5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Полный_справочник_Елисеева_Ю_Ю

2)сочетанные пороки с нарушением оттока крови из правого желудочка и наличием сообщения между правыми и левы$ ми камерами (различные варианты болезни Фалло);

3)атрезия трикусиндального клапана, транспозиция сосудов с сужением легочной артерии, общий артериальный ствол, которые сопровождают смешение артериальной крови с ве$ нозной; с рождения наблюдается цианоз, обычно он резко выражен. Кислородное голодание может спровоцировать по$ лицетемию и полиглобулию, приводящим к замедлению тока крови, появляется предрасположение к тромбозу, который может привести к смерти. Хроническое кислородное голода$ ние: дегенерация внутренних органов (сердца, печени, по$ чек), что является признаком третьей, терминальной фазы болезни.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Самый частый вариант — клапанный стеноз легочной арте$ рии. При этом варианте сросшиеся створки клапанов образуют диафрагму в виде купола с отверстием в центре размером от 3 до 10 мм. От степени стеноза зависят нарушение гемодина$ мики, а также компенсаторная гипертрофия правого желудоч$ ка. В это время возникает недостаточность коронарного крово$ тока, и резко гипертрофированная мышца правого желудочка не получает достаточного питания. В малый круг кровообращения поступает мало крови. Компенсация стеноза зависит от удлине$ ния фазы изгнания.

Клинические симптомы зависят от степени препятствия то$ ку крови. Основными жалобами являются одышка и утомляе$ мость при физическом напряжении, особенно в холодное время. При нарастании этих симптомов появляются боли в области сердца. Часто определяется систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины. У основания сердца слева выслу$ шивается грубый систолический шум, проводящийся в сторо$ ну левой ключицы. При клапанном стенозе второй тон может быть принят за щелчок клапанов аорты.

На рентгенограмме определяется расширение выхода из пра$ вого желудочка и поперечника сердца. Легочный рисунок обед$ нен или нормальный, корни легких уменьшены. На ЭКГ — ги$

205

пертрофия правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса. При проведении ангиографии видны степень сужения и створки клапана, сросшиеся между собой. Лечение оперативное, про$ водится в тяжелых случаях в грудном возрасте.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Это самый частый из пороков. Для него характерны сужение путей оттока крови из правого желудочка, дефект в мембран$ ной части межжелудочковой перегородки, расположение аорты под дефектом и гипертрофия правого желудочка. В случае соче$ тания этих пороков с дефектом перегородки предсердия порок сердца носит название пентада Фалло. Если отсутствует дефект межжелудочковой перегородки и имеется овальное окно, порок носит название триады Фалло.

Тяжелое состояние ребенка связано со степенью стеноза, ве$ личиной коммуникаций между предсердиями или желудочками

истепенью смещения аорты вправо. Компенсация нарушений при тетраде Фалло в первой фазе болезни происходит при уве$ личении транспорта кислорода, выработке большого количества эритроцитов и избыточном содержании гемоглобина. В случае отсутствия компенсаторных механизмов дети могут погибнуть в первой фазе болезни. Компенсаторные механизмы развиваются ко второй фазе болезни, но постепенно они истощаются. Замед$ ление тока крови является причиной частого возникновения тромбозов. Кроме этого, возникают дистрофические процессы в сердечной мышце. Это приводит к развитию третьей, тер$ минальной фазы. Клиника проявляется сразу после рождения ребенка. Это цианоз, одышка при кормлении и крике, а затем

ив покое. Быстро формируются пальцы в виде «барабанных па$ лочек» и почти в виде «часовых стекол», появляется сердечный горб. Выражен акроцианоз. Граница сердца умеренно расши$ рена влево.

Одышка у детей ограничивает их активность, они поздно начинают ходить, нередко — в два–три года, жалуются на го$ ловокружение, обмороки, головные боли. В более позднем пе$ риоде болезни дети жалуются на боли в области сердца, серд$ цебиение.

Верхушечный толчок не пальпируется, эпигастральная пуль$ сация усилена за счет гипертрофии правого желудочка. Первый

206

тон на верхушке усилен из$за малого наполнения левого желу$ дочка. Второй тон на легочной артерии ослаблен, во втором— третьем межреберье слева от грудины — грубый систолический шум. Положение обычно вынужденное.

Артериальное давление снижено. На рентгенограмме — спе$ цифическая форма сердца в виде башмака с подчеркнутой та$ лией и задранной вверх округлой верхушкой. Легочные поля прозрачны, сосудистый рисунок ослаблен. На ЭКГ — гипертро$ фия и перегрузка правых отделов, гипоксия миокарда. На ФКГ — систолический шум.

При ангиографии — контраст и в аорте, и в легочной арте$ рии, а также видны локализации дефекта.

Лечение оперативное и обычно проводится в два этапа. Сна$ чала накладывается соустье между большим и малым кругами кровообращения. Операцию проводят в раннем возрасте. В шесть– семь лет проводится пластика дефекта межжелудочковой пе$ регородки и комиссуротония сросшихся створок легочной ар$ терии.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

При данной патологии от правого желудочка отходит аорта с коронарными сосудами, от левого — суженная легочная арте$ рия. Жизнеспособными в этих случаях дети могут быть только в случаях, если существует сообщение между желудочками, пред$ сердиями и магистральными сосудами.

Клиника напоминает тетраду Фалло. Основные признаки — цианоз с рождения, дыхательная и сердечная недостаточность. В первые недели жизни отмечаются яйцевидная форма сердца, расширение сосудистого пучка, обеднение легочного рисунка при стенозе легочной артерии. Характерно увеличение разме$ ров сердца, отечность.

Дифференцируют заболевание с тяжелыми формами тетра$ ды Фалло. Решающей в диагностике является ангиография.

Оперативное лечение проводится в два этапа. Первый — по$ ложение межсосудистого анастомоза, в 5—7 лет — перемещение магистральных сосудов.

207

БОЛЕЗНЬ ЭБШТЕЙНА

Болезнь Эбштейна — это врожденный порок сердца, при ко$ тором трехстворчатый клапан смещен в сторону верхушки пра$ вого желудочка, в результате этого стенки правого желудочка пе$ реходят в стенку правого предсердия. Затруднено дыхание из$за сужения отверстия трехстворчатого клапана и уменьшения по$ лости правого желудочка. В правом предсердии из$за этого повы$ шается давление. В случае открытого овального окна и умень$ шения легочного кровотока у больных наблюдаются цианоз, аритмии, кардиомегалия. При выслушивании определяются трехчленный ритм, систолический шум у основания сердца слева от грудины.

На ЭКГ определяется перегрузка правого предсердия, бло$ када правой ножки пучка Гиса, развивается нарушение внут$ рижелудочковой проходимости.

Рентгенологически определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, обеднение малого круга кровообращения, слабость пульсации контуров сердца.

При болезни Эбштейна при наличии цианоза прогноз небла$ гоприятный, при его отсутствии — относительно благоприят$ ный. Показано оперативное лечение с пересадкой клапана.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

Изолированный стеноз устья аорты — это врожденный по$ рок, при котором имеется сужение, препятствующее выбросу крови из левого желудочка. Симптоматика порока зависит от степени стеноза. Сужение наблюдается на разном уровне кла$ панов, над клапанами. Сужение ствола аорты чаще отмечается при комбинированных пороках — синдроме леводеленности. При клапанном стенозе сросшиеся створки клапанов обра$ зуют купол, в центре которого имеется разное по диаметру отверстие, при подклапанном — в выходном отверстии левого

208

желудочка наблюдается фиброзное или фиброзно$мышечное кольцо.

Обычно порок компенсируется усиленной работой левого желудочка, что приводит к его гипертрофии. По мере развития гипертрофии уменьшается выброс крови в аорту, уменьшенный коронарный кровоток приводит к нарушению питания сердеч$ ной мышцы. В этих случаях развиваются дистрофические про$ цессы в миокарде и кардиосклероз. Обычно перегрузка приво$ дит к расширению желудочка и развитию левожелудочковой недостаточности, которая может служить причиной смерти.

Обычно симптомы заболевания выявляются поздно, чаще —

вшкольном возрасте. Основными симптомами являются одыш$ ка, утомляемость, боли в области сердца, головокружение и об$ мороки появляются в тот же период, когда левый желудочек не

всостоянии компенсировать затруднения в выбросе крови, симп$ томы появляются при физической нагрузке.

Выявляется систолические дрожание во втором межреберье справа, пальпаторно определяется приподнимающий верхушеч$ ный толчок. Границы сердца расширены влево, над аортой — грубый систолический шум, проводящийся во все точки, на спи$ ну, шею. Отмечается снижение артериального давления.

Диагностика порока подтверждается рентгенографией, где вы$ является дилатация и гипертрофия левого желудочка. На ЭКГ — гипертрофия левого желудочка. На сфигмограмме сонной арте$ рии — «петушиный гребень».

При первой фазе порока декомпенсация не наступает, когда выявляются симптомы перегрузки левого желудочка, заболева$ ние прогрессирует очень быстро. Дети могут погибнуть через один—два года после появления декомпенсации. Оператив$ ная коррекция необходима до развития дегенеративных изме$ нений во второй фазе порока, когда проводится рассечение створок.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Порок представляет собой врожденное сужение аорты на ограниченном участке, располагающееся несколько дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. На аорте об$

209

ГЛАВА 2. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

НАСМОРК (РИНИТ)

Самой частой патологией у детей, особенно раннего возраста, является ринит (насморк). Он может быть острым и хроническим.

Острый ринит представляет собой острое неспецифическое воспаление слизистой оболочки полости носа.

Причины заболевания. Большое значение для возникнове$ ния острого ринита имеет понижение местной и общей реак$ тивности организма и активации микрофлоры в полости носа. Это происходит при местном и общем переохлаждении. Острый ринит сопровождает многие детские инфекционные заболе$ вания.

Клиника. В клинике острого катарального насморка выделя$ ют три стадии течения.

I стадия — раздражения, сухая стадия.

II стадия — стадия серозных выделений.

III стадия — стадия слизисто$гнойных выделений. Острый насморк начинается с ощущения сухости, напряже$

ния, жжения, щекотания в носу, часто и в глотке, гортани, детей беспокоит чихание. В различной степени нарушается дыхание через нос — от незначительного затруднения до полного прекра$ щения в связи с закрытием носовых ходов утолщенной слизи$ стой оболочкой. Резко ухудшается обоняние, понижается вкус, появляется гнусавость. В первые сутки наступает обильное исте$ чение прозрачной водянистой жидкости, пропотевающей из сосудов. Затем постепенно увеличивается количество слизи, ко$ торая содержит хлорид натрия и аммиак. Это способствует раз$ дражающему действию на слизистую оболочку и кожу, вызывая красноту и припухлость верхней губы. В дальнейшем отделяе$ мое может становиться слизисто$гнойным, сначала сероватым, потом желтоватым, что обусловлено наличием в нем эпителия,

211

лейкоцитов, лимфоцитов. Через несколько дней количество от$ деляемого уменьшается, носовое дыхание и обоняние восстанав$ ливается, и через 1—2 недели острый насморк прекращается. Иногда острый насморк протекает абортивно. Заболевание за$ тягивается на 3—4 недели. У детей может наблюдаться процесс распространения на глотку. Тогда возникает ринофарингит, кото$ рый может осложниться острым средним отитом, чему способ$ ствует распространение воспаления из носоглотки на слуховую трубу.

Диагностика. Диагноз устанавливается на основании имею$ щихся симптомов, однако обычный ринит необходимо диффе$ ренцировать с ринитами, возникающими при детских инфек$ ционных заболеваниях: кори, коклюше, дифтерии, скарлатине и других.

Лечение. У детей грудного возраста необходимо перед кормле$ нием отсасывать баллончиком слизь из каждой половины носа; если имеются корки у входа в нос, их размягчают растительным маслом и удаляют ватным жгутиком. Детям до 2 лет рекомен$ дуется использовать солевые растворы для промывания носа. За$ тем следует закапывать масляные капли — кукурузное, оливко$ вое, вазелиновое масло.

Капли сосудосуживающего действия предназначены для сня$ тия отека слизистой оболочки носа, в результате чего восста$ навливается проходимость носовых путей, улучшается воздуш$ ность околоносовых пазух.

Противовоспалительным действием обладают капли друго$ го состава — протаргол, софрадекс и комбинированные капли, содержащие антибиотики, эфедрин, гидрокортизон, димедрол в равных частях.

При большом количестве густого и вязкого отделяемого по$ казано применение щелочных 1—2%$ных капель, которые раз$ жижают секрет и способствуют лучшему отхаркиванию и осво$ бождению носовых путей.

Острый ринит при инфекционных заболеваниях

Дифтерия носа вызывается палочкой Леффлера, проявляет$ ся дифтерическим воспалением в области слизистой оболочки носа. Дифтерическая реакция может проявляться в виде трех форм:

1)пленчатой;

2)катаральной;

3)катарально$язвенной.

212

При пленчатой отмечается сухость в носу, затруднение но$ сового дыхания, обильное выделение чаще из одной половины носа, а также появление дифтеритических пленок в передних отделах носа, удаление пленок сопровождается кровотечением.

Катаральная форма протекает без образования налетов, и кли$ ника сходна с обычным насморком.

У детей раннего возраста дифтерия носа протекает тяжело. Лечение заключается во введении больному дифтерийной сы$ воротки. Больной изолируется в инфекционное отделение. Мест$ но применяют 3—4 раза в день гидрокарбонатные ингаляции.

Кожу у входа в нос обрабатывают индифферентным маслом. Острым катаральным ринитом наряду с общими симптома$

ми проявляются грипп и острые вирусные инфекции. Слизистая оболочка носа при гриппе может иметь кровоизлияния.

Скарлатинозный ринит может протекать в средней и тяже$ лой форме, характеризуется обильным выделением, резкой ги$ перемией слизистой оболочки носа, иногда — и поверхностным некрозом эпителия и фиброзно$некротическими наложениями.

Коклюш в настоящее время встречается относительно ред$ ко. Острый ринит протекает в умеренной форме, его особен$ ностями являются кровоизлияния в гиперемированную слизи$ стую оболочку. Часто могут возникать носовые кровотечения. Рекомендуется лечение основного заболевания и типичное лечение острого насморка.

Коревой насморк является одним из продромальных симп$ томов кори, он возникает за 2—3 дня до появления высыпаний на коже, исчезает при побледнении сыпи. Назначается симпто$ матическое лечение.

Хронический ринит

Основными формами хронического ринита являются:

1)катаральная;

2)гипертрофическая;

3)атрофическая;

4)аллергическая.

Основными причинами хронического насморка являются частые острые воспаления в полости носа, раздражающие воз$ действия внешней среды, такие как: пыль, газ, сухость и влаж$ ность воздуха. Часто хронический насморк является симпто$ мом другого заболевания типа гнойного гайморита, фронтита, этмондита, искривления носовой перегородки, гипертрофиче$ ских процессов в носоглотке, а также наличия инородных тел в носовых ходах.

213

Хронический катаральный насморк. Основными его симпто$ мами являются затруднение носового дыхания и умеренно вы$ раженные выделения из носа. Затруднения дыхания через нос возникают периодически, чаще при охлаждении. Отделяемое из носа слизистое, обычно его немного, но при обострении про$ цесса оно становится гнойным и обильным. Нарушение обоня$ ния часто бывает временным.

Хронический гипертрофический насморк. Эта форма хрони$ ческого ринита развивается в результате затяжного насморка, часто — при искривлениях носовой перегородки. В полости но$ са развивается разрастание и утолщение слизистой оболочки, завершающееся стойким уплотнением и увеличением носовых раковин, что вызывает резкое нарушение носового дыхания.

Слизистая оболочка обычно гиперемирована — ярко$крас$ ного, багрово$синего, серо$синего цвета, покрыта слизью. Па$ раллельно снижению обоняния снижается и вкус. Заложенность носа обусловливает нарушение голоса, появляется гнусавость. Часто происходит перерождение носовых раковин.

Хронический атрофический ринит встречается у детей доволь$ но редко. Он возникает в результате нарушения функции желез, вырабатывающих слизь, и характеризуется сухостью слизистой оболочки носа, скоплением густого секрета, образованием ко$ рок, что затрудняет дыхание через нос.

Возникновение атрофического ринита может быть следстви$ ем таких инфекционных заболеваний, как: корь, грипп, дифте$ рия, скарлатина, — или конституциональной предрасположен$ ности. Чаще всего атрофический ринит является следствием злоупотребления медикаментозными препаратами.

Частым симптомом атрофического ринита может быть скуд$ ное, вязкое, слизистое или слизисто$гнойное отделяемое. Боль$ ные жалуются на сухость в носу, понижение обоняния.

В связи с отторжением корки могут возникать небольшие кровотечения.

Диагностика. Диагностика хронического ринита проводит$ ся на основании клинических симптомов и ЛОР$осмотра.

Лечение. Лечение включает:

1)устранение возможных эндогенных и экзогенных факторов, поддерживающих насморк;

2)лекарственную терапию применительно к каждой форме на$ сморка;

3)хирургическое лечение по показаниям;

214