6.6.Гипофункция коры надпочечников

Гипофункция корынадпочечников у детей встречается сравнительно нечасто. Различают острую и хроническую недостаточность коры надпо­чечников. В последние годы стали выделять первичную и вторичную над­почечниковую недостаточность.

Острая недостаточность коры надпочечников - синдром Уотерхауса — Фридериксена (purpura fulminalis).

Заболевание чаще всего связано с острым развитием кровоизлияния в коре надпочечников в результате ряда причин. Эта форма гипокортицизма возникает обычно у новорожденных в связи с асфиксией или родовой травмой (наложение щипцов).

Синдром Уотерхауса-Фридериксена иног­да развивается при ряде острых инфекционных заболеваний, чаще всего при стрептококковом или менингококковом сепсисе. Однако грипп, скар­латина, дифтерия в ряде случаев могут вызвать поражение надпочечников и привести к развитию острого гипокортицизма.

Клиника. Острая недостаточность коры надпочечников вначале про­является нарастающей вялостью и бледностью, отказом от пищи, повы­шением температуры тела, развитием одышки и цианоза. Возможны су­дороги. Быстро нарастает гипотония. Без лечения указанные явления усиливаются, у больных наступает полная адинамия, потеря сознания, пульс едва прощупывается, больные впадают в состояние сосудистого коллапса и может наступить смерть. При тяжелой форме острого гипо­кортицизма смерть возможна в течение первых часов заболевания. У де­тей более старшего возраста при остро резвившейся недостаточности коры надпочечников появляются сильная головная боль, тошнота, боль в животе, резко падает артериальное давление. Однако и у них быстро развиваются состояние прострации и явления сосудистого коллапса.

Кровоизлияния в кору надпочечников — наиболее частая причина острой развившейся недостаточности этого органа у грудных детей обна­руживаются обычно в обоих надпочечниках. Надпочечники на вскрытии имеют вид кровяной кисты. Корковый слой может быть совершенно раз­рушен. Возможно кровоизлияние в околопочечную клетчатку и даже в брюшную полость.

Диагностика остро развившейся недостаточности коры надпочечников трудна, так как характерная для надпочечниковой недостаточности брон­зовая окраска кожных покровов выявляется редко. Времени для исследо­вания гормонального профиля обычно нет, так как внезапно развившийся процесс протекает очень бурно. При диагностике остро развившейся не­достаточности коры надпочечников у новорожденных необходимо, прежде всего, быстро получить анамнестические данные (асфиксия в родах, на­ложение щипцов, гриппозная инфекция и т. д.).

Лечение. Начинать лечение следует немедленно внутривенным введе­нием (капельница) изотонического раствора, хлорида натрия (1000— 2000 мл) с 5% раствором глюкозы, адрезоном или растворимым преднизолоном. Параллельно необходимо ввести внутримышечно дезоксикортикостерон-ацетат в дозе 5-10 мг и кортизон или гидрокортизон от 100 до 150 мг с последующим снижением дозы до 20—30 мг каждые 6 ч. Наряду с этими препаратами вводятся сердечные средства, адреналин. Обязательно назначают инъекции 5% раствора аскорбиновой кислоты. Кортизон необходимо вводить в течение нескольких дней; дезоксикортикостерон вводят в меньшей дозе начиная со 2-го дня.

Если установлена причина остро развившейся недостаточности коры надпочечников (пневмония, сепсис, грипп), то одновременно проводят соответствующее лечение.