Другие хронические гломерулонефропатии

Мембранозная гломерулонефропатия проявляется нефротическим синдромом. Скорость клубочковой фильтрации не изменена, хотя при биопсии выявляется отложение в субэпителиальном слое капилляров клубочков Ig G и С₃ компонента комплемента. Возможен тромбоз почечных вен.

Фокально-симметричный гломерулосклероз характеризуется артериальной гипертонией, почечной недостаточностью и нефротическим синдромом. Гистологически выявляется сегментарный склероз клубочков. Постепенно развивается ХПН.

Вторичные гломерулонефропатии

При системной красной волчанке – медленно прогрессирующая протеинурия, азотемия и ХПН. Гистологически мембранозный гломерулонефрит с очаговой пролиферацией.

При системных васкулитах прогрессирующий гломерулонефрит (гранулематоз Вегенера).

При инфекциях осложняются бактериальным эндокардитом, абсцессами внутренних органов. Постстрептококковый гломерулонефрит развивается после поражения верхних дыхательных путей или кожи -гемолитическим стрептококком группы А.

Гломерулонефрит, вызванный ВИЧ-инфекцией сходе с фокальным сегментарным гломерулосклерозом.

Нефрит интерстициальный

Это тубулоинтерстициальная нефропатия (острое или хроническое) абактериальное недеструктивное воспаление межуточной ткани почек с последующим вовлечением в процесс нефрона.

Острый интерстициальный нефрит (лекарственный)

Это иммунное воспаление стромы почек с деструкцией канальцев в ответ на повреждение тубулярной базальной мембраны. Сдавливаются канальцы и сосуды, повышается внутриканальциевое давление, падает клубочковая фильтрация, нарушается концентрационная функция канальцев нефрона. Характеризуется лейкоцитозом, эозинофилией, увеличением СОЭ, увеличением в крови ₂-, -глобулинов, креатинина, мочевины, протеинурией, микрогематурией, лейкоцитурией, цилиндрурией, снижением плотности мочи.

Хронический интерстициальный нефрит

Это следствие приема лекарственных препаратов, а также ряда заболеваний; подагры с отложением уратов в просвете дистальных канальцев, гиперпаратиреоза, саркоидоза, злокачественных опухолей с гиперкалициемией: хронической интоксикации свинцом, кадмием; появления в крови патологических белков, вазоактивных аминов, гормонов при миеломной болезни, лимфолейкозе, опухоли поджелудочной железы. Хронический интерстициальный нефрит характеризуется увеличением СОЭ, анемией, полиурией с низкой плотностью мочи, протеинурией до 3 г в сутки, микрогематурией, лейкоцитурией, увеличением в крови креатинина и мочевины. При нефрите поражается преимущественно гломерулярный аппарат нефрона, а при нефрозе – канальцы почек.

Нефротический синдром

Это клинико-лабораторный комплекс, включающий массивную протеинурию, гипоальбуминемию, диспротеинемию, гиперлипидемию и сочетается с массивными отеками вплоть до анасарки.

Развивается при первичных и вторичных заболеваниях почек.

Первичный нефротический синдром развивается при гломерулонефритах, пиелонефритах, нефропатиях беременных, опухолях почек (гипернефроме), липоидном нефрозе.

Вторичный нефротический синдром бывает при коллагенозах, ревматоидном артрите, системных васкулитах, септическом эндокардите, хронических заболеваниях легких и бронхов, костно-суставной системы, туберкулезе, сифилисе, малярии, гемобластозе, лимфогранулематозе, сахарном диабете, аллергических и ятрогенных заболеваниях (прием пенициллина, противоэпилептических средств), при отравлении солями тяжелых металлов. Нефротических синдром бывает при двухстороннем тромбозе ренальных вен, нефрозе при вторичном сифилисе.

Общим для большинства форм нефротического синдрома является повышение клубочковой проницаемости для белков с потерей от 3,5 г/сут до 20 г/сут белка с мочой. С мочой теряются альбумины, грубодисперсные белки, средне-молекулярные пептиды (гликопротеины, ПДФ и др.), апопротеины, липопротеинлипаза, ЛПВП, Ig G, -глобулины, антитромбин III, плазменные факторы свертывания IX, XI, XII, витамин-D-связывающий белок, комплемент и др. Общий белок крови падает до 20 – 30 г/л, развивается гипопротенемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия. Снижение онкотического давление ведет к появлению отеков. Гиповолемия стимулирует повышенную секрецию ренина, альдостерона и антидиуретического гормона. Это способствует задержки в тканях натрия и воды, следствием чего является олигурия и низкая концентрация натрия в моче. Плотность мочи снижается, отеки увеличиваются. Постепенно развивается гипераминоацидурия, глюкозурия, теряется большое количество таурина, этаноламина, -аминомасляной кислоты, что является плохим прогностическим признаком и ведет к почечно-каменной болезни. С мочой теряется так же тироксин, связанный с _2­-глобулином, что ведет к гипотиреозу. Теряется церулоплазмин и трансферрин, а в их составе железо и медь. С мочой выделяется много ферментов: амилаза, трансамидиназы, лейциннидазы, N-ацетилглюкозаминидазы. Снижается в крови уровень ингибиторов протеаз (антитромбина и _1­-антитрипсина) и повышается уровень антиплазмина (₂-макроглобулина). Усиливаются агрегационные свойства тромбоцитов.

Гиперлипидемия связана с потерей альбуминов, транспортирующих высшие жирные кислоты, апопротеинов, липопротеинлипазы, что ведет к росту в крови ЛПОНП в 5 раз и более, триацилглицерола и холестерола, снижению ЛПВП. В крови повышен общий уровень липидов и фосфолипидов, при этом их содержание в крови обратно пропорционально уровню альбуминов. Выход липидов в мочу ведет к липидурии, повышению содержания липидов в канальциевом эпителии.

При нефротическом синдроме отмечается увеличение СОЭ, анемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия с относительным увеличением в крови _­_2­- и -глобулинов, потеря с мочой Ig G и Ig А, роста в крови Ig М, гиперхолестеролемия, креатинемия, рост в крови уровня мочевины, массивная протеинурия при высокой плотности мочи, микрогематурия, цилиндрурия. В моче появляются зернистые цилиндры, восковидные, содержащие липиды и белки, липоидные тельца. При прогрессировании ХПН плотность мочи снижается. Постепенно повышается свертываемость крови, угнетается фибринолиз, усиливаются адгезивные свойства тромбоцитов, нарушается функция лейкоцитов и лимфоцитов, падает уровень комплемента.

Следствием является понижение устойчивости к инфекциям, железодефицитная анемия, гиповитаминозы С и D, гипокальциемия и т.д. Развиваются тромболитические осложнения.

НЕФРОАНГИОСКЛЕРОЗ

Это разрастание в почках соединительной ткани, что ведет к их уплотнению, деформации и склерозированию.

Заболевание бывает первичным и вторичным. «Первично сморщенная» почка бывает при гипертонической болезни (длительном течении), а «вторично сморщенная» почка бывает у пациентов с хроническим гломерулонефритом.

Стадии нефросклероза:

I – латентная;

II – протеинурическая;

III – азотемическая;

IV – злокачественная с явлениями некроза артериол

и артерий.

У больных снижается клубочковая фильтрация и почечный кровоток (I стадия), затем развивается ночная поллакурия с протеинурией до 1 г/сут, в моче появляются зернистые и гиалиновые цилиндры, отмечается микрогематурия, падает концентрационная функция почек (II стадия). В III стадии клубочковая фильтрация снижается до 10 – 20 мл/мин, падает канальциевая секреция, в крови повышается концентрация креатинина и мочевины, развивается гипо- и изостенурия. При радионуклидной ренографии выявляется феномен «немых» почек. При злокачественной форме гипертонической болезни выявляется IV стадия с высокой протенурией. В терминальной стадии олигурия, анурия, уринозный запах изо рта, сухость кожи и слизистых оболочек.