Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

3 курс / Патологическая физиология / Патофизиология_крови,_Фред_Дж_Шиффман

.pdf
Скачиваний:
1
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
12.74 Mб
Скачать

ТАБЛИЦА 11-7. (Продолжение)

 

 

Нормальные

 

Основное

 

 

 

 

Количеств

Возможные проблемы

 

Тест

величины

 

предназначение

Метод

 

о анализов,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

стоимость

 

 

 

 

 

Агрегация

> 50 % просвет-

Определение наличия

Кровь пациента центри-

<1 вдень

Требуется

соответствую-

 

тромбоцитов

ления ОТП

и

некоторых особен-

фугируют

при

малых

(более

щая аппаратура и достаточ-

 

(с коллагеном,

пациента после

ностей

дисфункции

оборотах для приготов-

100 USD)

но времени. Результаты не-

 

АДФ, адре-

добавления

тромбоцитов

ления

обогащенной

 

специфичны. Чувствитель-

 

налином,

любого из

 

 

 

тромбоцитами плазмы

 

ность и специфичность по

 

ристоцетином,

реактивов

 

 

 

(ОТП); добавляется соот-

 

отношению

к дисфункции

 

арахидоновой

 

 

 

 

ветствующее количество

 

тромбоцитов не известны

 

кислотой)

 

 

 

 

активатора

агрегации;

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

оценивается

агрегация

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

(по увеличению светово-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

го потока, пропускаемо-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

го через раствор)

 

 

 

 

 

 

 

Тромбоксан В2

300-700 нг/мл

Оценка

метаболизма

Радиоиммунный

ана-

< 1 в день

Не является широко рас-

 

(сывороточный)

сыворотки

арахидоновой кислолиз (РИА) тромбоксана

(стоимость

пространенным

методом.

 

(стабильный

 

ты; позволяет устано-

В2 в сыворотке свернув-

не опреде-

Оборудование

для РИА

 

конечный

 

вить недостаточность

шейся крови пациента

лена)

весьма дорого

 

 

 

продукт

 

ферментов

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

метаболизма

 

(циклоок-сигеназы,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

арахидоновой

 

тромбок-сансинтетаз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

кислоты)

 

ы)

или

дисфункцию

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

вследствие

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

лекарственной

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Серотонин

80-180 нг/мл

терапии

 

Жидкостная

хромато-

< 1 вдень

Используется редко; уве-

Диагностика наруше-

 

(серотонин

крови

графия

под

высоким

(стоимость

личивается

при приеме

 

крови; главным

 

ний пула накопления

давлением (ЖХВД)

не опреде-

препаратов,

ингибирующих

образом

 

в тромбоцитах (дефи-

 

 

 

 

лена)

обратный

 

захват

в плотных

 

цит плотных гранул)

 

 

 

 

 

серотони-на, хотя гемостаз

гранулах

 

 

 

 

 

 

 

 

 

может быть

ненарушен

тромбоцитов)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

(Прозак, Золофт)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

С50Л0фТ)

Тест на анти-тромбоц итар-ные антитела

Качественное

непрямое

определение антитромбоци-т арных иммуноглобулинов класса IgG и IgM в сыворотке

Антитела к глико-протеин ам мембраны тромбоцита:

тест MAIPA,

прямой или непрямой

Антитромбоцитарные антитела

прямой или непрямой метод

Ретикулоциты тромбоцитарного ряда

( аналогичны ретикулоцитам эритроцитов)

Нет (видимой)

Флюоресцентная

мик-

< 1 в нед

флюорес-

роскопия: отмытые до-

(20-50 и

ценции

норские тромбоциты

более

 

помещаются в

сыво-

USD)

 

ротку пациента,

после

 

 

чего оценивается флю-

 

 

оресценция анти-lgG и

 

 

анти-lgM

 

 

Нет антител

Определение антител,

Вестерн-блот:

нор-

 

способных вызывать

мальные

 

 

 

 

иммунную

гликопротеи-ны

 

 

тромбоци-топению

мембраны

 

тромбо-

 

(ИТП)

цитов разделяются в

 

 

геле, подвергаются воз-

 

 

действию

плазмы или

 

 

сыворотки

 

пациента;

 

 

добавляемые

антитела

 

 

класса IgG и IgM служат

Нет антител

 

в качестве индикатора

 

Проточная

цитометрия

 

 

 

 

тромбоцитов

 

донора,

 

 

смешанных с сыворот-

 

 

кой или тромбоцитами

 

 

пациента; оценка флю-

 

 

оресценции анти-lgG

 

Дифференциальная

Проточная цитометрия:

 

диагностика гипер- и

ОТП пациента сначала

 

гипопролифератив-

смешивается

с

флюо-

 

ных тромбоцитопений

ресцентным

красите-

 

 

лем

(оранжевый

 

 

тиа-зол),

 

имеющим

 

 

аффинитет к РНК

Чувствительность и специ- < 1 вдень фичность этих тестов неиз- (более 100 вестна. Методики в различUSD) ных учреждениях недостаточно стандартизированы.

Низкая производительность. Неясна пригодность методики при ВИЧ-ИТП

< 1 в нед (более 100 USD)

Медленно выполняемый и < 1 в нед редко используемый ме- (более 100 тод, однако достойный вни- USD) мания и широкого внедре-

ния

ТАБЛИЦА 11 -7. (Окончание)

Тест

Нормальные

Основное

 

Количеств

 

величины

предназначение

Метод

о анализов,

Возможныепроблемы

 

 

 

 

стоимость

 

Морфология

Нормальное

Диагностика

синдро-

Анализ тромбоцитов в

тромбоцитов

строение: тром-

мов: серых тромбоци-

мазке крови, окрашен-

(часть

ручного

боциты

выгля-

тов, Бернара-Сулье и

ном по Райту.

дифференци-

дят как

гроздь

Мей-Хегглина. Серые

 

ального

анали-

пурпурных или

тромбоциты

выглядят

 

за)

 

красных гранул.

бледными,

голубова-

 

 

 

Конгломераты

то-синими

и без

 

 

 

< 2 мкм в диа-

а-гра-нул

при

 

 

 

метре

 

электронной

 

 

 

 

 

 

микроскопии. Осталь-

 

 

 

 

 

ные — гигантского

 

 

 

 

 

размера и в уменьшен-

 

 

 

 

 

ном количестве

 

См. "ДифСветовая микроскопия не ференцисчитается чувствительным альный методом. Как правило, анализ, тромбоциты с нарушенной ручной" функцией выглядят так же,

как и нормальные

Прочие методы включают: высвобождение 14С-серотонина из тромбоцитов при гепарининдуцированной тромбоцитопении (ГИТ); потребление протромбина; турникетный тест; тромбоцитарный фактор 4, (З-тромбоглобулин поверхностного антигена тромбоцита PLA-1 и антитела к PLA-1.

ТАБЛИЦА 11 -8. Тесты для выявления гиперкоагуляции (кроме исследований АЧТВ, ТВ, микст-тестов)

 

Нормальные

Основное

 

Количеств

 

Тест

величины

предназначение

Метод

о анализов,

Возможные проблемы

 

 

 

 

стоимость

 

Волчаночный

антикоагулянт

(ВА):

коррекция

фосфолипидом пролонгированногоАЧТВ

Антитромбин

III

(естественный антикоагулянт, ингибирующий тромбин, факторХаидр.; активизируется экзогенным гепариноми эндогенными гепаранами)

ПротеинС

(естественный антикоагулянт, который при активации понижает активность факторов свертывания V и VIII)

Нормальное

Подтверждение нали-

В плазму пациента с

1-10 в

АЧТВ и

время

чия волчаночного ан-

пролонгированным

день

образования

тикоагулянта

и

АЧТВ

добавляется

(50-100

сгустка при до-

анти-фосфолипидных

плазма с повышенным

USD)

бавлении

яда

антител,

обычно

количеством

 

и

 

гадюки Рассе-

связанных

с

фосфоли-пидов

 

 

ла; онднако не

тромбозом

 

оценивается

 

 

 

исключает

 

 

сокращение пролонги-

 

ан-тикардиоли

 

 

рованногоАЧТВ

 

 

 

пи-новые

 

 

 

 

 

 

 

 

антитела

 

 

 

 

 

 

 

 

70-130%

Диагностика недоста-

Плазма

пациента

ис-

<1 в день

 

 

точности или дисфун-

пользуется

 

как

(100

 

 

кции AT III

 

анти-ФХа

после

USD)

 

 

 

 

смешивания

плазмы

 

 

 

 

 

сХа,

гепарином

и

 

 

 

 

 

хромогенным

 

суб-

 

 

 

 

 

стратом

 

 

 

 

Одна из многих причин удлинения АЧТВ; увеличение АЧТВ не помогает выявить все

70-130% Диагностика недостаточности или дисфунАктивированный проте-

кциипротеинаС ин С пациента преобразует хромогенный суб-

страт

 

Нарушается (уменьшается)

 

при заболеваниях печени,

<1 в день

применении антикоагулян-

(100

тов, ДВС, тромбозе

USD)

 

ТАБЛИЦА 11-8. (Продолжение)

Тест

Нормальные

Основное

Метод

Количеств

Возможные проблемы

величины

предназначение

о анализов,

 

 

 

 

стоимость

 

Протеин S (F1S), общий и свободный

(естественный антикоагулянт, кофактор протеина С; часть его связана с комплементом, частьсвободна)

Резистентность к протеину С, или ре-зистентност ь к активированному протеинуС

(обычно препятствует образованию фактора V Лейден; последний идентифицируется с помощью ПЦР ДНК пациента)

Антикардио-ли пиновые антитела (АКА)

70-130%

Диагностика недоста-

Преципитация антигена

< 1 вдень Нарушается (уменьшается)

 

точности свободного

методом Laurell rocket

(более

при заболеваниях печени,

 

протеина S

до и после связывания

100 USD)

применении антикоагулян-

 

 

F1S

 

тов, ДВС, тромбозе

 

 

полиэтиленглико-лем.

 

 

Гель содержит ан-

Отношение

Диагностика

наибо-

Измерение АЧТВ у па-

<1 в день

Требует добавления плаз-

> 2,3; 2,0-2,3-

лее частых причин на-

циента выполняется до

(более

мы с дефицитом фактора V

пограничные

следственных

веноз-

и после добавления ак-

100 USD)

для функционирования в

значения

ных

 

тивированного протеи-

 

присутствии антикоагулян-

 

тромбоэмболи-ческих

на С. АЧТВ после добав-

 

тов. Это важнейшее из ус-

 

заболеваний

 

ления

АПС

увеличива-

 

ловий пока не везде доста-

 

 

 

ется

вдвое

или

еще

 

точно оценено

 

 

 

больше.

В

противном

 

 

 

 

 

случае

имет

место

 

 

 

 

 

ре-зистентность к АПС

 

 

Меньше, чем

РИА или ИФА

в контроле

Диагностика

 

антифос-фолипидного

 

синдрома; пациенты с

 

волча-ночным

 

антикоагулянтом

 

обычно имеют АКА

1-10 вдень (более

100 USD)

Уровни стабильны; после перенесенных инфекций содержание АКА обычно постепенно снижается ("доброкачественны")

Плазминоген

80-120%

Диагностика недоста-

Плазминоген плазмы

< 1 вдень

(предшествен-

 

 

точности или дисфун-

активируется стрепто-

(50 USD)

ник плазмина)

 

 

кции

киназой; плазмин оказывает

 

 

 

 

воздействие на хромогенный

 

 

 

 

субстрат

 

Активатор

Средняя вели

Диагностика недоста-

Плазма пациента ис-

< 1 в нед

плазминогена

чина

ТАП

точной реакции уров-

пользуется в качестве

(более

(АП или ТАП)

0,3 МЕ/мл; уро

ня ТАП плазмы на ве-

источника ТАП для пре-

100 USD)

(эндогенный)

вень

увеличива

нозную компрессию;

вращения плазминогена в плазмин,

 

ется вдвое пос

помогает выявить на-

который, в свою очередь, дей-

 

ле

венозной

рушение нормального

ствует на хромогенный субстрат

 

к о м п р е с и и

фибринолиза

 

 

 

(90 мм рт. ст. в

 

 

 

 

течение 10 мин)

 

 

 

Недавно перенесенная стрептококковая инфекция может оказаться причиной появления антистрептоки-назных антител, которые (в данном методе) имитируют отсутствие плазминогена

Не относится к рутинным методам. Значимость исследования принята не всеми специалистами

Ингибитор

< 10 условных

Диагностика

избытка

Урокиназа смешивает-

< 1 в нед

Острофазовый реактант:

активатора

единиц/мл

ИАП, что предполагает

ся с плазмой пациента,

(более

воспаление приводит к

плазминогена

 

нарушение

нормаль-

а затем

подвергается

по-100 USD) вышению содержания

(ИАП)

 

ного фибринолиза

воздействию

плазми-

 

 

 

 

 

 

ногена.

Высвободив-

 

 

 

 

 

 

шийся плазмин смеши-

 

 

 

 

 

 

вается с хромогеном. У

 

 

 

 

 

 

пациентов с повышен-

 

 

 

 

 

 

ным уровнем ИАП выс-

 

 

 

 

 

 

вобождается

меньше

 

 

 

 

 

 

плазмина

 

 

 

 

Кроме того, следует обратить внимание на то, что гематокрит и количество тромбоцитов не повышаются; следует иметь ввиду синдром Труссо (связанный с раком венозный или артериальный тромбоз) у пациентов старше 50 лет.

Приложение 1

Эритроцитарные индексы

Индекс

 

Формула

Нормальные значения

1 Средний объем

 

гематокрит (л/л) х 1000 1

80-95 мкм3

эритроцита (СОК)

 

кол-во эритроцитов (х 1012/л)

 

Среднее содержание

 

1 гемоглобин (г/л) 1 кол-во

25,4-34,6 пг/клетка

гемоглобина в

 

эритроцитов (х 1012/л)

 

эритроците (ССГ)

 

 

 

 

Средняя концентрация

1 гемоглобин (г/л)

310-360 г/л

гемоглобина

 

гематокрит (л/л)

 

концентрата

в эритроцитах (СКГ)

 

 

 

эритроцитов

1 Измеряется непосредственно автоматическим счетчиком.

Приложение 2

Время жизни клеток крови

 

Время существования в компартменте

Клетки

 

Кровь

 

Костный мозг

Ткани

 

 

120 дней

 

Эритроциты Лейкоциты

7,5 дней

1-2 дня

(гранулоциты)

14 дней 5

< 1 дня 10

 

Тромбоциты Моноциты

дней 55 ч

дней 12ч

 

 

 

 

 

Приложение 3

Порфирии

Припорфир иях впервуюочередь поражаются нервная система и кожа. Эта группа метаболическихзаболеваний, прикоторыхимеютсядефектыферментовбиосинтеза гема, характеризуется избыточным накоплением и экскрецией порфиринов и их предшественников. Клинические проявления порфирии могут варьироваться от достаточно ярких до стертых, часто оставаясь непонятными даже для опытных клиницистов. При многих типах порфирии имеются гематологические нарушения. На схеме показан путь синтеза гема и указаны места ферментативных дефектов при различных порфириях.

Избранная литература

Bloomer J. R., Bonkovsky H. L. The porphyrias. Disease-a-Month, 1984; 3-56.

Desnick R. J., Anderson К. Е. Heme biosynthesis and its disorders: The porphyrias and endoblastic anemias. In: Hoffman R., Benz E. J.Jr., Shattil S.J. et al. (eds).

Hematology. Basic Principles and Practice, 2nd ed. Churchill-Livingstone; 1995: 350-367.

Морфологические Ф характеристики лейкоцитов (окраска по Райту)

 

 

 

 

 

Ядро

Тип клеток

 

Размер,

Положение

Форма

Цвет

 

мкм

 

 

 

 

 

 

 

1. Гранулоциты:

ЭксцентричКруглое или

Светлое

Миелобласт'

10-18

 

 

 

ное или центовальное

красно-

 

 

 

ральное

 

фиолетовое

Промиелоцит

12-20

ЭксцентричКруглое или

Светлое

 

 

 

ное или центовальное

красно-

 

 

 

ральное

 

фиолетовое

Миелоцит

12-18

ЭксцентричОвальное или

Красно-

 

 

 

ное

с небольшой

фиолетовое

 

 

 

 

выемкой

 

Метамиелоцит

10-18

Центральное

Толстое под-

Светло-

или эксцент-

ковообразное

фиолетовое

 

 

 

"Юный" или па-

10-16

ричное

или с выемкой

 

Центральное

Палочка

Светло-

лочкоядерный

 

 

или эксцент-

одинаковой

фиолетовое

Полиморфно- 10-15

ричное

толщины

 

Центральное

2-5 или

Темно-

ядерный нейтро-

или эксцент-

более сег-

фиолетовое

фил

 

 

 

 

ричное

ментов

 

Полиморфно-

10-15

Сине-

ядерный эозино-

Центральное

2-3 сегмента

или эксцент-

 

фиолетовое

фил

 

 

 

 

 

 

ричное

 

 

Полиморфно-

10-15

Центральное

2-3 сегмента

Сине-

ядерный базо-

 

 

 

 

фиолетовое

фил