- •Ф.Хоффманн - Ля Рош Партнерство в новой области
- •2. Клинические аспекты / лечение
- •3. Предандлитическая стадия / анализ / диагноз
- •1.1. Что такое "гемостаз"?
- •1.2. Что является компонентами системы гемостаза?
- •1.3. Какой вклад в гемостаз вносит сосудистая система?
- •1.4. Какие специфические свойства эндотелиальных клеток играю роль в процессах гемостаза?
- •1.5. Какой вклад в гемостаз вносит система коагуляции?
- •1.6. Каковы специфические функции тромбоцитов?
- •1.7. Что является плазменными факторами свертывания?
- •1.9. Какие витамины играют важную роль в процессах коагуляции и что такое pivka протеины?
- •1.10. Что представляет собой комплекс фактор VIII/ фактор виллебранда?
- •1.11. Каковы основные теории гемостаза?
- •1.12. Что представляет собой "классическая" теория
- •1.13. Что представляет собой каскадная теория?
- •1.14. Что такое внешний и внутренний путь активации свертывания?
- •1.15. Каковы функции плазменных факторов в коагуляционном
- •1.16. Что является "коагуляционным комплексом"?
- •1.17. Каким образом происходит
- •1. 18. Как в целом функционирует коагуляционный каскад?
- •1. 19. Какие механизмы существуют
- •1. 20. Что такое фибринолиз?
- •1.21. Какова разница между фибрин-мономером
- •1.22. Существует ли взаимосвязь между процессами
- •2.1. Зависят ли процессы гемостаза от размеров раны?
- •2.2. Какую форму имеют расстройства гемостаза?
- •2.3. Каковы клинические проявления расстройств гемостаза?
- •2.4. Что представляют собой сосудистые нарушения?
- •2.6. Что относится к нарушениям свертывания?
- •2.7. Что подразумевают под собой префиксы "гипо-" и "дис-",
- •2.8. Существует лИ клиническое различие между различными наследственными нарушениями свертывания?
- •2.9. Что такое гемофилия?
- •2.10. Почему гемофилия так известна?
- •2.11. В чем основная разница между гемофилией а
- •2.12. Насколько распространены наследственные и приобретенные нарушения гемостаза?
- •2.13. Почему при менструации
- •2.14. Изменяется ли свертывание во время беременности?
- •2.15. Отличается ли активность факторов свертывания V новорожденных от их активности у взрослых?
- •2.16. Что такое тромбоз и как он происходит?
- •2.17. Что подразумевается под эмболией?
- •2.18. Могут ли тромбы "мигрировать"?
- •2.19. Почему тромбозы и тромбоэмболии
- •2.20. Почему опасны случаи тромбозов и тромбоэмболий?
- •2.21. Что имеется в виду под термином "тромбофилия"?
- •2.22. Что такое диссеминированное внутрисосудистое свертывание или коагулопатия потребления?
- •2.23. В чем заключается разница между первичным и вторич-
- •2.24. Как коррегируются нарушения гемостаза?
- •1. Лечение кровоточивости
- •2. Лечение тромбоэмболизма
- •2.25. Какова опасность лечения
- •2.26. Что представляют собой оральные анТиКоагулянты?
- •2.27. Что подразумевается под терапевтическим диапазоном?
- •2.28. Если терапия оральными антикоагулянтами снижает
- •2.29. Как можно повысить или нормализовать уровень
- •II,VII,IX,х факторов свертывания у пациентов получающих оральные антикоагулянты?
- •2.30. Используются ли еще вяжущие
- •2.31. Что такое "фибриновый клей"?
- •2.32. Как лечить диссеминированное внутрисосудистое свертывание или коагулопатию потребления?
- •2.33. Как лечить гиперфибринолиз?
- •2.34. Как осуществлять профилактику
- •2.35. Какие препараты используются для фибринолитической терапии?
- •2.36. Что подразумевается под гит или гат?
- •2.38. Существует ли связь между уровнем фибриногена
- •Преданалитическая стадия/анализ/диагноз
- •3.1. Какие коагуляционные тесты являются наиболее распространенными в настоящее время?
- •3.2. Существует ли какая-либо форма стандартизации для коагуляционных тестов?
- •3.3. Почему для коагуляционных тестов
- •3.4. Что является антикоагулянтами и какие антикоагулянты используются специально для коагулологических исследований?
- •3.5. Какова правильная процедура взятия крови для коагулологических исследовании?
- •3.6. Что является исследуемым образцом для коагулологических тестов?
- •3.7. Когда нужно забирать кровь в стад пробирки?
- •3.8. Какие тесты можно выполнять из капиллярной крови и как забирать капиллярную кровь?
- •3.9. Можно ли использовать для коагулологических тестов кровь из центрального катетера?
- •3.10. Что имеется в виду под преданалитическои стадией и на какие потенциальные источники ошибок нужно обратить особое внимание во время преданалитическои стадии в коагуляционных исследованиях?
- •3.11. Какое влияние на результаты теста имеет положение тела?
- •3.13. Почему неверное соотношение кровь /цитрат влияет на результаты теста?
- •3.14. Почему перед выполнением коагуляционных тестов необходима тщательная проверка образцов крови или исследуемых образцов?
- •3.15. Какова стабильность факторов свертывания при различной температуре?
- •3.16. Влияет ли величина гематокрита
- •3.17. Варьирует ли активность или концентрация
- •18. Какое влияние на показатели гемостаза
- •3.19. Как диета влияет на процессы свертывания?
- •3.20. Какие лекарственные препараты оказывают влияние на свертывание?
- •3.21. Каковы принципы коагуляционных тестов?
- •3.22. Какие методы детекции по конечной точке
- •3.23. Что представляют собой хромогенные исследования?
- •3.24. Какую роль в коагуляционных исследованиях играют молекулярные методы?
- •3.26. Какие единицы используются в коагуляционных тестах Рош?
- •3.27. Какая температура используется в коагуляционных тестах рош?
- •3.28. Какие материалы используются
- •3.29. Как калибруются коагуляционные тесты?
- •3.30. Какие калибраторы и контрольные материалы поставляет рош?
- •3.31. Что такое скрининговые тесты и "групповые тесты"?
- •3.32. Что подразумевается под "временем кровотечения"?
- •3.33. Какая информация в принципе может быть получена при скрининге по протромбиновому времени, аптв и тромбиновому времени?
- •3.34. Какие компоненты гемостаза измеряются
- •3.35. Почему отличается протромбиновое время, определяемое в разных лабораториях?
- •3.36. Как может быть выражен результат протромбииового
- •3.37. Как определяется международный индекс
- •3.38. Каковы преимущества использования mho
- •3.39. Каковы преимущества использования набора hepato quick для мониторинга терапии оральными антикоагулянтами?
- •3.40. Какое влияние оказывает гепарин,
- •3.41. Какие компоненты гемостаза определяются при помощи активированного парциального тромбопастинового времени (аптв)?
- •3.42. Какое влияние оказывает гепарин на аптв?
- •3.43. Какое влияние оказывают продукты
- •3.44. Какое влияние на аптв
- •3.45. Какое влияние на аптв оказывают
- •3.46. Какие компоненты системы гемостаза определяются при помощи тромбинового и рептилазного времени?
- •3.47. Какое влияние оказывает гепарин на тромбиновое время и почему нужно использовать для тестирования "версию 1 мл"?
- •3.48. Какое влияние оказывают продукты деградации
- •3.49. Какое влияние оказывают патологические
- •3.50. Каковы аргументы за и против определения тромбинового времени?
- •3.51. Как выполняются одношаговые исследования
- •3.52. Что подразумевается под "остаточной активностью"?
- •3.53. Какие компоненты гемостаза (маркеры) используются для выявления активации свертывания у пациентов с подозрением на тромбоз или с гиперкоагуляцией?
- •3.54. Что может вызывать протромботическое состояние
- •3.55. Какие параметры можно использовать для оценки активности плазмина
- •3.56. Что можно рекомендовать как аналитическую систему
- •3.57. Существует ли пошаговая процедура для обнаружения и дальнейшей диагностики нарушений гемостаза?
- •3.58. Какие лабораторные исследования необходимо выполнять при диагностике двс-синдрома или коагулопатии потребления?
- •3.59. Какие коагуляционные исследования
2.10. Почему гемофилия так известна?
Гемофилия представляет собой наиболее сильное нарушение свертыва-ния. В прошлом( кровотечения у гемофиликов необратимо вели к смерти па циента.
Примечательно, что историческое развитие гемостазиологии связано с историей гемофилии.
• 5-й век. Случаи смертельного кровотечения после обрезания описаны в Вавилонском Талмуде.
• .1802 год. Кассе описывает наследственный характер гемофилии
• 1828 год. Термин "гемофилия" впервые вводится Хопффом
• 1840 год. Первое успешное переливание крови больному гемофилией (без знания групп крови) выполнено Лейном.
• 19-20 век. Гемофилия часто встречается у членов королевских домов Европы, нисходя от английской королевы Виктории.
• -1893 год. Райт использует клоттинговое время, как первый лабораторный метод диагностики гемофилии.
• 1937 год. Поль и Тейлор выделяют концентрат глобулина, позже известный как антигемофилический фактор или фактор VIII.
• 1947 год. Павловский показывает существование двух форм гемофилии, позже названных гемофилия А и В.
2.11. В чем основная разница между гемофилией а
и БОЛЕЗНЬЮ виллебранда?
И гемофилия А, и болезнь Виллебранда вызваны нарушением комплекса фактов VIII/ фактор Виллебранда Количественные или качественные нарушения VIII фактора ведут к гемофилии А. А первичные количественные или качественные нарушения фактора фон Виллебранда, иногда ассоциированные с вторичным дефицитом VIII фактора ведут к тому, что определяется как болезнь Виллебранда (впервые описана фон Виллебрандом в 1926 году).
Основные различия между гемофилией А и болезнью Виллебранда приве ведены в нижеследующей таблице:
|
Гемофилия А |
Болезнь Виллебранда |
Наследование |
• сцепленное с полом • болеют только мужчины |
• аутосомнодоминантный или аутосомнорецессивный тип на-следования • болеют как мужчины, так и женщины |
Классификация |
По степени выраженности • выраженная • умеренная • мягкая • субформы |
Типы и субтипы • Тип 1 слабые количествен ные нарушения • Тип 11 с субтипами А, В, М и N качественные дефекты • Тип III грубые количественные нарушения |
Кровоточивость |
В основном в подкожную клетчатку, мышцы и суставы |
В основном в подкожную клетчатку, а также кровотечения из слизистых рта, носа, гастроинтестинального и урогенитального тракта, уретры |
Лабораторные тесты • АПТВ • VIII фактор • vWF • функции тромбоцитов (адгезия агрегация) |
увеличено снижен норма норма |
Все тесты могут быть как нормальными, так и патологическими в зависимости от типа и состояния пациента |
2.12. Насколько распространены наследственные и приобретенные нарушения гемостаза?
Наследственные нарушения:
Сообщаемая встречаемость наследственных нарушений сильно варьирует. Причины этого следующие:
• высокая частота встречаемости в изолированных этнических группах или в областях, где распространены родственные браки
• нет единого критерия для диагностики или включения в тот или иной тип статистики, особенно в случаях мягких форм.
Среди наследственных нарушений гемостаза чаще других встречаются нарушения комплекса фактор VIII / фактор Виллебранда (гемофилия А, болезнь Виллебранда) и гемофилия В.
• Гемофилия А - частота встречаемости -100 пациентов на 1 млн населения, 50% из них имеют выраженную форму заболевания.
• Болезнь Виллебранда частота встречаемости 125 больных на 1 млн населения. Данная частота характерна для больных с клинически выявляемой картиной, при этом у 1-3 пациентов на 1 млн населения выявляется тяжелый III тип заболевания. В соответствии с другой статистикой болезнью Вил
лебранда страдают 8000 человек на 1 млн населения. Но при этом в эту цифру включены также пациенты с бессимптомным или мягким течением болезни, при котором обнаруживается некоторая наклонность к кровотечениям.
• Гемофилия В - частота встречаемости - 20 больных на 1 млн населения. Гемофилия В в целом встречается значительно реже, чем гемофилия А.
• Другие наследственные нарушения свертывания, сосудистой стенки и тромбоцитов: в целом, в мире известны не более нескольких тысяч пациентов, страдающих остальными наследственными нарушениями, например, наследственная дисфибриногенемия - 251 семья (1993 год), диспротромбине мия - 25 семей (1993 год)
• Наследственные нарушения в системе ингибиторов свертывания (анти-тромбин III, протеин С):
• дефекты антитромбина III - 200-1000 больных на 1 млн населения
• дефекты протеина С -1000-4000 больных на 1 млн населения.
Приобретенные нарушения гемостаза
Распространенность приобретенных нарушений гемостаза значительно выше, чем наследственных. Но, к сожалению, нет надежных данных для доказательства этой точки зрения.
Среди приобретенных нарушений гемостаза наиболее распространенным является тромбоцитопения или изолированная, или же комбинированная с другими нарушениями.
Нарушения гемостаза могут быть также часто вызваны приемом специфических лекарственных препаратов, например, оральными антикоагулянтами, гепаринами, фибринолитиками, аспирином, тиклопедином, цитотоксическими агентами.