Неотложные состояния в педиатрии

12.4. ГИПОКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ КРИЗ

Гииокальциемический криз (с. hypocalciaemica) наиболее часто развивается при выраженной гипокальциемии, возникающей при операциях на щитовидной железе. Реже причиной гипокальциемии могут быть: идиопатический гнпопаратиреоз с нечувствительностью к паратиреоидному гормону; поражение околощитовидных желез метастатическим или инфильтративным опухолевым процессом; дефицит кальциферола или ионов магния; введение больших доз кальцитонина, глюкагона, солей фосфора; длительный прием фенобарбитала.

Гипокальииемический криз проявляется мышечными спазмами, затрудненным дыханием, судорогами. На ЭКГ регистрируется удлинение интервала Q — Т. При спазме мышц гортани может наступить асфиксия.

Неотложная помощь. Внутривенно струйно медленно вводят 2 мг/кг 10% раствора кальция глюконата или 1 мл/кг 10% раствора кальция хлорида (при этом лучше его развести в 2 раза 5% раствором глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида или раствором Рингера). Внутривенное введение растворов должно производиться под контролем деятельности сердца (ЭКГ, аускультация).

12.5. НАДПОЧЕЧНИКОВЫИ КРИЗ

Надпочечниковый (аддисонический, адреналовый,с.suprarenalis) криз развивается у больных с хронической недостачочностью надпочечников. В основе патогенеза этого криза лежит внезапно нарастающий дефицит минерало- и глюкокортикоидов.

Криз возникает внезапно и проявляется быстрым нарастанием симптомов аддисоновой болезни. Резко ухудшается состояние больного, возникают неукротимая рвота, понос, нарастают адинамия и дегидратация. Исследования подтверждают снижение концентрации натрия и хлоридов, повышение содержания калия в сыворотке крови. Нарастает уровень остаточного азота в крови, часто отмечаются выраженная гипогликемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Диагностическое значение имеет снижение суточного выделения 17-кортикостероидов, 17-оксикортикостероидов и альдостерона.

Несвоевременное оказание помощи больному может привести к развитию комы со смертельным исходом.

Неотложная помощь:

— для борьбы с дегидратацией, нарушениями водно-электро- литного баланса проводят инфузионную терапию водно-солевыми растворами в сочетании с полиглюкином и реополиглюкино.м;

221

—внутривенно вводят до 100 мг гидрокортизона или 50 мг преднизолона. В капельницу для инфузионной терапии добавляют 100 мг Гидрокортизона или 50 мг преднизолона;

—внутримышечно вводят масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата в дозе до 5 мг 2—-4 раза в сутки. Вызывает задержку в организме ионов натрия и повышает выведение калия; увеличивает гидрофильность тканей, ОЦК, повышает АД·,

—при сохраняющейся гипонатриемии и гипохлоремии, а также при неукротимой рвоте внутривенно вводят 10% раствор натрия хлорида (см. «Особенности водно-электролитного обмена

вдетском возрасте»),

12.6. ТИРЕОТОКСИЧЕСКИЙ КРИЗ

Тиреотоксический криз — тяжелое, угрожающее жизни осложнение, возникающее у больных диффузным токсическим зобом. У детей встречается редко.

Этиология. Чаще всего тиреотоксический криз развивается как осложнение после струмэктомии в послеоперационный период, если операция проводится без достижения компенсации заболевания. Криз может возникнуть при недиагностированном токсическом зобе (или недостаточности его лечения) под влиянием провоцирующих факторов (инфекции, гнойные воспалительныезаболевания,интоксикации,психические и физические травмы, внетиреоидные операции, недостаточное обезболивание, резкая отмена тиреостатической терапии, реакция на некоторые препараты и др.). Чаще развивается в летнее время.

Патогенез. Основными патогенетическими факторами тиреотоксического криза, по мнению большинства исследователей, являются значительное увеличениеуровнятиреоидных гормонов, нарастание надпочечниковой недостаточности, резкое повышение активности высших отделов центральной нервной системы, гипоталамо-гипофизарной и симпатико-адреналовой систем. Резкое повышение секреции тиреоидных гормонов ведет к усилению окислительных процессов в организме, активации катаболизма белков, жиров, гликогена; увеличивается продукция глюкозы, нарушается водно-солевой обмен, что сопровождается потерей воды, натрия хлорида, кальция, фосфора, калия. Наряду с этим уменьшается накопление энергии (аденозинтрифосфата) в клетке. Для восполнения недостающей энергии еще больше повышаются обменные процессы в организме, функции органов и систем. Влияние любого стрессового воздействия на фоне гиперактивности высших отделов нервной, гипоталамо-гипофизарной и симпатико-адреналовой систем, выраженных расстройств метаболизма, относительной недостаточности надпочечников при диффузном токсическом зобе, на-

222

рушений функций органов и систем, особенно сердечно-сосу- дистой, длительно находящихся в состоянии функционального напряжения, может привести к развитию тиреотоксического криза.

Клиника. Тиреотоксический криз характеризуется резким ^ обострением всех симптомов диффузного токсического зоба,' острым началом. После струмэктомии криз развивается в первые 1—2 дня, иногда в течение первых часов. Появляются тошнота, неукротимая рвота, приводящие к обезвоживанию, профузное потоотделение, психическое и двигательное возбуждение, бессонница, чувство страха смерти, головная боль, боль в области раны, ушах, зубах. Кожа гиперемирована (с цианотичным оттенком), горячая, влажная, затем становится сухой. Тургор тканей снижен. Видимые слизистые сухие, красные. Частое и глубокое дыхание, до 40—60 в 1 мин. Температура тела повышается до 39—40 °С и выше. Тахикардия до 160—180 в 1 мин, аритмия (экстрасистолия, мерцательная аритмия). Пульс слабый, лабильный, пульсовое давление повышено, затем снижается. Мышечная адинамия, нарушение акта глотания, поперхивание, дизартрия. При преобладании явлений адинамии лицо больного маскообразное, с выражением ужаса, резко гиперемировано. Широко раскрытые глазные щели, редкое мигание, углы рта опущены. При дальнейшем развитии криза возникают резкое возбуждение (до психоза), галлюцинации, бред, сменяющиеся заторможенностью и полной потерей сознания. Гипертермия выше 41 °С, тахикардия до 200 уд в 1 мин, резкая гипотензия, нарушение дыхания, адинамия. Рефлексы угасают. Диурез снижается до анурии. Причиной летального исхода в основном является острая сердечная, надпочечниковая или печеночная недостаточность.

Для детей характерна более легкая форма тиреотоксического криза: преобладают симптомы поражения нервной системы, выраженное повышение температуры тела, диспепсические расстройства, в то время как сердечно-сосудистые расстройства выражены меньше.

Основное диагностическое значение имеют клинические проявления, так как тиреотоксический криз требует незамедлительной терапии. Из лабораторных исследований, проводимых параллельно с терапией криза, наиболее информативными являются уровень тиреоидных гормонов и концентрация связанного белком йода, которые значительно возрастают при тиреотоксическом кризе. Вспомогательное значение имеют гипохолестеринемия, лейкоцитоз, гиперглобулинемия с гипопротеинемией, транзиторная глюкозурия, креатинурия, гипокалиемия, увеличение выделения уробилиногена.

Тиреотоксический криз дифференцируют с сердечно-сосуди- стой недостаточностью у больных тиреотоксикозом, а также,

223

ввиду ряда сходных симптомов, с диабетической, уремической, печеночной комами. Решающую роль в диагностике тиреотоксичеекого криза играют характерная клиническая картина и специфические лабораторные показатели.

Лечение тиреотоксического криза должно проводиться немедленно и быть направленным на снижение уровня тиреоидных гормонов крови, купирование надпочечниковой недостаточности, ликвидацию сердечно-сосудистых и нервно-вегетативных расстройств, дегидратации, гипоксии, гипертермии. С целью уменьшения поступления тиреоидных гормонов в кровь внутривенно вводят 1 % раствор Люголя, в котором калий заменен натрием,— 100—250 капель в 300—800 мл 5 % раствора глюкозы или 5—10 мл 10 % раствора натрия йодида каждые 8 ч (В. Г. Баранов, В. В. Потин,1977). Раствор Люголя вводят также через зонд в желудок, в микроклизме или, при отсутствии рвоты, перорально на молоке по 20—25 капель 3 раза в день. Наряду с раствором Люголя назначают мерказолил в ударной дозе — до 60 мг/сутки, за час до введения йодистых препаратов, чтобы избежать накопления йода в щитовидной железе. Препараты можно растворить в 100—150 мл 5 % глюкозы и ввести через зонд. Со 2—3-го дня мерказолил дают в дозе 10—20 мг 3 раза в день в сочетании с раствором Люголя (по 20 капель).

Для купирования надпочечниковой недостаточности назначают внутривенно капельно глюкокортикоиды (2—5 мг/кг массы по преднизолону) и ДОК.СА (0,5 мг/кг/сут) внутримышечно. При улучшении состояния глюкокортикоиды вводят внутримышечно, снижая дозу.

С целью уменьшения токсического действия тиреоидных гормонов, устранения нервно-вегетативных нарушений используют β-адреноблокаторы (индерал —0,5 мг/кг массы), симпатолитические средства (рауседил— 0,1 мл/год жизни, 0,1 % раствор; резерпин — по 0,1 мг 4 раза в сутки).

Пс::>.5ано введение седативных и нейроплегических средств. При выраженном психомоторном возбуждении применяют аминазин (1—2 мг/кг массы 2,5 % раствора внутримышечно или внутривенно), дроперидол (0,5 мг/кг массы внутримышечно).

Одной из неотложных задач является борьба с расстройствами сердечно-сосудистой деятельности (сердечные гликозиды, изоптин, папаверин, кокарбоксилаза, панангин, мочегонные препараты и др.).

Для устранения обезвоживания осуществляют инфузионную терапию внутривенным капельным введением 5 % раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида. Коррекцию выраженных микроциркуляторных нарушений проводят введением растворов альбумина, желатиноля, реополиглюкина, плазмы. Одновременно осущестапяют меры по восполнению потери

224

электролитов, нормализации кислотно-основного состояния. При повторной рвоте внутривенно вводят 10 % раствор натрия хлорида (10—20 мл). Для уменьшения гипертермии применяют литические смеси, обкладывание тела пузырями со льдом (голова, область сердца, паховая область, нижние конечности), охлаждение с помощью вентиляторов (при невысокой температуре воздуха в помещении). Постоянно дают увлажненный кислород.

При отеке мозга показаны внутривенное введение 40 % раствора глюкозы, внутримышечное введение 25 % раствора магния сульфата (0,2 мл/кг массы).

Применяют витамины группы В (тиамин, пиридоксин, цианокобаламин), аскорбиновую кислоту, антигистаминные препараты, антибиотики. Необходимо восполнять энергетические затраты организма (кроме внутривенного введения плазмы, плазмозаменителей) поступлением питательных растворов через назальный зонд. При сохранении глотания дают легкоусвояемую пищу (кисели, соки, сладкое питье и др.). Больному должен быть обеспечен физический и психический покой, подготовлено все необходимое для интубации, искусственной вентиляции легких, дефибрилляции, проведения непрямого массажа сердца. Нужно осуществлять контроль за состоянием жизненно важных органов и системы.

Лечение тиреотоксического криза проводят до полного устранения клинических и метаболических проявлений (не менее 7—10 дней). Если в течение 2 сут состояние не улучшается, рекомендуются обменная гемотрансфузия, плазмаферез или перитонеальный диализ. После выхода из комы продолжают лечение мерказолилом, резерпином.

Прогноз при тиреотоксическом кризе определяется своевременностью диагностики и лечения. Несмотря на комплексную

интенсивную терапию летальность при нем высокая (не менее

25 %).

12.7. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ КРИЗ

Под гемолизом (haemolysis, гемо + lysis — распад, разрушение), или эритроцитолизом, понимают разрушение эритроцитов с выходом гемоглобина в окружающую эритроциты среду.

В зависимости от места возникновения различают внутриаппаратный, внутриклеточный (intracellularis), внутрисосудистый (intravascularis) и постгепатитный (posthepatitica) гемолиз.

При внутриаппаратном гемолизе локализация поражения находится в аппарате искусственного кровообращения во время

перфузии, при внутриклеточном — внутри клеток ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке, при внутрисосудистом — в циркулирующей крови, при постгепатитном — в циркулирующей крови в результате появления в крови аутоантител к эритроцитам (гемолизинов).

Гемолитические кризы возникают при гемолитических анемиях, в основе которых лежат повышенная способность эритроцитов к разрушению и уменьшение продолжительности их жизни.

Гемолитические анемии разделяются на наследственные и приобретенные (табл. 30).

Клиника. Симптомы гемолитической анемии патогенетически связаны с интенсивным разрушением эритроцитов, что наиболее ярко выражено в период гемолитического криза. Криз, как правило, возникает внезапно под воздействием перегревания, переохлаждения, переутомления, травм, инфекционного проиесса и других факторов.

Больные жалуются на общую слабость, головокружение, боль в костях, мышцах, животе. Отмечаются повышение температуры,

Таблица 30. Гемолитические анемии, сопровождающиеся гемолитическим кризом

226

их осмотическая стойкость высокая. Гемолитические кризы возникают уже в раннем детском возрасте.

Для серповидноклеточнои анемии характерен феномен серповидиости эритроцитов, бледные эритроциты. Осмотическая резистеитность не изменена. Гемолитические кризы при серповидноклеточнои анемии возникают у детей раннего возраста.

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные дефицитом активности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ), характеризуются развитием гемолиза, чаше при приеме лекарств (сульфаниламидных и противотуберкулезных препаратов, ацетилсалициловой кислоты и др.) Специальным исследованием устанавливают снижение активности Г-6-ФДГ.

Дефицит Г-6-ФДГ в эритроцитах является причиной нарушения пентозофосфатного цикла (аэробный путь окисления глюкозы); в результате не образуется активный водород, необходимый для восстановления глутатиона, защищающего гемоглобин и мембрану эритроцитов от окислителей, которыми могут быть лекарственные препараты. Таким образом, эритроцит, не защищенный глутатионом, гемолизируется. Осмотическая резистентность может быть как пониженной, так и нормальной.

Для аутоиммунной гемолитической анемии характерно наличие антиэритроцитарных антител (прямая и непрямая пробы Кумбса положительные). Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная.

Болезнь Маркиафавы — Микели (хроническая гемолитическая анемия с пароксизмальной гемоглобинурией) характеризуется гемолизом эритроцитов преимущественно в сосудах почек, выделением гемоглобина и гемосидерина с мочой. Склонность к гемолизу эритроцитов при этом заболевании связана с дефицитом фермента ацетилхолинэстеразы. Гемолиз может быть вызван нормальными компонентами крови, такими, как тромбин, комплемент, пропердин и др. Кроме того, эритроциты очень чувствительны к смещению рН крови в кислую сторону, что отмечается во время сна. Поэтому гемолитический криз возникает, как правило, ночью, а утренняя моча приобретает темный цвет за счет наличия в ней гемоглобина и и гемосидерина. Во время криза у больных повышается температура и возникает боль в поясничной области. Могут наблюдаться тромбозы мезентериальных сосудов и других периферических сосудов. Тромбообразование обусловлено появлением при гемолизе крупных гемоглобино-гаптоглобиновых молекул, в которых могут содержаться форменные элементы крови. При исследовании периферической крови у больных выявляют анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейко- и гранулоцитопению с относительным лимфоцитозом. Для подтверждения

228

диагноза производят специальные гематологические тесты: пробу Хема и сахарозную пробу.

Лечение и оказание неотложной помощи. Во время гемоли-

тического криза образуется большое количество токсических веществ. Следовательно, необходимо провести, в первую очередь, мероприятия, направленные на нейтрализацию и выведение токсических продуктов из организма. С этой целью осуществляют инфузионную и дезинтоксикационную терапию. Внутривенно вводят 5 % раствор глюкозы, раствор Рингера или изотонический раствор натрия хлорида. Для обеспечения дезинтоксикационного эффекта назначают гемодез и 10 % раствор альбумина (связывает непрямой билирубин). Нормализация капиллярного кровообращения обеспечивается назначением реополиглюкина.

Для предупреждения почечного блока, который развивается в результате образования в почечных канальцах солянокислого гематина, внутривенно вводят 4 % раствор натрия бикарбоната из расчета:

ВН, ммоль/лХмасса тела, кг 3

Если дефицит оснований не определен, внутривенно вводят 4 % раствор натрия бикарбоната из расчета 3—8 ммоль/ (кг-сут). В 100 мл 4 % раствора содержится приблизительно 44 ммоль бикарбоната натрия. Натрия гидрокарбонат вводят до появления основной реакции мочи (рН=7,5—8).

На фоне инфузионной терапии показано назначение препаратов, стимулирующих диурез: 2,4 % раствор эуфиллина, 1 % раствор лазикса. При отсутствии эффекта показан гемодиализ.

Выраженная анемия требует переливания эритроцитарной массы, отмытых и размороженных эритроцитов (5 мл/кг массы), подобранных индивидуально по результатам непрямой пробы Кумбса.

При развитии синдрома гиперкоагуляции назначают гепарин по схеме (см. о лечении ДВС-синдрома).

Больным с приобретенными анемиями, особенно иммунного генеза, назначают глюкокортикоиды в дозе 1,5—5 мг/кг массы (по преднизолону), которые вводят парентерально.

При болезни Маркиафавы — Микели назначают анаболические гормоны. Метандростенолон (дианобол, неробол) применяют в суточной дозе 0,2—0,4 мг/кг 1—2 раза в день перед едой. Ретаболил вводят внутримышечно 1 раз в неделю в дозе 0,5 —1мг/кг в течение 1,5—2 мес, затем на протяжении 1,5—3 мес вводят уменьшенную (поддерживающую) дозу — от 2,5 до 0,5 мг/кг.

Назначают также антиоксиданты. Токоферола ацетат (витамин Е) выпускают в ампулах по 1 мл, содержащих 5 %,

229

10 % и 30 % раствор его в масле. В 1 капле этих растворов содержится соответственно 1, 2 и 6 мг токоферола ацетата, в 1 мл — 50, 100 и 300 мг витамина соответственно. Токоферола ацетат выпускают также в капсулах, содержащих 0,1 или 0,2 мл 50 % раствора в масле. Токоферола ацетат оказывает выраженное антиоксидантное действие, он угнетает и ограничивает свободнорадикальные реакции и тем самым защищает ненасыщенные жирные кислоты в линидах от псроксидации, т. е. защищает клеточные и субклеточные мембраны от повреждения. Кроме того, токоферола ацетат стимулирует синтез тема, а благодаря этому и синтез гемосодержащих ферментов (гемоглобина, миоглоб'ина, цитохромов, кеталазы, пероксидазы).

В. А. Русель, И. В. Маркова (1989) рекомендуют назначать токоферола ацетат в физиологических дозах: детям грудного возраста — по 5—10 мг в сутки, старшим детям — по 10—15 мг в сутки. В таких дозах препарат можно назначать на протяжении 1 -2 мес. После перерыва в 3—6 мес лечение можно повторить. В ситуациях, требующих получения быстрого эффекта, вводят внутримышечно более высокие дозы, но на 5 -7 дней, а затем переходят на прием физиологических доз. При гемолитических анемиях, в том числе у новорожденных, назначают по 10— 15 мг/кг в сутки в течение недели. При склередеме и склереме внутримышечно вводят по 30-100 мг ц сутки в течение недели.

Восполнение эритроцитов осуществляется внутривенным введением эритроцитарной массы 7—9-дневного срока хранения (за это время инактивируется пропердин и уменьшается опасность усиления гемолиза) или эритроцитов, трижды отмытых изотоническим раствором натрия хлорида. Благодаря отмыванию удаляются пропердин и тромбин, лейкоциты и тромбоциты, обладающие антигенными свойствами.

При тромботических осложнениях назначают антикоагулянты.

Для предупреждения развития гемосидероза, возникающего в результате гемолиза и частых трансфузий, внутримышечно вводят дефероксамин (десферол). Десферол является противоядием при интоксикациях, вызванных железом, образует с последним комплексное соединение и способствует выведению его из организма. Десферол назначают внутрь по 5—10 г и внутримышечно или внутривенно каиельно по 60—80 мг/кг в сутки. Вместо десферола можно использовать тетацин-кальций, который вводят внутривенно капельно в дозе 30—75 мг/кг в сутки. Суточную дозу делят на две трансфузии, производимые с промежутком 4 - 8 ч. Тетацин-кальцнй-комплексон образует плохо диссоциирующие соединения со свинцом, железом, цин-

230