Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна)

Зумовлений пухлиною кори наднирників з посиленою секрецією альдостерону. Окрім підвищення рівня АТ, спостерігається напади слабкості, парестезії і паралічі, гіпокаліємія, порушення функції нирок з поліурією. Для діагноза, окрім наявності гіпокаліемії, має значення підвищення екскреції альдестерона з сечею, що визначається радіо імунним методом. Променеві методи візуалізації пухлини аналогічні до діагностики феохромацитом.

Синдром Кушинга

Розвивається даний синдром в результаті збільшення секреції глюкакортикоїдів корою наднирників. Окрім високого Ат для нього характерні ожиріння зі своєрідною формою обличчя (округлою – місяцеподібне обличчя), появою стрій (розтяжок) у шкірі на бокових поверхнях тулуба. Синдром Кушинга окрім гіперкортицизму, може розвиватися в результаті наявності пухлини, що декретують АКТГ (адренокортикотропний гормон, кортикотропін) і подібні субстанції, а також пухлини наднирників і інших органів.Аналогічні прояви виникають при тривалому лікуванні глюкакортикоїдами.

Синдром АГ при захворюваннях нирок є частим явищем і включає в себе багато захворювань нирок (див. Класифікацію 2 пункт). Нирки являються важливою ланкою в регуляції артеріального тиску людини. З однієї сторони, вони контролюють об’єм позаклітинної рідини і вміст натрію і електролітів в організмі. Окрім цього нирки продукують вазоконстрикторні субстанції (ренін, простагландін Е) і вазолятатори (оксид азоту, простагландин F12 і кініни).

Отже, нирки відповідають як за контроль об”єму рідини і рівень електролітів, так і за перефіричний опір.

В останні роки до групи ниркових симптоматичних гіпертензі ще добавиться такий фактор, як трансплантаційна нирка.

Американські кардіологи розділяють захворювання нирок, які викликають розвиток симптоматичних гіпертензій на 4 групи:

1. Гострі захворювання нирок, що можуть мати зворотній розвиток ( гострий гломерулонефрит, гостра ниркова недостатність в стадії олігурії, воскуліти, стани після екстракоропоральної ударнохвильової літоприксії);

2. Одно чи двосторонні захворювання нирок без ниркової недостатності, зокрема, полікістоз.

3. Хронічні захворювання нирок з нирковою недостатністю ( діабетична нефропатія, ятрогенні нефропатії ).

4. Гіпертензія після нефропатії (anephric state) і трансплантації нирки.

Патогенез розвитку гіпертензії при парахіматозних захворюваннях нирок. Складний і складається з порушень проникності клубочкової мембрани, зміни гемодинаміки, активації гуморальних систем,які реагують на імунний загальний процес,що веде до загибелі нефрона,зменшення маси нирки, зниження гломерулярної фільтрації.

В останні роки надається уваги такому комплементу, як внутріклубочкова гіпертензія (гіпотеза Бреннера), чим вищий ступінь клубочкової гіпертензії, тим швидше прогресує ниркова недостатність.

При хронічних захворюваннях нирок провідним механізмом є активація ренін-ангіотензинової системи. В даний час відкрито близько 200 функцій ниркового ангіотензина ІІ, які вносять свою частину в забезпечення балансу води і натрію. Різноманітні гемодинамічні і негемодинамічні ефекти ренін-ангіотензинової системи, включаючи підвищення системного і внутрішньоклубочкового тиску, збільшення реабсорбції натрію, створення умов для пртеїнурії є факторами розвитку ниркової недостатності. Локальна активація ренін-ангіотензинної системи визначає важкість ураження нирок. Локальний нирковий ангіотензин ІІ впливає на виносну артерію, включаючи її спазм і підвищує внутріклубочковий тиск. Ангіотензин ІІ може індикувати проліферацію мезангію, впливає на синтез білків матрикса. Він також сприяє виникненню гломерулосклерозу негемодинамічним шляхом, безпосередньо впливаючи на ниркові структури, включаючи їх гіпертрофію і гіперплазію. Нирковий ангіотензин ІІ сприяє росту мезангія, стимулює вироблення колагену першого типу. Клітинну проліферацію викликає також тромбоцитарний фактор росту. Ангіотензин ІІ впливає на стимуляцію гормонів ендотелію, ендотеліальний фактор релаксації. Цитокіни викликають активацію мезангіальних клітин позаклітинного матриксу, що веде до гломерулосклерозу.

Кліничними ознаками симпатичної АГ у хворих на гломерулонефрит і пієлонефрит є: молодий вік, рефрактерна і злоякісна гіпертензія, високий діастолічний АТ, анамнестичні дані про хвороби нирок, зміни в аналізах сечі, при функціональному дослідженні-зниження клубочкової фільтрації; у крові-високий рівень сечовини і креатиніну. Достовірний діагноз може бути поставлений на основі морфологічного дослідження тканини нирок, отриманої при біопсії.

Клінічними симптомами реноваскулярної АГ є: раптова поява високих цифр АТ у людей молодше 20 років і старше 50 років, діастолічний АТ перевищує 110-120 мм.рт.ст. АГ рефрактерна до комбінованої медикаментозної терапії, швидко прогресує, набуває злоякісного характеру з важким ураженням судин очного дна. Відмічається стійке підвищення рівня креатиніну плазми з наростанням явищ ниркової недостатності, особливо на фоні лікування інгібіторами ангіотензинперетворюючого ферменту.

Важливого діагностичного значення набуває виявлення при аускультації систолічного, а іноді діастолічного шуму в області проекції ниркових артерій.

При атеросклерозі ниркових артерій шум краще всього вислуховується по середній лінії живота над пупком, в епігасттральній ділянці, при цьому необхідно вислуховувати не натискуючи стетоскопом.

При АГ шум вислуховується латеральніше і нижче пупка, іноді зі сторін від пупка. Суттєвою клінічною ознакою реноваскулярної гіпертензії є асиметрія АТ на кінцівках.

Як правило, у хворих відмічається прояви атеросклерозу інших артерій: мозкових, коронарних, артерій ніжніх кінцівок. Симптоматична ниркова артеріальна гіпертензія, особливо паренхіматозного походження, часто ускладнюється ангіопатичною енцефалопатією, крововиливами в судини головного мозку, сітківки, набряком і відшаруванням сітківки, амаврозом.

Діагностика. При підозрі на реноваскулярну артеріальну гіпертензію необхідо приміняти інвазивні і неінвазивні методи дослідження. Внутрішньовенна екскреторна урографія, сцинтиграфія нирок направлена на виявлення функціональної і структурної асиметрії нирок, ультразвукове дослідженнюїя дає можливість оцінити структуру нирок, об’ємні утворення в ділянці воріт, рентгенологічні методи дослідження нирок мають малу чутливість і низьку специфічність. Інформативною є визначеннярівня реніну у венозній крові, взятої окремо з правої і лівої ниркових вен при їх катетеризації. Рентгенокомп’ютерне та магнітно-резонансне томографічне дослідження нирок і ниркових артерій дозволяє визначити і порівняти розміри нирок, виключити стиснення ниркових артерій об’ємними утвореннями, виявити пошкоджені судини, вивчити колатеральний кровообіг.

Гіпертонічні кризи.

Гіпертонічні кризи (гіпертензивні кризи) – всі випадки раптового і значного підвищення АТ, що супроводжується появою або погіршенням уже існуючих церебральних чи кардіальних симптомів. Це клінічні синдроми, викликані чи ускладнені гіпертонією, що можуть викликати смерть або розповсюджене ураження життєво-важливих органів протягом кількох годин або днів, якщо не буде розпочато активне лікування. Класифікація кризів в залежності від важкості поділяє на ускладнені і неускладнені, в залежності від клінічних проявів – на кардіальні, церебральні та змішані, в залежності від характеру гемодинамічних порушень – на гіпер-, гіпо- і еукінетичні.

Ускладнені гіпертензивні кризи характеризуються клінічними ознаками гострого чи прогресуючого ураження органів-мішеней, які можуть бути незворотніми (інфаркт міокарда, інсульт, розшаровуючя аневризма аорти) або зворотніми (нестабільна стенокардія, гостра недостатність лівого шлуночка. Такі кризи завжди супроводжуються появою або посиленням симптомівзі сторони органів-мішеней. Вони загрожують життю хворого і вимагають зниження тиску у прміжку часу від декількох хвилин до однієї години. Лікування відбувається в умовах палати інтенсивної терапії з приміненням парентерального введення антигіпертензивних засобів.

Неускладнені гіпертензивні кризи характеризуються відсутністю клінічних ознак гострого чи прогресуючого ураження органів-мішеней тим не менше вони становлять потенційну загрозу для життя хворого, оскільки несвоєчасно надана допомога може призвести до появи ускладнень і смерті. Такі кризи супроводжуються, як правило, появою чи посиленням симптомів зі сторони органів-мішеней (інтенсивним головним болем, болем в ділянці серця, екстрасистолією) чи зі сторони вегетативної нервової системи (вегетативно-судинні порушення, тремтіння, часте сечовипускання). В залежності від того, які органи є джерелом симптомів, виділяють церебральні і кардіальні неускладнені кризи.

Матеріали для самоконтролю:

А. Завдання для самоконтролю:

1. Намалювати схему-план дослідження хворого з підвищеним рівнем АТ.

2. Визначити критерії “високого нормального тиску”, вказати класифікацію підвищеного артеріального тиску.

3. Занотувати ЕКГ- та ЕхоКГ-критерії гіпертрофії лівого шлуночка.

Б. Тестові питання для самоконтролю:

1. Які цифри АТ відповідають “оптимальному”?

1. 140/90 мм.рт.ст.

2. 130/85 мм.рт.ст.

3. 120/80 мм.рт.ст.

4. 150/100 мм.рт.ст.

5. 160/90 мм.рт.ст.