекта.
Поведение такого подростка становится беспорядочным, появляются импульсивные разряды, бравада, оппозиция по отношению к окружающему, напряженность, утрачивается интерес к школе. Поскольку подобные изменения в поведении дементного чаще обусловлены возрастными особенностями (примерно в 14—16 лет), то такое качественное превращение психопатологической симптоматики мы рекомендуем называть трансформирующим этапом деменции. Поступки при этом лишены логики и здравого смысла, подросток плохо запоминает текущие события, зато более или менее правильно воспроизводит прошлое.
При систематизации клинических форм деменции учитывают заболевание, обусловившее ее развитие и выраженность деструктивного процесса в головном мозге. Как и при олигофрении, они в большинстве своем являются недифференцированными формами.
Тотальная деменция развивается при диффузном поражении головного мозга, обусловленном бактериальной инфекцией или тяжелой механической травмой мозга. У таких детей правильное телосложение, более или менее выразительная мимика. Психопатологическая симптоматика нарастает постепенно. Вначале больные жалуются на головную боль, головокружение, повышенную утомляемость. Наблюдаются вазомоторные расстройства в виде учащения пульса, гиперемии лица, повышенной потливости. Иногда спонтанно возникают рвота и судороги. В дальнейшем ребенок начинает терять навыки опрятности, нарастают общая моторная и психическая адинамия или расторможенность и крикливость, снижается работоспособность и формируются грубые расстройства обобщения.
Интеллектуальный дефект у детей школьного возраста нарастает постепенно. Вначале снижается успеваемость: ученик с большим трудом усваивает все новое, а свои неудачи объясняет тем, что к нему плохо относятся воспитатели и родители, не ценят его. Затем появляются ипохондрические идеи отношения, которые иногда ошибочно рассматриваются как проявление шизофрении. Но в дальнейшем ипохондричность нивелируется, ученик становится безразличным к окружающим, снижается критичность, нарушаются не только целенаправленность мышления, но и ядро личности в целом, т. е. происходит ее оскуднение и распад.
Лакунарная деменция, характеризующаяся очаговостью органического процесса в головном мозге, чаще всего является результатом перенесенных ребенком или подростком черепно-мозговых травм или сифилиса мозга. Для этой формы деменции свойственна симптоматика локального и общемозгового поражения головного мозга. По сравнению с тотальной деменцией в этом случае личность слабоумного остается в известной степени сохранной. Больной в состоянии критически относиться к своему состоянию.
Варианты деменции различны. При легкой степени деменции на первый план выступает астеническая и церебрастеническая симптоматика. Данные психологического эксперимента свидетельствуют о нарушении внимания: больному трудно сосредоточиться на одном объекте раздражения, он рассеян, быстро утомляется, настроение у него неустойчивое. Неумение выполнить задание, например отобрать и разложить в определенной последовательности кубики или картинки, сопровождается плаксивостью, раздражительностью, такие больные не подчиняются воспитателю. Несмотря на эти изменения в эмоционально-волевой сфере, выраженный интеллектуальный дефект отсутствует.
При более глубокой степени деменции па фоне частичной сохранности приобретенных в прошлом навыков и морально-этических свойств личности более выражена интеллектуальная ущербность, отмечаются выраженное снижение активности и инициативы, самостоятельность мысли и действия. Для таких детей характерны вялость, бездеятельность, беспомощность во время психологического эксперимента, им нужна внешняя стимуляция, недоступно обобщение, что сказывается на их успеваемости в школе, они могут оперировать лишь конкретным и наглядным материалом.
Транзиторная деменция у детей и подростков, возникающая вследствие перенесенного неспецифического параинфекционного менингоэнцефалита, характеризуется, во-первых, полиморфностью психопатологической симптоматики, во-вторых, медленным снижением интеллекта и, в-третьих, чередованием ухудшения интеллектуальных способностей п их стабилизации. Прогноз в смысле социальной реадаптации неблагоприятный, так как несмотря на ремиссии с временной склонностью к некоторому смягчению психического дефекта все же и для этого типа слабоумия характерна медленная прогредиентность. «Данный тип слабоумия,— отмечает И. Ф. Случевский,— то выступает более резко, то проявляется слабее, обнаруживая различные степени нарастающего дефекта»1.
У таких детей отмечается склонность к реактивным расстройствам настроения, бродяжничеству, усилению полового инстинкта.
Концентрическая деменция довольно часто наблюдается у детей и подростков. Она обусловлена в основном длительно текущей эпилепсией с частыми судорожными припадками. Наряду с расстройствами в двигательной сфере постепенно углубляется интеллектуальный дефект. Причем чем в более раннем возрасте возникла эпилепсия, тем раньше появляются психические изменения.
Для концентрической деменции характерны вязкость, излишняя обстоятельность мышления, снижение памяти. Такое замедление психических процессов затрудняет процесс накопления теоретических знаний и практических навыков, ослабляет познавательные и комбинаторные способности.
Дифференцировать концентрическую деменцию и олигофрению довольно нелегко, так как и олигофрения, и деменция характеризуются замедленностью психических процессов, но все-таки существуют характерные для обоих состояний клинические и психологические параметры. При этой деменции наблюдаются типичные изменения в эмоционально-волевой сфере в виде эгоцентризма, склонности к дисфории. Для таких больных свойственна не столько узость суждений, сколько выраженная интеллектуальная тупость. Вместо того чтобы назвать предмет, они объясняют его назначение, употребляя уменьшительные слова: «Петенька», «тетенька», «тетрадочка», «карандашичек» и др. Нередко бывает, что больной вообще забывает название предметов обычного обихода или вместо одних слов употребляет созвучные им.
Апатическая (атактическая) деменция обусловлена шизофренией, которая в течение нескольких лет может привести к психической деградации личности с исходом в слабоумие. Кроме слабоумия возможны и другие дефекты.
М. О. Гуревич считает, что выявить исход в слабоумие как стойкий и окончательный общий дефект не всегда легко, так как в редких случаях терапия способствует частичному улучшению с некоторыми обратимыми явлениями. В целом же апатическое слабоумие— состояние необратимое. Оно характеризуется значительным снижением интеллектуальной активности, апатией и абулией, утратой побуждений к продуктивной деятельности, неумением ориентироваться в явлениях и в связях окружающей действительности. Такие дети оторваны от реальности, проявляют негативизм и грубость по отношению к родителям и воспитателям, теряют интерес к школе и вообще к контакту с окружающими.
Дисмнестическая, или парциальная, деменция представляет собой угнетение и ослабление памяти в результате перенесенного очагового органического заболевания головного мозга. При этом характерно расстройство памяти на прошлые события при способности запоминать некоторые из текущих событий. Подобное расстройство памяти постепенно усугубляется: больной не может воспроизвести даже самые важные личные и общественные события прошлого. Такая ущербность памяти сопровождается растерянностью, слезливостью, больной с дисмнетической деменцией не сдерживает своих эмоций, что свидетельствует о некоторой сохранности критичности.
К наследственно обусловленным формам деменции можно отнести следующие патологические состояния.
Гепатоцеребральная дистрофия, или лентикулярная прогрессирующая дегенерация (болезнь Вильсона — Коновалова) обусловлена наследственным нарушением обмена белков и меди, переда
ющимся по рецессивному типу. Характеризуется поражением пече ни, перерождением ее клеток и дегенерацией чечевпцеобразпих ядер.
Заболевание начинается в детском и юношеском возрасте, нередко носит семейный характер. Впервые его описал С. Вильсон в 1912 г., а детально этиологию, патогенез, клинику и патоморфологию этого заболевания осветил в 1948 г. советский психиатр Н. В. Коновалов. Причиной поражения головного мозга, по мнению
Н. В. Коновалова, являются токсические продукты, образующиеся в печени при этой патологии.
Клиническая симптоматика нарастает медленно, появляются чувство скованности при движениях, их замедленность, повышение тонуса мышц. Начальная стадия болезни характеризуется неуспеваемостью ребенка и школе и аномалиями поведения со склонностью к псевдологип. Далее появляются экстрапирамидные расстройства с дрожанием, нарушением походки, а также расстройство речи, судороги конечностей, насильственные смех, плач и гримасничанье. По мере нарастания прогредиентности возникают психопатологические нарушения: стереотипные движения и заторможенность, снижение памяти, иногда возбуждение с чувством тревоги. Умственный распад для этой формы деменции не обязателен.
Болезнь Штурге — Вебера — наследственно-дегенеративное, редко встречающееся заболевание, проявляющееся ангиоматозом (избыточным разрастанием кровеносных сосудов) нервной системы.
Клинически характеризуется эпилептиформными припадками, появлением на коже лица, головы, слизистых оболочках опухолевидных образований — ангиом. Рентгенографически, преимущественно в области затылочной доли полушария большого мозга, обнаруживаются очаги обызвествления. Заболевание характеризуется прогредиентным течением и нередко сочетается с очаговой симптоматикой в виде афазии, нарушения зрения и походки. Некоторые дети с таким заболеванием могут обучаться во вспомогательной школе, другие — совершенно не способны к обучению.
Инфантильную (идиопатическую) деменцию впервые описал венский врач и педагог Т. Геллер в 1908 г. При электроэнцефало- графическом патоморфологическом исследовании в головном мозге ребенка с таким заболеванием обнаруживают деструктивный процесс, этиология которого окончательно не выяснена. По мнению некоторых авторов, он обусловлен обменными нарушениями.
Заболевание проявляется тем, что у детей в возрасте 3—5 лет, развивавшихся до этого нормально, без видимых причин утрачивается общительность, исчезают реакции на замечания близких, появляются гримасничание, стереотипии и причудлиные позы, как при шизофрении. Через несколько месяцев или через год появляются прогрессирующие расстройства речи, вплоть до афазии, утрачиваются приобретенные навыки, резко снижается память и нарушается мышление. Развивается глубокий интеллектуальный дефект, не поддающийся лечебно-педагогической коррекции.
Синдром Лоренса — Бидля (Лоренса — Муна — Барде — Бидля)
представляет собой наследственно обусловленную аномалию липидного обмена с поражением промежуточного мозга и гипофиза.
Клинически проявляется диспластическим телосложением, ожирением, полным или частичным сращением пальцев (синдактилия), наличием лишних пальцев (полидактилия), недоразвитием половых органов, пигментным ретинитом (поражением сетчатой оболочки), косоглазием и близорукостью. Прогрессирующее ухудшение зрения отрицательно сказывается па умственном развитии еще до развития признаков дементности. Примерно в возрасте 8—12 лет появляются экстрапирамидные гиперкинезы, немотивированное психомоторное возбуждение. Сравнительно быстро нарастает слабоумие.
Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингхаузена, чаще развивается в пубертатном периоде — в возрасте 10—12 лет. Характеризуется выраженным нейрофиброматозом, несколько напоминающим туберозный склероз, в виде появления у больного множественных опухолевидных образований — нейрофибром, неврином, гемангиом в подкожной клетчатке и множественных неврином черепных и спинно-мозговых нервов. Обнаруживаются глиоз и мелкие нейроэпителиальные новообразования в области желудочков мозга и водопровода среднего мозга. На коже — обилие чечевицеобразных пигментных пятен. Заболевание характеризуется медленным про- гредиентным течением и приводит к формированию интеллектуального дефекта.
Наследственная хорея (Гентингтона) и атетоз также сопровождаются равитием у детей интеллектуального дефекта. Возникают в результате наследственно обусловленного поражения подкорковых ядер и атрофии коры большого мозга. У детей хорея Гентингтона может развиваться в начале пубертатного периода. Отмечаются расстройства речи (дизартрия и афония). Затем к ним постепенно присоединяются хореические и атетоидные гиперкинезы, усиливающиеся при волнении, нарушается походка, снижаются работоспособность и память, особенно способность запоминания. Далее изменяется фон настроения: появляется безразличие или эйфорич- ность, снижается критичность, прогрессирует деменция.
Двойной атетоз обусловлен унаследованным или перинатальным поражением подкорковых ядер головного мозга и клинически характеризуется повышением тонуса мышц, насильственными движениями в дистальных отделах конечностей (кистях и стопах), мышцах лица и языка, непроизвольными вычурными позами, расстройством речи в виде дизартрии и постояннным гримасничанием. Такие дети и подростки отличаются беззаботностью и бесцеремонностью, беспричинной эйфорией. Заболевание прогрессирует медленно и примерно в 50 % случаев приводит к развитию деменции.
ДИНАМИКА ДЕБИЛЬНОСТИ
Несмотря на растущую активность коррекционно-педагогических и лечебных мероприятий, направленных на устранение или уменьшение дефектов психического и физического развития у умственно отсталых детей, динамика дебильности еще полностью не изучена.
Благодаря комплексным исследованиям специалистов различных областей науки (нейрофизиологии, цитологии, эмбриологии, вирусологии, невропатологии, психопатологии, специальной психологии, олигофренопедагогики) получены многочисленные данные, свидетельствующие о том, что в основе дебильности лежит диффузное поражение коры большого мозга. Возникающие при этом общемозговые и локальные изменения обусловливают своеобразие интеллектуального дефекта лиц, страдающих дебильностью.
Медико-педагогические, коррекционно-воспитательные мероприятия должны быть направлены на то, чтобы в некоторой степени компенсировать ущербность интеллекта и адаптировать лиц, страдающих дебильпостыо, к социально-трудовой деятельности. Компенсация — сложный и многообразный процесс перестройки функций организма, она приводит к изменению характера познавательной деятельности человека, облегчает восприятие предметов, формирование представлений, развитие моторики, речи и мышления. Процесс компенсации определяется многими факторами: индивидуальными особенностями личности, глубиной функциональных нарушений, возрастом, в котором возникли морфологические изменения, уровнем соматического и психического развития, давностью ущербности функций, применявшимися биологическими и педагогическими мерами воздействия, реакцией личности на болезнь и микросоциальпыми условиями жизни.
Вопросы динамики дебильности еще пе так давно трактовались с неправильных методологических позиций. Некоторые авторы (К- Бассек, Л. Вейганд, М. Гуревич, Э. Крепелин и др.) рассматривают дебильность как статичное, резидуальное состояние интеллекта без какой-либо динамики в ее симптоматике. По их мнению, внешнее впечатление о возможности расширения познавательных способностей при этой аномалии обманчиво, при дебильности нельзя ожидать даже минимального улучшения.
Э. Крепелином и отечественным психиатром С. С. Корсаковым была разработана систематизация психических расстройств по нозологическому принципу. Но слабой стороной систематики Э. Кре- пелина было то, что течение и исход психического расстройства он связывал только с его причиной, исходил из порочных позиций фатальной предопределенности исхода психического расстройства, не учитывая состояния организма и условия его существования, за что подвергался критике со стороны С. С. Корсакова. Взгляды С. С. Корсакова были в этом отношении более прогрессивными, ибо он придавал большое значение условиям, в которых действует причина и развивается патология.
Трактовка Э. Крепелина и его последователей ведет к медикопедагогическому нигилизму, игнорированию мероприятий, направленных на развитие компенсаторных возможностей у лиц, страдающих дебильностью. Вряд ли может быть спорным то, что изучение механизмов процесса компенсации, его закономерностей, поиск клинических и психолого-псдагогических приемов и методов, активизирующих компенсаторные возможности организма, являются одной из важнейших задач дефектологии.
Уже на сравнительно ранних этапах развития отечественной психопатологии русские ученые И. П. Мержеевский, А. У. Фрезе,
С. С. Корсаков, П. П. Малиновский указывали на возможность динамики олигофрении. Этой прогрессивной точки зрения придерживались В. П. Сербский, Д. И. Азбукин, Н. И. Озерецкий, Г. Е. Сухарева и др. Изучению динамики олигофрении у учащихся вспомогательных школ уделяют большое внимание А. Р. Лурия, А. Н. Граборова, Л. В. Запкова, Г. М. Дульпева, И. Г. Еременко, О. Е. Фрейерова и др.
Объективное понимание закономерностей динамики дебильнос- ти должно базироваться, во-первых, на общих принципах материалистической диалектики, определяющей процесс развития вообще; во-вторых, на павловском учении о пластичности коры большого мозга и ее способности к развитию и совершенствованию. С точки зрения материалистической диалектики развитие, динамика, движение — это форма существования материи, ее сущность и неотъемлемое свойство, а внутренним импульсом развития является противоречие.
Недооценка общефилософского принципа развития неизбежно ведет к ошибкам в толковании частных явлений. Точка зрения на дебильность как на стабильное состояние без динамических тенденций противоречит всеобщей диалектической закономерности о том, что движение является постоянным и абсолютным, а покой — временным, относительным.
Отрицая возможность динамики дебильности в сторону регресса, некоторые ученые аргументируют это тем, что дебильность якобы является не патологическим процессом, а патологическим состоянием.
Патологический процесс характеризуется закономерным, беспрерывным развитием и изменением. Между патологическим процессом и патологическим состоянием принципиальной разницы нет. В этом находит свое отражение упомянутая выше диалектическая закономерность о постоянстве, абсолютности движения и относительности, временности покоя. Патологическое состояние характеризуется относительной неизменяемостью, временным покоем и постоянством, поскольку разнообразие вариантов процесса проявляется состоянием. Мнение о том, что при патологическом состоянии не происходит никаких изменений, является иллюзорным, кажущимся. Олигофрения как патология приводит к формированию новых патологических состояний: одна патология вызывает вторую, которая обусловливает третью и т. д. Таким образом, возникает порочный круг причинно-следственных отношений. В зависимости от состояния приспособительных и компенсаторных механизмов в организме динамика олигофрении может быть положительной и отрицательной. Нередко адаптация к условиям окружающей среды приводит к возникновению более выраженных морфологических и функциональных изменений и развитию более тяжелого патологического состояния.
Исследования И. П. Мержеевского, И. П. Павлова, Н. И. Красногорского, П. К- Анохина и других авторов обосновали компенсаторные возможности коры большого мозга, обусловленные ее пластичностью. Экспериментальные исследования, клиническая и педагогическая практика показывают, что при воздействии положительных раздражителей возможна компенсация резидуального интеллектуального дефекта и улучшение познавательных способностей умственно отсталого. По словам И. П. Павлова, «ничто не остается неподвижным, неподатливым, а все всегда может быть достигнуто, измениться к лучшему, были бы осуществлены соответствующие условия»1.
При неблагоприятных условиях среды у дебила может наступить декомпенсация, произойти срыв приспособительных механизмов, в результате чего возможно появление новых психопатологических феноменов с последующим ухудшением познавательных способностей, т. е. не прогресс, а регресс. В большинстве же случаев наблюдаются положительная динамика дебильности, дальнейшее расширение способностей к познанию. Это подтверждается результатами психолого-дидактического анализа процесса трудового обучения и исследованиями ряда авторов (Г. М. Дульнев, И. Г. Еременко, В. Г. Петрова, 1967).
Процесс динамики по следует понимать упрощенно, утрированно, поскольку, как уже упоминалось, возможно нарастание общемозговой или очаговой симптоматики. Между тем некоторые авторы неправильно истолковывают сущность динамики олигофрении, игнорируя декомпенсацию этого состояния. При этом они ссылаются на психиатрическую терминологию «непрогредиентносги» и «прогредиеитности» с упрощенным ее истолкованием.
Принцип прогредиеитиой н непрогредиентной динамики психических расстройств впервые выдвинул отечественный психиатр Г1. Б. Ганнушкин, внесший значительный вклад в развитие психопатологии. Прогредиентность, с его точки зрения, характеризуется декомпенсацией, зависимой от особенностей самой болезни, но не зависимой от условий окружающей среды. Непрогреднентная динамика также может проявляться срывом компенсаторных возможностей, т. е. декомпенсацией, зависимой от неблагоприятных биологических и социальных факторов.
В процессе динамики дебильности возможно как усугубление основной клинической симптоматики, так и появление новых психопатологических феноменов, обычно не характерных для дебильности. По статистическим данным (А. М. Рапопорт, А. И. Селецкий,
О. Е. Фрейеров), число больных с диагнозом олигофрении, преимущественно дебильности, в психиатрических стационарах составляет по отношению к общему количеству госпитализируемых с психическими заболеваниями около 5 %. Это случаи декомпенсации психической симптоматики в динамике дебильности.
В зависимости от условий среды, особенностей воспитания, соматического состояния, характера медикаментозного лечения и других условий динамика дебильности характеризуется значительной вариабельностью. Опыт дифференцированного обучения и данные изучения причинно-следственных связей между явлениями свидетельствуют о возможности усиления продуктивных компонентов обучения и воспитания детей, страдающих дебильностью, что в значительной мере расширяет понимание ими учебно-наглядной информации.
Таким образом, в большинстве случаев динамика дебильности является положительной. При этом интеллектуальный дефект несколько компенсируется, расширяется круг представлений, совершенствуются критические возможности и улучшается регуляция поведения.
Отрицательная динамика дебильности может возникнуть в любом возрасте в результате воздействия на организм различных вредных факторов: инфекций, легких травм черепа, интоксикаций алкоголем и др. Ухудшение состояния больных олигофренией отмечается также в пубертатном периоде. Кроме того, при некоторых формах олигофрений возможно ухудшение даже при благоприятных условиях среды. Так, катамнестическое обследование динамики развития лиц, страдающих болезнью Дауна, в том числе со сравнительно легкой степенью умственной отсталости типа дебильности, показывает, что интеллектуально они развиваются примерно до 17-летнего возраста, затем развитие приостанавливается, на 2—3 года задерживается на одном уровне, а в дальнейшем наступает катастрофическое деградирование. Появляются признаки инволюции, а иногда старческой деградации, больные полностью утрачивают ранее приобретенные навыки, становятся равнодушными ко всему и бездеятельными. Катамнестические исследования иллюстрируют также прогредиентность дебильности, обусловленной некоторыми бактериальными и паразитарными инфекциями( токсо- плазмоз, листерелез, сифилис и др.) (Г. Е. Сухарева, 1965).
Возможность сочетания дебильности с психопатическим развитием оценивается различными авторами по-разному. Большинство считают возможным сочетание дебильности легкой степени с психопатией. Причем такое сочетание часто обусловливает отрицательную динамику развития дебильности, декомпенсацию интеллектуального дефекта страдающего дебильностью.
Несмотря на необратимый характер морфологических измене
ний в коре большого мозга у детей, страдающих дебильностью, комплексная лечебная и коррекционно-воспитательная работа с ними приводит в большинстве случаев к положительным сдвигам, социально-трудовой адаптации. Но возможно и непрогредиентное ухудшение, обусловленное воздействием даже очень незначительных неблагоприятных биологических и психогенных факторов. При этом развиваются острые психозы с атипичной симптоматикой, не имеющие аналогов и свойственные только больным, страдающим дебильностыо. Психиатры рассматривают их как специфические и называют атипичными психозами, психозами при дебильности, психозами слабоумных, специфическими олигофренными психозами, аморфными психозами.
Психоз развивается бурно, с синдромом нарушения сознания. Больной дезориентирован в окружающем, не может самостоятельно одеться, раздеться, у него наблюдаются бред и слуховые галлюцинации в виде императивных угрожающих голосов. После перенесенного психоза отмечается некоторое снижение мнестических и понятийных функций, что также свидетельствует о динамике дебильности.
Наиболее часто усугубление ущербности интеллекта у лиц, страдающих дебильностыо, возникает под влиянием психогенных факторов.
Таким образом, помимо динамики основной клинической симптоматики дебильности, детерминированной биологическими патогенными факторами, а также декомпенсации без видимых внешних причин, как это имеет место при олигофрении типа болезни Дауна, и под воздействием даже незначительно усложненной и непривычной ситуации, психической травматизации, у страдающих дебильностью возможно развитие острых психогенных расстройств. Они проявляются следующими состояниями.
Ипохондрическое состояние характеризуется сосредоточением больного на какой-либо доминирующей, совершенно нелепой идее чувственного характера. Он считает себя обреченным на скорую смерть. Его ипохондрические жалобы носят некорригируемый характер, сопровождаются выраженными аффективными реакциями: со страдальческим выражением лица он рыдает, кричит и причитает: «Дорогие, родные спасите меня, я жить хочу». В подобных случаях рациональная психотерапия, разубеждение не помогают, больной нуждается в госпитализации.
Шоковая патологическая реакция «тоски по дому» также типична для клиники дебильности. Она обусловлена внезапным нарушением стереотипности органически и функционально неполноценной коры большого мозга, высвобождением из-под контроля коры и индуцированием подкорковых примитивных механизмов с последующими недифференцированными действиями. Если ребенок с дебильностыо длительное время находится в условиях одного и того же стереотипного режима, а потом внезапно попадает и новое окружение (детский сад, школа-интернат, проп.шодстпо), у пего может развиться психомоторный шок с сужением стплпии II
'Л!|
нелепыми действиями. При этом неполноценные мыслительные операции утрачивают свои рациональные, корригирующие свойства, у больного нарастают дезориентировка в окружающей обстановке, желание уйти из нее. Состояние больного очень тяжелое, чувство тревоги стремительно трансформируется в чувство страха, и на фоне искаженного восприятия больной без ясной целевой направленности бежит куда глаза глядят.
Дисфорическая реакция у лиц, страдающих дебильностью, имеет много общего с острым расстройством настроения при эпилепсии, но и отличается от нее по своему происхождению. Дисфория при эпилепсии, являясь психическим эквивалентом припадка, развивается внезапно, без видимой внешней причины. Причиной дисфории у таких больных является психическая травматизация. В этом состоянии расстройство настроения характеризуется злоб- но-тоскливой раздражительностью, тревожным беспокойством, появлением немотивированного чувства страха: он мрачен, напряжен, придирчив, всем недоволен, не находит себе места, нередко становится агрессивным. Это состояние возникает на фоне некоторого помрачения сознания, вследствие чего после приступа дисфории у больного остается лишь фрагментарное воспоминание о происходившем с ним в этот период. Острое расстройство настроения приводит к усугублению и декомпенсации дебильности, затрудняет социально-трудовую адаптацию.
Психогенная депрессия чаще наблюдается при апатико-абули- ческом варианте дебильности, для которого характерна скудность аффективных реакций. Больные при этом относятся ко всему происходящему безразлично, аффективные проявления у них весьма однообразны, недифференцированны, нередко граничат с эмоциональной тупостью. Но при внезапной перемене привычной для них обстановки у них стремительно нарастает испуг и чувство страха. Такие лица с большим трудом адаптируются к непривычной обстановке. При этом они становятся тревожными, пугливыми, плачут, страдают бессонницей, высказывают нестойкие бредоподобные идеи, не ориентируются в ситуации, в их жестах много хаотической патетики. В основе патогенеза этого психогенного расстройства лежит ломка ущербного динамического стереотипа. При этом в результате торможения в коре большого мозга и высвобождения из- под ее контроля подкорковых механизмов возникает указанное состояние.
При декомпенсации интеллектуального дефекта возможно также развитие параноидного, сумеречного, кататонического состояний, пуэрилизма и др. Все эти данные свидетельствуют о том, что для дебильности свойственна динамичность.
Таким образом, при неблагоприятных условиях среды у подобных больных может наступить декомпенсация, срыв приспособительных механизмов с появлением новых психопатологических феноменов, усугубляющих состояние дебильности. Однако благодаря пластичности корковой нейродинамики в условиях правильно организованного медико-педагогического воздействия возможна положительная. динамика дсбильности, расширение познавательных способностей больного. Возрастные особенности развития растущего организма предопределяют решающую роль в положительной динамике дебилыюсти стимулирующих раздражителей внешней среды.