5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Полный_справочник_Елисеева_Ю_Ю

ГЛАВА 6. АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ

Аномалии конституции (диатезы) представляют собой пред$ расположенность к необычным, неадекватным реакциям орга$ низма ребенка на ряд внешнесредовых раздражителей, которые у большинства других детей не вызывают особых отклонений.

Диатез — не заболевание, а предрасположение, которое при определенных условиях внешней среды может трансформиро$ ваться в болезнь. В отечественной педиатрии описываются сле$ дующие формы диатезов:

1)экссудативно$катаральный;

2)лимфатико$гипопластический;

3)нервно$артритический.

ЭКССУДАТИВНО=КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ

Экссудативно$катаральный диатез — это способность на$ следственно обусловленных врожденных и приобретенных свойств организма отвечать повышенной реакцией кожи и сли$ зистых оболочек на отдельные внешние раздражители. Экссуда$ тивно$катаральный диатез обусловлен генетическими факторами (генетическая отягощенность — у 70—80% детей), возрастными особенностями ферментной системы пищеварительного тракта и иммунологической защиты, а также воздействием окружаю$ щей среды. Факторами риска являются неблагоприятные усло$ вия внутриутробного развития, гипоксия плода, перинатальное поражение ЦНС, инфекционные заболевания, массивная ме$ дикаментозная терапия, характер вскармливания. К факторам риска экссудативно$катарального диатеза у ребенка относят дисбактериозы и болезни желудочно$кишечного тракта у матери во время беременности, гестозы, медикаментозная терапия во время беременности, особенности питания будущей мамы, а так$ же ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание. Зачастую у родителей (или одного из них) в детстве также бы$

135

ли проявления экссудативно$катарального диатеза. Факторами, способствующими клиническому проявлению диатеза, являются, как правило, пищевые белки коровьего молока, а также яйца, цитрусовые, земляника, клубника, манная и другие каши. Яйца, клубника, земляника, лимоны, бананы, шоколад и рыба содер$ жат либераторы эндогенного гистамина. У детей, находящих$ ся на естественном вскармливании, экссудативно$катаральный диатез может проявиться при употреблении этих продуктов ма$ терью.

Клиника. С первого месяца жизни для таких детей типичны стойкие опрелости, сухость и бледность кожи, гнейс на воло$ систой части головы — усиленное образование себорейных че$ шуек, шелушение; молочный струп — покраснение, шелуше$ ние на коже щек, увеличивающиеся на улице при холодной погоде, строфулюс — зудящие узелки с серозным содержимым; избыточное нарастание массы тела. Для детей с экссудативно$ катаральным диатезом характерны затяжные конъюнктивиты, блефариты, риниты, катары дыхательных путей с обструктивным синдромом, анемия, неустойчивый стул. Повышенная рани$ мость слизистых оболочек выражается в усиленном и неравно$ мерном слущивании эпителия языка («географический язык»), изменении слизистой оболочки полости рта (стоматит). Гипер$ плазия лимфоидной ткани также является клиническим проявле$ нием экссудативно$катарального диатеза. Увеличиваются аденои$ ды и миндалины, лимфатические узлы, реже — печень и селезенка. Течение экссудативно$катарального диатеза — волнообразное, об$ острения связаны, как правило, с диетическими погрешностями (в том числе матери, если ребенок — на грудном вскармливании), но могут быть обусловлены метеорологическими факторами, со$ путствующими заболеваниями. В конце второго года жизни проявления экссудативно$катарального диатеза обычно исче$ зают, но у 15—25% детей в дальнейшем могут развиваться эк$ зема, нейродермит, бронхиальная астма и другие аллергические заболевания. У детей с экссудативно$катаральным диатезом, имеющих одновременно рецидивирующие инфекции, возмож$ ны наследственные дефекты иммунитета; у имеющих тяжелые неинфекционные кишечные расстройства — экссудативная эн$ теропатия, недостаточность дисахаридаз кишечника.

Лечение. Лечение начинают с налаживания рационального питания. Для детей первого года жизни оптимальным является грудное вскармливание. Детям с избыточной массой тела необ$ ходимо ограничить калорийность питания за счет легкоусвояе$

136

мых углеводов (каш, киселей, сахара), поскольку избыточное ко$ личество углеводов в рационе усиливает экссудативно$катаральные изменения кожи. В период обострения заболевания сахар жела$ тельно заменить ксилитом или сорбитом. Часть жира пищи(око$ ло 30%) у детей старше года следует вводить за счет растительных жиров, богатых ненасыщенными жирными кислотами. Детям с экссудативно$катаральным диатезом рекомендуется допол$ нительное введение солей калия, ограничение поваренной соли и жидкости. Из диеты матери, кормящей грудью, исключаются пищевые аллергены: яйца, клубника, земляника, цитрусовые, шоколад, крепкий чай, кофе; экстрактивные вещества — ост$ рые приправы, какао, пряности, а также продукты, содержащие консерванты, красители, пищевые добавки. Детей, находящих$ ся на смешанном и искусственном вскармливании, в случае упорного течения диатеза, особенно при доказанной аллергии к коровьему молоку, переводят на вскармливание смесями на основе сои или высокогидролизированных белков. Каши и овощ$ ные пюре следует готовить не на молоке, а на овощном отваре. Вместо молока лучше давать кефир, биолакт, бифидок и другие кисломолочные продукты. Первый прикорм в виде овощного пюре детям с экссудативно$катаральным диатезом, находящим$ ся на искусственном вскармливании, следует вводить раньше, в 4,5—5 месяцев. При этом лучше назначать овощное пюре, в ко$ тором преобладают щелочные валентности, а не кашу. Прикорм детям с проявлениями экссудативно$катарального диатеза, на$ ходящимся на естественном вскармливании, рекомендуется вво$ дить позже, чем здоровым. Каши дают с 6—6,5 месяца, предпоч$ тение отдают гречневой, пшенной, перловой, рисовой крупам; исключаются овсяная и манная каши. У многих детей кожные проявления диатеза уменьшаются при замене сахара, добавляе$ мого в пищу, фруктозой в соотношении 1,0 : 0,3, так как фрукто$ за слаще. Важным этапом лечения детей с экссудативно$катараль$ ным диатезом является выявление и коррекция дисбактериоза. Положительный эффект оказывают десятидневные курсы лак$ тобактерина и бифидумбактерина. Лечение экссудативно$ката$ рального диатеза предусматривает применение витаминов (В6, А, В5, В15, Е), адаптогенов (дибазол, пентоксил). Гипервитами$ нозы С, В4, В12 способствуют поддержанию экссудативных по$ ражений кожи. Применяют также курсы антигистаминных пре$ паратов (супрастин, тавегил, перитол и др.), чередуя средства.

Профилактические прививки детям с экссудативно$катараль$ ным диатезом проводят в обычные сроки, но на фоне предва$

137

рительной подготовки (антигистаминные препараты 5 дней до и 5 дней после прививки, витамины группы В в течение 1—2$х недель до и 3—4$х недель после вакцинации). Профилактика должна быть комплексной и начинаться антенатально (до ро$ дов) — исключаются в питании беременной женщины из «ал$ лергической семьи» облигатные аллергены, лекарства, часто вы$ зывающие аллергические реакции. При отсутствии дородовой диетической профилактики, грудного вскармливания и рацио$ нальной диеты, режимных ограничений в первые месяцы жизни у ребенка имеется более высокая вероятность развития аллер$ гических заболеваний и прежде всего — экземы и нейродерми$ та, бронхиальной астмы. Дома следует создать гипоаллергенную обстановку: влажная уборка проводится не реже 2 раз в сутки, нежелательны домашние животные, рыбы в аквариуме, цветы; недопустимы ковры, книги в незакрывающихся полках, шкафах, пуховые и перьевые подушки, матрацы и одеяла, аллергизирую$ щий эффект может оказывать стирка белья с синтетическими моющими средствами. При любых заболеваниях следует при$ менять минимальный набор медикаментов, исключая лекар$ ственные облигатные аллергены (пенициллин, биопрепараты). Показаны также раннее выявление и активная санация очагов хронической инфекции, своевременная терапия дискинезии желчных путей, рахита, анемий, гельминтозов, дисбактериоза.

ЛИМФАТИКО=ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ

ДИАТЕЗ

Лимфатико$гипопластический диатез представляет собой совокупность наследственно обусловленных врожденных и при$ обретенных морфофункциональных особенностей детского ор$ ганизма, предопределяющих возможность развития гипертро$ фии вилочковой железы и лимфатического аппарата у детей, гипоплазии надпочечников, щитовидной и паращитовидных же$ лез, элементов сердечно$сосудистой системы и некоторых других органов и систем.

Считается, что основную роль в формировании лимфатико$ гипопластического диатеза играют факторы внешней среды, дей$ ствующие как внутриутробно (токсикозы беременных, забо$ левания матери, способствующие повышению проницаемости

138

плаценты и сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), так и перинатально (гипоксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционно$токсические заболевания, нерациональное искус$ ственное вскармливание с избытком белков или углеводов). Лим$ фатико$гипопластический диатез встречается чаще у детей из семей с аллергической предрасположенностью.

Клиника. Дети с лимфатико$гипопластическим диатезом — вя$ лые, бледные, апатичные, быстро утомляются и плохо перено$ сят длительные и сильные раздражения. Для таких детей харак$ терна избыточная масса тела, тургор тканей и мышц снижены, кожа дряблая. Подкожно$жировая клетчатка развита избыточ$ но, распределена неправильно (больше — на животе и бедрах). Для лимфатико$гипопластического диатеза характерна диффуз$ ная гиперплазия лимфоидной ткани: склонность к увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы, миндалин, отмечается разрастание аденоидной ткани. Вилочковая железа может дости$ гать значительных размеров, вызывая осиплость голоса, шум$ ное дыхание, запрокидывание головы во время сна, расстройства дыхания, астматические состояния, приступы асфиксии, судоро$ ги. Такие дети относятся к часто болеющим. Нередко выяв$ ляются кожные изменения, склонность к частым и затяжным респираторным инфекциям, протекающим с нейротоксикозом и нарушением микроциркуляции. Максимально выраженные проявления лимфатико$гипопластического диатеза развиваются обычно в возрасте до 3—6 лет. В дальнейшем проявления диа$ теза постепенно сглаживаются или исчезают вовсе, хотя у детей возможна задержка полового развития. Следует помнить, что у де$ тей с лимфатико$гипопластическим диатезом имеется повышен$ ный риск развития синдрома внезапной смерти, инфекционно$ зависимой бронхиальной астмы и аутоиммунных заболеваний.

Лечение. Основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, закаливание, мас$ саж и гимнастика. В пище детей необходимо ограничивать ко$ ровье молоко и легкоусвояемые углеводы (кисель, каши, сахар). Коровье молоко лучше заменить на кисломолочные продукты. Прикормы применяют овощные, фруктовые. Периодически детям назначают препараты кальция, бифидумбактерин, би$ фикол. Аденоидные разрастания целесообразно удалять хирур$ гически только при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Профи$

139

лактические прививки детям с лимфатико$гипопластическим диатезом делают в обычные сроки.

Профилактика. Важным звеном профилактики является ра$ циональное питание беременной и правильное вскармливание ребенка соответственно возрасту. Следует избегать односторон$ него вскармливания с преобладанием того или иного продукта в рационе, перекорма. Большое значение имеют соблюдение ре$ жима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика.

НЕРВНО=АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Нервно$артритический диатез представляет собой совокуп$ ность наследственно обусловленных врожденных и приобретен$ ных морфофункциональных особенностей организма, характе$ ризующихся нарушением пуринового обмена или параллельно возникающим нарушением функционирования органов и систем (надпочечников, печени, ЦНС и др.). Нервно$артритический диатез характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в даль$ нейшем — предрасположенностью к развитию ожирения, моче$ каменной болезни, нефрита, атеросклероза, сахарного диабета второго типа, подагры и обменных артритов. В формировании нервно$артритического диатеза важную роль играет, с одной сто$ роны, наследование патологических свойств обмена веществ, с другой — питание, режим и среда. В семьях детей, склонных к нервно$артритическому диатезу, отмечаются проявления бо$ лезни обмена веществ в виде подагры, тучности, моче$ и желчно$ каменной болезни, атеросклероза, сахарного диабета, а также неврастении, мигрени, ишемической болезни сердца, гипертони$ ческой болезни. Ведущее значение в развитии нервно$артрити$ ческого диатеза имеет накопление в крови пуринов и конечного продукта их окисления — мочевой кислоты, что приводит к раз$ дражению ЦНС. Повышение уровня мочевой кислоты в крови является самым характерным лабораторным тестом.

Клиника. Зависит от возраста ребенка и представлена невра$ стеническим, обменным, спастическим, кожным синдромами. Развернутая клиническая картина нервно$артритического диа$ теза свойственна детям школьного возраста (7—12 лет). Невра$ стенический синдром является наиболее характерным для де$ тей с нервно$артритическим диатезом. Уже в грудном возрасте

140

у ребенка отмечается повышенная нервная возбудимость, де$ ти беспокойны, крикливы, мало и плохо спят, пугливы. Психи$ ческое развитие таких детей опережает возрастные нормы: они любознательны, легко запоминают и воспринимают новую ин$ формацию, рано начинают читать. Как правило, этих детей от$ носят к сильно неуравновешенному, повышенно возбудимому типу нервной системы. Нередко отмечаются ночные страхи, ти$ ки, эмоциональная лабильность, повышенная чувствительность к запахам, привычные рвоты, энурез. Большинство детей с нерв$ но$артритическим диатезом имеет низкую массу тела. Иногда, чаще девочки, быстро полнеют в пубертатном возрасте. Стул, как правило, обильный, несмотря на плохой аппетит. Синдром обменных нарушений выражается в приходящих внезапно или после короткого недомогания (возбуждение, тошнота, запор), неукротимой рвоте, схваткообразных болей внизу живота, за$ пахе ацетона изо рта. Это состояние называется ацетонемиче$ ским кризом. Провоцирующими факторами могут быть стрес$ сы, заболевания, злоупотребление мясной и жирной пищей при недостаточном количестве углеводов, потребление шоколада, какао, кофе. В этот период в крови повышается уровень кето$ новых тел, аммиака, мочевой кислоты, развивается гипоглике$ мия. Рвота обычно прекращается так же внезапно, как и нача$ лась. Типичные подагрические приступы в детском возрасте не характерны, однако многие дети жалуются на периодически возникающие кратковременные боли в суставах. Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, склонностью к гипертонии, кардиалгиям, почечным, печеночным, кишечным коликам, за$ порам.

Лечение. Основным методом лечения являются рациональ$ ный режим и диета. Детей нужно оберегать от чрезмерных пси$ хических нагрузок, сократить время просмотра телевизора. Положительный эффект создается закаливанием, утренней гим$ настикой, прогулками. В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, ржаная мука, крупы (овсяная, греч$ невая, перловая, пшено и др.). Ограничивают мясо, птицу, реч$ ную рыбу (особенно жареную, копченую), бульоны, жиры (кро$ ме растительных). Исключают мясо молодых животных (цыплята, телятина), крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты (пе$ чень, почки, мозги), колбасные изделия, грибы (шампиньоны, белые), некоторые овощи и зелень (шпинат, щавель, спаржа, ревень, цветная капуста, петрушка, бобовые, зеленый горошек),

141

ГЛАВА 7. ГНОЙНО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ

ЗАБОЛЕВАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

СТАФИЛОДЕРМИИ

Везикулопустелез (стафилококковый перипорит) — заболева$ ние, характеризующееся появлением мелких поверхностно рас$ положенных пузырьков на коже ягодиц, бедер, естественных складок, головы. Пузырьки имеют размеры до нескольких мил$ лиметров, наполнены вначале прозрачным, а затем мутным со$ держимым. Причиной заболевания является воспаление в об$ ласти устьев эккриновых потовых желез. Течение заболевания, как правило, доброкачественное. Пузырьки лопаются через 2— 3 дня с момента появления, образовавшиеся вследствие этого маленькие эрозии покрываются сухими корочками, не остав$ ляющими после отпадения рубцов или пигментации.

Пузырчатка новорожденных (пемфигус) может протекать в двух формах: доброкачественной и злокачественной. Доброкачест$ венная форма характеризуется появлением на фоне эритематоз$ ных пятен пузырьков и небольшого размера пузырей (до 0,5— 1 см в диаметре), наполненных серозно$гнойным содержимым. Пузыри могут находиться на разных стадиях развития, имеют сла$ бое инфильтрированное основание, вокруг пузыря отмечается венчик гиперемии. Локализуются обычно в нижней половине жи$ вота, около пупка, на конечностях, в естественных складках. Вы$ сыпание пузырей может продолжаться несколько дней. На месте бывших пузырей появляются поверхностные эрозии, но далее корки не образуются. Состояние новорожденных может быть не нарушено или среднетяжелым. Возможно повышение темпера$ туры тела. Интоксикация при данной форме обычно отсутствует, однако дети могут становиться беспокойными или отмечаются некоторая вялость, уменьшение или отсутствие прибавки мас$

143

сы тела. При своевременно начатом активном лечении выздо$ ровление наступает через 1—2 недели от начала заболевания. Злокачественная форма пузырчатки новорожденных характери$ зуется появлением на коже большого количества вялых пузы$ рей, преимущественно больших размеров — до 2—3 см в диа$ метре. Кожа между отдельными пузырями может слущиваться. Состояние детей тяжелое, выражены симптомы интоксикации. Заболевание осложняется отитом, пневмонией, сепсисом.

Эксфолиативный дерматит Риттера — наиболее тяжелая форма стафилококковых пиодермий новорожденных. Вызывает$ ся госпитальными штаммами золотистого стафилококка, проду$ цирующими экзотоксин. Заболевание начинается в конце 1$й — начале 2$й недели жизни с появления покраснения, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, паховых складок, вокруг рта. Раннее начало характеризуется наиболее тяжелым те$ чением болезни. В течение нескольких часов яркая эритема рас$ пространяется на кожу живота, туловища, конечностей. В даль$ нейшем на различных участках тела появляются вялые пузыри, трещины, наблюдается слущивание эпидермиса, оставляющее обширные эрозии. Новорожденный имеет вид обожженного ки$ пятком. На фоне заболевания нередко возникают другие очаги гнойной инфекции: омфалит, отит, конъюнктивит, пневмония, энтероколит и др., т. е. развивается сепсис. Состояние больных тяжелое: дети отказываются от груди, становятся беспокойными, выражены симптомы интоксикации. В случае благоприятного исхода заболевания наступает эпителизация эрозивных поверх$ ностей без образования рубцов или пигментации. Стафилококко$ вый синдром обожженной кожи, нередко рассматриваемый как вариант дерматита Риттера у более старших детей, вызывают стафилококки, продуцирующие экзотоксин. Появляется интен$ сивная эритема, нередко — мелкоточечная сыпь. Она начина$ ется чаще с лица и распространяется по протяжению на другие участки кожных покровов. Характерен отек, вначале появляю$ щийся вокруг глаз, на лице иногда имеющий вид полос, рас$ полагающийся также вокруг рта и носа и придающий сердитое, печальное выражение лицу ребенка. Покрасневшая кожа очень чувствительна к прикосновению — появляются волдыри, от$ слоение эпидермиса. Отслойка эпидермиса начинается на лице, но быстро появляется и на других участках тела, образуя при$ чудливые картины обнаженных участков зернистых слоев ко$ жи — «перчатки», «носки» и др. У детей возможны явления токсикоза: беспокойство, плохой аппетит, лихорадка, признаки

144