6 курс / Нефрология / Болезни_печени_и_почек_Шулутко_Б_И_
.pdfБ. И. Шулутко
БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И ПОЧЕК
Шулутко Б.И.
Ш95 Болезни печени и почек.— СПб.: Издательство Санкт-Пе- тербургского санитарно-гигиенического мединститута, 1993.- 480 с.
С максимальным приближением к нуждам практических врачей изложены новейшие сведения по проблемам заболеваний печени и почек. Все материалы даны в соответствие с техническими докладами ВОЗ. В книге изложены основные сведения по функциональ ной морфологии печени и почек, методам исследованиям. Описаны клинические син дромы, механизмы их развития и методы верификации. Читатель ознакомится с большей частью «терапевтических заболеваний печени и почек» , в том числе с вторичными их по ражениями и найдет достаточно подробный перечень показателей обменного и электро литного гомеостаза.
Книга рассчитана на широкий круг врачей — терапевтов, гастроэнтерологов, нефрологов, клинических морфологов, урологов и др.
СОДЕРЖАНИЕ |
|
© Б. И. Шулутко, 1993 г. |
|
От автора......................................................................................................................................... |
5 |
Введение......................................................................................................................................... |
7 |
Список сокращений....................................................................................................................... |
9 |
Болезни печени........................................................................................................................... |
11 |
Общие вопросы............................................................................................................................ |
12 |
Краткие сведения по функциональной морфологии печени................................................... |
12 |
Клиническая физиология печени............................................................................................... |
16 |
Белковый обмен........................................................................................................................... |
16 |
Липидный обмен.......................................................................................................................... |
17 |
Углеводный обмен....................................................................................................................... |
19 |
Метаболизм гормонов................................................................................................................. |
20 |
Печень и эритроциты................................................................................................................... |
20 |
Обмен витаминов......................................................................................................................... |
21 |
Обмен ферментов......................................................................................................................... |
22 |
Лабораторные и инструментальные методы исследования в гепатологии........................... |
26 |
Инструментальные и нуклидные методы исследования......................................................... |
31 |
Хронические диффузные заболевания печени......................................................................... |
33 |
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях печени............................................. |
41 |
Общие симптомы......................................................................................................................... |
41 |
Желтухи........................................................................................................................................ |
45 |
Портальная гипертензия.............................................................................................................. |
51 |
Печеночная недостаточность...................................................................................................... |
57 |
Хронические гепатиты................................................................................................................ |
66 |
Хронические вирусные гепатиты............................................................................................... |
68 |
Клинико-этиологические формы гепатитов.............................................................................. |
77 |
Хронический активный .............................................................................................................. |
73 |
Хронический персистирующий гепатит.................................................................................... |
75 |
Особенности клинических проявлений различных этиологических форм хронических ге- |
|
патитов....................................................................................................................................... |
77 |
Идиопатический хронический аутоиммунный гепатит........................................................... |
78 |
Хронические алкогольные гепатиты......................................................................................... |
82 |
Токсические и лекарственные гепатиты................................................................................... |
89 |
Холестатический гепатит............................................................................................................ |
93 |
Диагностика хронических гепатитов......................................................................................... |
94 |
Циррозы печени........................................................................................................................... |
96 |
Билиарный цирроз..................................................................................................................... |
109 |
Первичный билиарный цирроз................................................................................................. |
110 |
Вторичный билиарный цирроз................................................................................................. |
117 |
Фиброз печени............................................................................................................................ |
120 |
Опухоли печени......................................................................................................................... |
120 |
Лечение хронических гепатитов и циррозов.......................................................................... |
126 |
«Редкие» болезни печени......................................................................................................... |
135 |
Гемохроматоз............................................................................................................................. |
135 |
Тромбоз воротной вены............................................................................................................ |
139 |
Гепаторенальный синдром....................................................................................................... |
141 |
Печеночные паренхиматозные гипербилирубинемии........................................................... |
144 |
Гипербилирубинемия типа Жильбера..................................................................................... |
144 |
Синдром Криглера — Найяра.................................................................................................. |
146 |
Желтуха Дабина — Джонсона................................................................................................. |
146 |
Сидром Ротора ........................................................................................................................ |
148 |
Болезни почек........................................................................................................................... |
149 |
Общие вопросы. Классификация болезней почек.................................................................. |
152 |
Функциональная морфология................................................................................................... |
154 |
Лабораторные и инструментальные методы исследования.................................................. |
163 |
Реабсорбция и секреция органических веществ..................................................................... |
168 |
Транспорт электролитов в нефроне......................................................................................... |
170 |
Какие проблемы решает интраскопия?................................................................................... |
174 |
Рентгенологические методы исследования............................................................................ |
174 |
Ультразвуковые методы исследования................................................................................... |
176 |
Тепловидение............................................................................................................................. |
178 |
Пункционная биопсия почек.................................................................................................... |
179 |
Клинические синдромы в нефрологии................................................................................ |
180 |
Мочевой синдром...................................................................................................................... |
181 |
Нефротический синдром.......................................................................................................... |
190 |
Гипертензионный синдром...................................................................................................... |
197 |
Гломерулонефриты................................................................................................................. |
211 |
Клинико-морфологические формы гломерулонефритов....................................................... |
217 |
Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит............................................................. |
217 |
Острый гломерулонефрит......................................................................................................... |
218 |
IgA-нефропатия, или болезнь Берже (Bergei)......................................................................... |
226 |
Другие формы мезангиально-пролиферативного гломерулонефрита................................. |
233 |
Мембранозный гломерулонефрит........................................................................................... |
234 |
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит............................................................. |
240 |
Нефрит с антительным механизмом (быстропрогрессирующий нефрит)......................... |
246 |
Лечение гломерулонефритов................................................................................................... |
253 |
Липоидный нефроз................................................................................................................... |
263 |
Хронические тубуло-интерстициальные заболевания почек......................................... |
267 |
Инфекция мочевых путей........................................................................................................ |
267 |
Пиелонефрит............................................................................................................................. |
269 |
Тубуло-интерстициальные нефриты....................................................................................... |
295 |
Острый интерстициальный нефрит......................................................................................... |
297 |
Хронический тубуло-интерстициальный нефрит.................................................................. |
308 |
Радиационный нефрит.............................................................................................................. |
319 |
Сосудистые заболевания почек............................................................................................... |
325 |
Реноваскулярная гипертензия.................................................................................................. |
325 |
Синдром злокачественной артериальной гипертензии.......................................................... |
333 |
Почечная недостаточность.................................................................................................... |
349 |
Острая почечная недостаточность.......................................................................................... |
349 |
Хроническая почечная недостаточность................................................................................. |
358 |
Амилоидоз почек...................................................................................................................... |
373 |
Диабетическая нефропатия...................................................................................................... |
385 |
Подагрическая нефропатия...................................................................................................... |
399 |
Миеломная нефропатия............................................................................................................ |
408 |
Вторичные нефропатии............................................................................................................ |
420 |
Волчаночная нефропатия.......................................................................................................... |
421 |
Почки при узелковом полиартериите...................................................................................... |
436 |
Почки при ревматоидном артрите .......................................................................................... |
449 |
Почки при болезни Шенляйна — Геноха............................................................................... |
456 |
Заключение................................................................................................................................ |
467 |
Приложение. Основные показатели гомеостаза..................................................................... |
469 |
ОТ АВТОРА
Хуже будет для научного и практического осмысливания врачевания, если мы станем переписывать из учебника в учебник «истины» И.А.Кассирский
Обращение к теме монографии продиктовано давней привязанностью автора к патологии печени и почек. Занявшись первыми в России прижизненными морфологическими исследованиями обоих органов при различных их заболеваниях, мы увидели неограниченные возможности познания этих загадочных и во многом парадоксальных органов.
Лишенные черт «очеловечевания», уступив пальму первенства сердцу, печень и почки замкнулись в «обиде» и выдают свои секреты малыми порциями. Чем еще можно объяснить нескончаемый конвейер классификаций и споров вокруг них? Жаркие споры вокруг концептуальных вопросов, признания и непризнания, обиды и примирения - стиль жизни гепатологов и нефрологов.
Почему печень и почки? Однозначно одно - это не прихоть автора. Углубленное изучение именно этой пары будоражило мысль А.Л. Франкфурта, Е.М. Тареева, А.Я. Лытеля, В.В. Серова. Не менее звонко звучат имена Рокитанского, Ришардье и Ноненбруха - каждый внес свою лепту в освещение темных сторон патологии гепато-ренальной системы.
25-летнее изучение гепаторенальных соотношений позволяет автору иметь свое собственное видение этой патологии. Общение с самыми интересными отечественными гепатологами - А.Ф. Блюгером, X.Х. Мансуровым, Ю.Н. Даркшевичем, С Д. Падымовой - и знакомство с работами известнейших зарубежных ученых – Г. Лоппера, Ф. Шафнера, Ш. Шейлокк, Л. Шиффа, чьи книги, из которых можно черпать необыкновенное множество откровений,- давно стали для нас настольными руководствами, источниками многих интересных мыслей.
Среди нефрологов также много ярких имен. Вначале женщины - П. Кинкайд-Смит, Р. Абиб, «наши» М.Л. Ратнер, И.Е. Тареева, М. Сигнатова, В.В. Ставская. Мужчины - что ни имя, то легенда. Вслушайтесь: Ж Амбурже, Р. Хептинстал, А.Бойле, Б. Бреннер. Остались в других странах И.Р. Лазовскис, ЛА. Лыриг, А.Л. Дядык. Ярко блистает имя Ю.Б.
Наточина - бессменного лидера нефрологов далеко за пределами Санкт-Петербурга. А главным виновником самой возможности написания этой книги является учитель и
большой друг автора Всеволод Григорьевич Смагин - самобытный, на редкость красивый человек, врач божьей милостью. Его удивительное врачебное чутье и большое доброе сердце прочувствовали многие далеко за пределами Санкт-Петербурга и Москвы. А начинал он в Санкт-Петербурге, в нашем институте, на нашей кафедре. Именно В.Г.Смагин заинтересовал автора данной проблемой.
Мы старались на каждом шагу переосмыслить существующие истины, мы пытались проверить теорию практикой, мы сознательно включили в эту книгу те вопросы, которыми занимались сами. Мы все время помним о важности положения, прозвучавшего в эпиграфе. Но мы не ставили задачи ниспровергнуть все, все наши обновленные взгляды будем излагать, советуясь с экспертами ВОЗ, ибо их мнения прежде всего считаем наиболее обоснованными и проверенными мировой практикой.
Настоящая книга предназначена студентам и врачам - терапевтам, нефрологам, кардиологам, гастроэнтерологам, клиническим патологам. Книга, в сущности, является введением в проблему, но введением достаточно глубоким, отвечающим основным запросам практической медицины. Именно поэтому в книге не будет строгих ссылок на первоначальные источники; заинтересованного читателя автор адресует к специальным монографиям по этим же вопросам. Именно поэтому часто выбиралась форма диалога. Этому способствует и специальность автора - клиницистапедагога. Форма диалога Jто, прежде
всего, общение, возможность видеть глаза слушателя, чувствовать его реакцию. Отсюда и главная мечта автора - услышать читателя, узнать, устроила ли его эта монография.
ВВЕДЕНИЕ
Космические успехи современной медицины, захватывающие дух даже искушенного специалиста, открывающие неведомые ранее возможности тончайшей диагностики, радикального лечения, не могут, да и не должны отвлекать врача от реалий повседневной жизни. Внесение корректив в тактику ведения больных, своевременное направление больного на новое исследование должно осуществляться в полном соответствии со здравым смыслом. Тем не менее, углубление знаний остается чрезвычайно важным для достижения требующейся сегодня квалификации. Быть в курсе всех новостей медицины особенно актуально для приобретающей все большее значение специальности семейного врача. Однако для последнего больше, чем для кого бы то ни было, нужна доктрина, т.е. регламентация действий в различных условиях.
Актуальность сказанного подтверждается выпуском Технических докладов ВОЗ № 795 (1990), посвященных эффективному выбору диагностических методов исследования в клинической практике. Аргументом в пользу данной регламентации является необходимость обследования не столько всеобъемлющего, сколько достаточного, оптимального для данного конкретного больного. Важным соображением является и экономичность, ибо современная медицина весьма дорога во всех ее проявлениях.
Рассматриваются три этапа обследования. На первом, наряду с общеклиническим обследованием с использованием стандартного (группового) набора клиниколабораторных и биохимических методов, названы общие рентгенография и ультразвуковая диагностика. При необходимости - упрощенная томография и эндоскопия.
Второй этап дополняет предыдущий более сложными инструментальными методами исследования: рентгенографические (внутривенная и ретроградная урографии, пневморен и т.д.), ультразвуковые, включая допплеровский. Далее, на этом этапе выполняются термография (маммография), ангиография, ангиография с числовым преобразованием, компьютерная томография, радионуклидная сцинтиграфия.
Третий этап включает магнитнорезонансную, эмиссионную томографию, радионуклидное сканирование, иммуносцинтиграфию. Применительно к возможностям имеющихся у нас специализированных отделений (центров) этот этап стоит дополнить прижизненными морфологическими методами исследования с необходимым минимумом или максимумом использованных методик (от простой микроскопии до электронного и иммуногистологического анализа).
Что греха таить, для нас эти этапы пока кажутся фантастическими, но время бежит быстро, а книги печатаются медленно, так что наши «неизбежные успехи», возможно, избавят нас от бесплодной зависти.
Описанный алгоритм диктует целесообразность анализа патологического состояния, исходя из наиболее частых симптомов. Это уже пройденный этап, но тогда мы начинали и кончали синдромами, а сейчас синдром должен быть лишь отправной точкой, закончить надо привычной нозологической формой, поскольку представление о заболевании немыслимо без анализа патогенеза, закономерности течения и особенности лечения. А это уже классический нозологический подход.
Вы, возможно, знаете, что существуют общепризнанные эталоны для любой профессии. Так, для обучения студентов и врачей наиболее адекватно отвечающим требованиям ВОЗ и наиболее доказанным положениям рекомендуется руководство по внутренней медицине под редакцией Т. Харрисона. Это обновляемое каждые 2 года руководство наиболее полке отражает последние достижения медицины и, прежде всего, основные положения технических докладов ВОЗ. Мы постараемся в данной книге на всех этапах изложения инфор-
мировать Вас об этих материалах. В тех случаях, когда наш опыт расходится с принятыми взглядами, мы оговорим это специально.
Откроем еще один «секрет». При написании этой книги мы часто обращались к появившимся «вопросникам» для подготовки к экзаменам для получения международного сертификата врача-лечебника. В этих «вопросниках», безусловно, отражен современный уровень преподавания медицины. Мы постарались включить эти материалы в книгу.
Поскольку главная задача, стоящая перед нами — максимальное облегчение усвоения сложных проблем гепатологии и нефрологии, но без упрощения и сокращения информации, мы ввели ряд наиболее удачных схем и таблиц из различных руководств, написанных одним из названных ученых в обращении от автора. Это избавило нас от постоянных ссылок на ту или иную статью, книгу.
|
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ |
АГ |
— артериальная гипертензия |
АДГ |
— антидиуретический гормон |
АДФ |
— аденозиндифосфорная кислота |
АКТГ |
— адренокортикотропный гормон |
АКФ |
— ангиотензинконвертирующий фермент |
АлАТ |
— аланинаминотрансфераза |
АНФ |
— антинуклеарный фактор |
АРП |
— активность ренина в плазме крови |
АсАТ |
— аспартатаминотрансфераза |
AT |
— антитело |
АТФ |
— аденозинтрифосфорная кислота |
БПГН |
— быстропрогрессирующий гломерулонефрит |
БТЦ |
- болезнь тяжелых цепей |
ВБЦ |
— вторичный билиарный цирроз |
ВН |
— волчаночный нефрит |
ВОЗ |
— Всемирная Организация здравоохранения |
ГБМ |
— гломерулярная базальная мембрана |
ГВ |
— геморрагический васкулит |
ГГФРТ |
— гипоксантингуанинфосфорибозилтрансфераза |
ГГТП |
— у-глутаматтранспептидаза |
ГКС |
— глюкокортикостероиды |
ГлДГ |
— глутаматдегидрогеназа |
ГМК |
— гладкомышечные клетки |
ГН |
— гломерулонефрит |
Г-6-ФД |
— глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа |
ДВС |
— диссеминированное внутрисосудистое свертывание |
ДГ |
— диабетический гломерулосклероз |
ДН |
— диабетическая нефропатия |
ДНК |
— дезоксирибонуклеиновая кислота |
ЗАГ |
— злокачественная артериальная гипертензия |
ИБС |
— ишемическая болезнь сердца |
ИК |
— иммунный комплекс |
ИМ |
— инфаркт миокарда |
ИФ |
— иммунофлюоресценция |
ИХАГ |
— идиопатический хронический аутоиммунный гепатит |
ИЭ |
— инфекционный эндокардит |
КОС |
— кислотно-основное состояние |
КФ |
— клубочковая фильтрация |
КФК |
— креатинфосфокиназа |
ЛАП |
— лейцинаминопептидаза |
ЛДГ |
— лактатдегидрогеназа |
ЛП |
— липопротеиды |
ЛПВП |
— липопротеиды высокой плотности |
||
ЛПНП |
— липопротеиды низкой плотности |
||
МбГН |
— мембранозный гломерулонефрит |
||
МбПГН — мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит |
|||
МДГ |
— малатдегидрогеназа |
||
МДН |
— масса действующих нефронов |
||
МзПГН |
— мезангиопролиферативный гломерулонефрит |
||
МН |
— миеломная нефропатия |
||
НАД |
— никотинамидадениндинуклеотид |
||
НАДФ |
- |
|
никотинамидадениндинуклеотидфосфат |
НПВП |
|
|
нестероидные противовоспалительные препараты |
НС |
— нефротический синдром |
||
ОАГН |
— отягощенная по артериальной гипертензии наследственность |
||
ОГН |
— острый гломерулонефрит |
||
ОПН |
- |
|
острая почечная недостаточность |
ОПСС - общее периферическое сопротивление сосудов |
|||
ОТИН |
- |
|
острый тубуло-интерстициальный нефрит |
ПАПД - постоянный амбулаторный перитонеальный диализ |
|||
ПАС |
- |
парааминосалицилат |
|
ПБЦ |
- |
|
первичный билиарный цирроз |
ПГ |
- |
|
простагландины |
ПНГ |
- |
|
пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
РА |
- |
|
ревматоидный артрит |
РААС |
- |
|
ренин-ангиотензин-альдостероновая система |
РВГ |
- |
|
реноваскулярная гипертензия |
РНК |
- |
рибонуклеиновая кислота |
|
РНП |
- |
|
рибонуклеопротеин |
РФ |
- |
ревматоидный фактор |
|
РЭС |
- |
ретикулоэндотелиальная система |
|
САА |
- |
сывороточный амилоидный альбумин |
|
СКВ |
- |
|
системная красная волчанка |
СН |
- |
|
сердечная недостаточность |
СОЭ |
- |
|
скорость оседания эритроцитов |
СРБ |
- |
|
С-реактивный белок |
ССД |
- |
|
системная склеродермия |
ТИН |
- |
|
тубуло-интерстициальный нефрит |
ТИК |
- тубуло-интерстициальный компонент |
||
УЗД |
- ультразвуковая диагностика |
||
УП |
- узелковый полиартериит |
||
ФГС |
- |
|
фиброгастроскопия |
ФРПФ |
- |
фосфорибозилпирофосфат |
|
ХГН |
- |
|
хронический гломерулонефрит |
ХАГ |
- |
|
хронический активный гепатит |
ХПГ |
- |
|
хронический персистирующий гепатит |
ХТИН |
- |
|
хронический тубуло-интерстициальный нефрит |
ХПН |
- |
хроническая почечная недостаточность |
|
ЦНС |
- |
|
центральная нервная система |
ЩФ |
- |
щелочная фосфатаза |
|
ЭМ |
- |
электронная микроскопия |
|
ЮГА |
- юкстагломерулярный аппарат |
||
БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ
Парадоксально, но факт: первый серьезный интерес к печени, к ее уникальным свойствам и возможностям проявили не медики. Один из мифов Древней Греции посвящен Прометею. Всем известно его преступление, но... наказание - еженощное пиршество орла, в котором в качестве деликатеса была выбрана печень героя. Не будем обсуждать гастрономические вкусы птички, но то, что она (или авторы мифа) уже тогда знала, что необыкновенная способность печени к регенерации обеспечит ей на протяжении 100 лет
(!) постоянно восполняемое блюдо, потрясает своей прозорливостью и точностью выбора. Гений всех времен Леонардо да Винчи в XV в., изучая анатомию человека, обратил внимание на своеобразие печени как у здоровых, так и у больных. Он описал Изменения, напоминающие проявления цирроза печени.
В современной художественной литературе печени посвящена, к сожалению, не столь известная, однако весьма впечатляющая ода чилийского поэта Пабло Неруды: «Темный монарх, дающий сироп и яды, регулирующий соль! Для себя я надеюсь на справедливость, я люблю жизнь, не предавай меня, трудись и не сдерживай мою песню». Перевод вольный, но многое в самочувствии, в повседневной жизни человека зависит от печени.
Практически любые, даже «локальные» патологические изменения печени характеризуются системными проявлениями. Это не удивительно, поскольку трудно найти процессы в организме, в которых не усматривалась бы «заинтересованность» печени. Нарушения ее функции при самых разнообразных ее патологических состояниях невольно затрагивает большой круг обменных, гормональных и гомеостатических расстройств.
Есть и другая сторона этого же вопроса. Проявления различных заболеваний печени несут в себе чрезвычайно любопытные черты неспецифичности. Поэтому только совокупность исследований позволяет решать вопросы этиологии и нозологической принадлежности того или иного патологического процесса, активности его и функционального состояния печени - в этом отношении печень также необыкновенный и уникальный орган.
Мы считаем целесообразным описания частной патологии печени предварить экскурсом по функциональной морфологии, основным функциям печени и методам исследования в гепатологии.
КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ ПО ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ МОРФОЛОГИИ ПЕЧЕНИ
Печень - непарный орган массой 1300-1800 г. Она располагается в правом подреберье под диафрагмой. На нижней поверхности расположены ворота печени, в которых легко узнаются печеночная артерия, воротная и печеночная вены, желчный и лимфатический протоки.
Структурными компонентами печени являются паренхиматозные клетки (гепатоциты), эпителий желчных протоков, клетки РЭС, соединительная ткань. Соединительная ткань формирует капсулу печени и ее нет среди упорядоченных в дольчатую структуру гепатоцитов.
Первичная структурная единица печени - гепатоцит, они составляют более 60% всей массы органа. 20% паренхимы печени составляют эндотелиальные клетки. Оставшиеся 20% занимает интерстиций (клетки протоков, соединительной ткани и пр.). Число гепатоцитов может поразить самое невзыскательное воображение, их более 300 биллионов (!), и в каждой клетке может происходить около тысячи различных реакций. Никакого воображения не хватит, чтобы представить себе, как можно эту гигантскую лабораторию воспроизвести искусственным путем. Потребуется, наверное, не одно здание.
Основа структуры печени — долька, формирующаяся из гепатоцитов. В центре дольки - центральная вена, являющаяся частью системы печеночной вены. От централь-