- •Глава 1. Введение в эндокринологию…………………………….….……7
- •Глава 2.Анатомия и физиология гипоталамо- гипофизарной
- •Глава 3. Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы….69
- •Глава 4. Заболевания щитовидной железы……………………….……119
- •Глава 5. Заболевании паращитовидных (околощитовидные) желез…192
- •Глава 6. Заболевания надпочечников………………………………..…222
- •Глава 7.Ожирение......................................................................................256
- •Глава 1. Введение в эндокринологию
- •Глава 2 . Гипоталамо-гипофизарная система
- •2.1.Анатомия и физиология гипоталамо- гипофизарной системы
- •Эндокринная система
- •2.2. Нарушения роста у детей.
- •Первичные нарушения роста:
- •Вторичные нарушения роста:
- •Гипотиреоз.
- •Врожденные формы
- •Приобретенные формы
- •Скелетные дисплазии с укорочением туловища
- •Мукополисахаридозы
- •Синдром Дауна
- •Больной ребенок с синдромом Дауна Синдром Шерешевского-Тернера
- •Синдром Шерешевского-Тернера
- •Синдром Рассела-Сильвера
- •Синдром Секкеля
- •Синдром Нунан
- •Прогерия
- •Синдром Коккейна
- •Синдром Прадера-Вилли
- •Синдром Блума
- •Синдром Рубинштейна-Тейби
- •Вторичные нарушения роста
- •Псевдогипопаратиреоз типа 1а и 1с
- •Синдром Кушинга
- •Синдром Мариака
- •Витамин д-резистентный рахит (фосфат-диабет)
- •Заболевания сердечно-сосудистой системы
- •Заболевания органов дыхания
- •Заболевания почек
- •Заболевания желудочно-кишечного тракта
- •Конституциональная задержка роста и пубертата
- •Дефицит гормона роста
- •Идиопатический дефицит гр
- •Синдром Ларона
- •Опухоли гипоталамо-гипофизарной системы
- •Лечение низкорослости
- •2.3.Акромегалия и гигантизм
- •2.4. Несахарный диабет
- •Центральный
- •Нефрогенный
- •Первичная полидипсия
- •Глава 3. Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы
- •3.1Анатомия и физиология островкового аппарата поджелудочной железы
- •3.2.Сахарный диабет
- •4. Гестационный сахарный диабет.
- •3.3.Отдельные типы сахарного диабета. Генетические нарушения функции β клеток
- •3.4. Сахарный диабет 1 типа
- •Инсулиновая помпа и его установка
- •3.5. Острые осложнения сахарного диабета
- •Острые осложнения сахарного диабета -комы
- •Инсулинотерапия
- •3.6.Хронические осложнения сахарного диабета Диабетическая ретинопатия
- •Диабетическая нефропатия (дн)
- •Метод расчета скф
- •Ограниченная подвижность суставов(Хайропатия)
- •Глава 4. Заболевания щитовидной железы
- •4.1. Анатомия и физиология щитовидной железы
- •Биосинтез, секреция и механизмы действия гормонов щитовидной железы.
- •1. Острая стадия
- •6. Проба с перхлоратом
- •1. Злокачественные опухоли щитовидной железы
- •Глава 5. Заболевания паращитовидных желез
- •5.1.Анатомия и физиология
- •5.2.Регуляция фосфорно-кальциевого обмена
- •Обследование больных с наpушением фосфорно-кальциевого обмена включает:
- •5.3.Гипопаратиреоз
- •5.4.Гиперпаратиреоз
- •Глава 6. Заболевания надпочечников
- •6.1.Анатомо-физиологические сведения
- •6.2. Методы исследования надпочечников
- •1) Феохромоцитома;
- •6.3.Гиперфункция коры надпочечников
- •6.4.Опухоли обменного типа (синдром Кушинга)
- •6.5.Первичный гиперальдостеронизм
- •Заболеваемостьсиндромом Конна среди население
- •6.6.Гипофункция коры надпочечников
- •6.7.Хроническая недостаточность коры надпочечников.
- •6.8.Врожденная дисфункция коры надпочечников
- •6.9. Феохромоцитома
- •Глава 7. Ожирение
- •7.1. Физиология жировой ткани
- •Центральные механизмы контроля энергетического баланса
- •Классификация
- •Обследование
- •Лечение
- •Тесты и задачи по темам
- •Заболевания щитовидной железы
- •Надпочечники
Идиопатический дефицит гр
60-70 % полных дефицитов ГР на сегодняшний день относят к идио- патическим. По данным одного из последних эпидемиологических исследований, популяционная частота ИДГР достигает 1 случай на 4000. При этом недостаточность ГР может быть изолированной, либо в сочетании с дефицитом других гипофизарных гормонов (ТТГ, АКТГ и др.). От 40 до 77 % больных с ИДГР имеют гипоталамическую форму недостаточности ГР. Не исключено, что в ряде случаев дефицит ГР может быть обусловлен и дисфункцией вышележащих отделов ЦНС, но в настоящий момент провести топическую верификацию такого процесса невозможно.
ИДГР является этиологически разнородной группой заболеваний, связанных, чаще всего, с перинатальным повреждением гипоталамо-гипофизарной области. К факторам риска родовой травмы у таких детей относятся относительно высокая частота ножного или ягодичного предлежания в родах, более низкий рост матери.
Диагноз полного ИДГР выставляется на основании следующих критериев:
отставание в росте не менее чем -2 стандартных отклонения;
скорость роста после 2-летнего возраста ребенка должна быть менее -1,0 стандартных отклонения для хронологического возраста (т. е. не и более 5 см /год);
уровень ГР в сыворотке крови меньше 5 нг/мл после минимум 2 стимуляционных тестов;
определение низкой спонтанной секреции ГР в течение ночи (25 % детей имеют низкий уровень ГР).
Периферическая нечувствительность к ГР
Периферическая нечувствительность к ГР обусловлена нарушениями связывания молекулы соматотропного гормона с рецепторами и/или последующей димеризации внутриклеточных фрагментов рецепторов.
Синдром Ларона
Синдром резистентности к соматотропному гормону вследствие мутации ГР-рецепторного гена. В настоящее время диагностировано более 200 больных с синдромом Ларона. Большинство случаев выявлено в странах Ближнего Востока и Средиземноморья. Как при семейных, так и при спорадических случаях заболевания имеются указания на наличие близкородственных браков.
Клинические проявления сходны с таковыми при тяжелых врожденных формах изолированного дефицита ГР. Длина тела при рождении меньше -2 стандартных отклонения от средне популяционных показателей. С первых месяцев жизни отмечается выраженная пропорциональная низкорослость, в старшем возрасте отставание в росте составляет от 4,0 до5 стандартных отклонений. Характерна акромикрия. Кожа истончена, выражена подкожная венозная сеть, редкий рост волос, голубые склеры. Костный возраст значительно отстает от хронологического. Отмечается позднее прорезывание и неправильный рост зубов. У половины больных наблюдается задержка полового развития, у мальчиков — микрогенитализм. Интеллект сохранен. Рост нелеченных мужчин 118-124 см, женщин —115-119 см.
Гормонально отмечается нормальный или повышенный базальный уровень ГР, низкие показатели ИФР-1 и ИФРСБ-3, характерно значительное повышение секреции соматотропного гормона при проведении стиму- ляционных проб. Для диагностики используют ИФР-1 стимулирующий тест: вводят рекомбинантный ГР в дозе 0,1 ЕД/кг/сут подкожно в течение
2-х дней. Определяют уровни ИФР-1 и ИФРСБ-3 до и после окончания пробы. При синдроме Ларона в отличие от дефицита ГР, нет повышения уровней ИФР-1 и ИФРСБ-3 на фоне стимуляции рекомбинантным ГР. Эффективно лечение только рекомбинантным ИФР-1.
ПРИОБРЕТЕННЫЙ ДЕФИЦИТ РГ