5 курс / Госпитальная педиатрия / Синдром_внезапной_смерти_у_детей_грудного_и_раннего_возраста

региональные особенности случаев СВСД, которые будут рассмотре­ ны в соответствующих главах, например, в разделе «Энтеропатия».

Мы не хотим, чтобы у читателя создалось впечатление, что при изучении всех 639 случаев СВСД применялись идентичные методы исследования. Это в большой мере относится к 292 случаям смерти, рассмотренным в первой работе, однако непрерывное, регулярное сопоставление, а также опыт наших коллег обусловили и сделали возможным применение многих методов и в настоящем исследова­ нии . Некоторые из них следовало бы рекомендовать как абсолютно необходимые.

Врезультате этого последним 100 интенсивно изученным случаям СВСД мы придаем особое значение. Наш личный опыт за последние 14 лет показал, что особенно в случаях внезапной и неожиданной смерти в детстве или младенчестве причину смерти следует выявлять посредством аутопсии. Почти все эти случаи расследуются прокуратурой и полицией. Решение о рекомендации аутопсии и ее проведении зависит от субъективного суждения людей, далеких от медицины: офицеров полиции, адвокатов и судей. Единой политики в этих случаях нет. При идентичных обстоятельствах с разными субъективными факторами часто принимаются различные решения. Вместе с тем в ГДР действуют законы, требующие проведения аутопсии во всех случаях смерти детей грудного возраста.

ВФРГ врачи общей практики, а также больничные врачи образуют первое звено в этой цепи. В зависимости от того, что эти врачи напишут в свидетельстве о смерти, следующий ряд должно­ стных лиц постановляет, необходимо вскрытие или нет. Частые контакты между работниками полиции, юристами и следователями, ведущими дела о скоропостижной смерти, привели к возрастанию интереса соответствующих должностных лиц к материалам вскры­

вскрытие. От существовавшей одно время практики проведения вскрытия любого ребенка, умершего в течение этого периода жизни, теперь вновь отказались.

Наряду с заинтересованными должностными лицами часто и родители стремятся узнать причину, с тем чтобы понять эту непостижимую и внезапную смерть, а также убедиться в том, что смерть произошла не из-за их невнимания к ребенку или небрежности.

Это подтверждено документами многочисленных переговоров между родителями и должностными лицами, при которых они часто спрашивают, могут ли они предотвратить такой трагический случай у своих детей в будущем, а в воздухе висит непроизнесенный вопрос: «Почему домашний врач, который осматривал ребенка перед этим, не предвидел такого страшного последствия или почему не пре­ дотвратил его?»

Эти родители почти никогда не возражают против предложенной аутопсии.

Если бы специалист в области судебной медицины мог оказывать

I!

влияние на ход обычного допроса родителей, осуществляемого полицией, либо на дознание, проводимое после аутопсии, то это позволило бы получать значительно более точную и полезную информацию, чем при принятой официальной процедуре. Законы, требующие проведения аутопсии во всех таких случаях, предупрежда­ ют возможность того, чтобы случаи неестественной смерти как результата действий другого лица, могли маскироваться под типичный СВСД. Годы судебно-медицинской практики показали нам примеры этого.

1.3 Распределение по полу

Выводы относительно распределения по полу могут быть сделаны только на основе обширных исследований с рассмотрением большого числа случаев. В нашей первой работе рассмотрено 292 случая смерти: 182 мальчика и 110 девочек. Это дает отношение в процентах 62,3:37,7, что означает преобладание в 25% детей муж­ ского пола. Подобные результаты получены и при других больших эпидемиологических исследованиях СВСД.

В последних изученных нами случаях детской смерти наблюда­ ется явное отклонение от этой тенденции. В числе 40 случаев СВСД, исследованных в Ахене, мы обнаружили 27 детей женского и 13 детей мужского пола, т. е. девочек вдвое больше, чем мальчиков. Пока мы еще не имеем достоверного объяснения данного регионального отклонения, которое для нас также ново. Но поскольку это относится только к периоду в V/з года, по-видимому, было бы разумно не придавать этому иному распределению по полу слишком большого значения. Miiller [1963] в своих исследованиях также наблюдал преобладание СВСД среди детей женского пола. Ранее мы заметили, что число детей женского пола, умерших после первого года жизни, было больше числа детей мужского пола. Это не было показательно для распределения смертных случаев в течение первого года жизни для всех исследованных нами случаев.

1.3.1 Распределение по возрасту

Выводы о распределении по возрасту также могут быть сделаны только на основе изучения большого числа случаев. Следующий рисунок (рис. 1) иллюстрирует распределение по возрасту 292 случа­ ев СВСД в течение 6'Л лет в Кёльне. Для ясности возраст приводится в месяцах; дети в возрасте от 2Vi до У/г месяцев считаются трехме­ сячными. По этому же принципу дана оценка возраста и более младших и более старших детей.

После первого или второго года жизни случаи внезапной естественной смерти наблюдаются очень редко. По этой причине дети старше 2 лет на рис. 1 не дифференцированы.

Наши новые данные, а также данные, опубликованные в последнее время, подтверждают наши наблюдения, что большинство

12

Рис. 1. Распределение по возрасту 292 изученных случаев СВСД.

случаев отмечается на первом году жизни, причем максимум приходится на возраст между вторым и четвертым месяцем.

В нашей первой группе 89,1% детей умерли, немного не дожив до 1 года, 66,8% — до конца 6 мес и 52,4% — в течение первых 4 мес.

Сопоставление частоты случаев СВСД, выявленных нами в течение первых 6 мес жизни, с данными, отмеченными в литературе, показывает частично сходные, частично разноречивые результаты, сообщенные различными авторами:

13

1.4 Абсолютная частота СВСД

Никаких точных цифр ни для одной страны не существует. Ни в одной стране не производится систематической или централизо­ ванной регистрации этих случаев смерти, что отчасти обусловлено трудностью в освидетельствовании причины смерти, так как термин «СВСД» не отражает причины смерти как таковой. По таким случаям мало что можно извлечь из статистических сводок, поскольку даже в настоящее время в ФРГ некоторые из случаев СВСД регистрируются как неестественная смерть в связи с тем, что в свидетельство о смерти врачи вносят такие определения, как «смерть от аспирации» или «удушение постельным бельем». Valdes-Dapena [1967] оценивает число случаев раннего СВСД в США 15—25 тыс., в то время как Bergman и сотрудники [1972] называют цифру 10 000. Теаге, Knight [1971] определяют для Англии это число от 1500 до 5000. Schmidt [1971] и автор предполагают ежегодную цифру для ФРГ от 2000 до 4000 детей. Мы вывели это число путем экстраполя­ ции, исходя из данных по различным районам. Если принять ежегодное число случаев в районе Большого Кёльна за 50, при общем населении района 1,5 млн, но для всей Западной Германии, население которой составляет 60 млн, мы получаем примерно 2000 случаев. Подобные вычисления могут служить только в качестве грубой оценки.

1.4.1 СВСД и смертность детей грудного и раннего возраста

Поскольку большинство случаев СВСД происходит в течение первого года жизни, они входят в категорию «смертность детей грудного возраста». Эта цифра, безусловно, в большой мере определяется перинатальной и постнатальной смертностью. На самом деле случаи СВСД должны относиться к цифрам постнеонатальной смертности, которая в 1973 г. в Западной Германии, например, составляла 6,3 на 1000 живорожденных. Здесь требуется более четкая дифференцировка, как это подчеркнули Dhom, Kaffarnik [1958] и Ewerbeck [1977]. На показатели широко определяемой категории так называемой детской смертности в особенности влияют показатели смертности среди недоношенных детей (Leutner. 1976).

Более точное соотношение между СВСД и смертностью детей грудного возраста установить трудно. Это также верно и для наших собственных наблюдений в районе Кёльна. С 1965 по 1970 г. случаи СВСД составляли 13,9% от всей смертности детей грудного возраста в этом городе, которая в тот период определялась как 23,3 на 1000 живорожденных. Schmidt и сотрудники [1974] высчитали, что для г. Дюссельдорфа в 1973 г. показатель смертности детей грудного возраста равен 20.

Если процент случаев СВСД вычислять к числу живорожденных в течение этого же периода, для Кёльна данная цифра составит 0,31%. Leetz, Gerhard [1969] дают цифру 0,26% для ГДР.

14

Значительные региональные различия и отклонения, несомненно, существуют. Mahnke [1966] определяет эту цифру для случаев СВСД в Лейпциге, равную 6—20% от общей детской смертности. Nagata [1969] сообщает о 50% для г. Токио. Эти последние цифры были получены на основе системы регистрации, отличающейся от принятой у нас, что затрудняет точное сравнение.

Хотя в последние несколько лет в Западной Германии отмечалось снижение смертности детей грудного возраста (23,4 на 1000 в 1970 г. и 17,4— в 1976 г.), наш опыт показал, что число случаев СВСД осталось прежним.

Для того чтобы можно было более точно определить процентное отношение случаев СВСД к общей смертности детей грудного возраста, необходимо, чтобы все такие случаи действительно регистрировались как таковые и подвергались оптимальному исследованию. Введенная с 1968 г. в статистику смертности катего­ рия «внезапная смерть от неизвестных причин» мало повлияла на результаты. Это доказывается цифрами, полученными в период между 1970 и 1974 г. Для Западной Германии ежегодное число случаев варьировало от 23 до 50, что совершенно нереально. Такое же число случаев СВСД отмечается только в каком-либо одном большом городе.

Более точная дифференциация перинатальной смертности явилась бы значительным вкладом в прояснение проблемы смертно­ сти детей грудного возраста. Это также позволило бы отразить хорошо известный факт преобладания случаев СВСД между вторым и шестым месяцами жизни. Для этого, естественно, необходимы официальные положения, которые обычно требуют длительного периода разработки прежде, чем они будут повсеместно приняты.

У нас нет сомнений в том, что систематическое исследование каждого без исключения случая СВСД послужило бы в интересах объяснения факторов, которые привели к смерти. Большая осве­ домленность публики и сотрудничество не только со стороны врачей, которые выписывают свидетельство о смерти, но также и со стороны всех, кто дает указание о проведении исследований, содействовали бы дальнейшему успеху изучения проблемы СВСД.

Как уже отмечалось, при рутинной аутопсии научная интерпрета­ ция результатов подобных исследований не может быть выполнена. Институты, которым поручена эта задача, должны иметь необходи­ мую финансовую поддержку и персонал, как это имеет место в некоторых штатах США или в Австрии, где федеральное правитель­ ство 2 года назад учредило исследование всех случаев СВСД во всех районах. Мы предпринимали попытки заинтересовать в подобной программе Немецкое общество научных исследований; к данному времени такое исследование проводится в обязательном порядке лишь в отдельных районах.

Научные исследования по проблеме СВСД имеют своей непосредственной целью предупреждение внезапной смерти детей. Эта проблема не только касается политики здравоохранения, но она также интересует всех врачей, оказывающих первую помощь.

15

1.5. Сезонное распределение

Большинство исследователей сумели определить нарастание частоты случаев СВСД в более холодные периоды года: 60—80% в период с октября /ноября по март/апрель; некоторые авторы отмечают два пика, один в марте и один в декабре [Weyrich, 1958; Сое, Hartman, I960, 1969; Steele et al., 1967; Marcusson et al., 1968].

Наши собственные результаты уже были представлены графиче­ ски и сравнены с результатами других исследовательских групп (рис. 2). Мы также смогли отметить более низкую общую частоту случаев СВСД в течение летних месяцев по сравнению с зимними ме­ сяцами. Безусловно, эти цифры также отражают региональные и сезонные изменения из года в год. Число исследуемых случаев снижается в летние месяцы, когда в течение нескольких недель отмечается хорошая погода (в периоды высокого атмосферного давления). Тем не менее, за последний год мы наблюдали относительно большое число случаев в летние месяцы, так что мы не смогли установить большое расхождение между зимним и летним периодами. Относительно самая низкая частота случаев СВСД наблюдалась в течение февраля и сентября. В данный момент мы не в состоянии дать объяснение этому явлению.

Часто предпринимались попытки эпидемиологически связать увеличение числа случаев СВСД с повышением заболеваемости «простудой» или другими инфекционными заболеваниями верхних дыхательных путей в течение этих месяцев (Koch, 1976). При этом

Рис. 2. Кривая сезонного распространения случаев СВСД

16

нередко симптомы острой респираторной инфекции одновременно отмечаются у нескольких членов семьи ребенка.

Классификация случаев СВСД по дням недели, попытку которой мы предприняли в нашей первой работе, показывает только умеренно повышенную частоту к концу недели. Из этого наблюдения нельзя пока сделать определенных выводов.

1.6 Время обнаружения и время смерти

Barbey [1978] в своем обзоре литературы высказал предположе­ ние, что время смерти всегда можно приблизительно определить, когда ребенка находят мертвым в постели. Многие авторы полагают, что в дневное время детей редко обнаруживают мертвы­ ми, в силу этого считается, что они обычно умирают ночью.

На основании тщательных опросов Steele с сотр. {1967] подсчитали, что в 27,3% рассмотренных ими случаев в период между тем, когда родители обнаружили своего ребенка мертвым, и тем, когда они в последний раз его проверяли, составлял менее 1 ч.

В нашей практике ребенка находили мертвым, как правило, через несколько часов после последней смены пеленок и кормления, когда родители вновь подходили к нему для смены пеленок, т. е. спустя продолжительный период, в течение которого ребенка не проверяли. Почти всегда приходится полагаться на информацию, сообщаемую родителями. Мы всегда стремились делать выводы, основываясь на сообщаемых обстоятельствах во время обнаружения и последних ясно наблюдаемых признаках жизни ребенка, хотя объективность информации врачом обычно не может быть проверена.

На основании изложенного выше редко можно сделать определенные выводы. Изучив большое число (292) случаев СВСД, мы установили, что как на дневное, так и на ночное время приходится равное число случаев смерти, если временные границы произвольно принять за 8.00 и 20.00 ч. В конечном счете ребенок грудного возраста большую часть дня проводит во сне.

Сопоставление между различными районами (землями) в ФРГ показывает значительные различия в зависимости от географическо­ го местоположения, образа жизни и профессии родителей.

1.7Обстоятельства и внешние факторы в момент обнаружения

Полицейские рапорты и сообщения родителей почти стерео­ типны: детей обнаруживают мертвыми либо не подающими признаков жизни в их кроватках или детских колясках. Иногда родители заявляют, что ночью ребенок кричал или был более возбужден, чем обычно. Многие не принимали этого всерьез, и когда подходили к ребенку, им казалось, что он вновь мирно заснул.

Людям, далеким от медицины, например родителям, трудно понять, что ребенок может умереть от естественных причин, т. е. от внутренних процессов заболевания. Часто объяснение они видят в механическом удушении от внешних причин. Понятная потребность

17

найти объяснение выражается в сообщениях о необычном положении ребенка (вызвавшем удушение), например, когда его находят под одеялом, лежащим на животе или лицом вниз, или когда на простыне около рта ребенка находят содержимое желудка или кровянистую слизь. Часто врач, выдающий свидетельство о смерти, позволяет этим обстоятельствам влиять на его суждение и в качестве причины смерти он указывает «удушение под постельным бельем» или «асфиксию от аспирации содержимого желудка». Это заставляет следственные органы более тщательно изучать подробности с тем, чтобы исключить любую возможность преднамеренного или неу­ мышленного насильственного удушения.

Раньше, когда матери обычно спали со своими детьми в одной постели, во внимание принималась возможность «заспать» ребенка. Еще в 1913 г. Kolisko высказывался против неоправданного обвине­ ния матерей в подобной ситуации. Проблемы аспирации и удушения от механического давления на нос или рот, или на дыхательные пути будут подробно рассмотрены в специальной главе.

В последние несколько лет широко обсуждались все «за» и «против» в отношении положения ребенка на животе или на спине [Reisetbauer, Czermak, 1972; Huber, 1973; Kravitz, Scherz, 1978; Weinmann, 1977]. Так как положение детей на животе находилось под «подозрением» многие годы, в последние несколько лет внимание переключено на положение детей наспине. Согласно самым последним рекомендациям детей следует укладывать на спину или на живот с наклоном головки в 30°, поскольку предполагалось, что во сне мягкое небо и язык западают и могут блокировать горло [Tonkin ,1974, 1975].

На протяжении последних нескольких лет мы видели множество примеров, когда ответственность за СВСД возлагалась на каждый возможный экзогенный фактор: климатический, электромагнитный, температурный или пространственный [Takats, Somogyi, 1958; Ambs et al., 1972; Bolton el al., 1972; Tausch, Moller, 1973; Eckert, 1977].

Многие из этих суждений остаются за пределами подлинно научных исследований, посвященных случаям СВСД.

В двух из документированных нами случаев СВСД мы имеем точное описание процесса наступления смерти, сообщенное родите­ лями, свидетелями которого они были. И в том и в другом случае ут­ ром ребенка собирались кормить и менять ему пеленки. Родители отметили, что обычно активный и эмоциональный ребенок вел себя иначе; он не реагировал ни на какой внешний раздражитель. Казалось, он не замечал своих родителей, в его глазах было странное неподвижное выражение. Родители отмечали необычный, немоти­ вированный крик, похожий на крик животного. Ребенок не смеялся и не пытался, как это делал прежде, схватить предметы; по создавшемуся у родителей впечатлению, он как бы находился под действием анестезии или казался оцепеневшим. Родители наблюда­ ли, как его дыхание становилось все более затрудненным, пока, наконец, он не начал задыхаться, затем появился цианоз, особенно в области головы. На протяжении нескольких минут частота дыханий

18

замедлялась и, наконец, оно прекратилось. Головка откинулась набок, и ребенок казался родителям совершенно безжизненным. В одном случае отец ребенка, имевший навыки оказания первой помощи, предпринял попытку оживить его с помощью искусственно­ го дыхания «рот в рот», однако безрезультатно.

Хорошо известно, что цианоз нельзя диагностировать с опреде­ ленностью post mortem, главным образом из-за времени, истекшего с момента смерти, а также ввиду гипостатических изменений (трупные пятна), часто локализующихся на голове и лице.

Почти всегда отмечается высокой степени сжатие пальцев, а также иногда вялое свисание стоп.

1.8 Анализ истории болезни

Анализ истории болезни в случаях СВСД нельзя сравнивать с изучением истории болезни в обычных случаях. В первую очередь, в зависимости от типа и характера официального расследования и опроса, родители часто умалчивают о некоторых подробностях из опасения оказаться обвиненными или из опасения перед правовыми последствиями, о которых они, может быть, не знают. По этой причине статистические данные, почерпнутые исключительно из официальных расследований, обычно неудовлетворительны.

Благодаря новым исследованиям Sinclair-Smith с сотр. [1976] и Naeye с сотр. [1976,1977] стало ясно, что в случаях СВСД важные по­ дробности о состоянии ребенка в последнее время или в прошлом ча­ сто упускаются. Steele [1974] и Hoekelmann [1976] указывают на влияние пренатальных факторов. Выводы, сделанные на основании опроса родителей о состоянии ребенка, неизбежно содержат элементы субъективного суж­ дения.

На рис. 3 мы попытались представить частоту различ­ ных симптомов (в %), установ­ ленную на основании изучения истории болезни.

В колонку I — смерть в сос­ тоянии глубокого обморока — включены только те случаи СВСД, в которых точно на­ блюдалось наступление смерти и не было никаких признаков предшествовавшей болезни.

19

случаи СВСД, в которых перед смертью наблюдались банальные симптомы (например, отсутствие аппетита, затруднения при глотании, необычная плаксивость или возбуждение, кашель, насморк, а иногда рвота или легкая диарея).

В колонке IV содержатся случаи СВСД с предшествовавшими, быстро прогрессировавшими признаками болезни, а также те немногочисленные случаи, когда врач перед этим диагностировал какое-нибудь легкое заболевание, и случаи, в которых заболевший ребенок после явного улучшения состояния неожиданно умер.

Исследованные в соответствии с указанными выше данными истории болезни 336 случаев СВСД наблюдались в районах Кёльна и Ахена. Подразделение этих случаев на 4 группы дает следующую картину: в 43,5% всех случаев (т.е. почти в половине) по сообщениям родителей перед смертью не наблюдалось ни изменений поведения, ни признаков заболевания. Впоследствии более тщательный опрос часто давал дополнительную информацию о наличии банальных симптомов. В 36% (т. е. более чем в трети) случаев были зарегистрированы банальные симптомы и в 18,1% случаев как родители, так и врачи могли подтвердить наличие перед смертью явных симптомов заболевания.

Следовательно, почти в 80% всех случаев СВСД признаки серьезного заболевания отсутствовали.

Adelson и Kinney [1956] установили наличие симптомов, предшествовавших смерти, в 63% изученных ими случаев. Согласно Froggatt с сотр. [1968, 1970, 1971] в 40% исследованных ими случаев СВСД никаких симптомов перед смертью не отмечено.

Weingartner с сотр. [1971, 1975] обнаружили присутствие предыдущих серьезных или частых заболеваний у 20% исследо­ ванных ими детей. Carpenter и Shaddick [1965, 1972] сообщают сходные данные. В изученных случаях СВСД перед смертью отмече­ но вдвое больше признаков инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей или иных инфекционных заболеваний, чем в контрольной группе.

Из всего этого мы делаем вывод, что критерии симптомов клини­ ческого заболевания, применяемые для взрослых, не могут быть перенесены на детей грудного возраста. Мы еще раз подчеркиваем наше первоначальное наблюдение несоответствия между объекти­ вными симптомами болезни и действительным ее развитием. Это, по-видимому, особенно справедливо для начальных стадий патоло­ гической реакции, возникающей под влиянием различных экзогенных факторов. Следовательно, некоторые из так называемых банальных симптомов в течение первых 6 мес жизни не должны недооцени­ ваться врачом.

1.9 Социально-экономические и социально-медицинские аспекты

Различные исследователи сообщали разные данные о частоте СВСД среди социально-экономически неблагополучных семей. В большинстве случаев не указано, какая измерялась частота —

20