ГлаваXxiv

НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ТЯЖЕЛЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

ИДИОТИЯ

В зависимости от соматической и психопатологической симпто­матики выделяют различные степени слабоумия. Наиболее тяже­лой, необратимой и некомпенсируемой формой слабоумия является олигофрения степени идиотии. Дети, страдающие идиотией, совер­шенно неспособны к приобретению теоретических знаний и любой осмысленной деятельности. Однако педагогический персонал вспо­могательной школы должен иметь представление о сущности этого страдания.

Больные, страдающие идиотией, составляют среди олигофренов незначительную группу. Нарушение психического развития у них обусловлено воздействием различных патогенных факторов на ран­них этапах онтогенеза (во внутриутробном периоде, во время родов или в период новорожденности).

Психопатологические проявления идиотии обусловлены необы­чайно выраженным, грубоорганическим тотальным характером поражения головного мозга. При этом нарушаются не только спе­цифически корковые функции — мышление и речь, но и более древ­ние в филогенетическом отношении функции, в частности инстинкты и моторика. Именно поэтому у таких детей невозможно образова­ние даже простых условно-рефлекторных связей.

У детей, страдающих идиотией, наблюдается либо полное от­сутствие реакций на окружающее, либо резкое их снижение и не­адекватность. Они с трудом ориентируются в пространстве или абсолютно не ориентируются, не в состоянии запомнить своего мес­та за столом или отыскать свою кровать, беспомощны, часто неоп­рятны, не способны к каким-либо планомерным действиям, узнают только тех, кто за ними ухаживает.

При глубокой форме идиотии произвольная членораздельная речь отсутствует. Больные издают нечленораздельные звуки либо произносят ограниченное количество искаженных слов, сигнального значения которых они не понимают. Обращенную к ним речь, мимику и жестикуляцию страдающие идиотией также не осмысли­вают, но иногда воспринимают интонацию. Мыслительные опера­ции совершенно недоступны, сознание собственной личности отсут­ствует.

Чувство неудовольствия, связанное с ощущениями голодаи хо­лода, проявляется двигательным возбуждением и криком. Эмоци­онально-аффективная жизнь малодифференцированна, примитивна, главное для таких больных — удовлетворить потребность в еде. Чувства радости, печали и страха им недоступны, плач и слезы у них отсутствуют. На фоне такого грубого интеллектуального де­фекта иногда наблюдается парадоксальная любовь такого под-

ростка к музыке. Он мае;!ми может слушан, му.чап.и ,

которая действует па нею благотворно, а когда музыка прекра­щается— начинает кричать. Поражает иногда, как правильно та­кие дети запомипакп' нонраннншуюся им мелодию при полной не­способности усвоить два-три слова для выражения своего желания.

Игровая деятельность им недоступна, они не понимают значения игрушек, ио пому ломают их или суют в рот. Предоставленные са­мим себе, такие больные либо неподвижны, либо бесцельно дви­гаются, кувыркаются. Движения у них плохо координированы, носят автоматизированный, бесцельный и хаотичный характер: раскачивание туловища из стороны в сторону, переминание с ноги на ногу, открывание и закрывание двери, монотонное кивание го­ловой, движение нижней челюстью и т. д.

Изменения функции других органов и систем организма ребенка определяются степенью поражения коры большого мозга, структу­ры образований основания мозга, подкорковых ядер, гипоталамуса, оболочек мозга и мозгового ствола. Часто при идиотии отсутствуют слух, вкус и обоняние, что обусловливает поедание больным не­съедобного. Болевые ощущения также извращены и понижены, поэтому идиоты наносят себе различные повреждения. Наблюда­ются грубые нарушения физического развития в виде диспластич- ности телосложения, деформации костей черепа и лица, порокон развития всей костно-мышечной системы, выраженных эндокрин­ных нарушений, смещения органов, паретических поз и пр.

Наряду с тяжелой наблюдается и более легкая степень идио­тии, причем термин «легкая» надо понимать условно. Такие дети обнаруживают низшую, т. е. чувственную, память. Они способны к элементарному контакту, очень привязываются к лицам, которые ухаживают за ними и опекают их, понимают назначение простей­ших предметов обихода, понимают, например, приготовления к еде, обнаруживая при этом радость, реагируют на угрожающий жег г, мимику и резкий окрик. У таких детей после рационального лече­ния с применением глутаминовой кислоты, гормонов, витаминов и коррекционно-воспитательной работы наступает незначительный положительный сдвиг в динамике идиотии. Они приобретают эле­ментарные навыки самообслуживания, расширяют словарный за­пас до 20—30 слов, понимают короткие фразы, т. е. обнаруживают некоторые проявления познавательной деятельности.

■ Прогноз идиотии, в том числе и так называемой легкой степени, неблагоприятный. Как дети, страдающие идиотией, так и взрослые беспомощны, неспособны к самостоятельной жизни, нуждаются м постоянном надзоре и уходе за ними. Их опекают в учреждениях социального обеспечения.

ИМБЕЦИЛЬНОСТЬ

Имбецильность — средняя степень олигофрении, занимает про­межуточное положение между легкой степенью идиотии и тяжелой степенью дебильности. Наблюдается три степени имбецнлытстн - легкая, средняя и тяжелая.

Дети, страдающие тяжелой степенью имбецильности, не способ­ны к мыслительным операциям. Они расторможены, поведение их неадекватно ситуации, им недоступен мир элементарного обобще­ния, метафор и аллегорий. Такие больные эйфоричны и благодуш­ны или злобны и ипохондричны. Речевое развитие у них запаздыва­ет, выражено нарушение не только сенсорной, но и моторной речи, что проявляется расстройством артикуляции, произношения зву­ков, аграмматизмом. Познавательная деятельность у таких детей находится на очень низком уровне, поэтому они не могут самостоя­тельно ориентироваться в окружающей обстановке, нуждаются в опеке и помощи.

Для детей, страдающих имбецильностыо средней или легкой степени, характерно наличие недостаточно развитой речи с грубы­ми нарушениями произношения звуков и примитивного образного мышления. Для них возможно возникновение элементарных услов­ных связей, и следовательно, приобретение примитивных навыков, некоторого ограниченного запаса сведений и запоминание нового. У многих таких больных хорошо развита механическая память, осо­бенно на даты, имена, адреса и различные числа.

Дети, страдающие легкой или средней степенью имбецильности, способны к элементарному обобщению. Однако у них недоразвита и ущербна психика, недоразвиты и извращены познавательные про­цессы, резко нарушены дифференцированность восприятий, про­странственных представлений, сенсорная речь, активность произ­вольного внимания, состояние моторики, слухового анализа и син­теза. Поэтому несмотря на наличие механической памяти, ее смысловая функция развита очень слабо, приобретенные навыки и опыт быстро утрачиваются, а переход к абстракциям таким боль­ным недоступен, они не улавливают смысла простой жизненной си­туации и даже простой сюжетной картины. Новое такие дети осмысливают с большим трудом, только в пределах конкретно-на­глядных представлений без обобщения, поэтому изменение ситуа­ции вызывает у них затруднение. Таким образом, непрочные теоре­тические знания и практические навыки используются как механически заученный стереотип. Лица, страдающие имбецильно- стью, повышенно внушаемы, несамостоятельны в суждениях, слепо подражают другим.

Ребенок с имбецильностью может овладеть порядковым счетом в пределах десятка и даже сотни, но не в состоянии связать цифры с какими-либо числовыми представлениями, не имеет представле­ния о времени, пространстве, о цвете. Он может механически вы­учить азбуку, усвоить, как пишется его имя, и другие наглядные автоматические действия. Но при этом у него совершенно отсутст­вуют понятийные суждения, он не может решить даже простую задачу, поскольку это требует логического мышления.

Было бы ошибкой полностью отрицать возможность развития у лиц, страдающих имбецильностью, этических чувств. Иногда они обнаруживают привязанность, сочувствие другим, благодарность и добросовестность. Эмоции у них однообразны, лишены глубины и

дифференциации, неадекватны: то постоянная эйфория, то капри- ды. Поскольку эти дети в какой-то мерс осознают свое «я», некото­рые из них любят демонстрировать свою силу, обижать более сла­бых, требовать к себе особого внимания, делать замечания, иногда обнаруживая злобность с тенденциями к разрушительным действи- им. Другие, наоборот, опекают младших и слабых, радуются при их поощрении, положительной оценке их поведения. Таким образом, эмоциональная жизнь у имбецилов богаче, чем у лиц, страдающих идиотией.

При любой степени имбецильности отчетливо выражены нару­шения физического развития: диспластическое телосложение, акро- мегалические черты, аномалии костно-мышечной системы, дефор­мации черепа и т. д. Характерны общая заторможенность и нару­шение сложных моторных функций, в частности, конструктивных движений пальцев рук.

Таким образом, имбецильность представляет собой тотальное органическое поражение коры большого мозга, характеризующееся прежде всего грубыми нарушениями мышления и познавательной деятельности.

Несмотря на выраженный интеллектуальный дефект, неспособ­ность к отвлечению и обобщению, у детей, страдающих имбецильно- стыо средней или легкой степени, выражена практическая, житей- | ская ориентировка. Однако обучаться во вспомогательных школах ( они не могут. У них не вырабатывается адекватное отношение к учебе, они не могут осмыслить, что пришли учиться, не понимают требований учителя, во время урока бегают по классу, рвут книги, хватают все, что попадает им под руки. Такие дети не могут сосре­доточить внимание на одном раздражителе, что также является препятствием к обучению, ибо на зыбкой почве неясно воспринято­го нельзя формировать теоретические знания и сложные практичес­кие навыки.

Несмотря на то, что лица, страдающие имбецильностью, не мо­гут обучаться в школах, мало приспособлены к самостоятельной жизни и нуждаются в постоянной опеке, они, подражая другим и находясь под влиянием квалифицированного медико-педагогичес­кого персонала, в состоянии овладеть некоторыми стереотипными трудовыми навыками.

АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ

Разновидностью тяжелых недифференцированных форм слабо­умия, обусловленных различными (инфекционными, токсическими, травматическими) факторами, воздействующими в пренатальном и постнатальном периодах, являются микроцефалия и гидроцефалия. Эти пороки развития головного мозга приводят к возникновению глубокой умственной отсталости и очаговым нарушением функции центральной нервной системы.

Микроцефалия внешне проявляется уменьшением объема голо­вы до 25 см и менее; у нормального новорожденного он составляет

35 см, а в возрасте одного года достигает 46 см. Микроцефалию ди­агностируют только тогда, когда голова непропорционально мала по сравнению с размерами туловища. Клинические данные исследо­вания, полученные при создании аналогичной модели патологии на животных, показывают, что в большинстве случаев микроцефалия экзогенно обусловлена, а существовшая ранее точка зрения о ре­шающей роли в возникиовепии этой аномалии генетических факто­ров значительно преувеличена, однако полностью отрицать наслед­ственную предрасположенность нельзя. В анамнезе детей с мик­роцефалией есть сведения о перенесенных матерью в период бере­менности инфекций, интоксикаций и механических травм. Семей­ные случаи микроцефалии встречаются очень редко.

Внешний вид таких детей очень характерен: при нормально развитой лицевой части черепа и нормальных размерах частей тела наблюдается резкое недоразвитие мозговой части черепа — лобный отдел покато переходит в теменной, увеличены скуловые дуги и нижняя челюсть. За исключением некоторого удлинения рук по от­ношению к длине туловища, других проявлений диспластичного телосложения не наблюдается. Можно отметить также небольшое преобладание сгибательных мышц, что обусловливает особенность осанки и шаркающую походку.

Характерны несоразмерность различных отделов головного моз­га — недоразвитие полушарий при сравнительно нормальном раз­витии мозгового ствола, выступание мозжечка из-под затылочных долей полушарий, а также недоразвитие или полное отсутствие многих извилин, нарушение соотношения белого и серого вещест­ва, недоразвитие отдельных подкорковых ядер и лобных долей. При гистологическом исследовании обнаруживается нарушение величи­ны, формы и расположения клеток коры большого мозга и наличие нейронов в стадии эмбрионального развития.

В структуре слабоумия микроцефалическая олигофрения состав­ляет примерно 8 % по отношению ко всем случаям умственной от­сталости. Истинная микроцефалия наблюдается очень редко, го­раздо чаще встречаются комбинированные ее формы. Симпто­матика различных типов микроцефалии как и психическая, так и соматическая настолько типична, что данная патология рассматри­вается как самостоятельное заболевание. При микроцефалии отме­чается выраженное слабоумие — от имбецильности до глубокой де- бильности. При тяжелых формах микроцефалии процесс мышления находится в зачаточном состоянии, при более легких — образуются конкретнонаглядные понятия.

Таким образом, микроцефалия представляет собой глубокий интеллектуальный дефект, страдание личности в целом. Больные с тяжелыми формами микроцефалии находятся в учреждениях со­циального обеспечения, с более легкими — обучаются во вспомога­тельных школах.

Поведение таких детей может быть различным. Для одних ха­рактерны вялость, безучастность, застывшая мимика и автоматизи­рованные движения, для других (большинство)—живая, с выра-

внтельной мимикой реакция на окружающее, стремление к обще­нию, приветливость, удовлетворительное развитие эмоциональной Сферы, повышенная подражательность. У многих детей, страдаю­щих микроцефалией, на фоне грубого интеллектуального дефекта наблюдаются незаурядные двигательные способности (воспроиз­водство сложных конструктивных действий, необыкновенно выра­женная подражательность). При систематической работе с этими детьми их можно научить самообслуживанию и привить примитив­ные трудовые навыки.

Макроцефалия — состояние, противоположное микроцефалии, нгтрсчается очень редко. Характеризуется пропорциональным уве­личением размеров черепа и массы (примерно в 2 раза) головного Мозга. Увеличение размеров черепа при макроцефалии ведет ино­гда к ошибочному отождествлению этого состояния с гидроцефа­лией.

I 1невмоэнцефалографические исследования показывают, что увеличение массы мозга происходит в результате гипертрофии (из­быточного развития) вещества мозга. При гистологическом иссле­довании обнаруживают увеличение элементов нервной ткани обыч­но беч нарушении их структуры. Иногда могут отмечаться избыточ­ное, недифференцированное разрастание серого вещества, недораз- Нитие белою вещества, нарушение строения коры большого мозга. Обы- ню интеллект не нарушен, но может наблюдаться олигофре­нии различной степени—от имбецнльности до идиотии, а также Нпрушеинн слуха и зрения.

Гидроцефалия — состояние, характеризующееся избыточным Накоплением в желудочках мозга и подоболочечных пространствах спнипо мозговой жидкости. С этой патологией довольно часто при­ходится встречаться невропатологу, психиатру, нейрохирургу и де­фектологу.

Причиной гидроцефалии являются инфекции, интоксикации и трннмы во внутриутробном периоде или в периоде новорожденно- оти. Поэтому различают врожденную и приобретенную гидроцефа­лию. В зависимости от того, где накапливается в избыточном коли­честве спинно-мозговая жидкость — в желудочках мозга или в под­оболочечных пространствах, выделяют внутреннюю и наружную гидроцефалию. Если в норме общее количество спинно-мозговой Жидкости составляет в среднем 0,12—0,2 л, то при гидроцефалии оно увеличивается до 1,5 л, а иногда—-до 5 л.

При гидроцефалии происходят грубые изменения в сером и белом веществе мозга, нарушение кровообращения в результате сдавления сосудов, изменения в сосудистых сплетениях и оболоч- ких мозга.

И

Характерно увеличение объема головы при относительно умень­шенном туловище. Форма головы шарообразная, особенно выделя­ются лобная и теменные области, лицевая часть черепа уменьшена. Отмечаются трофические расстройства, косоглазие, нистагм, атро­фия дисков зрительных нервов, снижение остроты зрения, иногда до полной слепоты, гемипарез, парез конечностей (чаще нижних),

а также головная боль, головокружение, задержка развития моторики.

Если гидроцефалия развивалась на втором или третьем году жизни ребенка, интеллект в большей или меньшей степени сохра­няется, а в отдельных случаях наблюдается даже высокое односто­роннее развитие (музыкальное, художественное). Но чаще всего наблюдаются выраженные психические расстройства в виде умст­венной отсталости различной степени —• от дебильности до глубокой имбецильности.

Для лиц, страдающих гидроцефалией, характерны немотивиро­ванная приподнятость настроения, резонерство, словоохотливость, склонность к плоскому юмору, аффективная неустойчивость.

Прогноз гидроцефалии в значительной степени зависит от ее этиологии, но в целом неблагоприятен.

Лечение может быть консервативным и хирургическим. Первое включает дегидрацпоппую терапию, направленную на снижение внутричерепного давления (спинно-мозговая пункция, введение глюкозы и магния сульфата, рентгенотерапия и др.). Показанием к хирургическому вмешательству является прогрессирующая гид­роцефалия с атрофией зрительных нервов. Лечебные и коррекцион­но-педагогические мероприятия улучшают психическое и физичес­кое состояние больного.