5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Полный_справочник_Елисеева_Ю_Ю

является при ревматизме, очаговой инфекции, при возбужде$ нии блуждающего нерва. При остром ревмокардите длительность интервала P$Q непостоянна, в случае очаговой инфекции из$ менения интервала P$Q длительные и стойкие. Гемодинамика при первой степени блокады не нарушается.

При первой и второй степени атриовентрикулярной блока$ ды развивается неполная атриовентрикулярная блокада. Она со$ провождается жалобами на перебои в работе сердца, голово$ кружение. При атривентрикулярной блокаде второй степени с каждым последующим возбуждением синусовый импульс за$ держивается в атриовентрикулярном узле на более длительное время. При достижении нарушений синусовый импульс на же$ лудочки не переходит, и выпадает одно желудочковое сокраще$ ние. Проводимость после этого останавливается.

На ЭКГ отмечается постепенное удлинение интервала P$Q, комплекс QRST периодически выпадает, после чего следует нор$ мальный интервал P$Q, который опять постепенно удлиняется.

Блокада не вызывает нарушения кровообращения.

При третьей степени возникает полная атриовентрикуляр$ ная блокада. У больных появляются слабость, головокружение, потемнение в глазах, кратковременные обмороки, боли в об$ ласти сердца, которые характерны при числе сокращений ниже 40 ударов в мин. Отмечается брадикардия, нарушается пра$ вильность сердечного ритма.

Полная атриовентрикулярная блокада у детей бывает врож$ денной при врожденных пороках сердца или может быть приоб$ ретенной.

На ЭКГ при полной атриовентрикулярной блокаде зубцы Р не связаны с зубцами желудочкового комплекса и регистри$ руются на любом участке, совпадают с другими ее элементами.

На ФКГ отмечается разная амплитуда первого тона, иног$ да отмечается преждевременное появление второго тона.

В развитии этой стадии различают три периода: аварийный, компенсаторная гиперфункция, недостаточность миокарда.

Блокада ножек пучка Гиса заключается в нарушении прохож$ дения возбуждения в одной из его ножек. Основными причинами блокады ножек пучка Гиса могут быть воспалительные и рубцо$ вые изменения проводниковой системы, перегрузки желудочков при недостаточности кровообращения. Блокада ножек может быть полной и частичной, постоянной и транзиторной.

Если возникает блокада одной ножки, возбуждение охватывает желудочек с неповрежденной ножкой, и желудочки сокращают$

195

ся неодновременно. На ЭКГ отмечается уширение комплекса QRS, зубцы его зазубрены и имеют направление, обратное зубцу R.

На ФКГ при блокаде ножек пучка Гиса снижена амплитуда первого тона. Особенно это выражено при блокаде левой ножки.

Блокада конечных разветвлений проводниковой системы возникает при диффузном миокардите, миокардном склерозе. На ЭКГ выявляется низкий вольтаж зубцов комплекса QRS, зу$ бец Т сглажен или отрицательный.

Внутрижелудочковая блокада, сочетающаяся с укорочен$ ным сердечно$желудочковым интервалом, носит название син$ дрома Вольфа–Паркинсона–Уайта. Этот синдром обусловлен в большинстве случаев дополнительным путем проведения им$ пульсов между предсердиями и желудочками.

Для этого синдрома характерна специфичная на ЭКГ кар$ тина: укорачивается интервал P$Q и удлиняется комплекс QRS, имеет место зазубренность зубцов, появляется лестничка на вос$ ходящем колене зубца R, зубец Т$отрицательный. Диагноз ста$ вится на основании характерной ЭКГ.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии развития сердца и крупных сосудов, возникшие в период внут$ риутробного развития ребенка.

По данным ВОЗ, они наблюдаются у 1% новорожденных де$ тей. Формирование врожденных пороков происходит на различ$ ных этапах эмбрионального развития ребенка, и особенно на 8—12$й неделе внутриутробного периода. Нарушение эм$ брионгенеза вызывается разными причинами. Имеют значе$ ние следующие факторы:

1)генетические;

2)вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, полиомиелит и др. заболевания матери);

3)токсоплазмоз беременных;

4)воздействие на беременных токсических и химических фак$ торов;

5)радиоактивное облучение;

6)заболевания матери во время первой половины беременно$ сти (токсикозы беременных, предшествующие аборты, бе$ ременность в возрасте старше 35 лет);

196

7)наследственное предрасположение;

8)алкоголизм матери.

Клиника. Различают три фазы течения врожденных поро$

ков сердца.

I — фаза адаптации.

II — фаза относительной компенсации. III — терминальная фаза.

Первая фаза наблюдается в тот период, когда происходит приспособление ребенка к имеющимся условиям гемодинамики, связанным с имеющимся пороком. Если нарушения незначи$ тельные, приспособление ребенка к необычному кровообраще$ нию проходит легко, в других случаях происходит значительное нарушение гемодинамики, которое приводит к смерти детей, не справившихся с возникшей экстремальной ситуацией.

Во второй фазе заболевания улучшается состояние и физи$ ческое развитие ребенка в раннем возрасте, фаза относитель$ ной компенсации развивается к 3—4 годам жизни ребенка.

Третья фаза — терминальная, развивается вслед за второй фазой независимо от ее длительности. Состояние ребенка ухуд$ шается, когда все компенсаторные возможности исчерпаны, тог$ да появляются цианоз, одышка, тахикардия, выявляются при$ знаки сердечной недостаточности, и наступает смерть ребенка.

Большинство пороков на первом году жизни распознается по характерным клиническим признакам: шумам в сердце, измене$ ниям границ сердца, цианозу и одышке. Дети с врожденными пороками сердца и нарушениями гемодинамики отстают в фи$ зическом развитии, отмечается деформация грудной клетки. Воз$ никает деформация ногтевых фаланг в виде «часовых стекол» или «барабанных палочек».

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

К этой группе пороков относятся:

1)открытый артериальный проток;

2)дефицит межпредсердной перегородки;

3)аномальный дренаж легочных вен;

197

4)дефекты межжелудочковой перегородки;

5)атриовентрикулярные коммуникации;

6)полная транспозиция крупных сосудов;

7)истинный общий артериальный ствол;

8)синдром леводеленности.

При этих пороках малый круг кровообращения получает боль$

ше крови, чем большой, в связи с этим возникают нарушения ге$ модинамики.

Для этих пороков характерно патологическое сообщение меж$ ду большим и малым кругами кровообращения, со сбросом арте$ риальной крови в венозное русло.

После рождения ребенка клиника порока может отсутство$ вать, но на 2—4$м месяце давление в системе легочной артерии снижается из$за нормализации сопротивления в сосудах легких. Давление в левых отделах становится выше давления в правых, происходит сброс крови, легкие переполняются кровью. Все это способствует развитию пневмоний и бронхитов у детей.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛЛОВ) ПРОТОК

Впервой фазе заболевания симптоматика зависит от сохра$ нившихся после рождения ребенка признаков эмбрионально$ го кровообращения.

Дальнейшие клинические проявления зависят от ширины протока, сроков и характера перестройки сосудов легких и со$ противления в большом и малом кругах кровообращения.

Всвязи с разницей давления в большом и малом кругах кровообращения возникает лево$правый шунт. Это приводит

кувеличению циркуляции крови в легких, левом и правом предсердиях, желудочках, начальной части дуги аорты. Кровь, выброшенная через артериальный проток, вновь поступает в малый круг кровообращения. Это приводит к перегрузке его и левого сердца. Появляется компенсаторная гипертрофия ле$ вого желудочка. Развивается синдром голодания большого кру$ га кровообращения. Нарушения определяются динамикой цир$ куляции крови в малом круге кровообращения.

Клиника у большинства детей формируется в конце первого и на втором—третьем году жизни. До этого момента дети раз$ виваются хорошо.

198

На первом этапе у детей отмечаются острые простудные за$ болевания, кашель, субфебрильная температура, пневмонии. В области третьего межреберья слева от грудины возникает си$ столо$диастолический шум, который проводится на сонные ар$ терии и в межлопаточное пространство слева от позвоночника, второй тон на легочной артерии усилен. Это свидетельствует о нарушении сократительной способности миокарда в результа$ те кардиосклеротических изменений в миокарде.

Во второй фазе течения порока границы сердца остаются нор$ мальными, определяется систолическое дрожание во втором— третьем межреберье слева от грудины.

При первой фазе заболевания повышено максимальное и снижено минимальное давление, пульсовое давление уве$ личено. При второй фазе порока наблюдаются тахикардия, вы$ сокое пульсовое давление при небольшом повышении макси$ мального и значительном снижении минимального.

Втретьей фазе течения порока отмечаются учащение пуль$ са, снижение максимального давления при нормальном мини$ мальном.

На ЭКГ в первой и второй фазах электрическая ось располо$ жена нормально или отклонена влево, наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка.

Втретьей фазе электрическая ось отклонена вправо.

На рентгенограммах у детей раннего возраста определяются увеличение левых отделов сердца и признаки повышения кро$ венаполнения легких. Во второй фазе сердце слегка увеличено влево, отмечается выбухание дуги легочной артерии. При раз$ витии легочной гипертензии определяется увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание легочной артерии.

На ФКГ — систолический шум с максимумом второго тона над аортой.

Из специальных методов применяются аортография и ка$ тетеризация верхних отделов сердца. Контраст заполняет аор$ ту и легочную артерию.

При данном пороке отмечается отставание в весе и росте. На первой фазе отмечаются нарушения в физическом разви$ тии, в третьей фазе к этому присоединяются гемодинамические расстройства.

В первой и второй фазах отмечаются легочные осложнения. Самым частым осложнением является эндоартереит.

199

Прогноз неблагоприятный. 20% детей, которым не проводит$ ся оперативное лечение, в первой фазе погибают.

Проводится перевязка протока после шести месяцев.

ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Наиболее часто встречающийся порок сердца, чаще он ре$ гистрируется у девочек. Незаращение межпредсердной перего$ родки возникает за счет патологического развития первичной

ивторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Первичный дефект межжелудочковой перегородки со$ четается с аномалиями атриовентрикулярного канала и клапа$ нов и часто приводит к летальному исходу.

Вторичный дефект локализуется в средней трети межпред$ сердной перегородки в области овального отверстия. Существуют также дефекты венозного синуса, дефект в области впадения нижней полой вены, отсутствие межпредсердной перегород$ ки и др.

Порок распознается в периоде новорожденности и на пер$ вом году жизни в 40% случаев, у остальных — между вторым

ипятым годом жизни.

Сброс артериальной крови слева направо приводит к нару$ шению гемодинамики, выражающемуся в увеличении минут$ ного объема малого круга кровообращения. Возникают разница между давлением в левом и правом предсердиях, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосу$ дистого ложа легких. Все это способствует образованию шунта.

При высоком сосудистом сопротивлении малого круга кро$ вообращения у новорожденных шунт будет право$левым. В ре$ зультате этого возникает цианоз. В дальнейшем возникает ле$ во$правый шунт, вызывающий гипертрофию правого сердца. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка может при$ вести к развитию вторичного стеноза его выходного отдела.

У половины больных детей отмечается нормальное физиче$ ское развитие, у 1/4 больных имеется отставание в весе и росте, у других — отставание в весе.

При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, бо$ ли в области сердца, повышенную утомляемость.

200

При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расшире$ ние и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблю$ дается при перегрузке правого желудочка. Граница сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо — при увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок расширяет$ ся влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии. При аускультации прослушивается систолический шум различ$ ной интенсивности, располагающийся во втором—третьем меж$ реберье слева от грудины.

Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с раз$ мером дефекта перегородки, со степенью нарушений приспо$ собительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики.

Впервую фазу течения порока у 30% больных диагности$ руется сердечная недостаточность, сопровождающаяся инфан$ тильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями. В слу$ чае легкого течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором— третьем году жизни.

При второй фазе клиника выражена отчетливо.

Втретьей фазе различают:

1)прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающую$ ся тромбоэмболией легочной артерии или острой правоже$ лудочковой недостаточностью;

2)развитие хронической сердечной недостаточности;

3)появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.

Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегород$

ки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием ателек$ тазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь, возможно развитие тяжелых болевых приступов.

Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодина$ мических нарушений.

Диагностика основывается на данных клинического осмотра. На рентгенограмме — расширение легочных сосудов, увели$ чение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной арте$ рии. На ЭКГ — гипертрофия правых отделов.

Лечение хирургическое — ушивание дефекта и пластика. Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по мере роста ребенка.

201

ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Они могут располагаться в мембранной или мышечной части перегородки с диаметром отверстия от 1 до 30 мм. Высокие де$ фекты могут сочетаться с аномально развитой створкой аор$ тального или атриовентрикулярного клапана. Кровь сбрасы$ вается из левого желудочка в правый. Нарушения гемодинамики обычно могут проявляться на втором—четвертом месяце жиз$ ни, когда снижается легочное сопротивление.

В первой фазе течения порока развивается сердечная недо$ статочность.

Клинически выделяют два вида дефектов межжелудочковой перегородки:

1)малые дефекты, локализующиеся в мышечной части;

2)высокие дефекты больших размеров в мембранозной части перегородки.

Благоприятными являются дефекты в мышечной части, де$

фекты, расположенные в этой части, во время систолы умень$ шаются в размерах. Небольшой дефект в мышечной части перего$ родки носит название болезни Толочинова—Роже и не вызывает гемодинамических нарушений. Клинически проявляется грубым систолическим шумом вдоль четвертого ребра слева и справа от грудины. Дети с таким пороком развиваются нормально.

При высоких дефектах межжелудочковой перегородки отме$ чаются одышка, кашель, цианоз, слабость, повышенная утом$ ляемость, частые заболевания легких. Дети отстают в весе и росте. Отставание в физическом развитии наблюдается особенно часто в первой фазе порока. При крике может появляться циа$ ноз, кожные покровы бледнеют. Граница сердца расширена в по$ перечных размерах и вверх. Выражена эпигастральная пульса$ ция. В III—IV межреберье слева от грудины прослушивается систолический шум, проводящийся над сердечной областью и на спину. Иногда определяется трехчленный ритм галопа. В легких паравертебрально прослушиваются застойные мелко$ пузырчатые хрипы. Уже в первой стадии развивается тяжелая степень недостаточности кровообращения.

Течение высокого дефекта межжелудочковой перегородки часто осложняется тяжелым эндокардитом, нередко форми$ руется недостаточность аортального клапана.

202

Внекоторых случаях течение может быть благоприятным,

итребуется только наблюдение кардиолога. Лечение порока опе$ ративное, проводится в любом возрасте.

АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ

КОММУНИКАЦИЯ

Порок связан с нарушением развития перегородки сердца и атриовентрикулярных клапанов. Вариантов порока множество.

Клинические симптомы зависят от анатомической формы порока, при этом происходит сброс крови из левой половины сердца в правую на уровне предсердий и желудочков.

Тяжесть течения в первой фазе порока определяется большим сбросом крови в венозное русло, в связи с этим развиваются легочная гипертензия и ранняя сердечная недостаточность. Этот порок устанавливается у 60% больных на первом году жиз$ ни. Обычно дети плохо развиваются физически и значительно отстают в весе и росте. Отмечаются бледность, одышка при фи$ зической нагрузке. Характерным симптомом является цианоз, который бывает постоянным и прогрессирующим или приступо$ образным. Быстро расширяются границы сердца в поперечнике и вверх. Быстро формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается влево и вниз, наблюдаются эпигастральная пульсация и разлитой сердечный толчок.

При полной форме порока в третьем—четвертом межреберье имеет место систолическое дрожание, грубый систолический шум, прослушивающийся над всей сердечной областью, на вер$ хушке сердца прослушивается диастолический шум.

Вслучае неполной формы на верхушке сердца прослуши$ ваются систолический и диастолический шумы.

Диагностике порока помогает электрокардиограмма, пока$ зывающая отклонение электрической оси сердца влево, наблю$ даются блокада ножек пучка Гиса, удлинение атриовентрикуляр$ ной проводимости и перегрузка правого или обоих желудочков,

атакже предсердия. На рентгенограмме определяется увели$ чение правых отделов сердца, особенно предсердия, в сочета$ нии с легочной гипертензией.

Враннем возрасте отмечается тотальное увеличение сердца. Уточнить диагноз помогает инструментальное обследование

сердца.

203

Во второй фазе порока нарастает легочная гипертензия. Третья — терминальная фаза протекает с резко выраженной

легочной гипертензией и недостаточностью сердца.

Лечение заключается в пластической реконструкции анома$ лий в зависимости от степени выраженности порока.

СИНДРОМ ЛЕВОДЕЛЕННОСТИ

Эти пороки являются следствием нарушения развития серд$ ца при смещении влево перегородки бульбуса или всей продоль$ ной перегородки сердца. Различают следующие варианты порока:

1)гипоплазия левых камер сердца;

2)гипоплазия или атрезия митрального клапана;

3)гипоплазия или атрезия начальной части дуги аорты.

Первые признаки порока появляются на третий–шестой день жизни ребенка. Это бледность, одышка, цианоз. Характе$ рен очень слабый периферический шум на руках и ногах. Ар$ териальное давление снижено, максимальное давление ниже 40 мм рт. ст. На ЭКГ выявляют смещение электрической оси и комплекса QRS вправо. Появляются признаки гипертрофии правого желудочка.

Рентгенографически выявляется усиление сосудистого ри$ сунка легких, увеличение правых отделов сердца.

Обычно прогноз данного порока неблагоприятный.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

Эти пороки возникают в результате препятствия на пути от$ тока крови из правого желудочка, повышения давления в нем и гипертрофии миокарда; в связи с уменьшением циркуляции крови в малом круге кровообращения возникает кислородное голодание, появляется одышка. Компенсаторно развивается та$ хикардия, за счет этого увеличивается минутная вентиляция лег$ ких, однако коэффициент использования кислорода падает.

Выделяются следующие пороки этой группы:

1)изолированный стеноз легочной артерии без развития циа$ ноза;

204