3.41. Какие компоненты гемостаза определяются при помощи активированного парциального тромбопастинового времени (аптв)?

Этот тест получил свое название от названий реагентов (парциальные тромбопластины), которые добавляются для запуска реакции.

Парциальные тромбопластины - это фосфолипидная смесь, действующая как симулятор 3 тромбоцитарного фактора (PF3) в реакции АПТВ и укорачи­вающая время свертывания плазмы в присутствии ионов кальция.

Активаторы - это неорганические (силикаты, каолин) или органические ве­щества (эллаговая кислота}, обеспечивающие наличие контактной фазы для более быстрой активации.

С помощью АПТВ определяется активность факторов внутреннего пути ак­тивации свертывания.

Патологически удлиненное АПТВ в пациентной плазме может быть вызвано:

• Сниженной активностью факторов внутреннего пути активации свертывания;

• наличием гепарина в пробе (3.46)

• наличием в пробе продуктов деградации фибрина / фибриногена (3.45)

• наличием в пробе патологических ингибиторов (3.46. 3.47)

Наследственное снижение активности фа­кторов внутреннего пути активации свер­тывания АПТВ у 4 пациентов с серьезным наследст­венным дефицитом факторов (активность <1%). определенное с использованием 3 раз­ных АПТВ реагентов.

Пациент	Дефицитный фактор (<1%)	АПТВ1,сек	АПТВ2,сек	АПТВЗ,сек
1	VIII (гемофилия А)	79	106	119
2	IX (гемофилия В)	84	110	126
3	XI (дефицит РТА)	99	118	126
4	XII (дефект Хагемана)	184	277	294

Как видно из таблицы, серьезный дефицит фактора ведет к выраженной пролонгации АПТВ.

АПТВ у 4 пациентов с разной степенью гемофилии В. определенное с исполь зованием 3 разных АПТВ реагентов

Пациент	Активность IX фактора %%	АПТВ1, сек	АПТВ2,сек	АПТВЗ,сек
1	<1	78	86	94
2	2	47	54	57
3	10	51	63	65
4	21	42	50	54

Удлинение АПТВ при наследственных дефицитах зависит от снижения ак­тивности фактора, но не всегда с ней коррелирует. Несмотря на заметную разницу в активностях факторов, удлинение АПТВ может быть не так выра­жено (сравните пациентов 2 и 3).

Приобретенное снижение активности факторов внутреннего пути актива­ции свертывания

АПТВ у 4 пациентов, получающих терапию оральными антикоагулянтами, оп­ределен­ное с помощью 3 разных АПТВ реагентов.

Пациент	Протромбиновое время, %%	АПТВ1,сек	АПТВ2,сек	АПТВЗ, сек
1	12	41	53	72
2	16	47	58	74
3	22	35	45	57
4	38	40	49	55

Причина приобретенного дефицита факторов, ведущего к пролонгации АПТВ, сходны с причинами, ведущими к пролонгации протромбинового вре­мени. Таким образом у пациентов, получающих оральные антикоагулянты, АПТВ также пролонгировано. Однако, между цифрами АПТВ и протромбино­вого времени нет корреляции.

Все коммерческие реагенты АПТВ варьируют по своей чувствительности по отношению к снижению активности факторов внутреннего пути активации свертывания. Также как и в случае протромбинового времени, причины это­го не вполне ясны. Важную роль играют источники получения фосфолипидов, а также активирующие агенты (каолин, силикаты и т.д.). Также важна актив­ность дополнительных факторов пациентной плазмы. Нужно сделать особое ударение на том, что пролонгированное АПТВ далеко не всегда вызвано де­фицитом факторов свертывания, так как на результаты теста значительное влияние оказывают и гепарин. и ПДФ и патологические ингибиторы, вероят­ность наличия которых в пробе существенно выше.